Лимфома кожи код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Т-клеточная лимфома кожи.
Кожные покровы при Т-клеточной лимфомы
Описание
Т-клеточные злокачественные лимфомы кожи представляют собой гетерогенную группу заболеваний, основу развития которых составляет Т-лимфопролиферативный процесс, который начинается в коже, с течением времени прогрессирует, вовлекаялимфатические узлы, периферическую кровь и внутренние органы.
Симптомы
Клиническая картина определяется степенью дифференцировки опухолевых клеток. Обычно это зрелые Т-лимфоциты со свойствами Т-хелперов. Они обладают выраженным эпидермотропизмом. Инфильтрат залегает преимущественно в сосочковом слое дермы и проявляется пятнами, бляшками с нерезкими границами, узелками, эритродермией. Высыпания сопровождаются мокнутием и зудом, оставляют после себя поверхностную атрофию кожи.
При прогрессировании процесса снижается эпидермотроиизм Т-лимфоцитов, усиливается их миграционная активность. В результате инфильтрат распро-страняется от сосочкового слоя дермы в сетчатый, что приводит к появлению бляшек с резкими границами и узлов, склонных к изъязвлению.
С нарастанием тяжести процесса при ТКЛК в крови больных отмечаются моноцитоз, лейкопения. При эритродермической форме ТКЛК I (синдром пре-Сезари) в крови отмечаются лейкоцитоз с нейтрофилезом, эозинофилией, резко повышен уровень IgE; при лейкемическом варианте ТКЛК II (синдром Сезари) лейкоцитоз может достигать 30000, реже 60000, а иногда 200000.
ТКЛК I клинически проявляется:
• узелковой,.
• бляшечной.
• эритродермической формами.
Узелковаяформа ТКЛК 1 (первичный ретикулез кожи, узелковая форма) при доброкачественном течении продолжается 15-20 лет, узелки расположены в виде небольших скоплений, не превышают размера просяного зерна, имеют плоскую форму, желтовато-розовый или сиреневый цвет, гладкую и блестящую поверхность, спонтанно подвергаются регрессу.
При злокачественном течении узелки теряют тенденцию к группировке, становятся похожими на половинки вишен по размеру, форме, окраске, часто трансформируются в бляшки или изъязвляются.
Через 2-5 лет больные умирают от метастазов.
Бляшечная форма ТКЛК 1 (ретикулез кожи первичный, бляшечная форма; парапсориаз атрофический). При доброкачественном течении на месте слабоинфильтрированных, нерезко отграниченных желтовато-розовых бляшек размером до ладони и более развивается поверхностная атрофия кожи с гиперпигментацией и телеангиэктазиями.
При малигнизации процесса клиническая эволюция протекает по типу грибовидного микоза или красного отрубевидного лишая Гебры.
Эритродермическая форма ТКЛК I (ретикулез кожи первичный, эритродермическая форма; синдром пре-Сезари) развивается через 10-15 лет на фоне периодических рецидивов «экземы», «нейродермита».
Кожа отечна, гиперемирована, обильно покрыта крупнопластинчатыми белыми тонкими чешуйками. Наблюдаются генерализованная лимфаденопатия, выпадение волос, изменение ногтей по дистрофическому типу, «лимфоматоидные папулы» и инфильтраты площадкой; дермографизм становится белым.
Беспокоят мучительный зуд, изнуряющая лихорадка. Спустя 3-4 мес процесс подвергается полному регрессу.
При длительном течении через несколько лет наступает смерть от кахексии, вторичной инфекции либо процесс приобретает типичную клиническую картину синдрома Сезари.
ТКЛК II клинически проявляется мелкоузелковой, бляшечной, инфильтративно-опухолевой и эритродермической формами. Морфологически представляет собой лимфоцитарную лимфому с эпителиоидным компонентом.
Мелкоузелковая форма ТКЛК II (ретикулез кожи первичный, узелковая форма; микоз грибовидный с фолликулярным муцинозом) встречается редко. Поражение кожи развивается из фолликулярных узелков. Группируясь в очаги неправильных очертаний, узелки образуют бляшки с нерезкими границами, псориазиформным шелушением на поверхности. Излюбленной локализации у высыпаний нет. Появляясь на каком-то отдельном участке, они быстро принимают распространенный характер, нередко по типу эритродермии. Свободными остаются голени и стопы, подмышечные и подколенные ямки. Волосы на пораженной коже выпадают, что приводит к очаговой или тотальной алопеции.
На таком фоне формируются крупные узелки, которые подвергаются некрозу в центре и оставляют штампованные рубчики. Эволюция заканчивается самопроизвольным бесследным регрессом одних бляшек и трансформацией в плоские, тестоватой консистенции узлы других.
При распространенном процессе отмечается резкое увеличение всех групп подкожных лимфатических узлов. Субъективно отмечается слабый или умеренный зуд.
Бляшечная форма ТКЛК II (микоз грибовидный Алибера) составляет 26% от всех лимфом кожи. Заболевание начинается в возрасте от 30 до 60 лет.
Эта клиническая форма наиболее демонстративно отражает стадийность процесса.
На первой — эритематозной стадии на коже появляются самые разнообразные высыпания. Чаще всего это отечные, ярко-розовые, шелушащиеся пятна, иногда с микровезикуляцией.
На второй — бляшечной стадии на месте пятен появляются лихенифицированные бляшки размером до ладони, со стертыми границами, застойно-красного цвета. Их поверхность лишена волос, покрыта чешуйками или чешуйко-корочками. Нередко с участками мокнутия. Рост очагов периферический, неравномерный.
В третьей — опухолевой стадии на месте бляшек и на непораженной коже формируются плоские узлы размером от сливы до апельсина, мягкой тестоватой консистенции с некрозом или изъязвлением в центре. Увеличиваются регионарные лимфатические узлы. Субъективно отмечается зуд, иногда мучительный, особенно в первых двух стадиях.
Инфильтративно-опухолевая форма ТКЛК II (ретикулез кожи Потекаева инфильтративно-опухолевый) встречается крайне редко, почти исключительно у мужчин.
Смерть наступает в результате нарастающей кахексии.
Эритродермическая форма ТКЛК II (Сезари синдром) составляет более 7% от всех лимфом кожи.
ТКЛК III проявляется узлами из «‘нескрученных» лимфобластов. Протекает по типу грибовидного микоза Видаля-Брока или ретикулосаркоматоза Готтрона.
При грибовидном микозе Видаля-Брока выживаемость составляет 2-2,5 года.
Заболевание начинается с развития одной или нескольких резко отграниченных плотных ярко-розовых бляшек, в течение года трансформирующихся в узлы, которые затем расчищаются с образованием язв, окруженных плотным валиком. Развивается регионарная лимфаденопатия.
Субъективно больных беспокоит периодический зуд, по мере генерализации процесса — слабость, лихорадка.
При ретикулосаркоматозе Готтрона выживаемость менее 2 лет.
Заболевание начинается с появления одного, а затем многочисленных густо расположенных пятен величиной до монет разного достоинства, ярко-розовой окраски. В течение 3-4 мес на фоне пятен формируются бляшки и плотные узлы синюшно-розового цвета с буроватым оттенком, петехиями, телеангиэктазиями и отсутствием роста волос на гладкой поверхности.
Иногда поражение кожи первоначально ограничивается солитарным очагот, но затем довольно быстро диссеминирует. С распространением высыпаний присоединяется регионарная лимфаденопатия. Субъективно больных беспокоят слабость, лихорадка.
Причины
Злокачественные лимфомы кожи возникают преимущественно у лиц пожилого и старческого возраста (от 50 до 80 лет), что соответствует тенденции развития опухолевых заболеваний в таком возрасте. В то же время некоторые авторы отмечают в последние годы более частую регистрацию ЗЛК у лиц молодого возраста, даже детей. Изучение в сравнительном аспекте среднего возраста первично зарегистрированных больных ЗЛК в Московской области за 5-летний период (с 1978 по 1983 г. И с 1993 по 1998 г. ) показало, что он соответственно составил 56,7 года и 60,1 года, то есть омоложенияданной категории больных в последние годы не отмечено.
Лечение
Лечение лимфом:
• при ТКЛК I и II узелковой, бляшечной, инфильтративно-опухолевой форм назначают фотохимиотерапию — 32-36 сеансов на курс,.
• при эритродермической форме — преднизолон с хлорбутином.
• На ограниченные бляшки в местах крупных складок рекомендуется накладывать окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями.
• При ТКЛК III и ВКЛК I узловатой формы наиболее эффективно электроннолучевое лечение крупнопольным методом с суммарными очаговыми дозами 30-40 Гр.
• При ВКЛК II и III целесообразно проведение полихимиотерапии по программе.
O ЦОП — циклофосфан, онковин (винкристин), преднизолон или.
O ЦАОП — циклофосфан, адриамицин, онковин, преднизолон (2 цикла с З-недельным интервалом).
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Причины
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Лимфома кожи.
Лимфома кожи
Описание
Лимфома кожи. Опухолевые поражения кожи, возникающие в результате злокачественного размножения в ней лимфоцитов. В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают Т- и В-клеточные лимфомы. Заболевание проявляется образованием на коже узелков, бляшек или эритродермических участков, что сопровождается увеличением лимфатических узлов. Диагностика проводится путем гистологического исследования биопсийного материала из пораженного участка. В лечении лимфомы кожи применяется химиотерапия, лучевая терапия, ПУВА-терапия, экстракорпорального фотофорез.
Дополнительные факты
По данным исследований Т-клеточные лимфомы кожи встречаются в 65-70% случаев, тогда как В-клеточные лимфомы кожи составляют 20-25%. Еще 10% занимают так называемые неклассифицируемые лимфомы кожи.
Симптомы
Гиперкальциемия. Изменение веса. Лейкоцитоз. Лимфоцитопения. Моноцитоз. Нейтрофилез. Ночная потливость у мужчин. Потеря веса. Увеличение лимфоузлов.
Причины
Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т или В лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Точные причины, запускающие этот механизм не известны. Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.
Провоцирующую роль отводят вирусным инфекциям, вызванным ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра. Действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях, также может быть причиной возникновения лимфомы кожи.
Лимфома кожи бывает первичной, когда заболевание начинается с поражения дермы, и вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение. К таким органом относится костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.
Диагностика
Во многих случаях лимфомы кожи сопровождаются изменениями в клиническом анализе крови. Для Т-клеточной лимфомы характерны лейкопения и моноцитоз. При синдроме пре-Сезари наблюдается лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение количества эозинофилов. При синдроме Сезари может наблюдаться увеличение лейкоцитов до 30000-200000. В-клеточные лимфомы кожи характеризуются возникновением вначале нормохромной, а затем гемолитической анемии.
Решающее диагностическое значение имеет гистологическое и цитологическое исследование материала, взятого путем биопсии элементов лимфомы кожи, а при необходимости и лимфатических узлов. Биопсия позволяет дифференцировать Т и В клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности. При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование: УЗИ брюшной полости, рентгенографию легких, КТ легких.
Лечение
Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является химиотерапия. В ней используют цитостатики (винкристин, винбластин, циклофосфан), кортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) и интерфероны (гамма-интерферон). В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию. В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза. Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты. Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.
Прогноз
При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента. К летальному исходу в таком случае приводят интеркуррентные заболевания или осложнения лечения. Если лимфома кожи диагностирована в опухолевой стадии или имеет выраженную злокачественность, прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход может наступить через 2 года после начала заболевания.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Лимфомы кожи (код по мкб 10 — C84.0) представляют собой разнородную группу новообразований, которые обусловлены пролиферацией в коже лимфоцитарного клона, то есть группы лимфоцитов, способных к образованию Т-лимфоцитов с уникальной специфичностью (антител). В каждом клоне такие клетки идентичны друг другу. Они развиваются из одной или нескольких лимфоцитарных клеток, специфичных для конкретного клона.
Причины и механизм развития
Существуют различные теории развития заболеваний этой группы. Наиболее приемлемой в настоящее время является теория клонального развития злокачественных лимфом кожи, суть которой состоит в разрастании лимфоцитарного злокачественного клона под влиянием внутренних (в организме) и/или внешних факторов. Таковыми основными из провоцирующих факторов являются:
- наследственные;
- инфекционные — ретровирусы типа «С», вирус герпеса 6 типа, один из видов возбудителей боррелиоза, патогенные стафилококки, цитомегаловирус, вирус Эпштейн – Барра (вирус герпеса 4 типа), часто вызывающий у детей инфекционный мононуклеоз;
- воздействие различных химических веществ (включая некоторые лекарственные препараты) и токсинов, обладающих аллергенными, мутагенными, канцерогенными и нарушающими функцию иммунной системы свойствами;
- избыточное влияние ультрафиолетового и ионизирующего излучений;
- хронически протекающие с частыми обострениями такие дерматозы, как атопический дерматит, диффузный нейродермит, псориаз, красный плоский лишай, экзема.
Все перечисленные факторы способны вызвать появление лимфоцитов с поврежденной генной структурой, спровоцировать формирование клона злокачественных лимфоцитов и начало неконтролируемой пролиферации этих злокачественных клеток в результате их «ускользания» от иммунного контроля организмом. Клетки эпидермиса продуцируют в большом количестве цитокины и медиаторы, которые оказывают стимулирующий эффект на процессы воспаления и пролиферации на участке пораженной кожи.
Механизмы развития злокачественных лимфом кожи характерны следующими особенностями:
- заменой дифференцированных (зрелых) клеток наиболее незрелыми (бластными), в результате чего в очаге поражения клеточный инфильтрат, вначале однородный (мономорфный), становится неоднородным (полиморфным), а на конечной стадии развития — вновь мономорфным, но состоящим уже из бластных клеток;
- постепенной утратой различительных ферментативных, морфологических и цитохимических признаков, трансформацией клеточного рецепторного аппарата и функции клеток;
- переходом ограниченного процесса в широко распространенный (диссеминированный);
- постепенным или скачкообразным увеличением степени невосприимчивости к лекарственным средствам за счет возникновения субклонов;
- приобретением лимфомой способности к росту за пределами кожных структур и вовлечения в процесс поражения внутренних органов;
- превращением первичного очага поражения в максимально вероятную причину рецидивирования, а значит и в цель максимального приложения воздействия лечебными средствами.
Высыпания при Т-клеточной лимфоме
Классификация
Перефразируя данное в начале статьи определение лимфом, можно сказать, что по клиническому течению и морфологическим характеристикам элементов они являются разнородной группой заболеваний, обусловленных первично возникающим в коже злокачественным развитием лимфоидных клеток.
Европейской организацией по изучению и лечению рака в 2005 году была разработана и предложена к применению классификация, в которой содержится наиболее полная клиническая, иммунологическая и молекулярно-биологическая информация о лимфомах кожи.
В соответствии с этой классификацией выделяют следующие виды кожных лимфом:
- Т-клеточные (60-65%).
- В-клеточные (20-25%).
Такое деление считается целесообразным не только в связи с особенностями клинической симптоматики, но и из-за принципиальных различий в прогнозе этих заболеваний. Так, например, при грубом сравнении т-клеточные лимфомы характеризуются более выраженной тяжестью и агрессивностью клинического течения, склонностью к генерализованному поражению кожных покровов. Прогноз при т-клеточной лимфоме неблагоприятный.
В-клеточные формы протекают значительно легче, очень часто проявляются поражением кожи в виде лишь одиночных элементов, а прогноз в большинстве случаев более благоприятный, по сравнению с Т-клеточными формами.
Т-клеточные лимфомы кожи включают:
- грибовидный микоз и его подтипы (фолликулотропный, ретикулез педжетоидный, синдром гранулематозной вялой кожи) – наиболее распространенная форма заболевания;
- синдром Сезари;
- первичные кожные СВ30+ — лимфопролиферативные заболевания;
- панникулитоподобная подкожная Т-клеточная лимфома;
- первично-кожные Т-клеточные лимфомы.
В-клеточные лимфомы кожи включают:
- первичную кожную лимфому маргинальной зоны;
- первичную кожную — из клеток фолликулярных центров;
- первичную диффузную крупноклеточную, тип нижних конечностей;
- первичную диффузную крупноклеточную другого типа;
- внутрисосудистую крупноклеточную;
- плазмоцитому.
В-клеточная лимфома кожи
Грибовидный микоз
Классическая форма грибовидного микоза
Наиболее распространенной его формой, составляющей 65% Т-клеточных и около половины первичных кожных лимфом, является классическая. Он характеризуется пролиферативным процессом средних и малых Т-лимфоцитов, имеющих ядра со складчатой (церебриформной) поверхностью.
Мужчины подвержены этой патологии в 2 раза больше, по сравнению с женщинами. Преобладают пациенты с темной кожей. Средний возраст заболевших составляет 50-60 лет, но свыше 75% грибовидного микоза встречается среди людей старше 50-летнего возраста. В 1% случаев заболевание встречается у детей и подростков. Заболеваемость в европейских странах составляет 0,25 -1 на 100 тысяч населения.
Грибовидный микоз в большинстве случаев течет стадийно, с рецидивами, однако относительно благоприятно, прогрессирует достаточно медленно — на протяжении нескольких лет и даже десятков лет. На поздних стадиях заболевания в патологический процесс могут быть вовлечены лимфоузлы и даже внутренние органы.
Общие симптомы лимфомы кожи, которые могут сопровождать заболевание — достаточно быстрое снижение массы тела, ночная потливость, частое появление беспричинной слабости и немотивированной апатии, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, иногда до высоких.
Интенсивный зуд при лимфоме кожи является характерным симптомом на всех стадиях развития заболевания. Он может предшествовать кожной сыпи в течение длительного времени (в некоторых случаях даже в течение нескольких месяцев), значительно усиливается при новых высыпаниях и повышении температуры тела.
Кроме того, любая стадия болезни может сопровождаться шелушением кожи, дистрофическими изменениями волос и ногтевых пластинок, ладонным и подошвенным гиперкератозом, а также алопецией — в случае поражения волосистой части головы.
Высыпания при грибовидном микозе возможны на любых участках тела. В то же время, лимфома кожи лица, шеи и кистей рук является нехарактерной локализацией, поскольку в типичных случаях патологические изменения развиваются на закрытых от солнечного воздействия участках тела. Очаги фолликулярного характера могут локализоваться на лице и волосистых отделах головы.
В классической форме выделяются 3 стадии клинического течения:
- I стадия — эритематозная, или пятнистая.
- II стадия — бляшечная, или бляшечно-инфильтративная.
- III стадия — опухолевая.
Эритематозная стадия
Характеризуется множественными или одиночными высыпаниями овальной или округлой формы с четкими границами и диаметром от 10 до 20 см, имеющими красную окраску, которая со временем приобретает фиолетовый оттенок. Поверхность пятен слегка шелушащаяся. Они способны еще больше увеличиваться в размерах, сливаться между собой, приобретать вид колец, становиться отечными, напоминая нейродермит или экзематозную сыпь, самопроизвольно регрессировать или сохраняться в течение нескольких лет. В результате их разрешения происходят изменение окраски или (реже) атрофические изменения на этом участке.
Переход болезни в следующую стадию может длиться несколько лет и даже десятилетий, а прогноз выживаемости при I стадии составляет 10-20 лет.
Бляшечная стадия
Характерна превращением пятен в бляшки с различной степенью уплотнения. Кроме того, возможно появление этих элементов не только на месте пятен, но и на участках неизмененной кожи. Бляшки имеют плотную консистенцию и четкие очертания, окраску от багрово-красной до бурой. Они склонны к самостоятельному слиянию и формированию крупных очагов. В их области нарушена функция потовых и сальных желез, а поверхность характерна шелушением. При обратном развитии очаги приобретают различные очертания, чаще всего в виде дуги.
В периоды обострений течения болезни большинство больных страдает ознобами, нарушением сна, снижением аппетита и массы тела. Прогноз выживаемости при II стадии заболевания составляет 5-10 лет.
Грибковый микоз
Опухолевая стадия
Протекает с трансформацией бляшек в узлы полушаровидной, иногда приплюснутой формы, напоминающие шляпку гриба. Количество их может быть различным. Наиболее частая локализация — голова и туловище.
Узлы безболезненные, плотные, диаметром до 1-20 см, от красновато-бурой до фиолетовой окраски. Их поверхность на начальных этапах гладкая, но впоследствии на ней нередко возникает изъязвление. Часто язвы становятся глубокими, иногда до поверхности кости. Они инфицируются, появляется кровянисто-гнойное отделяемое со зловонным запахом, образующее корки. Значительно реже язвы появляются на слизистых оболочках или на поверхности неизмененной кожи. После их разрешения формируются рубцы.
Третья стадия характерна элементами, присущими всем стадиям, то есть пестротой клинической картины, а также агрессивностью течения, нарушенным общим состоянием, возможностью наличия метастазов в лимфоузлы, кости, селезенку, печень, легкие, центральную нервную систему. Выживаемость при этой стадии — 1-2 года.
Т-клеточная лимфома
Эритродермическая форма грибовидного микоза
Эта форма проявляется нарастающим мучительным зудом, быстро развивающейся эксфолиативной эритродермией (покраснением кожи с шелушением). Она может возникать сразу первично или развиваться в результате быстрого прогрессирования и слияния эритематозно-сквамозных бляшек и пятен, сопровождается ладонным и подошвенным гиперкератозом, выпадением волос, увеличением почти всех лимфатических узлов, температурой тела до 39°, профузной потливостью, слабостью, интоксикацией и быстрым снижением массы тела, дистрофией ногтей.
Кожные покровы утолщены, иногда отечные и плотные, шелушатся, имеют диффузную ярко-красную окраску с фиолетовым или кирпичный оттенком («красный человек»). Возможно появление участков нарушенной пигментации, обширных атрофических зон, телеангиоэктазий. Нередко быстро развивается трансформация в опухолевую стадию. Неблагоприятный исход заболевания — в среднем в течение 1 года.
Также различают и редкие подтипы и варианты грибовидного микоза, например, пойкилодермический, веррукозный, педжетоидный ретикулез и др.
Диагностика
Ранняя диагностика лимфомы кожи (грибовидного микоза как наиболее частого вида этой патологии) очень затруднена. Это объясняется невысокой степенью специфичности как клинических, так и патогистологических отличий заболевания. Они имеют большое сходство с дерматозами, сопровождающимися воспалительными процессами, например, с нейродермитом, псориазом или экземой. Это объясняет причину того, что между первыми клиническими проявлениями и правильным установлением диагноза заболевания временной промежуток нередко составляет несколько лет.
Клинические симптомы, которые наиболее характерны для ранних стадий:
- сыпь, элементы которой характеризуются изменчивостью формы, размеров и окраски;
- одновременное прогрессирование и затухание развития отдельных элементов сыпи;
- наличие множественных высыпаний с вовлечением нескольких зон;
- характерная локализация сыпи (кожные зоны, обычно скрытые одеждой от солнечных лучей);
- сочетание участков пятнистой пигментации с телеангиоэктазиями и кожной атрофией (пойкилодермия);
- зуд, который часто сопровождает высыпания, причем, нередко интенсивный.
Гистологическое исследование, основой которого является изучение клеточного состава инфильтрата дермы. Основные гистологические критерии:
- наличие церебриформных лимфоидных клеток среднего и малого размера;
- обнаружение 3-х и бол