Лимфодема код по мкб
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Возможные осложнения
- Лечение
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Лимфедема.
Лимфедема
Синонимы диагноза
Лимфатический отек, Лимфостаз.
Описание
Лимфедема. Патологическое состояние, сопровождающееся нарастающим отеком мягких тканей пораженной области (чаще всего — нижних конечностей). Отек при лимфедеме развивается из-за нарушения оттока жидкости по лимфатическим сосудам. Заболевание широко распространено. Нарушение оттока лимфы различной степени наблюдается у каждого десятого жителя Земли. Более 10 миллионов людей во всем мире страдают от лимфедемы, развившейся на фоне хронической инфекции. Больные лимфедемой составляют 2,5-7% всех пациентов с поражением периферических сосудов.
Дополнительные факты
Лимфедема. Патологическое состояние, сопровождающееся нарастающим отеком мягких тканей пораженной области (чаще всего — нижних конечностей). Отек при лимфедеме развивается из-за нарушения оттока жидкости по лимфатическим сосудам. Заболевание широко распространено. Нарушение оттока лимфы различной степени наблюдается у каждого десятого жителя Земли. Более 10 миллионов людей во всем мире страдают от лимфедемы, развившейся на фоне хронической инфекции. Больные лимфедемой составляют 2,5-7% всех пациентов с поражением периферических сосудов.
Классификация
Выделяют два типа лимфедемы:
• Первичная (врожденная) лимфедема. Обусловлена врожденной патологией лимфатических сосудов. Как правило, развивается в детстве и юности (80% больных – девочки в возрасте до 18 лет). Чаще поражает нижние конечности, реже – верхние. Обычно бывает двусторонней. В 6% случаев имеет место наследственная лимфедема (синдром Нонне-Милроя, синдром Мейжа). У остальных 94% больных первичная лимфедема развивается из-за врожденной аплазии или гипоплазии лимфатических сосудов. Компенсированная первичная лимфедема нередко быстро прогрессирует после беременности или травмы.
• Вторичная (приобретенная) лимфедема. Поражение лимфатической системы обусловлено инфекцией (например, рожистым воспалением), травмой, ожогом, хирургическим вмешательством, связанным с удалением или повреждением лимфатических узлов. Наиболее ярко выражена, если затруднение оттока лимфы сочетается с нарушением венозного оттока (при облучении или экстирпации паховых и подмышечных лимфатических узлов). Вторичная лимфедема встречается чаще первичной.
Симптомы
Пациенты с лимфедемой предъявляют жалобы на боли, слабость, ощущение распирания, тяжесть в пораженной конечности, ограничение подвижности суставов. Кожные покровы в пораженной области бледные, рисунок сети подкожных вен не определяется, кожная складка утолщена.
Врожденная лимфедема вначале поражает дистальные отделы конечностей (стопы или кисти). У пациентов появляется безболезненный плотный отек пальцев, распространяющийся на стопу и голеностопный сустав (при поражении верхней конечности – на кисть и лучезапястный сустав). По мере прогрессирования лимфедемы отеки распространяются на голень и бедро. Ноги больного становятся похожими на колонны. В области суставов со временем образуются складки из отечных мягких тканей. Складки на тыле стопы не выражены. Кожа напоминает апельсиновую корку.
Боль в ноге.
Диагностика
Диагноз выставляется флебологом на основании внешнего осмотра, измерения объема конечностей и данных анамнеза. Для оценки состояния лимфангионов (мелких лимфатических сосудов) применяется лимфангиография. При обнаружении на лимфограмме сосудов, имеющих форму бус или веретена, можно говорить о сохранности моторики. Если сосуд равномерно заполнен контрастным веществом, а его диаметр одинаков на всем протяжении, это свидетельствует о нормальной проходимости при повреждении сократительного аппарата и нарушении транспорта лимфы. При первичной лимфедеме выявляется гипоплазия лимфангионов, при вторичной – изменение формы сосудов, экстравазация, заполнение кожной лимфатической сети.
Для изучения динамики заболевания применяется лимфосцинтиграфия. Характер распространения изотопов позволяет оценить магистральный, диффузный, коллатеральный лимфоток и выявить полный лимфостаз. В последние годы лимфоангиография постепенно вытесняется новыми методами исследования. Для оценки лимфооттока и состояния лимфатической системы все чаще используется МРТ, компьютерная томография и дуплексное сканирование.
Дифференциальная диагностика
Лимфедему необходимо дифференцировать с отеками, обусловленными посттромбофлебитическим синдромом, заболеваниями почек и сердца. При подозрении на первичную лимфедему проводится дифференциальная диагностика с липедемой (синдромом болезненного ожирения ног). В отличие от лимфедемы, для липедемы характерно симметричное поражение голеней. Стопы при липедеме остаются интактными.
Возможные осложнения
При лимфедеме нарушается питание тканей. Возникают участки гиперкератоза. Измененная кожа трескается, появляются язвы. Иногда развиваются лимфатические свищи между пальцами. Лимфедемы любого генеза часто осложняются рожистым воспалением, которое может стать причиной флегмоны, вызывает облитерацию сохранных лимфатических сосудов и приводит к быстрому прогрессированию заболевания. При длительном течении болезни (особенно – в случае вторичной лимфедемы) может развиться лимфоангиосаркома.
Лечение
Консервативная терапия возможна при отсутствии органических изменений мягких тканей. Пациентам назначается специальная диета, курсы лечебной физкультуры, бальнеологические и физиотерапевтические процедуры. Для уменьшения объема пораженной конечности показаны: ношение бандажа, лимфодренажный массаж, переменная аппаратная пневмокомпрессия. Комплексные методы лечения, применяющиеся в современной флебологии, позволяют замедлить развитие лимфедемы, а в ряде случаев – даже добиться регресса симптомов заболевания.
Для создания обходных путей лимфооттока применяется хирургическое лечение. Лимфатические сосуды предварительно окрашивают. В ходе операции выделяют максимальное количество сосудов в области подколенной ямки или треугольника Скарпы на бедре. Сосуды пересекают, после чего их центральные концы коагулируют. Затем создают анастомозы между периферическими концами сосудов и ближайшими ветвями подкожных вен. Операция, проведенная на ранних стадиях, позволяет полностью нормализовать отток лимфы. При длительном течении заболевания после оперативного вмешательства удается добиться существенного уменьшения отека кожи и подкожной клетчатки.
Профилактика
Пациентам с нарушением оттока лимфы и повышенным риском развития лимфедемы рекомендуют не создавать дополнительных препятствий лимфооттоку (не следует носить сумочку на больной руке, скрещивать ноги при сидении или измерять АД на пораженной руке). Необходимо содержать пораженную конечность в чистоте. Не рекомендуется ходить босиком или готовить пищу без защитных перчаток. При выявлении лимфедемы на начальных стадиях в большинстве случаев можно не только остановить развитие заболевания, но и устранить уже имеющиеся проблемы, поэтому при первых признаках лимфедемы следует обращаться к врачу.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Лечение
Краткое описание
Лимфедема — отёк тканей, обусловленный лимфостазом. В 91% случаев локализуется на нижних конечностях, где условия для оттока лимфы наименее благоприятны. По некоторым подсчетам, в мире существует от 140 до 250 больных лимфедемой, в большинстве случаев вызванной филариозом. Преобладающий пол — женский (5:1). Преобладающий возраст: юношеская лимфедема — 15–30 лет, поздняя лимфедема — после 30 лет.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- I89.0 Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках
- Q82.0 Наследственная лимфедема
Причины
Этиология • Врождённая патология лимфатической системы • Осложнение рожи конечностей (70%) • Компонент хронической венозной недостаточности • В развитых странах чаще обусловлена обструкцией, вызванной опухолями, хирургическими операциями (например, после мастэктомии), разрушением лимфатической системы лучевой терапией. Мастэктомия, сочетающаяся с подмышечной лимфаденэктомией и лучевой терапией, осложняется лимфедемой в 10 — 40% случаев • В менее развитых странах частая причина обструкции — паразитарное поражение (Wuchereria bancrofti).
Патогенез • Недостаточность транспортной функций лимфатической системы • При снижении лимфооттока более чем на 80% скорость образования интерстициальной жидкости начинает преобладать над возвратом лимфы. Белки высокого молекулярного веса, не способные проникать через стенки венозных капилляров, начинают депонироваться в интерстиции • В результате развивается лимфедема, характеризующаяся очень высокой концентрацией белка (1,0–5,5 г/мл) Высокое онкотическое давление в интерстиции способствует аккумуляции добавочных количеств воды • Накопление интерстициальной жидкости приводит к расширению оставшихся лимфатических сосудов и недостаточности их клапанов. Происходит обратный сброс лимфы из подкожных тканей в сплетения дермы. Стенки лимфатических сосудов фиброзируются. В их просвете образуются фибриновые тромбы, облитерирующие большинство оставшихся лимфатических каналов • Возможно образование спонтанных лимфовенозных шунтов • Отложения белка в интерстиции провоцируют воспалительную реакцию. Активация макрофагов приводит к деструкции эластических волокон и образованию фиброзной ткани • Позднее нарушается локальный иммунный ответ. Присоединяются хронические инфекции • Возможно злокачественное перерождение в лимфангиосаркому.
Патоморфология • Поражение лимфатических сосудов: закупорка, разрушение, гипоплазия • Прогрессирующее и необратимое образование фиброзных тканей, ведущее к утолщению конечности.
Классификация • Первичная: врождённая (простая и семейная болезнь Милроя), идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, недостаточность клапанов). Большинство случаев первичной лимфедемы относят к юношеской • Вторичная: воспалительная (рожа и другие острые и хронические воспалительные процессы кожи, подкожной клетчатки, лимфатических сосудов и узлов), невоспалительная (посттравматические изменения, удаление лимфатических узлов, сдавление).
Симптомы (признаки)
Клиническая картина • Отёк — на начальных стадиях возникает в дистальных отделах конечностей (лодыжки при поражении ног), далее распространяется в проксимальном направлении. Распространение отёка медленное, обычно в течение нескольких месяцев. Первоначально при надавливании на кожу возникает ямка, однако вскоре ткани становятся жёсткими и ямка не образуется (характерный признак лимфедемы) • «Лимонная корочка» и чешуйчатые наслоения на коже. Иногда её поверхность становится бородавчатой (веррукозной). Возникают глубокие складки и трещины • Как правило, не наблюдаются пигментация и изъязвление кожи.
Специальные исследования • Сцинтилимфография позволяет поставить диагноз в 80–90% случаев • Лимфангиография — применение не желательно, поскольку она провоцирует рубцевание и облитерацию оставшихся лимфатических сосудов вследствие воспаления эндотелия • КТ и МРТ при подозрении на онкологическую этиологию лимфедемы • Допплерография — для исключения первичного тромбоза глубоких вен конечности.
Дифференциальная диагностика — отёки, связанные с патологией артериальных и венозных сосудов, заболеваниями сердца, почек, печени, опухолями брюшной полости.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости.
Консервативная терапия • Возвышенное положение поражённой конечности • Снижение массы тела • Ношение эластических чулок • Пневмомассаж • Мочегонные средства.
Хирургическое лечение — паллиативное по сути; многие вмешательства чрезмерно опасны • Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции • Резекционно — пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную • Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах •• Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной •• Создание прямого лимфовенозного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены.
Прогноз. Полного излечения лимфедемы не происходит. Терапия должна продолжаться пожизненно.
Синоним. Отёк лимфангиэктатический
МКБ-10 • I89.0 Лимфоотёк, не классифицированный в других рубриках • Q82.0 Наследственная лимфедема.
Примечания • Слоновость (элефантиаз) — значительное увеличение объёма нижних конечностей, иногда мошонки и половых губ, сопровождающееся склерозом и трофическими расстройствами кожи и подкожной клетчатки; обусловлено стойким лимфостазом • Лимфостаз (стаз лимфы, стаз серозный) — прекращение лимфотока, проявляющееся лимфангиэктазиями, отёками, слоновостью.
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Лимфедема».
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 10 марта 2019;
проверки требуют 25 правок.
Лимфостаз (лимфедема, слоновость) — патологическое накопление богатой белком жидкости в интерстициальном (межклеточном[1]) пространстве, которое происходит из-за нарушения транспорта лимфы и сопровождается увеличением объёма поражённого органа. Лимфедема может быть следствием врождённого или приобретённого нарушения транспорта лимфы по лимфатическим сосудам. Транспорт лимфы может быть нарушен из-за порока развития лимфатической системы или повреждения нормально работающей лимфатической системы в течение жизни человека.
Клинические проявления[править | править код]
Клиническими проявлениями данного заболевание являются: отеки верхних или нижних конечностей, нарушение питания кожных покровов, появление трофических изменений на коже и подкожной жировой клетчатке. Наиболее частыми осложнениями лимфедемы являются рожа, гиперкератоз, папилломатоз, лимфорея. Самым грозным осложнением лимфедемы является лимфангиосаркома.
Этиология[править | править код]
Причинами заболевания могут являться:
- пороки развития лимфатической системы (аплазия, гипоплазия и гиперплазия лимфатических сосудов);
- операции по поводу онкологических заболеваний (например, в развитых странах самая частая причина развития лимфедемы верхних конечностей — лечение рака молочной железы);
- онкологические заболевания (злокачественная лимфедема);
- липедема (аномальный вариант ожирения);
- Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера.
Методы диагностики[править | править код]
Диагноз лимфостаз устанавливается на основании клинических данных, и методов инструментального обследования. Золотым стандартом обследования лимфатической системы является флуоресцентная лимфография с индоцианином зелёным. В диагностике данного заболевания так же используется, ультразвуковое исследование сосудов. Дополнительным методом исследования является [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7963869 магниторезонансная томография.
Лечение[править | править код]
Общемировым стандартом лечения является комбинация хирургических методов лечения и физиотерапевтических.
Среди консервативных методов наибольшую эффективность имеет Complex Decongestive Therapy (CDT, КФПТ), которая включает в себя:
- мануальный лимфодренаж;
- бандажирование конечности и применение компрессионного трикотажа;
- лечебная физкультура;
- уход за кожей
Cреди хирургических методов используются:
- Лимфовенозные анастомозы
- Пересадка васкуляризированных лимфатических узлов
- BRANT (Breast reconstruction and node transplantation) — сочетание реконструкции молочной железы и пересадки лимфатических лоскутов.
Доказательная медицина:
- Применение компрессионного трикотажа позволяет удерживать достигнутый за время лечения результат — 1А;
- CDT — позволяет добиваться уменьшения отека при лимфедеме — 1В;
- Реконструктивные операции показаны при лимфедеме — 2С.
Согласно Handbook of Venous Disorders : Guidelines of the American Venous Forum Third Edition — https://books.google.ru/books?id=BcVrYBDUOykC&hl=ru&source=gbs_navlinks_s
Лечением лимфедемы занимаются врачи-лимфологи, реконструктивные хирурги, специалисты по комплексной противоотёчной терапии.
Ресурсы о лимфедеме[править | править код]
National Lymphedema Network https://www.lymphnet.org/
Lymphatic Education & Research Network https://lymphaticnetwork.org
National Lymphedema Network — YouTube https://www.youtube.com/user/lymphnet
Ассоциация Лимфологов России https://www.lymphologist.ru/
Журнал «LIMPHA» (на русском языке): https://limpharus.ru/
Журнал «Вестник лимфологии» (не издается в настоящее время): https://lymphology-journal.com/
Журнал Lymphology https://www.u.arizona.edu/~witte/lymphology.htm
См. также[править | править код]
- Лимфа
- Лимфатический узел
Примечания[править | править код]
Источник