Лимфангиома код мкб 10

На сегодняшний день такие новообразования как лимфангиома вовсе не новость для медицинских работников. Чаще всего эта болезнь поражает детское тело, притом, что подобные образования относятся к врожденным патологиям. В зависимости от вида они могут не доставлять неудобства или болевые ощущения, но быть эстетической проблемой. В медицине для определения заболевания используется понятие лимфангиома МКБ 10, которое мы далее рассмотрим.

В современном мире, как и много лет назад в медицинской практике используется такое шифрование как МКБ. Оно расшифровывается как Международная Классификация Болезней – особое группирование заболеваний и нарушений, которое используется в медицинских учреждениях и по сегодняшний день.

Международная Классификация болезней все также является единственным нормативным документом, который применяется для постановления диагноза во многих странах. В свою очередь в МКБ-10 все заболевания делятся на определенные системы, в которых находящиеся элементы делятся по определенным критериям.

Принятие решения об использовании данной системы ложилось на плечи конференции, которая собиралась каждые 10 лет, чтобы пересматривать придуманную ими классификацию. Ее целью считают помощь медицинским работникам, так как МКБ включает разделение всех диагнозов, написанное понятными словами. В этой классификации каждая болезнь относится к определенному классу, имеет свой код, а значит, найти информацию о ней в специальных справочниках будет гораздо легче.

Для большего удобства в основе МКБ лежит десятичная система с дальнейшим разложением их на подпункты, именно они и несут больше всего информации. В свою очередь лимфангиома МКБ-10 подразумевает, что данная патология относится к II классу классификации под названием Новообразования и имеет прямое отношение к патологическим болезням.

МКБ включает также код из буквенного первого знака и цифры – второго, третьего и даже четвертого. Обычно четвертый знак располагается уже после точки. Современная МКБ включает три тома:

Лимфангиома – опухоли с доброкачественным характером, появление которых происходит чаще всего еще при внутриутробном развитии ребенка. Так клетки новообразования проявляются в основе лимфатической системы. Сама опухоль изначально может иметь небольшие размеры, примерно как небольшие горошины от 1мм. Среди детей лимфангиома встречается примерно около 15% от всех детских новообразований.

Главной особенность этой патологии считается врожденный характер лимфатической системы. Известно о таком пороке становится еще при обследованиях в период беременности, либо же в детском возрасте. Считается довольно редким явлением, не приносит сильных неудобств, имеет небольшие размеры. Имеется несколько видов заболевания.

Изучение причин, по которым развивается лимфангиома, ведется до сегодняшнего дня. Но на основе полученных результатов исследований специалисты сделали выводы о том, что врожденный порок, выявленный у детей, является результатом нарушений формирования эмбриона. Лимфангиома у взрослого, по мнению ученных, возникает из-за сбоев в круговороте лимфы.

Также в ходе исследований удалось выделить несколько факторов, которые способны спровоцировать развитие лимфангиомных клеток:

Лимфангио́ма — доброкачественная опухоль, зачастую возникающая ещё при внутриутробном развитии. Клетки опухоли происходят из стенок лимфатических сосудов, тело опухоли макроскопически представляет собой тонкостенную полость различных размеров от 1 мм до нескольких сантиметров. Данные опухоли составляют приблизительно 10—12 % всех доброкачественных новообразований у детей.

Определение[править | править код]

Термином «лимфангиома» исторически объединяют несколько патологий.

Лимфангиома (lymphangioma) — новообразование, состоящее из лифатических сосудов, являющаяся в одних случаях опухолью — бластомой, в других представляя собой порок развития. Истинные лимфангиомы — очень редкие опухоли. … Большинство лимфангиом — простое расширение лимфатических сосудов, порочно заложенных в том или др. месте в избыточном количестве (гамартомы Альбрехта).[3]

Ангиомы — доброкачественные опухоли, развивающиеся из сосудов кровеносных (гемангиомы) или лимфатических (лимфангиомы).[4]

WHO histological classification of soft tissue tumours

— Lymphatic tumours

1. Lymphangioma circumscriptum

2. Progressive lymphangioma[5]

Лимфангиома — врождённая доброкачественная опухоль, которая исходит из лимфатических сосудов и состоит из эндотелиальных клеток и соединительной основы. Данные последних лет показывают, что в основе этой патологии лежит порок развития лимфатической системы.[6]

Лимфангиома ограниченная (Lymphangioma circumscriptum) — сосудистая мальформация, включающая поверхностые лимфатические сосуды.[7]

В настоящее время термин «лимфангиома» в применении к лимфатическим мальформациям считается устаревшим, рекомендуется его использование для истинных доброкачественных опухолей лимфатических сосудов.[8]

Патологическая анатомия[править | править код]

Чаще всего заболевание выявляется в течение первого года жизни ребёнка, как правило большинство подобных образований выявляются к 3-му году жизни. Преимущественно лимфангиомы локализуются в областях скоплений лимфоузлов, растут довольно медленно, хотя и в ряде случаев могут резко увеличиваться в размерах за короткое время.

Типы лимфангиом[править | править код]

В зависимости от внешнего вида, строения, а также варианта клинического течения различают такие варианты лимфангиом:

• Простая лимфангиома — это разрастание лимфатических сосудов в четко ограниченных участках кожи, а также в подкожной клетчатке.
• Кавернозная лимфангиома — встречается наиболее часто у детей. Состоит из полостей, которые неравномерно наполнены лимфой (некоторые перезаполнены, остальные запустевшие). Полости образованы из соединительнотканного губчатого основания, содержащего эластический каркас, гладкие мышечные волокна, и мелкие лимфатические сосуды.
• Кистозная лимфангиома — состоит из одной или нескольких кист различной величины, как правило от 0,3 см и до огромных размеров, иногда даже размером с голову ребенка. Они могут, как сообщаться так и не сообщаться между собой. Стенки такой лимфангиомы плотные, содержащие плотную соединительную ткань.

Более удобная классификация, на основании которой принимается решение о выборе метода лечения, строится на размере лимфангиомы:

• Макрокистозная лимфангиома — размер более 5 см.
• Микрокистозная лимфангиома — размер менее 5 см.

Этиология[править | править код]

Клиника[править | править код]

Диагностика[править | править код]

Диагностика основана на не инвазивных методах исследования, таких как УЗИ, рентгенография, магнитно-резонансная и компьютерная томография.

Лечение[править | править код]

Лечение заболевания как правило склерозированием, наиболее часто препаратом блеомицин, гемоблок (недавно начал использоваться). Хирургическое удаление не желательно из-за частых рецидивов

См. также[править | править код]

Доброкачественные опухоли

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

• Лимфангиома у детей

Лимфангиома

Большая часть образований рассматривается как врожденные сосудистые мальформации, а не истинные опухоли. Обычно они возникают у плода в конце первого либо в начале второго триместра внутриутробного развития. Хотя происхождение патологии остается до конца не изученным, этиологическими факторами могут выступать:

• Аномалии эмбриогенеза. Возникновение патологии связывают с пороками эмбрионального развития лимфатической системы (дизонтогенезом). Указывают на роль сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-C) и рецепторов к нему (VEGFR-3), влияющих на пролиферативную активность клеток.
• Геномные и генные мутации. Выявлено, что более половины случаев ангиом ассоциированы с хромосомными аберрациями у плода. Часто лимфангиомы наблюдают при синдромах Шерешевского-Тернера, Дауна, трисомии 13, 18. Аутосомно-доминантное наследование наблюдается при синдроме Нунан.
• Интоксикации. Нарушение развития лимфатических сосудов может опосредоваться внутриутробным токсическим повреждением. Описаны случаи опухолей у детей, родившихся от женщин, подвергшихся во время беременности воздействию свинца или его соединений.

Вторичный характер имеют опухоли, обусловленные нарушением лимфатического дренажа (поверхностные аномалии при лимфангите, лимфогранулеме, панникулите), связанные с мальротацией и заворотом кишечника (внутрибрюшные). Сосудистые мальформации могут развиваться после механической травмы, в частности, на фоне синдрома Горхэма-Стоута.

Механизмы развития лимфангиомы изучены недостаточно хорошо. Основным патологическим процессом многие исследователи называют объединение лимфатических цистерн в глубоком подкожном пространстве. Они отделены от нормальной сосудистой сети, но сообщаются с поверхностными капиллярами через вертикальные расширенные каналы. Предположительно, цистерны возникают из примитивного лимфатического мешка, неспособного объединиться с остальной частью лимфатической системы в эмбриогенезе.

Гипертрофированные мышечные волокна, выстилающие секвестрированные участки, поддерживают ритмические сокращения стенки, что приводит к увеличению давления с дилатацией восходящих к коже каналов. Вокруг измененных лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы происходят процессы фиброза, эпидермис подвергается акантозу, папилло­матозу, гиперкератозу. Некоторые варианты лимфангиом сопровождаются выраженным инфильтратив­ным ростом, но без разрушения тканей. Метастазов опухоли не дают.

Исходя из локализации, различают поверхностные (кожи, подкожной клетчатки) и глубокие лимфангиомы. Первые могут поражать практически любую зону, особенно часто вовлекаются голова, шея, подмышечные впадины. Глубокие обнаруживаются во внутренних органах (печень, селезенка, почки) и полостях тела (абдоминальная, забрюшинное пространство, средостение). В клинической ангиологии распространена патоморфологическая классификация опухолей:

• Капиллярные (простые). Образуются при разрастании лимфатических капилляров кожи и подкожных тканей. Опухолевидные очаги имеют небольшие размеры, тонкостенные, охватывают ограниченные участки.
• Кавернозные. Характеризуются расширением довольно крупных протоков с образованием полостей и щелей, заполненных лимфатической жидкостью. Имеют петлистое строение из-за множества соединительнотканных перегородок, на разрезе напоминают губчатую ткань.
• Кистозные (гигромы). Представляют собой полости различного размера, изолированные от смежных лимфатических сосудов. Заполнены серозным, хилезным или геморрагическим содержимым. Бывают единичными или множественными, сообщающимися между собой.

Кроме того, встречаются смешанные опухоли (лимфангиофиброма, лимфгемангиома). По этиологии мальформации бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретенными). Критерий распространенности позволяет выделить локальные и диффузные формы, а с учетом влияния на близлежащие ткани и органы лимфангиомы могут протекать без видимых нарушений или сопровождаться явной дисфункцией и структурными деформациями.

Клиническая картина определяется локализацией, гистологической структурой, распространением опухоли, анатомо-топографическими особенностями вовлеченных участков, эффективностью проводимого ранее лечения. Ангиоматозные очаги располагаются в любой области, где есть лимфоидная ткань. Часто поражаются лицо (губы, язык, околоушно-жевательная зона), туловище. Но в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костная ткань. Развитие опухоли медленное, синхронное с ростом ребенка, в большинстве случаев бессимптомное.

Капиллярная лимфангиома начинается как небольшое постепенно уплотняющееся пятно. Образование имеет нечеткие границы и бугристую поверхность, покрытую мелкими (2–4 мм в диаметре) узелковыми элементами эластичной консистенции, окрашенными в розово-красный цвет. Площадь пораженной кожи со временем расширяется. Иного дискомфорта, кроме эстетического, аномалия обычно не приносит. Иногда из узелковых элементов просачивается лимфа, при травматизации они кровоточат. Увеличиваясь в объеме и приобретая диффузный характер, опухоль давит на подлежащие структуры, что может сопровождаться костными деформациями у детей.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи наблюдается ограниченная припухлость размером от 3 до 30 см в диаметре, обращенная наружу или в сторону ротовой полости. Кожа над ней обычной окраски или с цианотичным оттенком, растянута, свободна или спаяна с опухолевой массой. Поверхность очага гладкая или бугристая, консистенция мягкая, пальпация безболезненна. Характерен симптом флюктуации.

Особенностью обшир­ных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения является периодически возникающее воспаление. Это сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальных симптомов – покраснения, отечности, резкой болезненности пораженной зоны. Воспалительный процесс длится 1–2 недели и постепенно стихает, делая опухоль более плотной.

Интраабдоминальная лимфангиома может давать картину объемного образования, сопровождаясь болью в животе, тошнотой и анорексией, признаками кишечной непроходимости. Симптомы «острого живота» нередко принимают за признак более распространенной хирургической патологии. У некоторых детей отмечают асимметричное увеличение живота с пальпируемой безболезненной опухолью, удовлетворительным общим состоянием. Лимфангиомы малых размеров протекают бессимптомно, выявляясь лишь дополнительными методами.

Несмотря на доброкачественный характер, лимфангиома считается потенциально опасным образованием. Сосудистые аномалии больших размеров в зоне шеи и головы плода блокируют его выход через родовые пути матери, сдавливают и смещают соседние структуры. Диффузное поражение дна ротовой полости может вызвать расстройства дыхания, вплоть до асфиксии, невозможность приема пищи. Мальформации орбитальной зоны приводят к зрительным нарушениям, а локализованные в брюшной полости сопровождаются кишечной непроходимостью, иногда разрываются.

Поверхностные лимфангиомы легко травмируются и кровоточат, воспаленные ангиодисплазии в шейно-лицевой зоне могут стать источником серьезных инфекционных осложнений. Сообщается о более высоком риске развития у пациентов эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и лимфангиосаркомы. То есть лимфатическая аномалия является не просто косметическим дефектом – она может привести к выраженным функциональным расстройствам и стать причиной состояний, создающих реальную угрозу для жизни.

Предположить поверхностную лимфангиому несложно по характерной клинической картине, истечению лимфы при ее пунктировании. В диагностически сложных случаях, включая аномалии глубокой локализации, врачу-лимфологу необходимы данные методов инструментальной визуализации:

• Ультрасонография опухоли. УЗДГ поверхностных лимфангиом выявляет увеличение объема мягких тканей, повышение их акустической плотности с множественными гипо- и анэхогенными участками округлой или овальной формы, объединенными в единый конгломерат. Эхография определяет не только структуру и локализацию опухоли, но и состояние окружающих образований.
• Магнитно-резонансная томография. По результатам МРТ мягких тканей удается точно определить степень поражения и морфологические характеристики сосудистой мальформации. Результаты исследования помогают сформировать правильную лечебную тактику, избежав необоснованных хирургических вмешательств.
• Лимфография. Позволяет исследовать состояние лимфатических сосудов, определить размеры очага и его связь с соседними органами. Лимфография осуществляется путем введения непосредственно в опухоль водорастворимого контрастного вещества и выполнения серии прицельных рентген-снимков в двух проекциях.

В диагностике поверхностной ограниченной лимфангиомы помогает дерматоскопия, определяющая узелки с прозрачной жидкостью и выраженный лакунарный рисунок. При накоплении кровянистого содержимого отличия от гемангиомы помогает установить гистологическое исследование, дополненное иммуногистохимическими тестами (с антигеном фактора VIII, ламинином).

Лимфоидные образования приходится дифференцировать с другими опухолями – тератомами, липомой, кистами шеи. Некоторые мальформации следует отличать от врожденной слоновости, спинномозговой грыжи, ограниченной склеродермии. При интраабдоминальном поражении необходимо исключать острую хирургическую патологию.

Ни одна из консервативных стратегий терапии не доказала своей эффективности при лимфатических мальформациях. Обеспечить уменьшение опухолевой массы или полное ее удаление могут лишь инвазивные методики. Способ коррекции выбирают, опираясь на локализацию лимфангиомы, размеры, глубину залегания, распространение, наличие осложнений. Допустимы следующие варианты:

• Склеротерапия. Введение в сосудистую аномалию склерозирующих веществ (блеомицина, пицибанила, этоксисклерола) ведет к сокращению ее размеров. Склеротерапия дает хороший косметический результат, а потому более предпочтительна при поражении шейно-лицевой зоны. Показана перед операцией или при невозможности выполнить полную резекцию.
• Радикальное иссечение. При удалении опухолевого очага наиболее целесообразно традиционное хирургическое вмешательство. Радикальную эксцизию считают методом выбора при крупных кавернозных образованиях и необходимости выполнения ургентной операции. Однако удаление глубоких мальформаций сопровождается высоким риском рецидива.
• Малоинвазивные методы. Лечение поверхностных лимфангиом может проводиться углекислотным лазером, криотерапией, электрокоагуляцией. Они менее травматичны по сравнению с традиционным иссечением, позволяют сократить сроки реабилитации. Иногда для получения значимого эффекта достаточно всего одной процедуры.

В послеоперационном периоде для оценки полученных результатов и риска рецидива выполняют контрольные исследования. Назначаются нестероидные противовоспалительные, антибактериальные средства, при локализации опухолей на нижних конечностях применяется компрессионная терапия.