Лимфангиолейомиоматоз код по мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Диффузная лёгочная лимфангиоэктазия, Лейомиоматоз лёгких.
Названия
Название: Лимфангиолейомиоматоз.
Синонимы диагноза
Диффузная лёгочная лимфангиоэктазия, Лейомиоматоз лёгких.
Описание
Лимфангиолейомиоматоз. Заболевание, возникающее в результате опухолеподобного разрастания гладкомышечных волокон по ходу мелких бронхов, лимфатических и кровеносных сосудов, приводящее к кистозной трансформации лёгочной паренхимы и поражению лимфатической системы. Развивается преимущественно у женщин детородного возраста. Проявляется прогрессирующей одышкой, рецидивирующими пневмо- и хилотораксами. Диагностика основывается на данных КТ органов грудной и брюшной полостей, результатах биопсии лёгкого. Осуществляется консервативное лечение бронхолитиками, прогестероном, назначается длительная оксигенотерапия. Выполняется хирургическая коррекция осложнений.
Дополнительные факты
Лимфангиолейомиоматоз (лейомиоматоз лёгких, диффузная лёгочная лимфангиоэктазия) возникает как самостоятельная патология либо становится одним из проявлений генетического заболевания – туберозного склероза. Встречается редко. Заболеваемость составляет 1-2 случая на 500 000 женщин в возрасте от 16 до 55 лет. Среди пациентов, страдающих туберозным склерозом, лимфангиолейомиоматоз выявляется у 20-40% фертильных женщин, в единичных случаях – у мужчин и детей. Часто сочетается с лейомиомами (фибромиомами) матки, ангиомиолипомами почек и менингиомами. У 40% больных дебютирует развитием спонтанного пневмоторакса. Обостряется во время беременности и при приёме эстрогенсодержащих препаратов.
Причины
Этиология болезни не установлена. Предполагается наличие аномальной реакции гладкомышечных клеток на выброс женских половых гормонов, в первую очередь – эстрогена. Эта теория подтверждается активацией патологического процесса в предменструальный период, обострением при беременности и на фоне приёма оральных контрацептивов, стабилизацией в менопаузе. Сочетание лейомиоматоза лёгких с фиброматозом матки также свидетельствует в пользу гормональной основы данной патологии. Лимфангиолейомиоматоз может иметь генетические причины или возникать на фоне нарушений функций иммунитета.
Патогенез
Специалисты полагают, что существует ряд дефектных генов, кодирующих патологический ответ клеток гладкой мускулатуры на уровень эстрогена в крови. В результате эстрогены стимулируют пролиферацию атипичных гладкомышечных (лейомиоматозных) клеток и обеспечивают их миграцию в другие органы. При лейомиоматозе такие клетки приобретают способность к инвазивному росту и метастазированию, разрастание волокон гладкой мускулатуры напоминает опухолевый процесс. Инвазия атипичных клеток в лимфатическую систему вызывает лимфаденопатию.
В лёгком скопления активно размножающихся лейомиоматозных клеток локализуются вокруг бронхиол, артериол и венул, в плевре. Просвет бронхиол постепенно сужается. Нарушается их проходимость, что приводит к образованию мелких кист. Разрыв субплеврально расположенных кист провоцирует пневмоторакс. Из-за кистозной трансформации альвеолярной ткани нарушается газообмен, развивается дыхательная недостаточность. Сдавление лейомиоматозными волокнами стенок мелких кровеносных сосудов приводит к лёгочной гипертензии с последующим формированием лёгочного сердца. Прорастание плевры и лимфатических сосудов потенцирует хилоторакс. Лейомиоматозные узлы, расположенные в области лимфатических сосудов брюшной полости и малого таза, становятся причиной хилёзного асцита.
Классификация
Различают лимфангиолейомиоматоз, ассоциированный с туберозным склерозом, и самостоятельный вариант заболевания. Поражаются преимущественно органы дыхания, но патология носит системный характер. В процесс часто вовлекаются органы брюшной полости, малого таза, мозговые оболочки. В зависимости от распространённости различают следующие формы болезни:
• Очаговую. Характеризуется наличием единичных лейомиоматозных очагов (гамартом). Протекает бессимптомно, обнаруживается при профилактических осмотрах.
• Диффузную. Выявляются множественные очаги поражения лёгочной и внелёгочной локализации. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводит к дыхательной и кардиоваскулярной недостаточности.
Симптомы
В начальной стадии лимфангиолейомиоматоз протекает скрыто. Изменения в лёгких выявляются случайно при прохождении рентгенологического обследования по другому поводу. Позднее основным клиническим симптомом болезни становится нарастающая одышка. Вначале она возникает при значительной физической нагрузке – беге, быстрой ходьбе, подъёме по лестнице на 3 этаж и выше. Со временем затруднения дыхания прогрессируют, переносимость физических нагрузок постепенно снижается. В терминальной стадии одышка беспокоит больного даже в состоянии покоя.
Боль в грудной клетке. Кровохарканье. Одышка.
Возможные осложнения
Кроме хилоторакса лимфангиолейомиоматоз на поздних стадиях часто осложняется рецидивирующим скоплением хилуса в перикарде и хилёзным асцитом. Беременность и роды утяжеляют течение патологического процесса. У ряда больных выявляются ангиомиолипомы почек, иногда – менингиомы. Рост опухоли мозговых оболочек вызывает повышение внутричерепного давления и сдавление головного мозга. На фоне кистозной трансформации лёгких постепенно формируется хроническое лёгочное сердце, прогрессирует недостаточность дыхания и кровообращения.
Диагностика
Анамнестические данные, принадлежность к женскому полу и особенности клинических проявлений дают врачу-пульмонологу возможность заподозрить лимфангиолейомиоматоз. Существует ряд определённых больших и малых критериев, сочетание которых помогает подтвердить диагноз. Наличие таких диагностических критериев у пациента устанавливается с помощью:
• КТ грудной полости. На компьютерных томограммах высокого разрешения обнаруживаются множественные мелкие (от 3 до 30 мм) округлые воздушные кисты. Они имеют тонкую стенку, равномерно располагаются в толще альвеолярной ткани. Иные патологические изменения лёгочного интерстиция отсутствуют.
• Лабораторных анализов. При анализе плеврального выпота и (или) асцитической жидкости определяется хилёзный характер экссудата. Современные исследования в области пульмонологии выявили повышение фактора роста сосудистого эндотелия в сыворотке крови больных. В ближайшем будущем планируется использовать этот фактор в диагностике лимфангиомиоматоза в качестве маркёра.
• Методов функциональной диагностики. Спирометрия носит вспомогательный характер, позволяет установить степень дыхательной недостаточности и темпы прогрессирования болезни. Выявляются обструктивные и смешанные нарушения функции внешнего дыхания. Данные ЭКГ свидетельствуют о признаках гипертрофии правых отделов сердца.
• Дополнительных исследований. КТ органов брюшной полости позволяет обнаружить ангиомиолипомы почек, лимфаденопатию. МРТ головного мозга нередко подтверждает наличие менингиом. При ультразвуковом исследовании малого таза у женщин определяются единичные или множественные фибромиомы матки.
Лимфангиолейомиоматоз следует дифференцировать с саркоидозом, диссеминированным туберкулёзом, гистиоцитозом Х, некоторыми опухолевыми процессами, заболеваниями органов кроветворения. Пациенту может потребоваться консультация онколога, гематолога, фтизиатра, гинеколога. Часто для уточнения диагноза выполняется биопсия лёгкого с иммуногистохимическим исследованием полученного материала.
Лечение
Этиотропная терапия заболевания не разработана. Проводятся перспективные экспериментальные исследования действия ингибиторов ферментов регуляции клеточного роста. Быстрое прогрессирование патологии является показанием к применению прогестерона. При лёгочно-сердечной недостаточности назначаются ингаляционные бронхолитики, оксигенотерапия, кардиотропные средства. Лечение пневмоторакса на фоне лёгочного лейомиоматоза проводится торакальным хирургом. Осуществляется химический плевродез. При рецидивирующем скоплении воздуха в полости плевры выполняется плеврэктомия. В последней стадии патологического процесса возможна трансплантация одного или обоих лёгких.
Прогноз
Очаговая форма болезни не представляет опасности для пациента и не влияет на качество его жизни. Диффузная патология постепенно приводит к респираторно-сердечной недостаточности и инвалидизации больного. Лимфангиомиоматоз на фоне туберозного склероза протекает благоприятнее, чем спорадический. Прогноз для жизни во многом зависит от выполнения пациентом врачебных рекомендаций и своевременной медицинской коррекции осложнений.
Профилактика
Первичной профилактики заболевания не существует. Больным рекомендуется воздержаться от беременности и приёма эстрогенов. Нежелательно пользоваться воздушным транспортом, поскольку авиаперелёты могут провоцировать рецидивы пневмоторакса. В целях профилактики хилоторакса назначается диета с пониженным содержанием жиров. Пациентам необходимо отказаться от курения, проходить вакцинацию против гриппа и пневмококковой инфекции.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Рубрика МКБ-10: J84.8
МКБ-10 / J00-J99 КЛАСС X Болезни органов дыхания / J80-J84 Другие респираторные болезни, поражающие главным образом интерстициальную ткань / J84 Другие интерстициальные легочные болезни
Определение и общие сведения[править]
Лимфангиолейомиоматоз
Синонимы: лимфангиомиоматоз
Лимфангиолейомиоматоз является множественной кистозной трансформацией легких, которая характеризуется прогрессирующей деструкцией легких и аномалиями лимфатической системы, часто осложняется развитием ангиомиолипоматоза почек. Лимфангиолейомиоматоз возникает спорадически, либо как проявление комплекса туберозного склероза.
Спорадические случаи лимфангиомиоматоза затрагивают от 1/500000 до 1 / 125,000 взрослых женщин в Европе. Легочная форма лимфангиолейомиоматоза присутствует в 30-40% случаев комплекса туберозного склероза у взрослых. Лимфангиолейомиоматоз затрагивает почти исключительно женщин.
Этиология и патогенез[править]
Спорадические случаи лимфангиолейомиоматоза возникают из-за соматических мутаций в генах туберозного склероза TSC1 и TSC2, которые кодируют основные сигнальные белки — гамартин и туберин. Мутации приводят к чрезмерной пролиферации лимфангиомиоматозных клеток.
Клинические проявления[править]
Основными проявлениями заболевания являются респираторные нарушения, которые включают в себя прогрессирующее диспноэ, пневмоторакс и хилоторакс. Лимфангиомиоматоз может приводить к развитию хронической дыхательной недостаточности.
Внелегочные симтомы — с высокой частотой наблюдается ангиомиолипоматоз, который в основном локализуется в почки и, как правило,протекает бессимптомно (редко встречаются кровоизлияния). Может отмечаться хилезный асцит, лимфаденопатия грудной и брюшной полости, а также лимфангиолейомиомы. Симптомы заболевания могут ухудшаться во время беременности.
Другие уточненные интерстициальные легочные болезни: Диагностика[править]
Достоверные диагностические признаки лимфангиолейомиоматоза: более 10 диффузных кист легких на компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) и аномальные незрелые гладкомышечные при биопсии легких; или типичные кисты легких и один из следующих признаков — ангиомиолипоматоз в почках, хилезный выпот в грудной или брюшной полости, лимфангиолейомиома и определенного или вероятного TSC.
Повышение сывороточного уровня сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-D-D) больше, чем 800 мг/л также является специфическим признаком патологии и подтверждает диагноз.
Дифференциальный диагноз[править]
Основной дифференциальный диагноз проводят с лангергансоклеточным гистиоцитозом легких и эмфиземой. Также необходимо исключить аллергический пневмонит, болезнь осаждения легких цепей, синдром Бирта-Хогга-Дубе и синдром Шегрена.
Другие уточненные интерстициальные легочные болезни: Лечение[править]
Купирование обструкции дыхательных путей имеет важное значение и 1/4 пациентов реагируют на ингаляционные бронходилататоры. Химический плевродез может быть выполнен при в первом эпизоде пневмоторакса. Хирургический плевродез часто показан для предотвращения рецидивирующего пневмо- и хилоторакса. Односторонняя или двусторонняя трансплантация легких выполняется, когда другие варианты лечения оказались безуспешными. Сиролимус может быть использован для стабилизации или улучшения функции легких в тяжелых случаях. Бессимптомный ангиолипоматоз <4 см в диаметре, обычно не нуждается в лечении, но должны регулярно контролироваться. Ангиолипоматоз > 4 см в диаметре, с микроаневризмами > 0,5 см или кровотеченими — следует купировать с помощью селективной артериальной эмболизации, назначением сиролимуса или хирургическим путем.
Прогноз
Скорость прогрессирования болезни и ее тяжесть сильно варьирует.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Интерстициальная болезнь легких из-за дефицита протеина С сурфактанта
Моноаллельные мутации гена протеина С сурфактанта (SFTPC) вызывают развитие интерстициальной болезни легких у детей. Наиболее распространенной мутацией, на которую приходится 30% всех зарегистрированных случаев, является мутация I73T.
Интерстициальная болезнь легких из-за мутаций гена SFTPC может наследоваться как аутосомно-доминантный признак с переменной пенетрантностью, либо возникать спорадически в результате одиночной мутации de novo.
Интерстициальная болезнь легких из-за мутаций гена SFTPC была впервые описана в 2001 году.
Интерстициальная болезнь легких из-за мутаций гена SFTPC имеет широкий спектр клинических проявлений, начиная от летального респираторного дистресс-синдрома новорожденных до хронической интерстициальной болезни легких у взрослых.
Лечение поддерживающее — нутрицевтики, кислород и/ или неинвазивная вентиляция легких. Лекарственное лечение направлено на купирование воспалительно процесса нижних дыхательных путей с помощью кортикостероидов, гидроксихлорохина и азитромицина. В некоторых случаях тяжелой респираторной недостаточности единственным вариантом лечения является трансплантация легкого.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Ital J Pediatr. 2016; 42: 23.
Orphanet J Rare Dis. 2014; 9: 36.
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Ацетилцистеин
- Сиролимус
Источник
Рубрика МКБ-10: D18.1
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D10-D36 Доброкачественные новообразования / D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации
Определение и общие сведения[править]
Лимфангиома
Лимфангиома — доброкачественная опухоль врожденного характера, состоящая из множества тонкостенных кист разных размеров, являющихся формой атипично развитых лимфатических сосудов.
Эпидемиология
Лимфангиомы обнаруживают значительно реже, чем гемангиомы, и составляют 10-12% всех доброкачественных образований у детей. Лимфангиома может занимать любую локализацию, но наиболее часто встречается в области шеи. Лимфангиомы могут локализоваться и в подмышечной области, в брюшной полости и ретроперитонеально, на конечностях; наиболее редкая, но сложная для лечения локализация — область средостения.
Классификация
Выделяют простые, кавернозные и кистозные лимфангиомы:
▪ простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфатических сосудов ограниченных участков кожи и подкожной клетчатки;
▪ кавернозная лимфангиома представлена неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, выстланные эпителием;
▪ кистозная лимфангиома может состоять из одной или множества кист разной величины, которые могут сообщаться между собой; внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Для лимфангиом характерна локализация в области скопления регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, в паховой области, реже — в области корня брыжейки, забрюшинном пространстве, средостении. Растут лимфангиомы относительно медленно, обычно синхронно с ростом ребенка, но иногда резко увеличиваются независимо от возраста.
Простая лимфангиома — утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очерченное, как правило, с небольшой подкожной частью. Иногда на коже обнаруживают разрастание элементов лимфангиомы в виде небольших узелков.
Кавернозную лимфангиому определяют по наличию припухлости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. При пальпации опухоль не смещается, характеризуется медленным увеличением в размерах.
Кистозная лимфангиома — эластическое образование, покрытое растянутой кожей, которая не изменена. Отмечают флюктуацию. При пальпации определяются множественные кисты разных размеров. Как правило, эти образования расположены на шее, но могут уходить в средостение («симптом песочных часов»).
Лимфангиома любой локализации: Диагностика[править]
Диагностика лимфангиомы не вызывает затруднений по характерной клинической картине.
При локализации лимфангиомы в области шеи следует выполнить рентгенологическое исследование для выявления распространения патологического образования в средостение. Кистозная лимфангиома медленно растет, но при своем росте может сдавливать сосуды, нервы, трахею, пищевод, что иногда требует экстренных оперативных вмешательств. Очень информативна МРТ. Этот метод позволяет более точно уточнить анатомическое взаимоотношение опухоли с окружающими тканями, расположение сосудов и нервов.
Дифференциальный диагноз[править]
Лимфангиома любой локализации: Лечение[править]
Лечение заключается в иссечении лимфангиомы в пределах здоровых тканей. Полное удаление лимфангиом не всегда возможно из-за спаянности с окружающими тканями. В этих случаях применяют электрокоагуляцию оставшейся части опухоли.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Кистозная гигрома
Синонимы: влажная опухоль, макроцистная лимфатическая мальформация
Кистозная гигрома — киста, заполненная жидкостью, образующаяся в результате обструкции в лимфатической системе. Кистозная гигрома может быть обнаружена у плода в ходе УЗИ (кистозная гигрома плода), при рождении (врожденная форма) у новорожденного в виде большого мягкого образования, покрытого кожей или она может не проявляться долгие годы. Кистозная гигрома чаще всего расположена в области шеи, головы, в подмышечной области или груди, но может быть на любом участке тела.
Около 50% случаев кистозной гигромы плода обусловлены хромосомными аномалиями такими как синдром Тернера, синдром Дауна, синдром Нунан и синдром Каучока-Вапнера-Курца (летальная кистозная гигрома шеи — расщепление неба). Изолированная кистозная гигрома может наследоваться как аутосомно-рецессивное расстройство. У взрослых они могут возникнуть в результате отсроченной пролиферации врожденных или приобретенных лимфоидных остатков после травмы или респираторных инфекций.
Предпочтительным методом лечением является хирургическое удаление опухоли. Другие виды терапии могут включают в себя торакоцентез или парацентез, лазерную хирургию и лучевую терапию.
Субдуральная гигрома
Определение и общие сведения
Субдуральная гигрома — это скопление спинномозговой жидкости в субдуральном пространстве. Во многих случаях является последствием травмы головы, тогда ее называют травматической субдуральной гигромой.
Как правило локализуется вдоль супратенториальных выпуклостей мозга, в задней черепной ямке, как правило, обнаруживается редко.
Этиология и патогенез
Причины возникновения:
- идиопатическая: в педиатрии;
- травма: вторичная по отношению к разрыву в паутинной оболочки;
- после хирургического вмешательства: эвакуация гематомы, дренаж желудочков;
- спонтанная внутричерепная гипотония.
Клинические проявления
Возможны головная боль, спутанность, умеренная лихорадка, сонливость
Диагностика
КТ, МРТ
Дифференциальный диагноз
Хроническая субдуральная гематома (может потребоваться проведение МРТ, поскольку картина КТ может быть идентична), атрофия и инволюционные изменения с расширением субарахноидального пространства.
Лечение
Дренаж субдуральной жидкости, нейрохирургическая декомпрессия.
Почечная лимфангиэктазия
Синонимы: почечная лимфангиома
Почечная лимфангиэктазия очень редкая доброкачественная аномалия лимфатической системы, характеризуюется дилатацией паранефральных, тазовых и внутрипочечных лимфатических сосудов.
Почечная лимфангиэктазия может обнаруживаться у детей и взрослых обоих полов, наблюдаются односторонние и двусторонние случаи патологии. Этиология неизвестна.
Клинические признаки и симптомы неспецифические (гематурия, боль в боку или в животе), диагноз основывается на результатах УЗИ, КТ и МРТ.
Почечная лимфангиэктазия часто неправильно диагносцируется как поликистоз почек. Патология может быть причиной гипертонии и почечной недостаточности у недиагностированных пациентов.
Источники (ссылки)[править]
Акушерство [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. Г. М. Савельевой, Г. Т. Сухих, В. Н. Серова, В. Е. Радзинского. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — (Серия «Национальные руководства»). — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433652.html
https://rarediseases.info.nih.gov
J Clin Diagn Res. 2016 Sep; 10(9): TD01–TD02.
Nephrourol Mon. 2015 Jan; 7(1): e21736.
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник