Лимфаденопатия неясного генеза код по мкб 10

Средостением называется область в центре грудной клетки, между сердцем, аортой и бронхами. В этой зоне расположены узлы лимфатической системы, увеличение которых является тревожным симптомом. Лимфаденопатия средостения – так называется увеличение узлов этой зоны – требует детального обследования для выявления причины нарушения.

Суть нарушения

Лимфаденопатия средостения – одна из опасных форм патологии. Дело в том, что лимфаденопатия никогда не является самостоятельным заболеванием, а увеличение лимфатических узлов происходит в ответ на патологические процессы, протекающие в организме.

С таким нарушением может столкнуться абсолютно любой человек, так как лимфаденопатия не имеет возрастных или гендерных особенностей и встречается одинаково часто и у детей, и у взрослых.

Международная классификация болезней МКБ-10 не выносит лимфаденопатию средостения в категорию отдельных заболеваний, поэтому ее код – R59. Эти кодом обозначают увеличение любых лимфатических узлов, независимо от локализации. В случае поражения одного узла средостения патология будет обозначаться как R59.0, при генерализованной форме болезнь маркируют кодом R59.1.

Как проявляется нарушение?

Разобравшись, что это такое – лимфаденопатия средостения, следует знать ее типичные симптомы. Проблема этого нарушения заключается в отсутствии яркой симптоматики, что позволило бы безошибочно поставить диагноз самостоятельно. Из-за особенностей расположения лимфоузлов средостения лимфаденопатия этой области не имеет выраженных признаков, как, например, лимфаденопатия шеи или паховой области. Узлы средостения нельзя прощупать самостоятельно, увеличение выявляется только посредством УЗИ или МРТ.

Обратиться к врачу нужно при появлении следующих симптомов:

• лихорадка;
• цефалгия (головная боль);
• одышка;
• кашель;
• тахиаритмия;
• артериальная гипертензия;
• боль в груди;
• сдавливание пищевода;
• ночная потливость;
• слабость;
• упадок сил;
• ухудшение аппетита.

Таким образом, патология описывается общими симптомами. Нередко пациенты связывают недомогание с заболеванием верхних дыхательных путей.

Дополнительные симптомы зависят от точной локализации пораженных узлов. Так, лимфаденопатия корней легких сопровождается кашлем и подъемом температуры, симптомы во многом напоминают пневмонию.

Количественная лимфаденопатия средостения, характеризующаяся увеличением большого количества лимфоузлов, сопровождается дискомфортом в пищеводе, грудном отделе позвоночника и болью в грудной клетке. Эту форму нарушения легко ошибочно принять за межреберную невралгию из-за схожести симптомов. Дискомфорт в спине и пищеводе появляется из-за компрессии или раздражения нервов увеличенными лимфатическими узлами.

При лимфаденопатии этой зоны наблюдаются нарушения в работе сердечно-сосудистой системы. Необходимо пройти обследование для исключения гипертонии и атеросклеротических изменений сосудов, которые могут сопровождаться тахиаритмиями.

Температура тела при лимфаденопатии повышается незначительно. Исключение составляет воспаление узлов – лимфаденит средостения. В этом случае температура тела находится в пределах 37.5-38.5. градусов, а при бактериальном инфицировании узлов может повышаться до 41 градуса. Это опасное состояние, которое требует госпитализации.

Виды нарушения

Разобравшись, что такое лимфаденопатия средостения, следует знать, какие формы нарушения бывают.

По количеству пораженных узлов выделяют локальную, регионарную и генерализованную форму заболевания. Все узлы, расположенные в одной зоне или системе, называются регионарными. Локальным называют увеличение одного лимфоузла в регионарной области. Регионарной лимфаденопатией является увеличение сразу нескольких узлов в одной зоне (в данном случае в средостении). Генерализованной формой нарушения является увеличение узлов сразу в нескольких регионарных зонах.

Также лимфаденопатию классифицируют по характеру течения. Она бывает острой, хронической и рецидивирующей. Стоит отметить, что увеличение узлов средостения носит чаще всего острый или хронический характер из-за специфики причин, провоцирующих эту форму болезни.

• Острой лимфаденопатией называется впервые проявившееся увеличение узлов, сопровождающееся яркой симптоматикой.
• Хроническая форма болезни характеризуется отсутствием выраженных клинических симптомов при постоянном увеличении узлов. Эта форма болезни диагностируется в том случае, если острая лимфаденопатия не была своевременно обнаружена и вылечена.
• Рецидивирующей формой называется повторное увеличение узлов в той же зоне. Обычно это происходит при обострении хронических заболеваний, которые провоцируют увеличение узлов лимфатической системы. Рецидивирующая лимфаденопатия средостения встречается крайне редко.

Причины патологии

Причины лимфаденопатии средостения – это достаточно тяжелые заболевания: рак, туберкулез, саркоидоз.

В то же время увеличение узлов средостения может быть одним из симптомов состояний, сопровождающихся выраженным снижением иммунитета. Однако в таких случаях диагностируется генерализованная форма лимфаденопатии, поэтому узлы увеличиваются не только в средостении, но еще как минимум в двух регионарных зонах.

Количественная лимфаденопатия средостения может быть связана с заражением ВИЧ. Для точного определения причины необходимо пройти ряд обследований и сдать соответствующие анализы.

Рак легкого и бронхов

Одной из самых опасных причин увеличения узлов средостения являются злокачественные новообразования (карцинома, рак). Увеличение лимфатических узлов в этом случае может выступать специфической реакцией организма на протекающий злокачественный процесс. Также существует риск распространения метастазов в узлы средостения, например, при раке легких и бронхов. Как правило, при увеличении лимфатических узлов в определенной зоне причину следует искать среди вероятных патологий расположенных рядом органов.

По МКБ-10 злокачественные новообразования легких и бронхов обозначаются кодом С34. Такие патологии очень опасны, так как быстро прогрессируют и сложно лечатся. Своевременное выявление и лечение болезни на ранней стадии дает достаточно высокий шанс на излечение (“пятилетняя выживаемость” составляет около 90%). При наличии метастазов прогноз неблагоприятный.

Лимфогранулематоз

Еще одно злокачественное заболевание, приводящее к увеличению узлов средостения – лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз. По МКБ-10 патология обозначается кодом С81. Болезнь характеризуется злокачественным перерождением клеток лимфоидной ткани.

Первичным симптомом этой опасной патологии является увеличение узлов средостения. Этот симптом наблюдается в половине случаев уже на начальной стадии лимфомы. Заподозрить онкопатологию можно по симптомам, характерным для лимфаденопатии средостения.

Туберкулез

Увеличение узлов в грудной клетке – типичный симптом ранней стадии туберкулеза. Причем узлы могут увеличиваться даже при отсутствии других симптомов, характерных для этой болезни, например, кашля.

В МКБ-10 болезнь обозначается кодами А15-А19, в зависимости от клинической формы. Это патология бактериального характера, вызываемая палочкой Коха. Болезнь отличается высокой степенью заразности и очень опасна, поэтому требует своевременного лечения.

Саркоидоз легких

Эта патология относится к доброкачественным, проявляется воспалительным процессом и изменениями в тканях пораженного органа. По МКБ-10 болезнь обозначают кодом D86.

Симптомы патологии:

• лихорадка;
• кашель;
• боль в груди;
• снижение веса;
• артралгия.

Болезнь также сопровождается дерматологическими проявлениями. Патология требует своевременного лечения, так как потенциально опасна развитием эмфиземы легких и дыхательной недостаточности.

Диагностика

Как лечить лимфаденопатию средостения – это зависит от ее причин. Патология не является самостоятельным заболеванием, поэтому для успешного лечения необходимо точно выявить основную болезнь, на фоне которой увеличились лимфоузлы. Для постановки диагноза следует обратиться к терапевту или пульмонологу. При подозрениях на злокачественные новообразования нужно проконсультироваться с онкологом.

Необходимые обследования:

• общий и биохимический анализы крови;
• рентгенография грудной клетки;
• УЗИ средостения;
• микроскопия мазка из зева.

Перед назначением анализов врач проводит физикальное обследование пациента. При необходимости перечень обследований может быть дополнен.

Методы лечения

Методы лечения лимфаденопатии средостения зависят от причины увеличения лимфоузлов. При раке назначают курс химио–  и лучевой терапии, прием специальных препаратов. Прогноз зависит от того, на какой стадии находится злокачественное новообразование.

При туберкулезе лечение осуществляется с помощью антибактериальных препаратов. Назначают 5 различных антибиотиков сроком на полгода и больше.

Саркоидоз лечат с помощью кортикостероидов. Дополнительно могут быть назначены иммунодепрессанты.

Самостоятельно определить причину патологии невозможно, как и точно выявить увеличение узлов внутри грудной клетки. Рекомендуется не терять время на самолечение, а обратиться к врачу как можно раньше, заметив первый дискомфорт в грудной клетке.

Год утверждения 2017

Профессиональные ассоциации

• Национальное гематологическое общество

Оглавление

1. Краткая информация
2. Диагностика
3. Лечение
4. Реабилитация
5. Профилактика
6. Дополнительная информация

1. Краткая информация

1.1. Определение

Лимфаденопатия (ЛАП) — увеличение лимфатических узлов любой природы.

1.2. Этиология и патогенез ЛАП

Зависят от причины, вызывающей лимфаденопатию.

1.3. Эпидемиология

Распространенность не известна.

1.4. Кодирование по МКБ 10:

D36.0 — Доброкачественное новообразование лимфатических узлов;

D47.9 — Новообразование неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей неуточненное;

D76 — Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы;

D86.1 — Саркоидоз лимфатических узлов;

I88.1 — Хронический лимфаденит, кроме брыжеечного;

С96 — Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

1.5. Классификация лимфаденопатий:

По природе увеличения: опухолевые и неопухолевые формы.

По распространенности процесса:

• локальная ЛАП – увеличение одной или нескольких групп в одной-двух смежных анатомических областях;
• генерализованная ЛАП — увеличение в двух или более несмежных зонах.

По длительности:

• непродолжительная ЛАП —  менее 2-х месяцев;
• затяжная ЛАП –более 2-х месяцев.

По характеру течения: острая; хроническая; рецидивирующая.

2. Диагностика лимфаденопатии

2.1. Жалобы и анамнез

Обратить внимание:

• локальная или генерализованная ЛАП;
• В-симптомы: похудание, потливость, субфебрилитет;
• болевой синдром;
• локальные изменения кожи; 
• время появление ЛАП и предшествующие ей инфекции, контакт с животными, поездки в эндемичные очаги, применение лекарств и др.;
• динамика жалоб: изменение размеров и болевого синдрома;  
• образ жизни больного, род занятий, профессия.

Эпидемиологические данные, профессиональные факторы, важные в диагностике ЛАП:

• Контакт с кошкой: болезнь кошачьей царапины, токсоплазмоз;
• Употребление мяса без достаточной термической обработки: токсоплазмоз, бруцеллез;
• Контакт с больным туберкулезом, перенесенный туберкулез: туберкулез;
• Употребление молока, сыра: бруцеллез, туберкулез;
• Гемотрансфузии, трансплантация, гемофилия: цитомегаловирус (CMV), ВИЧ-инфекция, вирусные гепатиты;
• Беспорядочные половые связи, гомосексуализм: ВИЧ-инфекция, сифилис, HSV, CMV, гепатит B, гепатит С
• Наркомания: ВИЧ-инфекция, сепсис и эндокардит, гепатит В, гепатит С;
• Эпилепсия: ЛАП на фоне длительного приема фенитоина, карбамазепина;
• Частые инфекции с детского возраста: врожденный вариабельный иммунодефицит.

Профессиональные вредности:

• Ювелирное дело: саркоидоз;
• Работа в мясомолочной промышленности, ветеринария: бруцеллез, токсоплазмоз;
• Охота, лесное дело, выделка шкур, работа с грызунами: туляремия;
• Рыбная ловля, работа на скотобойнях: эризипелоид;
• Садовое дело, торговля цветами: споротрихоз;
• Укус клеща: клещевые риккетсиозы, болезнь Лайма (боррелиоз), туляремия;
• Работа с минералами, почвой: нокардиоз;
• Купание в водоемах тропических стран, бассейнах: атипичные микобактериозы (гранулема купальщиков)

Лекарства, способные вызвать увеличение лимфоузлов (гиперчувствительность):

• Антиметаболит (аллопуринол)
• Антигипертензивные (атенолол, каптоприл, гидралазин)
• Противосудорожные (карбамазепин, фенитоин, примидон)
• Антибиотические препараты (пенициллин, цефалоспорины, сульфаниламиды)
• Противомалярийные (пириметамин, хинин)
• НПВС и противоревматические (сулиндак, препараты золота)

Географическое распространение основных эндемичных инфекций, сопровождающихся ЛАП:

Клещевые риккетсиозы:

• Марсельская лихорадка: побережье Средиземного и Черного морей;
• Клещевой сыпной тиф Северной Азии: Новосибирская, Тюменская области, Красноярский край;
• Дальневосточный клещевой риккетсиоз: Хабаровский и Приморский края, Амурская область, Еврейская АО;
• Лихорадка Цуцугамуши: Юго-Восточная Азия, Приморский край;
• Везикулезный риккетсиоз: Молдова, Донецк.

Другие инфекционные заболевания:

• Лейшманиоз: Средняя и Юго-Западная Азия, Ближний Восток, Индия, Турция, Греция;
• Мелиоидоз: Вьетнам, Таиланд, Малайзия;
• Чума: Китай, Южная Америка, Индия, Конго, Малави, Алжир, Замбия;
• Туляремия: Средняя Азия, США, Дальний Восток, Китай, Ростовская область.

2.2. Физикальное обследование

Осмотр включает:

• измерение роста и массы, температуры;
• оценку кожи и видимых слизистых (цвет, высыпания и образования, следы от кошачьих царапин и укусов насекомых, импланты и татуировки, воспаление);
• пальпация периферических лимфоузлов (локализация, размер, плотность, спаянность с окружающими тканями, болезненность, цвет кожи над лимфоузлом);
• оценку костно-суставной системы;
• гепато- и/или спленомегалию;
• признаки дисфункции сердца, легких, печени, органов эндокринной системы.

В шейной области дифференцировать лимфоузлы от других процессов:

• боковые и срединные кисты шеи;
• заболевания слюнных желез;
• извитость (кинкинг — синдром) и аневризмы сонных артерий;
• последствия перенесенного миозита;
• оссификация или склерозирование грудино-ключично-сосцевидной мышцы после травмы,
• меганофиз VII шейного позвонка,
• уплотнение соединительной клетчатки в области затылочных бугров;
• липомы.

В подмышечной области дифференцировать лимфоузлы от других процессов:

• добавочная долька молочной железы;
• гидраденит;
• привычный вывих плечевого сустава.

Значение клинических признаков при лимфаденопатии:

Увеличение селезенки

• инфекционный мононуклеоз
• лимфатические опухоли
• острые и хронические лейкозы
• ревматоидный артрит
• СКВ
• хронический гепатит с системными проявлениями
• саркоидоз
• сепсис

Кожные проявления

• инфекционный мононуклеоз
• цитомегаловирусная инфекция
• ревматоидный артрит
• СКВ
• саркоидоз
• лимфатические опухоли
• сывороточная болезнь
• риккетсиозы
• боррелиоз
• туляремия и др. инфекции
• ВИЧ-инфекция
• сифилис
• лейшманиоз

Увеит, хориоретинит, конъюнктивит

• саркоидоз
• токсоплазмоз
• болезнь кошачьей царапины
• туляремия
• герпесвирусные инфекции
• сифилис

Поражение легких и плевры

• саркоидоз
• туберкулез
• рак легкого
• СКВ
• герпесвирусные инфекции
• лимфатические опухоли
• острые и хронические лейкозы

Суставной синдром

• ревматоидный артрит
• СКВ
• саркоидоз
• сывороточная болезнь
• хронический вирусный гепатит
• ВИЧ-инфекция
• бруцеллез
• иерсиниоз

Лихорадка, резистентная к антибиотикам

• инфекционный мононуклеоз
• лимфатические опухоли
• ревматоидный артрит
• СКВ
• сепсис (включая бактериальный эндокардит)
• ВИЧ-инфекция
• туберкулез, лейшманиоз

2.3 Лабораторная диагностика

Обязательные исследования:

• общий анализ крови с лейкоцитарной формулой;
• общий анализ мочи;
• развернутый БАК (общий белок, альбумины, электрофорез глобулинов, билирубин общий и фракции, активность аминотрансфераз, ЩФ, γ –ГГТП, мочевина, креатинин, холестерин, триглицериды, глюкоза);
• анализ крови на ВИЧ;
• анализ на сифилис;
• маркеры вирусных гепатитов В и С.

Факультативные исследования:

• серологическая и молекулярная диагностика герпесвирусной инфекции (антитела и ДНК цитомегаловируса, Эпштейна-Барр, простого герпеса;
• серологическая диагностика токсоплазмоза, бартонеллеза, бруцеллеза, риккетсиозов, боррелиоза и др. инфекций;
• проба Манту, количественный ИФА на противотуберкулезные антитела;
• специфическая диагностика СКВ и ревматоидного артрита;
• иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и концентрированной мочи.

2.4. Инструментальная диагностика

УЗИ лимфатических узлов:

• отличает лимфоузел от других образований;
• цветовое допплеровское картирование позволяет отличить свежий процесс от перенесенного в прошлом;
• позволяет с высокой вероятностью подозревать опухолевый процесс.

КТ с контрастированием или МРТ органов грудной клетки, брюшной полости и забрюшинного пространства, и малого таза.

2.5. Консультации специалистов

Обязательно:

• инфекционист;
• отоларинголог;
• онколог.

Дополнительно:

• гинеколог;
• дерматовенеролог;
• пульмонолог.

2.6. Дополнительные исследования

Показания для консультации гематолога при лимфаденопатии:

• необъяснимая более 2-х месяцев;
• с выраженной интоксикацией без клинических признаков инфекции;
• с увеличением печени и селезенки;
• с изменениями показателей периферической крови;
• при отсутствии эффекта от эмпирической антибактериальной терапии.

Эксцизионная биопсия или повторные биопсии лимфоузлов:

• при высокой вероятности опухолевого поражения по результатам неинвазивного обследования;
• при отсутствии диагноза после всех неинвазивных исследований и сохраняющейся ЛАП;
• при персистирующей лимфаденопатии;
• при подозрении на опухолевый генез при реактивных лимфоузлах, прилежащих к опухоли;
• при реактивных изменениях, предшествующих выявлению лимфатических опухолей (синусный гистиоцитоз);
• паракортикальная реакция с обилием плазматических клеток и макрофагов;
• склеротические изменения/сосудистая реакция (исключая паховые ЛУ);
• некроз лимфоузла по данным морфологии.

Нет размерного критерия, обязывающего выполнить биопсию, но у взрослых ЛУ более 3 см без связи с инфекцией — потенциальное показание к биопсии.

Повторная биопсия требуется при неверном выборе лимфоузла, поэтому соблюдают следующие правила:

• максимально увеличенный и измененный лимфоузел, появившийся первым;
• при конгломерате – частичная резекция конгломерата предпочтительна;
• при нескольких группах порядок выбора: надключичный — шейный — подмышечный – паховый;
• перед биопсией формулируют предварительный диагноз для определения объема исследований биоптата;
• биологический материал в рассеченном виде направляется в лабораторию в физрастворе или 10% забуференном формалине при фиксации от 8 до 24 часов.

Показания к пункции лимфоузла:

• солитарное увеличение без образования конгломератов при отсутствии косвенных данных за лимфопролиферативный процесс;
• жидкостный характер образования по УЗИ;
• флюктуация при пальпации.

Морфологическое исследование биопсированного лимфоузла с выделением дифференциально-диагностической группы.

3. Лечение лимфаденопатии

3.1. Консервативное лечение

Вид терапии зависит от окончательного диагноза.

Единого стандарта лечения лимфаденопатии не существует.

Консервативное лечение — в случае доказанной неопухолевой ЛАП.

Антибактериальная терапия — при наличии явного инфекционного очага в регионарной зоне.

Показания к эмпирической терапии антибиотиком широкого спектра при отсутствии очага:

• воспалительное увеличение боковых шейных лимфоузлов
• возраст — моложе 30 лет
• недавно перенесенная инфекция ВДП
• негативные результаты серологических исследований на самые частые вероятные возбудители
• отсутствие признаков острофазной реакции (повышение СОЭ, СРБ, ЛДГ, бета2-микроглобулина).

3.2. Хирургическое лечение

Радикальное хирургическое удаление увеличенных лимфатических узлов — стандарт лечения локального варианта болезни Кастлемана (доброкачественная лимфаденопатия).

4. Реабилитация при лимфаденопатии

Зависит от этиологии и распространенности лимфаденопатии, окончательного диагноза.

5. Профилактика лимфаденопатии

Устранение факторов, являющихся причиной ЛАП:

• проведение профилактических прививок;
• прекращение контакта с животными;
• отказ от употребления животных продуктов без термической обработки;
• соблюдение эпидемических правил перед поездками в другие страны и регионы;
• соблюдение личной гигиены и др.

Диспансерное наблюдение каждые 3, 6, 12 месяцев.

Физиотерапия:

• стандарт оказания медпомощи при абсцедирующих лимфаденитах и аденофлегмонах в центрах амбулаторной хирургии с однодневным стационаром;
• может применяться в стадии реконвалесценции после гнойных лимфаденитов;
• не рекомендуется при лимфаденопатии неясного генеза.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания