Лейкодистрофия код по мкб

Лейкодистрофии — группа тяжелых, наследуемых преимущественно по аутосомно-рецессивному типу, заболеваний характеризующихся преимущественно поражением белого вещества головного и спинного мозга.

Эпидемиология[править | править код]

Заболевание достаточно редкое, встречается со следующей частотой

  • Адренолейкодистрофия встречается с частотой приблизительно 1 на 40 тысяч новорожденных мальчиков.
  • Метахроматическая лейкодистрофия встречается с частотой приблизительно 1 на 50-70 тысяч новорожденных мальчиков.
  • Глобоидно-клеточная лейкодистрофия встречается с частотой приблизительно 1 на 100 тысяч новорожденных мальчиков.

Существуют и другие виды лейкодистрофий, но они настолько редки, что в литературе описываются лишь сотни случаев.

Художественный фильм «Масло Лоренцо» (1992) посвящен адренолейкодистрофии.

Классификация[править | править код]

Клиническая дифференциация отдельных форм лейкодистрофий основана в основном на результатах биохимических исследований:

  • метахроматическая лейкодистрофия Шольца — Гринфильда
  • глобоидно-клеточная лейкодистрофия Краббе
  • лейкодистрофия Галлевордена — Шпатца
  • суданофильная лейкодистрофия Пелицеуса — Мерцбахера
  • спонгиозная дегенерация белого вещества мозга — болезнь Канавана — ван Богарта — Бертрана
  • лейкодистрофия с наличием диффузной волокнистой формации Розенталя — болезнь Александера.

В практике врачей различают также отдельные редкие и атипичные формы лейкодистрофий.

Патогенез[править | править код]

Основным патогенетическим механизмом лейкодистрофий являются распад миелина (демиелинизация) и нарушение процесса миелинизации (дисмиелинизация). В результате чего преимущественно страдают проводящие пути, ассоциативные связи. Для лейкодистрофий характерна симметричность поражения [1].

Клиническая картина[править | править код]

Характерными клиническими признаками лейкодистрофий являются нарастающие пирамидные, мозжечковые, экстрапирамидные расстройства, бульбарные и псевдобульбарные синдромы, снижение зрения и слуха, эпилептиформные припадки (абсансы у детей), прогрессирующее слабоумие. Нарушения чувствительности наблюдаются крайне редко.

Первые симптомы заболевания чаще проявляются в дошкольном возрасте, описывают случаи возникновения заболевания в первые месяцы и годы жизни. Первые нарушения проявляются двигательными расстройствами в виде центральных параличей и парезов. Затем присоединяются гиперкинезы, мозжечковые нарушения (расстройства координации — мозжечковая атаксия), дизартрия, дисфагия, дисфония. В последней стадии заболевания развиваются судорожные припадки и атрофии зрительных нервов[2].

Диагностика[править | править код]

Основной метод диагностики поражений, характерных для лейкодистрофий, является магнитно-резонансная томография (МРТ). Как правило, аномалии на МРТ, связанные с разрушением миелина, видны задолго до появления клинических симптомов, а впоследствии степень этих аномалий соответствует тяжести состояния пациента.

При многих лейкодистрофиях в ликворе выявляется высокий уровень белка, поэтому возможно проведение люмбальной пункции.

Также для уточнения типа лейкодистрофии могут применяться биохимические тесты – измерения уровней ферментов, чей синтез или транспорт нарушены при конкретной болезни, или обнаружение тех веществ, которые накапливаются при этой болезни. Возможны и другие исследования, включая молекулярно-генетические.

Для некоторых, самых частых разновидностей лейкодистрофии (включая метахроматическую, глобоидно-клеточную и адренолейкодистрофию), разработаны методы пренатальной диагностики.

Дифференциальная диагностика[править | править код]

Дифференциальный диагноз проводят со следующими заболеваниями:

  • Опухоль мозга
  • Детский церебральный паралич
  • Лейкоэнцефалит

Лечение[править | править код]

Единственное лечение лейкодистрофий в наше время это аллогенная трансплантация костного мозга (или пуповинной крови) от здорового донора. В случае успеха продолжительность и качество жизни увеличивается. Так же проводят симптоматическое лечение, направленное на устранение парезов, атаксий, гиперкинезов и эпилептических припадков[3].

Прогноз[править | править код]

Прогноз при данном заболевании, как правило, плохой, особенно при формах болезни с ранним появлением и быстрым нарастание симптомов. Продолжительность жизни увеличивается при успешной аллогенной трансплантации костного мозга.

Примечания[править | править код]

Источник

  • Злокачественные новообразования первичные, неточно обозначенные и неуточненных локализаций

    Рубрики C76-C80 включают злокачественные новообразования с неточно обозначенной первичной локализацией или те, которые определены как «диссеминированные», «рассеянные» или «распространенные» без указаний на первичную локализацию. В обоих случаях первичная локализация рассматривается как неизвестная.

  • Функциональная активность

    К классу II отнесены как новообразования независимо от наличия или отсутствия у них функциональной активности. Если необходимо уточнить функциональную активность, ассоциирующуюся с тем или иным новообразованием, можно использовать добавочный код из класса IV. Например, катехоламинпродуцирующая злокачественная феохромоцитома надпочечников кодируется рубрикой C74 с добавочным кодом E27.5; базофильная аденома гипофиза с синдромом Иценко-Кушинга кодируется рубрикой D35.2 с добавочным кодом E24.0.

    Читайте также:  Миопатия дюшена мкб код
  • Морфология

    Имеется ряд больших морфологических (гистологических) групп злокачественных новообразований: карациномы, включая плоскоклеточные и аденокарциномы; саркомы; другие опухоли мягких тканей, включая мезотелиомы; лимфомы (Ходжкина и неходжкинские); лейкоз; другие уточненные и специфические по локализации типы; неуточненные раки.
    Термин «рак» является общим и может использоваться для любой из вышеуказанных групп, хотя он редко употребляется по отношению к злокачественным новообразованиям лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей. Термин «карцинома» иногда неверно используется как синоним термина «рак».

    В классе II новообразования классифицируются преимущественно по локализации внутри широких группировок, составленных на основе характера течения. В исключительных случаях морфология указывается в названиях рубрик и подрубрик.

    Для желающих идентифицировать гистологический тип новообразования приведен общий перечень отдельных морфологических кодов. Морфологические коды взяты из второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-О), которая представляет собой двухосную классифицированную систему, обеспечивающую независимое кодирование новообразований по топографии и морфологии.

    Морфологические коды имеют 6 знаков, из которых первые четыре определяют гистологический тип, пятый указывает на характер течения опухоли (злокачественная первичная, злокачественная вторичная, т.е. метастатическая, in situ, доброкачественная, неопределенного характера), а шестой знак определяет степень дифференциации солидных опухолей и, кроме того, используется как специальный код для лимфом и лейкозов.

  • Использование подрубрик в классе II

    Необходимо обратить внимание на особое использование в этом классе подрубрики со знаком .8 (см. примечание 5). Там, где необходимо выделить подрубрику для группы «другие», обычно используют, подрубрику .7.

  • Злокачественные новообразования, выходящие за пределы одной локализации, и использование подрубрики с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более указанных локализаций)

    Рубрики C00-C75 классифицируют первичные злокачественные новообразования в соответствии с местом их возникновения. Многие трехзначные рубрики далее подразделяются на подрубрики в соответствии с различными частями рассматриваемых органов. Новообразование, которое захватывает две или более смежные локализации внутри трехзначной рубрики и место возникновения которого не может быть определено, следует классифицировать подрубрикой с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций), если такая комбинация специально не индексируется в других рубриках. Например, карцинома пищевода и желудка обозначается кодом C16.0 (кардия), в то время как карциному кончика и нижней поверхности языка необходимо кодировать подрубрикой C02.8. С другой стороны, карциному кончика языка с вовлечением нижней его поверхности следует кодировать в подрубрике C02.1, так как место возникновения (в данном случае кончик языка) известно.

    Понятие «поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций» подразумевает, что вовлеченные области являются смежными (одна продолжает другую). Последовательность нумерации подрубрик часто (но не всегда) соответствует анатомическому соседству локализаций (например, мочевой пузырь C67.–), и кодировщик может быть вынужден обратиться к анатомическим справочникам, чтобы определить топографическую взаимосвязь.

    Иногда новообразование выходит за пределы локализаций, обозначенных трехзначными рубриками внутри одной системы органов. Для кодирования таких случаев предназначены следующие подрубрики:

    • C02.8 Поражение языка, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
    • C08.8 Поражение больших слюнных желез, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
    • C14.8 Поражение губ, полости рта и глотки, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
    • C21.8 Поражение прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
    • C24.8 Поражение желчных путей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
    • C26.8 Поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
    • C39.8 Поражение органов дыхания и внутригрудных органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
    • C41.8 Поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
    • C49.8 Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
    • C57.8 Поражение женских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
    • C63.8 Поражение мужских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
    • C68.8 Поражение мочевых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
    • C72.8 Поражение головного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
    Читайте также:  Код мкб киста матки

    В качестве примера можно указать карциному желудка и тонкой кишки, которую следует кодировать в подрубрике C26.8 (поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций).

  • Злокачественные новообразования эктопической ткани

    Злокачественные новообразования эктопической ткани следует кодировать в соответствии с упомянутой локализацией. Например, эктопия поджелудочной железы злокачественным новообразованием яичников кодируются как образование яичника (C56).

  • Использование Алфавитного указателя при кодировании новообразований

    При кодировании новообразований в дополнение к их локализации следует учитывать морфологию и характер течения заболевания и прежде всего необходимо обратиться к Алфавитному указателю  для  морфологического описания.

  • Использование второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-0)

    Для некоторых морфологических типов класс II предоставляет довольно узкую топографическую классификацию или вовсе не дает таковой. Топографические коды МКБ-0 используются для всех новообразований по существу с помощью тех же трех- и четырехзначных рубрик, которые используются в классе II для злокачественных новообразований (C00-C77, C80), тем самым обеспечивая большую точность локализации для других новообразований [злокачественных вторичных (метастатических), доброкачественных, in situ, неопределенного или неизвестного характера].

    Таким образом, учреждениям, заинтересованным в определении локализации и морфологии опухолей (таким, как регистры рака, онкологические больницы, патологоанатомические отделения и другие службы, специализирующиеся в области онкологии), следует пользоваться МКБ-0.

  • Источник

    Включен: острый перикардиальный выпот

    Исключен: ревматический перикардит (острый) (I01.0)

    Исключены:

    • некоторые текущие осложнения острого инфаркта миокарда (I23.-)
    • посткардиотонический синдром (I97.0)
    • травма сердца (S26.-)
    • болезни, уточненные как ревматические (I09.2)

    Исключен:

    • острый ревматический эндокардит (I01.1)
    • эндокардит БДУ (I38)

    Исключены: митральная (клапанная):

    • болезнь (I05.9)
    • недостаточность (I05.8)
    • стеноз (I05.0)

    при неустановленной причине, но с упоминанием ее

    • болезни аортального клапана (I08.0)
    • митральном стенозе или обструкции (I05.0)

    поражения, уточненные как врожденные (Q23.2-Q23.9)

    поражения, уточненные как ревматические (I05.-)

    последние изменения: январь 2015

    Исключены:

    • гипертрофический субаортальный стеноз (I42.1)
    • при неустановленной причине, но с упоминанием о болезни митрального клапана (I08.0)
    • поражения, уточненные как врожденные (Q23.0, Q23.1, Q23.4-Q23.9)
    • поражения, уточненные как ревматические (I06.-)

    последние изменения: январь 2015

    Исключенs:

    • без уточнения причины (I07.-)
    • поражения, уточненные как врожденные (Q22.4, Q22.8, Q22.9)
    • уточненные как ревматические (I07.-)

    последние изменения: январь 2005

    Исключены:

    • поражения, уточненные как врожденные (Q22.1, Q22.2, Q22.3)
    • нарушения, уточненные как ревматические (I09.8)

    последние изменения: январь 2005

    I38

    Эндокардит, клапан не уточнен

    Включены:

    Эндокардит (хронический) БДУ

    Клапанная(ый):

    • неполноценность неуточненного клапана
    • недостаточность неуточненного клапана
    • регургитация неуточненного клапана
    • стеноз неуточненного клапана

    Вульвит (хроничес­кий) неуточненного клапана

    БДУ или уточненной причины, кроме ревма­тической или врожденной

    Исключены:

    • эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)
    • случаи, уточненные как ревматические (I09.1)
    • врожденная недостаточность клапанов аорты БДУ (Q24.8)
    • врожденный стеноз аортального клапана БДУ (Q24.8)

    последние изменения: январь 2005

    Включены: поражение эндокарда при:

    • кандидозной инфекции (B37.6†)
    • гонококковой инфекции (A54.8†)
    • болезни Либмана-Сакса (M32.1†)
    • менингококковой инфекции (A39.5†)
    • ревматоидном артрите (M05.3†)
    • сифилисе (A52.0†)
    • туберкулезе (A18.8†)
    • брюшном тифе (A01.0†)

    Исключены:

    • кардиомиопатия, осложняющая:
      • беременность (O99.4)
      • послеродовой период (O90.3)
    • ишемическая кардиомиопатия (I25.5)

    Исключены:

    • кардиогенный шок (R57.0)
    • осложняющая:
      • аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)
      • акушерские хирургические вмешательства и процедуры (O75.4)

    Исключен:

    • осложняющая:
      • аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)
      • акушерские хирургические вмешательства и процедуры (O75.4)
    • тахикардия:
      • БДУ (R00.0)
      • синоаурикулярная БДУ (R00.0)
      • синусовая БДУ (R00.0)

    последние изменения: январь 2006

    последние изменения: январь 2013

    Исключены:

    • брадикардия:
      • БДУ (R00.1)
      • синоатриальная (sinoatrial) (R00.1)
      • синусовая (sinus) (R00.1)
      • вагальная (vagal) (R00.1)
    • состояния, осложняющие:
      • аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)
      • акушерские хирургические вмешательства и процедуры (O75.4)
    • нарушение ритма сердца у новорожденного (P29.1)
    Читайте также:  Коды мкб 10 n87

    последние изменения: январь 2006

    Исключены:

    • состояния, осложняющие:
      • аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)
      • акушерские хирургические вмешательства и процедуры (O75.4)
    • состояния, обусловленные гипертензией (I11.0)
      • заболеванием почек (I13.-)
    • последствия операции на сердце или при наличии сердечного протеза (I97.1)
    • сердечная недостаточность у новорожденного (P29.0)

    Исключены:

    • любые состояния, указанные в рубриках I51.4-I51.9, обусловленные гипертензией (I11.-)
    • любые состояния, указанные в рубриках I51.4-I51.9, обусловленные гипертензией
      • с заболеванием почек (I13.-)
    • осложнения, сопровождающие острый инфаркт (I23.-)
    • уточненные как ревматические (I00-I09)

    Исключены: сердечно-сосудистые нарушения БДУ при болезнях, классифицированных в других рубриках (I98*)

    Источник

    Исключены:

    • отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
    • болезни височно-нижнечелюстного сустава (K07.6)
    • некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
    • синдром сдавления (T79.6)
    • осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
    • врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
    • болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
    • травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
    • новообразования (C00-D48)
    • симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

    Этот класс содержит следующие блоки:

    • M00-M25 Артропатии
      • M00-M03 Инфекционные артропатии
      • M05-M14 Воспалительные полиартропатии
      • M15-M19 Артрозы
      • M20-M25 Другие поражения суставов
    • M30-M36 Системные поражения соединительной ткани
    • M40-M54 Дорсопатии
      • M40-M43 Деформирующие дорсопатии
      • M50-M54 Другие дорсопатии
    • M60-M79 Болезни мягких тканей
      • M60-M63 Поражения мышц
      • M65-M68 Поражения синовиальных оболочек и сухожилий
      • M70-M79 Другие поражения мягких тканей
    • M80-M94 Остеопатии и хондропатии
      • M80-M85 Нарушения плотности и структуры кости
      • M86-M90 Другие остеопатии
      • M91-M94 Хондропатии
    • M95-M99 Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани

    Звездочкой отмечены следующие категории:

    • M01* Прямое инфицирование сустава при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
    • M03* Постинфекционные и реактивные артропатии при болезнях, классифицированных в других рубриках
    • M07* Псориатические и энтеропатические артропатии
    • M09* Ювенильный артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках
    • M14* Артропатии при других болезнях, классифицированных в других рубриках
    • M36* Системные поражения соединительной ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
    • M49* Спондилопатии ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
    • M63* Поражения мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках
    • M68* Поражения синовиальных оболочек и сухожилий при болезнях, классифицированных в других рубриках
    • M73* Поражения мягких тканей при болезнях, классифицированных в других рубриках
    • M82* Остеопороз при болезнях, классифицированных в других рубриках
    • M90* Остеопатии при болезнях, классифицированных в других рубриках

    ЛОКАЛИЗАЦИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОГО ПОРАЖЕНИЯ

    В классе XIII для обозначения локализации поражения введены дополнительные знаки, которые могут факультативно использоваться с соответствующими подрубриками. Поскольку место распространения или специальная адаптация могут варьироваться в количестве используемых цифровых характеристик, предполагается, что дополнительная подклассификация по локализации должна быть помещена в идентифицируемую отдельную позицию (например, в дополнительный блок). Различные подклассификации, используемые при уточнении повреждения колена, дорсопатиях или биомеханических нарушениях, не классифицированных в других рубриках, приведены в M23, в M40-M43 и в M99 соответственно

    • 0 Множественная локализация
    • 1 Плечевая область
      • Ключица,
      • акромиально-ключичный сустав,
      • лопатка,
      • плечевой сустав,
      • грудино-ключичный сустав
    • 2 Плечо
      • Плечевая кость
      • Локтевой сустав
    • 3 Предплечье
      • Лучевая  кость
      • Лучезапястный сустав,
      • локтевая кость
    • 4 Кисть
      • Запястье,
      • Суставы между этими костями
      • пальцы,
      • пясть
    • 5 Тазовая область и бедро
      • Ягодичная область
      • Тазобедренный сустав,
      • крестцо-подвздошный сустав
      • бедренная кость,
      • таз
    • 6 Голень
      • Малоберцовая кость,
      • большеберцовая кость
      • Коленный сустав
    • 7 Голеностопный сустав и стопа
      • Голеностопный сустав,
      • Плюсна,
      • предплюсна,
      • другие суставы стопы пальцы стопы
    • 8 Другие
      • Голова, шея, ребра, череп, туловище, позвоночник
    • 9 Локализация неуточненная

    последние изменения: январь 2004

    Следующие дополнительные пятые знаки, обозначающие локализацию поражения, даны для факультативного использования с соответствующими рубриками блока «Дорсопатии», исключая рубрики M50 и M51; см. также примечание в разделе M00-M99.

    • 0 Множественные отделы позвоночника
    • 1 Область затылка, первого и второго шейных позвонков
    • 2 Область шеи
    • 3 Шейно-грудной отдел
    • 4 Грудной отдел
    • 5 Пояснично-грудной отдел
    • 6 Поясничный отдел
    • 7 Пояснично-крестцовый отдел
    • 8 Крестцовый и крестцово-копчиковый отдел
    • 9 Неуточненная локализация

    Источник