Легочная гипертензия код по мкб 10 у детей

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

Описание
Классификация
Симптомы
Причины
Лечение
Основные медицинские услуги
Клиники для лечения

Названия

Легочная гипертензия.

Легочная гипертензия

Описание

Лёгочная гипертензия (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующиеся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти. Лёгочная гипертензия протекает тяжело с выраженным снижением физической выносливости и приводит к сердечной недостаточности. Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году.

Классификация

Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная.

Легочная гипертензия

Симптомы

Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.
Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ), как правило, такого нет.
Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, (пара) грудины бросать, растяжение ярёмных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и.

Причины

Синдром имеет полиэтиологическую природу:
• 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ).
1. Идиопатическая.
2. Наследственная.
1. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза.
2. Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии).
3. Неизвестные мутации.
3. Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями.
4. Ассоциированная — связанная с:
1. Заболеваниями соединительной ткани.
2. ВИЧ-инфекцией.
3. Портальной гипертензией.
4. Врождёнными пороками сердца.
5. Шистосомозом.
6. Хронической гемолитической анемией.
5. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых.
• 1′. Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз.
• 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца.
1. Систолическая дисфункция левого желудочка.
2. Диастолическая дисфункция левого желудочка.
3. Поражение клапанов левых отделов сердца.
• 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией.
1. Хроническая обструктивная болезнь легких.
2. Интерстициальные заболевания лёгких.
3. Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами.
4. Нарушения дыхания во время сна.
5. Альвеолярная гиповентиляция.
6. Высокогорная лёгочная гипертензия.
7. Пороки развития дыхательной системы.
• 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия.
• 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами.
1. Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия.
2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты.
3. Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы.
4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе.
Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности:
• Лекарства и токсины.
O Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло.
O Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан.
O Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты.
O Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение.
• Демографические и медицинские состояния.
O Определённые: пол.
O Возможные: Беременность, Системная гипертензия.
O Маловероятные: Ожирение.
• Заболевания.
O Определённые: ВИЧ-инфекция.
O Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами.
O Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера).

Лечение

Для непосредственного снижения кровяного давления в легочных артериях, назначают:
*Простаноиды, такие как эпопростенол, трепростинил или илопрост.
*Антагонисты рецептора эндотелина, такие как бозентан и амбрисентан.
*Ингибиторы фосфодиэстеразы, такие как силденафил.
В тяжелых случаях легочной гипертензии, где лекарственная терапия бессильна, врачи могут рекомендовать:
*Трансплантацию легкого.
*Предсердную септостомию.
К другим способам уменьшения симптомов легочной гипертензии относятся:
*Физические нагрузки.
*Ингаляция кислорода может улучшить одышку у некоторых людей.
*Противосвёртывающие средства.
*Блокаторы кальциевых каналов.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена	Всего: 480 в 29 городах

Источник

Рубрика МКБ-10: I27.0

МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I26-I28 Легочное сердце и нарушения легочного кровообращения / I27 Другие формы легочно-сердечной недостаточности

Определение и общие сведения[править]

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ)

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия представляет собой форму легочной артериальной гипертензии. Характеризуется повышенной легочной артериальной резистентностью, ведущей к развитию правосторонней сердечной недостаточности. Заболевание прогрессирующее и потенциально смертельное.

Распространенность всех форм ЛАГ оценивается примерно в 1/67 000 человек. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия является одной из наиболее часто диагностируемых форм ЛАГ.

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия развивается у взрослых и в редких случаях у детей, женщины в два раза чаще заболевают, чем мужчины.

Этиология и патогенез[править]

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия вызвана сосудистым ремоделированием небольших легочных артерий неизвестной этиологии. Мутации в генах, предрасполагающих к ЛАГ, идентифицированы примерно у 15-20% пациентов с ЛАГ, изначально считавшихся идиопатическими формами заболевания.

Пациенты с ИЛАГ, несущие мутацию в предрасполагающем гене к развитию ЛАГ, должны быть отнесены к наследуемому варианту ЛАГ. Основным фактором генетического риска ЛАГ является мутация гена BMPR2 (2q33). Мутации генов ACVRL1 (12q13), ENG (9q34), KCNK3 (2p23), CAV1 (7q31) и TBX4 (17q21) были идентифицированы в нескольких случаях заболевания.

Патологическая анатомия: пролиферация интимы, гипертрофия медии, тромбоз артериол, плексиформные поражения.

Патогенез: повреждение эндотелия легочных сосудов, спазм и облитерация мелких артериол с тромбозом in situ.

Клинические проявления[править]

Диагноз часто ставится у пациентов в возрасте страше сорока лет. Первоначальные симптомы включают одышку, утомляемость, обмороки, боль в груди, сердцебиение и отек конечностей.

У 70% пациентов наблюдается признаки правожелудочковой сердечной недостаточности (NYHA FC III или IV). Чаще всего можно наблюдать барабанные палочки и феномен Рейно. Сообщалось также о случаях кровохарканья.

Первичная легочная гипертензия: Диагностика[править]

Физикальное исследование: пульс на сонных артериях слабого наполнения, но с нормальной крутизной анакроты; на югулярной флебограмме высокоамплитудная волна А (при компенсированной гипертрофии правого желудочка) или высокоамплитудная волна V (при правожелудочковой недостаточности); выбухание правого желудочка; правожелудочковый систолический ритм галопа, небольшое расщепление II тона, усиление легочного компонента II тона над легочной артерией, шум трикуспидальной недостаточности и недостаточности клапана легочной артерии.

Катетеризация сердца: повышенное давление в легочной артерии, низкое или нормальное ДЗЛА.

Рентгенография грудной клетки: расширение легочной артерии, внезапный обрыв ветвей легочной артерии, увеличение правого предсердия и правого желудочка.

ЭКГ: отклонение электрической оси вправо, перегрузка правого предсердия и правого желудочка, отрицательный зубец T в отведениях V1—V3.

Анализ крови: повышение активности печеночных ферментов, гипоксемия.

Отборочные пробы: СОЭ, титр антинуклеарных антител, функция щитовидной железы (часто снижена).

Дифференциальный диагноз[править]

ТЭЛА, внутрисердечный сброс слева направо, дисфункция левого желудочка, врожденные пороки сердца, цирроз печени.

Первичная легочная гипертензия: Лечение[править]

Медикаментозное лечение

1. Первичная легочная гипертензия.
Ограничение изометрических нагрузок, ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции, активное лечение легочных инфекций. Назначают также:

а. антикоагулянты: варфарин (поддерживать МНО на уровне 2,0—3,0), вероятно, увеличивает выживаемость (N. Engl. J. Med. 1992; 327:76), хотя на общее состояние обычно не влияет;

б. дигоксин : назначают эмпирически; в экспериментах на животных показано благоприятное воздействие на функцию правого желудочка. Влияние на чувствительность барорецепторов, общее состояние и выживаемость изучается;

в. диуретики: назначают при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности (отеки, асцит), иногда в больших дозах. Уменьшают одышку не всегда;

г. кислород: назначают при выраженной гипоксемии в покое или во время нагрузки (эффективность не доказана);

д. пробы на обратимость легочной гипертензии (только в специализированных учреждениях): при катетеризации правых отделов сердца определяют чувствительность легочного сосудистого сопротивления к вазодилататорам (аденозину, ацетилхолину, оксиду азота, простагландину I2). При положительных результатах назначают постоянный прием антагонистов кальция;

е. добутамин : при острой правожелудочковой недостаточности;

ж. допамин : при артериальной гипотонии.

Современная лекарственная терапия включает использование агонистов рецептора эндотелина (амбризентан), простаноиды (эпопростенол) и ингибиторы фосфодиэстеразы (силденафил).

Хирургическое лечение

1. Эмболэктомия. Проводится при локализации тромба проксимальнее долевой бифуркации. Антикоагулянтную терапию и тромболизис не проводят. Операция сопряжена с высоким риском и должна производиться в специализированном учреждении. Показания: хроническая легочная гипертензия с выраженными клиническими проявлениями.

2. Трансплантация легкого. В большинстве случаев для снижения давления в легочной артерии достаточно трансплантации одного легкого. Трансплантация обоих легких обеспечивает большее снижение легочного сосудистого сопротивления и больший функциональный резерв в случае острого отторжения, однако эта операция технически сложнее.
Прогноз: двухлетняя выживаемость — 60%. Через 4 года у 50% развивается облитерирующий бронхиолит (проявление хронической реакции отторжения).
Показания: неэффективность медикаментозного лечения.

3. Трансплантация комплекса сердце—легкие. Из-за нехватки доноров выполняется редко.
Показания: тяжелые проявления легочной гипертензии с сопутствующими врожденным пороком сердца или дисфункцией левого желудочка.

Течение заболевания в отсутствие лечения

Характеризуется прогрессирующей правожелудочковой недостаточностью. Высок риск внезапной смерти, особенно при IV функциональном классе и вследствие общей анестезии, хирургических вмешательств, катетеризации сердца, баллонной коронарной ангиопластики, ангиопульмонографии. Ожидаемая продолжительность жизни — в среднем 2,8 года.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Наследуемая легочная артериальная гипертензия

Синонимы: семейная легочная артериальная гипертензия, наследственная легочная артериальная гипертензия

Определение и общие сведения

Наследуемая легочная артериальная гипертензия является формой легочной артериальной гипертензии, возникающая из-за мутаций в предрасполагающих генах PAH или в семейном контексте. Наследуемая легочная артериальная гипертензия характеризуется повышенной резистентностью легочных артерий, ведущей к недостаточности правых отделов сердца. Наследуемая легочная артериальная гипертензия является прогрессирующим и потенциально смертельным заболеванием.

Наследуемая легочная артериальная гипертензия составляют менее 4% случаев легочной артериальной гипертензии. Распространенность оценивается в < 1/1 000 000 000 человек.

Этиология и патогенез

В большинстве случаев семейная легочная артериальная гипертензия связана с мутациями в гене BMPR2 (2q33), однако в нескольких случаях были также идентифицированы мутации в генах ACVRL1 (12q13), KCNK3 (2p23), CAV1 (7q31), TBX4 (17q21) и SMAD9 (13q12).

Все гены, предрасполагающие к семейной легочной артериальной гипертензии передаются аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. В случаях мутаций BMPR2 пенетрация оценивается в 42% у женских носителей и 14% у мужских носителей мутаций.

Клинические проявления

Наследственная легочная артериальная гипертензия развивается обычно у взрослых и редко у детей, женщины в два раза чаще подвержены патологии, чем мужчины. Средний возраст при постановке диагноза составляет тридцать пять лет. Первоначальные симптомы заболевания включают в себя одышку, утомляемость, обмороки, боли в груди, сердцебиение и отеки нижних конечностей. Прекордиальные симптомы включают в себя громкий и пальпируемый второй сердечный тон, выбухание правого желудочка, легочный щелчок изгнания и шумы легочной и трикуспидальной регургитации. У 70% пациентов наблюдается сердечная недостаточность III или IV степени тяжести по классификации NYHA FC. Редко наблюдаются барабанные палочки и феномен Рейно, в основном у женщин. Сообщалось также о кровохарканье. Пациенты с наследственной легочной артериальной гипертензией имеют тяжелую клинику с плохим ответом на неотложную сосудорасширяющую терапию, более низкий сердечный индекс и более высокую резистентность легочных артерий. Наследственная легочная артериальная гипертензия вследствие мутаций генов ACVRL1 или TBX4 чаще встречается у детей и имеет быстропрогрессирующее течение с плохим прогнозом.

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Амбризентан
Бозентан
Илопрост
Мацитентан
Риоцигуат
Селексипаг
Силденафил
Трепростинил

Источник

Рубрика МКБ-10: I27.2

Определение и общие сведения[править]

Вторичная легочная гипертензия

Этиология и патогенез[править]

Этиология: врожденные пороки сердца, коллагенозы, нерастворившийся тромб в легочной артерии, длительное повышение давления в левом предсердии, гипоксемия, ХОЗЛ.

Патологическая анатомия: та же, что при первичной легочной гипертензии. Бывает тромбоз и другие изменения легочных вен.

Патогенез: тот же, что при первичной легочной гипертензии. При ХОЗЛ существенную роль играет уменьшение объема легочной паренхимы. При коллагенозах — васкулит легочных артерий.

Клинические проявления[править]

Клинические проявления: те же, что при первичной легочной гипертензии. При ТЭЛА основная причина прогрессирования легочной гипертензии — рост нерастворившегося тромба, а не повторные ТЭЛА.

Другая вторичная легочная гипертензия: Диагностика[править]

Для диагностики паренхиматозных заболеваний легких — рентгенография либо КТ грудной клетки, функциональные исследования легких. Для диагностики ТЭЛА — вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких. Для диагностики дисфункции левого желудочка, сброса слева направо, митрального стеноза — ЭхоКГ и катетеризация сердца. Для исключения цирроза печени, который может привести ко вторичной легочной гипертензии, определяют функцию печени.

Дифференциальный диагноз[править]

Другая вторичная легочная гипертензия: Лечение[править]

ХОЗЛ. Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции, активное лечение легочных инфекций. Назначают также следующие препараты:

а. основа лечения — кислород и диуретики. При бронхоспазме — бронходилататоры, иногда в сочетании с кортикостероидами;

б. эффективность антикоагулянтов не доказана;

в. из-за риска аритмогенного действия дигоксин обычно не применяется, кроме случаев декомпенсированной правожелудочковой недостаточности;

г. эмпирического применения вазодилататоров следует избегать. Антагонисты кальция могут подавлять гипоксическую вазоконстрикцию легочных артериол, усугубляя нарушения вентиляционно-перфузионного соотношения и тем самым усиливая гипоксемию.

Иные причины: коллагенозы; врожденные пороки сердца; ТЭЛА; интерстициальные заболевания легких. Меры общего характера — те же, что при ХОЗЛ (см. гл. 18, п. III.Б.2). В первую очередь лечат основное заболевание (иммунодепрессанты при коллагенозах, вальвулопластика либо протезирование клапана при митральном стенозе, эмболэктомия при тромбоэмболии крупных ветвей легочной артерии, хирургическая коррекция при врожденных пороках сердца). Медикаментозное лечение:

а. антикоагулянты, дигоксин, диуретики, кислород — как при первичной легочной гипертензии. При врожденных пороках сердца со сбросом справа налево кислород неэффективен;

б. положительные результаты проб на обратимость легочной гипертензии (см. гл. 18, п. III.Б.1.д) встречаются менее чем в 5% случаев.

Течение заболевания в отсутствие лечения

Правожелудочковая недостаточность прогрессирует. Продолжительность жизни зависит как от тяжести основного заболевания, так и от гемодинамики.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник