Легочная фистула код мкб

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Причины
4. Патогенез
5. Классификация
6. Симптомы
7. Возможные осложнения
8. Диагностика
9. Лечение
10. Список литературы

Названия

 Название: Коронарная фистула.

Коронарная фистула

Описание

Это один из вариантов нарушений коронарного притока, при которых кровь сливается из коронарной вены в желудочки или крупные сосуды. В раннем возрасте состояние проявляется через потоотделение, медленное увеличение веса, кожный цианоз. Есть доказательства сердечной недостаточности у взрослых с сосудистыми нарушениями. Основными методами диагностики являются эхокардиография, селективная коронарография и МСКТ, ЭКГ и рентгенография грудной клетки. Радикальное лечение дефекта включает транскатетерное закрытие коронарного свища или хирургическую коррекцию патологии.

Дополнительные факты

 Фистула коронарной артерии является редким пороком развития, частота которого в популяции составляет около 0,002%. Сосудистая аномалия выявляется в 0,2-0,4% случаев всех врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы. Состояние определяется у людей разного возраста, но чаще всего диагностируется в период новорожденности и раннего детства. Не было статистически значимых различий по полу или расе между пациентами с коронарным свищом. Часто встречаются свищи с одним сообщением, но есть и несколько недостатков.

Коронарная фистула

Причины

 Точная этиология дефекта не установлена. Считается, что аномалия образуется в раннем периоде внутриутробного развития. В это время у плода появляются синусоидальные сообщения, необходимые для поддержания кровотока в миокарде. Если такие сосудистые ветви не закрываются до рождения, может возникнуть коронарная патология.
 Другая теория формирования свища указывает на пороки развития дистальных сегментов коронарных артерий. В этом случае вместо нормальных сосудов, которые питают сердечную мышцу, между коронарными сосудами и полостями желудочков появляются ненормальные шунты. Этиологическим фактором коронарной сосудистой аномалии являются различные варианты обструкции кровотока — например, при атрезии легочной артерии.

Патогенез

 Основным патофизиологическим механизмом заболевания является развитие синдрома грабежа на участках миокарда, расположенных дистальнее фистулы. В пораженном коронарном сосуде кровоток и диастолическое давление постепенно уменьшаются из-за сброса большей части крови в полость при более низком давлении. Чтобы компенсировать это состояние, диаметр коронарной артерии увеличивается, а ее рот расширяется.
 Со временем коронарный сосуд расширяется до такой степени, что становится неспособным обеспечить адекватное кровоснабжение сердечной мышцы. Дистальные части миокарда страдают от ишемии, сначала с физической нагрузкой, а затем с ежедневной активностью и в покое. В артериях коронарной сети появляются дегенеративные изменения, изъязвления и разрывы точек в интиме.

Коронарная фистула

Классификация

 Существует много классификаций нарушений коронарного кровотока в клинической кардиологии. Все свищи делятся на 2 группы:
 • врожденные (98–99%), которые связаны с другими пороками развития;
 • приобретенный в результате хирургических вмешательств в области сердечной мышцы или коронарных сосудов.
 Тип дренажа свища, который ухудшает ваши симптомы, имеет клиническое значение. Кардиолог и кардиохирург Ханс Банкль (Австрия) различает два типа свищей:
 • Артериовенозный анастомоз. Такие коронарные нарушения составляют около 90% и являются в основном врожденными. Существует анастомоз коронарной артерии с правым сердцем, коронарным синусом или легочным стволом.
 • Артериовенозные свищи. Этот тип дефекта включает анастомоз сосудов, которые снабжают сердечную мышцу левым предсердием или желудочком. Это наблюдается у 10% пациентов.
 Более 50% пороков развития образуются в правой коронарной артерии, 46% в левой, 4% — двусторонние свищи в двух коронарных сосудах. Различают также одиночные и множественные патологические сосудистые анастомозы. Маленькие коронарные свищи с размером рта менее 2 мм и крупные с входом более 2 мм отличаются диаметром сформированного шунта.

Симптомы

 Большинство мелких коронарных нарушений бессимптомно. При большой коронарной фистуле у детей наблюдаются приступы повышенной нервной возбудимости, потоотделение. У детей после 2-3 месяцев наблюдается быстрая утомляемость во время кормления, плохое прибавление в весе. Во время крика кожа вокруг губ приобретает голубоватый оттенок. Иногда хрип слышен во сне.
 У взрослых пациентов симптомы сердечной недостаточности постепенно усиливаются. Одним из первых симптомов является одышка и учащенное сердцебиение, возникающие во время тренировки. Характеризуется постоянной слабостью, снижением производительности. Пациенты замечают отечность ног, которая усиливается вечером. Иногда его беспокоит боль в области грудной клетки, которая напоминает приступ стенокардии.

Возможные осложнения

 Небольшие свищи редко вызывают осложнения, но они со временем расширяются, что увеличивает риск образования коронарной аневризмы. Большие недиагностированные шунты связаны с повышенным риском внезапной сердечной смерти у молодых людей в возрасте 20-35 лет. Частота осложнений увеличивается с возрастом. У 80-90% пациентов постепенно развивается хроническая ишемия миокарда, которая, если ее не лечить, приводит к ишемической кардиомиопатии.
 Опасным осложнением является разрыв аневризматического расширения фистулы, который сопровождается гемоперикардом и тампонадой сердца. Хроническая перегрузка сердца объемом крови вызывает застойную сердечную недостаточность. Коронарные свищи у 20-30% пациентов служат предрасполагающим фактором для раннего наступления атеросклероза коронарной артерии. Иногда возникает инфаркт миокарда из-за тромбоза свища.

Диагностика

 Педиатр участвует в осмотре детей совместно с детским кардиологом; Взрослые пациенты требуют консультации с кардиологом. При небольших аномалиях объективных симптомов заболевания нет. При больших свищах обнаруживаются патологические шумы в сердце, приглушенные тоны. Для подтверждения уродства используются инструментальные исследования: УЗИ сердца является «золотым стандартом» диагностики, который показывает расширение пораженной коронарной артерии и наличие патологического шунта. Для измерения объемного кровотока через свищ выполняется картирование.
 • Электрокардиография. Специфические изменения отмечены при анастомозах большого диаметра. На перегрузку левого предсердия и желудочка указывает двухгорбый зубец P, отклонение электрической оси сердца влево. Изредка признаки ишемии миокарда регистрируют на кардиограмме.
 • КТ. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) — лучший неинвазивный метод трехмерной реконструкции сердца и сосудов, которые его снабжают. Даже дистальные коронарные свищи обнаружены во время исследования. Селективная коронарная ангиография с контрастным веществом позволяет исследовать ход коронарного сосуда, степень его расширения и диаметр свища. Катетеризация сердца также проводится для оценки типа кровотока.
 КТ коронарография. A — Коронарный свищ, начинающийся от правой коронарной артерии (RCA) и заканчивающийся в коронарном синусе (CS). B — трехмерная объемная реконструкция изображения, показывающая фистулоподобный сосуд, соединенный с коронарным синусом.

Лечение

 Клинические записи рекомендуются для пациентов с небольшими свищами без клинических проявлений. Когда симптомы коронарной недостаточности появляются во время физической активности, показано симптоматическое лечение. Учитывая основные клинические симптомы, назначают несколько групп препаратов: диуретики, бета-блокаторы, вазодилататоры и.
 Хирургия — это метод радикального лечения коронарного свища с отверстием более 2,0 мм, а также с расширением коронарного сосуда более 5,0 При выборе оптимальной хирургической техники учитывается количество свищевых отверстий, степень гемодинамических нарушений и расположение коронарной аномалии. Основные виды хирургических процедур:
 • Транскатетерная окклюзия. Техника показана детям с простыми свищевыми пассажами, которые не сопровождаются другими пороками сердца. Для закрытия аномального сосудистого сообщения используют обтураторы, спирали или съемные цилиндры.
 • Хирургическая коррекция. Открытая операция рекомендуется при множественных коронарных свищах, наличии аневризм крупных сосудов. Операция направлена ​​на полное устранение аномальных сосудистых путей и показывает хорошие результаты даже при сочетанной патологии сердца.

Список литературы

 1. Коронарные фистулы/ В. М. Субботин, Ю. М. Белозеров, Л. В. Брегель // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2015.
 2. Опыт лечения врожденных коронарно-сердечных фистул в сочетании с нарушениями ритма сердца/ Л. А. Бокерия, О. Л. Бокерия, М. Б. Биниашвили и соавт. // Анналы аритмологии. – 2013.
 3. Эхокардиографическая диагностика коронарных фистул у детей с шумами над областью сердца/ Н. Ф. Прийман, Д. О. Иванов, Ю. В. Петренко// Вопросы практической педиатрии. – 2015.

Источник

Класс XVII

Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)

Источник