Лечение синдрома жильбера в израиле
Здоровые люди имеют следующий механизм обмена билирубина: из гемоглобина, который выходит из эритроцитов в селезеночной и печеночной (в меньшем количестве) ретикуло-эндотелиальной системепри их гемолизе, образуется вердоглобин, высвобождающий биливердин при отделении глобина и железа от него, а затем восстанавливающийся ферментами дегидразами в неконъюгированный (непрямой, свободный) билирубин.
Этот билирубин поступает в кровь, связывается в ней с альбуминами и транспортируется в печень, где освобождается от белков и захватывается гепатоцитами (клетками печени), где происходит соединение его с гиалуроновой кислотой. В результате этого процесса образуются билирубиновые моно- и диглюкорониды (прямой, связанный, конъюгированный билирубин), которые поступают в кишечник, затем ферментативно превращаются в стеркобилиноген (уробилиноген), который позже переходит в стеркобилин, определяющий коричневый цвет кала, а также в уробилин, который придает моче темно-коричневый цвет, напоминая цвет пива. Уробилиноген в норме не поступает в мочу, так как всасывается в кишечнике, и по воротной вене с током крови возвращается в печень, в которой восстанавливается снова в билирубин.
Функциональные гипербилирубинемии, или пигментные гепатозы представляют собой заболевания, которые связаны с наследственными дефектами обмена билирубина (энзимопатиями, или ферментопатиями), проявляющиеся перемежающейся или хронической желтухой без выраженных первичных изменений структуры и функций печени, а также без признаков холестаза (застоя желчи) и гемолиза.
К пигментным гепатозам относят:
- синдром Жильбера;
- синдром Аагенеса;
- синдром Мейленграхта;
- синдром Люси — Дрисколл;
- синдром Криглера – Найара: 1-й и 2-й тип;
- синдром Дабина — Джонсона;
- синдром Байлера;
- синдром Ротора;
- первичную гипербилирубинемию.
Частота разных вариантов составляет около 5–15 % в разных странах.
Во всех случаях желтухаи гипербилирубинемия (повышенное содержание билирубина в крови) обнаруживаются с детства, в большинстве случаев — незначительны (кроме синдрома Криглеpa – Найяpa), могут иметь перемежающийся характер, то есть усиливаться под воздействиемприема алкоголя, погрешностей в диете, физического переутомления, интеркуррентных заболеваний и других причин. Нередко отмечаются выраженныедиспепсические явления, слабость, легкая астенизация, быстрая утомляемость. Печень часто не увеличена, мягкая, безболезненная, ее функциональные пробы не изменены. Селезенка также не увеличена. Продолжительность жизни и осмотическаярезистентность эритроцитов нормальные. Пункционная биопсия изменений не выявляетпри всех формах (кроме синдрома Дабина—Джонcoна).
Синдром Жильбеpa (или конституциональная гипербилирубинемия, врожденная семейная xoлемия, идиопатичecкая неконъюгированная гипербилирубинемия) представляет собой болезнь с аутоcoмно-доминантным типом наследования.
В 1901 г. описан французскими терапевтами. При синдроме Жильбера соотношение больных мужчин к женщинам составляет 3 к 1. При данном синдроме нарушены захват и транспорт с конъюгация билирубина.
Причины болезни Жильбера
При данном синдроме нарушены захват и транспорт с конъюгацией билирубина. Имеет место:
- недостаточность фермента билитранслоказы, которая отвечает за захват из крови билирубина и транспорт его в печеночную клетку;
- дефицит лигандовглутатион-S-трансферазы (Y- иZ-), которые отвечают за перенос к микросомамбилирубина;
- дефицит глюкуронил-трансферазы (УДФ-ГТ), которая обеспечивает перенос к билирубинуглюкуроновой кислоты.
Симптомы болезни Жильбера
А. Жильберомбыла описана характернаятриада клинических проявлений, которая включает в себя «печеночную маску» (желтуху), ксантелазмы век и периодичность симптомов.
Характерно усиление желтухипосле эмоциональной и физической нагрузки, инфекций, приема глюкокортикоидов, андрогенов, циметидина, левомицетина, рифампицина, стрептомицина, салицилата натрия, кофеина, парацетамола, ампициллина, то есть после приема тех средств, в метаболизме которых участвует глюкуронил-трансфераза.
В 25% случаев при синдроме Жильбераимеет место умеренное увеличение печени; в 35% – холецистит, даже калькулезный, и холангит; в 41% случаев имеется дисфункция желчного пузыря со сфинктером Одди; в 13% – хронический гепатит вирусной и алкогольной этиологии, реактивный. В 8% случаев наблюдается жировая дистрофия печени, а в 1% – гемангиома печени.
Диагностика болезни Жильбера
- Общий анализ крови (ОАК)
- Анализ кала
- Биохимический анализ крови
- Анализ мочи
Разработаны специальные тесты для диагностики данного синдрома:
- Ограничение до 400 ккал/сут калорийности пищи или голодание в течение 2 суток приводит к увеличению содержания свободного билирубина в крови.
- Внутривенное введение никотиновой кислоты в дозе 40 мг способствует увеличениюв крови уровня билирубина в связи со снижением осмотической стойкости эритроцитов.
- Прием препарата фенобарбиталав дозе 3 мг/кг/сутв течение дней5 при синдроме Жильбера вызывает снижение в кровиуровня билирубина, т. к. препарат индуцирует активность глюкуронил-трансферазы.
- Применяют и рифампициновый тест, когда после введения 900 мг данного препарата у пациента с синдромом Жильбера в крови значительно повышается уровень билирубина.
Биопсия печени: морфологически отмечается накопление золотисто-коричневого пылевидного фермента липофусцина в центре печеночных долек. Усиленное его образование считается приспособительным механизмом, так как данный пигмент является в гепатоцитеодним из источников энергии. Кроме этого, при гистологических исследованиях у 21-25% больных обнаруживается сопутствующая патология печени разной степени тяжести.
Лечение болезни Жильбера
Основными средствами лечения синдрома Жильбера, а также синдрома Мейленграхта, является фенобарбитал. Эффективность его объясняется тем, что данный препарат индуцирует (активирует) активность глюкуронил-трансферазы (УДФ-ГТ), также способствует пролиферации (росту) гладкого эндоплазматического ретикулума в печени и селезенке, увеличению количества лигандов (Y- и Z-) фермента глутатион-S-трансферазы. Свойством активации глюкуронил-трансферазы(УДФ-ГТ) обладает также и флумацинол, который, конечно, более известен под названием «Зиксорин» практическим врачам. Также, реально помогающими препаратами, которые показаны при синдроме Жильбера, являются цитраргинин и галстена.
Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru
Источник
Клиника Ассута располагает современным диагностическим и терапевтическим оборудованием. Здесь созданы все условия для комфортного пребывания пациентов. Высококлассные гепатологи совместно с экспертами в других областях медицины, такими как: гастроэнтерологи, генетики, диетологи, физиотерапевты, инфекционисты и фармакологи, разрабатывают персонализированную программу, которая поможет пациенту избегать приступов желтухи и вести полноценный образ жизни.
Методы лечения синдрома Жильбера в Израиле
Сразу же после постановки диагноза, наиболее важным аспектом лечения является информирование пациента. Израильские клиницисты четко дают понять больным, что синдром доброкачественный, имеет отличный прогноз и связан с нормальной продолжительностью жизни. Учитывая доброкачественную природу синдрома Жильбера и отсутствие выраженных проявления болезни, израильские врачи считают применение лекарств для лечения пациентов с этим состоянием нецелесообразным.
Для того, чтобы предотвратить приступы желтухи, израильские врачи разрабатывают персонализированную программу рекомендаций, соблюдая которые пациент может вести здоровую полноценную жизнь. Это наиболее адекватное лечение болезни Жильбера в Израиле, отзывы о котором доказывают его эффективность.
В целом, пациентам рекомендуется избегать экстремальных диет, обезвоживания, частых стрессов, тяжелых физических нагрузок и недосыпания. Инфекционные заболевания должны вовремя диагностироваться и лечиться, чтобы избежать осложнений. Больные должны придерживаться хорошо сбалансированной здоровой диеты, пить много жидкости, избегать жирной или сладкой пищи, а также продуктов, которые провоцируют приступы желтухи.
Для устранения проявлений острой фазы заболевания гепатологи разрабатывают для пациента индивидуальный протокол терапии. В него включены дезинтоксикационные препараты, стабилизаторы клеточных мембран, сорбенты, гепатопротекторы и другие лекарства, снижающие токсическое воздействие свободного билирубина на организм.
Диагностика синдрома Жильбера в Израиле
Несмотря на то, что синдром Жильбера классифицируется как доброкачественное состояние, оно все же имеет важные клинические последствия потому, что его часто неправильно диагностируют. Высокий уровень биллирубина иногда неверно интерпретируют как другие хронические заболевания, такие как гепатит. Повышение уровня билирубина провоцирует желтуху, выражающуюся в пожелтении кожи и склер глаз. Желтуха является единственным доказанным и признанным симптомом синдрома Жильбера, однако, некоторые пациенты также часто замечают и другие проявления болезни, такие как быстрая утомляемость, потеря аппетита, тошнота, кожный зуд, боль в животе, трудности с концентрацией внимания и темный цвет мочи. Поэтому, важно, чтобы синдром Жильбера диагностировал и лечил опытный клиницист.
Если у вас есть сомнения в правильности поставленного диагноза, обратитесь за вторым мнением к независимым израильским экспертам. Вы сможете не только уточнить диагноз, но и узнать все доступные методы лечения заболевания. Сегодня для того, чтобы попасть на прием к израильскому врачу, не нужно тратить деньги на перелет и проживание в чужой стране. Все интересующие вопросы вы можете задать в комфортной домашней обстановке, воспользовавшись услугой «видеоконсультация». Беседа со специалистом проходит в формате видеозвонка по скайпу или любому другому приложению связи. Если впоследствии вы решите продолжать лечение в Израиле, в качестве бонуса вы получите бесплатную очную консультацию со специалистом.
Диагностическое обследование в клинике Топ Ассута занимает всего 3 дня.
1 день: консультация ведущего гепатолога клиники
На первом этапе доктор сделает ревизию имеющихся у вас врачебных выписок и других медицинских документов. Далее он выслушает ваши жалобы и проведет физикальный осмотр. По его результатам будут назначены дополнительные диагностические тесты.
2 день: диагностические мероприятия
Хотя синдром Жильбера часто диагностируется при рождении, иногда его выявляют только после полового созревания. В большинстве случаев синдром обнаруживается при проведении анализов по поводу других заболеваний или в ходе рутинных медицинских обследований. Врач может поставить диагноз синдром Жильбера, если у пациента повышен билирубин, но отсутствуют признаки гемолиза (также известного как преждевременное разрушение красных кровяных клеток) или признаки повреждения печени.
Израильские врачи диагностируют синдром путем тщательного изучения анамнеза, физического обследования и подтверждения стандартными анализами крови. Лабораторные результаты должны включать в себя:
- Неконъюгированную гипербилирубинемию, отмеченную в нескольких случаях
- Нормальные результаты теста на функцию печени
- Отсутствие других болезненных процессов
Специализированными тестами, которые иногда используются для подтверждения диагноза, являются:
- Анализ крови натощак
- Анализ на никотиновую кислоту
- Анализ на фенобарбитал
- Тонкослойная хроматография
- Тест на наркотики
- Анализ полимеразной цепной реакции
В очень редких случаях также может быть выполнена чрескожная биопсия печени.
3 день: врачебный консилиум
После того, как результаты всех диагностических исследований будут готовы, ваш врач созовет врачебный консилиум, на котором будут присутствовать эксперты в различных медицинских областях. Совместно они окончательно подтвердят или опровергнут диагноз, а также разработают персонализированную программу лечения, учитывающую ваши индивидуальные особенности и личные предпочтения.
Лечение синдрома Жильбера в Израиле: цены
Как и в других развитых странах, медицина в Израиле носит персонализированный характер. Это значит, что схема лечения разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Соответственно и стоимость терапии может варьироваться. Поэтому то, сколько стоит лечение, вы сможете узнать после комплексного диагностического обследования. Однако, если брать цены в израильских клиниках в целом, то здесь они на 30%-50% ниже, чем в медицинских центрах США и Европы.
Преимущества лечения синдрома Жильбера в клинике Ассута
- Высококлассные гепатологи, имеющие опыт диагностики и лечения синдрома Жильбера
- Прекрасная техническая оснащенность клиники
- Составление персонализированного плана лечения
- Комфортные условия пребывания в клинике
- Личный кейс-менеджер, координирующий процесс диагностики и лечения
Обратитесь к нашим консультантам, чтобы больше узнать о том, как лечат синдром Жильбера в одной из лучших клиник Израиля.
- 5
- 4
- 3
- 2
- 1
(6 голосов, в среднем: 4.7 из 5)
Источник
Главная
Программы лечения
- Синдром Жильбера
Причины заболевания
Причиной данного синдрома является мутация (изменение) гена, отвечающего за специальный фермент (вещество, участвующее в обмене веществ) печени — глюкуронилтрансферазу, которая участвует в обмене билирубина (продукта распада гемоглобина — белка-переносчика кислорода в красные кровяные клетки крови). В условиях недостатка этого фермента свободный (непрямой) билирубин не может быть связан в печени с молекулой глюкуроновой кислоты, что приводит к его повышению в крови. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу — это означает, что существует 50-типроцентная вероятность появления в семье ребенка с синдромом Жильбера, если болен хотя бы один из родителей.
Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный, свободный) является для организма токсичным (отравляющим) веществом (прежде всего для центральной нервной системы), и его обезвреживание возможно только путем превращения его в печени в связанный (прямой) билирубин. Последний выводится из организма вместе с желчью.
Факторы, провоцирующие обострение данного синдрома:
- отклонение от диеты (голодание или, наоборот, переедание, употребление жирной пищи);
- прием некоторых лекарственных средств (анаболических стероидов (аналогов половых гормонов, используемых для лечения гормональных заболеваний, а также спортсменами для достижения наивысших спортивных результатов), глюкокортикоидов (аналогов гормонов коры надпочечников, антибактериальных препаратов, нестроидных противовоспалительных препаратов));
- употребление алкоголя;
- чрезмерная физическая нагрузка;
- стресс;
- различные операции, травмы;
- простудные и вирусные заболевания (например, грипп (вирусное заболевание, характеризующееся высокой температурой тела в течение более 3-х дней, сильным кашлем и крайней общей слабостью), ОРВИ (острая респираторно-вирусная инфекция — проявляется кашлем, насморком, высокой температурой тела и общим недомоганием), вирусный гепатит (воспаление печени, вызванное вирусами гепатита A,B,C,D,E)).
Симптомы и протекание заболевания
Синдром Жильбера протекает бессимптомно или с минимальными клиническими проявлениями. Многие специалисты рассматривают его не как заболевание, а как физиологическую особенность организма.
В большинстве случаев единственным проявлением синдрома является умеренная желтуха (окрашивание кожи, слизистых оболочек, белков глаз в желтый цвет). Остальные симптомы крайне редки и слабо выражены.
Неврологическая симптоматика минимальна, но могут быть:
- повышенная утомляемость, слабость, головокружение;
- бессонница, нарушения сна.
К еще более редким симптомам можно отнести симптомы диспепсии (нарушения пищеварения):
- снижение или отсутствие аппетита;
- горький привкус во рту;
- отрыжка горьким после еды;
- изжога;
- тошнота, редко рвота;
- нарушения стула — запоры (отсутствие стула в течение нескольких дней или недель) или поносы (частый жидкий стул);
- вздутие живота;
- чувство переполнения желудка;
- неприятные ощущения и боли в правом подреберье. Как правило, они носят тупой, тянущий характер. Чаще возникают после погрешностей в диете, например, после употребления жирной или острой пищи;
- иногда наблюдается увеличение размеров печени.
Лучшие государственные клиники Израиля
Лучшие частные клиники Израиля
Лечение заболевания
Дети и взрослые с синдромом Жильбера, как правило, не нуждаются в специальном лечении. Основное значение отводится соблюдению режима питания, труда и отдыха. При синдроме Жильбера нежелательны профессиональные занятия спортом, инсоляция, прием алкоголя, голодание, ограничение жидкости, прием гепатотоксических препаратов. Показана диета с ограничением продуктов, содержащих тугоплавкие жиры (жирных сортов мяса, жареных и острых блюд), и консервированной пищи.
При обострении клинических проявлений синдрома Жильбера назначают щадящий стол № 5 и индукторы микросомальных ферментов — фенобарбитал и зиксорин (1-2 недельные курсы с перерывом 2-4 недели), способствующие снижению уровня билирубина в крови. Прием активированного угля, адсорбирующего билирубин в кишечнике и фототерапия, ускоряющая разрушение билирубина в тканях, помогают быстрее вывести его из организма.
Для профилактики холецистита и ЖКБ при синдроме Жильбера рекомендуется прием желчегонных трав, гепатопротекторов (урсосан, урсофальк), эссенциале, лив-52, холеретиков (холагол, аллохол, холосас) и витаминов группы B.
Диагностика заболевания
В основе диагностики лежит анализ анамнеза заболевания и жалобы. При осмотре врач берет во внимание желтушность кожи и слизистых видимых оболочек, определяются при пальпации живота боли, особенно в области правого подреберья.
Также берутся во внимание лабораторные исследования, а именно:
- общий анализ крови;
- анализ крови биохимический;
- коагулограмма системы крови;
- молекулярная диагностика;
- выявление вирусных гепатитов при анализе крови;
- полимеразная цепная реакция;
- анализ мочи и кала;
- специальные диагностические пробы;
Большая роль при диагностировании синдрома отводится и инструментальным методам, таким как:
- УЗИ;
- компьютерная томография;
- биопсия печени;
- эластография.
Необходимы также консультации терапевта и генетика.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на обследование при раке желудка | 5 730 |
| Цены на диагностику болезни Крона | 3 560 — 4 120 |
| Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 — 6 200 |
| Цены на диагностику гепатита С | 5 700 — 6 300 |
| Цены на лечение рака фатерова соска | 81 600 — 84 620 |
| Цены на лечения рака прямой кишки | 66 990 — 75 790 |
| Цены на лечение рака поджелудочной железы | 53 890 — 72 590 |
| Цены на лечение рака пищевода | 61 010 — 81 010 |
| Цены на лечение рака желчного пузыря | 7 920 — 26 820 |
| Цены на лечение неспецифического язвенного колита | 5 670 |
| Цены на лечение рака желудка | 58 820 |
| Цены на диагностику и лечение желчнокаменной болезни | 9 000 — 11 950 |
| Цены на лечение гастроэнтерологических заболеваний | 4 990 — 8 490 |
| Цены на диагностику болезни Крона | 5 730 — 9 590 |
| Цены на лечение вирусного гепатита С и В | 5 380 — 7 580 |
| Цены на лечение рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 — 6 200 |
Видеоматериалы по теме
Материалы по теме
14 Июл 2017
Как правило, люди с больным сердцем и сосудами, вынуждены придерживаться строгой диеты, исключающей практически все жиры, богатые холестерином. Однако о…
13 Июл 2017
Разработаны новые двухбалонные энтероскопы, позволяющие проводить точную диагностику тонкого кишечника при анемии, полипах, небольших опухолях.
13 Июл 2017
Патологии в функционировании желудка, как правило, выявить очень сложно. Еще сложнее, диагностировать изменения, происходящие в желудке во время самого …
13 Июл 2017
Гепатит С и гепатит В – главные причины развития цирроза печени и рака печени, печеночной недостаточности. Более чем полмиллиарда людей мира инфицирован…
13 Июл 2017
Современная медицина совершенствуется каждый день. Так сегодня существует три основных способа лечения опухолей (злокачественных).
Все новости медицины Израиля
- 5
- 4
- 3
- 2
- 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)
Вниманию пациентов. Важно! Израиль открывает небо. Пациенты с неотложными заболеваниями могут записаться на прием к врачу. Успейте забронировать раннюю дату!
Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!
2
Выберите клиники
Ихилов
Ассута
Хадасса
Шиба
Рамбам
Герцлия
Барзилай
Вольфсон
Каплан
Источник