Лечение синдрома жильбера синей лампой

Синдром Жильбера (простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха) — пигментный гепатоз, характеризующийся умеренным интермиттирующим повышением содержания свободного билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой, уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала и аутосомно-рецессивным[1] типом наследования.
Эта доброкачественная, хронически протекающая болезнь была впервые диагностирована в 1901 году французским гастроэнтерологом Огюстеном Николя Жильбером. Нарушаются синтез белков: лигандин и протеин z

Эпидемиология[править | править код]

Самая частая форма наследственного пигментного гепатоза, которая выявляется у 1-5 % населения. Синдром распространён среди европейцев (2-5 %), азиатов (3 %) и африканцев (36 %).
Заболевание впервые проявляется в юношеском и молодом возрасте, в 8-10 раз чаще у мужчин.

Патогенез[править | править код]

В патогенезе синдрома лежит нарушение захвата билирубина микросомами васкулярного полюса гепатоцита, нарушение его транспорта глутатион-S-трансферазой, доставляющей неконъюгированный билирубин к микросомам гепатоцитов, а также неполноценность фермента микросом уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы, при помощи которого осуществляется конъюгация билирубина с глюкуроновой и другими кислотами. Особенностью является увеличение содержания неконъюгированного билирубина, который не растворим в воде, но хорошо растворим в жирах, поэтому может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, в особенности головного мозга, чем объясняется его нейротоксичность.
Существует не менее двух форм синдрома Жильбера. Одна из них характеризуется снижением клиренса билирубина в отсутствии гемолиза, вторая на фоне гемолиза (часто скрытого).

Морфология[править | править код]

Морфологические изменения в печени характеризуются жировой дистрофией гепатоцитов и накоплением желтовато-коричневого пигмента липофусцина в печёночных клетках, чаще в центре долек по ходу жёлчных капилляров.

Лечение[править | править код]

Индукторы ферментов монооксидазной системы гепатоцитов: фенобарбитал и зиксорин (флумецинол) в дозах от 0,05 до 0,2 г в сутки в течение 2 – 4 нед. Под их влиянием снижается уровень билирубина в крови и исчезают диспептические явления. В процессе лечения фенобарбиталом иногда возникают вялость, сонливость, атаксия. В этих случаях назначаются минимальные количества препарата (0,05 г) перед сном, что позволяет принимать его длительное время. При приёме зиксорина отмечаются хорошая переносимость препарата, отсутствие каких-либо побочных действий. По поводу Зиксорина есть сомнения: с 1998 г. его распространение в России запрещено, а компания производитель (Гедеон Рихтер) его больше не производит. Можно применять кордиамин по 30-40 капель 2-3 раза в день в течение недели. В связи с тем что у значительной части больных наблюдается развитие холецистита и жёлчнокаменной болезни, рекомендуются приём настоев из желчегонных трав, периодическое проведение тюбажей из сорбита (ксилита), карловарской соли и соли «Барбара». Если билирубин достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием, то возможен приём фенобарбитала коротким курсом (30-200 мг/сут. в течение 2-4 недель). Фенобарбитал входит в состав таких препаратов, как барбовал, корвалол и валокордин, поэтому некоторые предпочитают применять эти капли (20-25 капель 3 раза в день), хотя эффект от такого лечения отмечается лишь у малой части пациентов.
Выведение конъюгированного билирубина (усиленный диурез, активированный уголь как адсорбент билирубина в кишечнике);
Связывание уже циркулирующего билирубина в крови (введение альбумина в дозе 1 г/кг массы в течение 1 часа). Особенно целесообразно введение альбумина перед заменным переливанием крови;
Разрушение билирубина, фиксированного в тканях, тем самым освобождаются периферические рецепторы, которые могут связать новые порции билирубина, предотвращается его проникновение через гематоэнцефалический барьер. Достигается это посредством фототерапии. Максимальный эффект наблюдается при длине волны 450 нм. Лампы с синим светом более эффективны, однако они затрудняют наблюдение за кожей ребёнка. Фотоисточник помещают на расстоянии 40 — 45 см над телом. Глаза необходимо защитить.
Стремление избежать провоцирующих факторов (инфекции, физические и психические нагрузки, употребление алкоголя и гепатотоксичных лекарств)
Противопоказана инсоляция
Диета с ограничением тугоплавких жиров и продуктов, содержащих консерванты.
Витаминотерапия — особенно витамины группы В.
Санация хронических очагов инфекции и лечение имеющейся патологии желчевыводящих путей.
В критических случаях — обменное переливание крови.
Возможен курсовой приём гепатопротекторов: Бонджигар, карсил, легалон, хофитол, ЛИВ-52.
Желчегонные средства в период обострений
Для снижения уровня свободного билирубина целесообразно применять препараты урсодезоксихолиевой кислоты[2][3]

Диагностика[править | править код]

Клинически проявляется не ранее, чем в возрасте 20 лет. Часто больной не подозревает о том, что страдает желтухой, пока она не обнаружится при клиническом осмотре или при проведении лабораторных исследований.

Физикальные методы обследования[править | править код]

опрос — указание в анамнезе на периодические эпизоды умеренной желтухи, возникающей чаще после физического перенапряжения или инфекционного заболевания, в том числе гриппа, после продолжительного голодания или соблюдения низкокалорийной диеты, однако у больных с гемолизом уровень билирубина при голодании не повышается;
осмотр — субиктеричность (лёгкая желтизна) слизистых и кожных покровов.

Лабораторные исследования[править | править код]

Обязательные:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
уровень билирубина в крови — повышение уровня общего билирубина за счёт непрямой фракции;
проба с голоданием — повышение уровня билирубина на фоне голодания — В течение 48 часов больной получает питание энергетической ценностью 400 ккал/сутки. В первый день пробы натощак и спустя двое суток определяют билирубин сыворотки крови. При подъёме его на 50 — 100 % проба считается положительной.
проба с фенобарбиталом — снижение уровня билирубина на фоне приёма фенобарбитала за счёт индуцирования конъюгирующих ферментов печени;
проба с никотиновой кислотой — в/в введение вызывает повышение уровня билирубина за счёт уменьшения осмотической резистентности эритроцитов;
анализ кала на стеркобилин — отрицательный;
молекулярная диагностика: анализ ДНК гена УДФГТ (в двух аллелях обнаруживается мутация — увеличение количества ТА повторов больше 6ТА/6ТА);
ферменты крови: АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ — как правило, в пределах нормальных значений или незначительно повышены.

При наличии показаний:

белки сыворотки крови и их фракции — может наблюдаться увеличение общего белка и диспротеинемия;
протромбиновое время — в пределах нормы;
маркеры вирусов гепатита B, С, D — отсутствие маркеров;
бромсульфалеиновая проба — снижение выделения билирубина на 20 %.

Инструментальные и другие методы диагностики[править | править код]

Обязательные:

УЗИ органов брюшной полости — определение размеров и состояние паренхимы печени; размеров, формы, толщины стенок, наличие конкрементов в желчном пузыре и жёлчных протоках.

При наличии показаний:

чрескожная пункционная биопсия печени с морфологической оценкой биоптата — для исключения хронического гепатита, цирроза печени.

Консультации специалистов
Обязательные:

терапевт.

При наличии показаний:

клинический генетик — с целью верификации диагноза.

Дифференциальная диагностика[править | править код]

(синдром Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора), вирусным гепатитом, механической и гемолитической желтухой. Отличительным признаком синдрома Жильбера является семейная, неконъюгированная, негемолитическая гипербилирубинемия. Дифференциально-диагностическим критерием, позволяющим исключить вирусный гепатит, служит отсутствие в сыворотке крови маркеров репликативной и интегративной стадии развития вирусов гепатитов B, С и дельта. В некоторых случаях для разграничения синдрома Жильбера и хронического гепатита с мало выраженной клинической активностью необходима пункционная биопсия печени. В пользу механической желтухи свидетельствуют конъюгированная гипербилирубинемия, наличие опухоли, калькулеза, стриктур желчевыделительной системы и ПЖ, которые подтверждаются путём проведения УЗИ, ЭГДС, КТ и т. д.

Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера с синдромами Дабина-Джонсона и Ротора:

Боли в правом подреберье — редко, если есть — ноющие.
Зуд кожи — отсутствует.
Увеличение печени — типично, обычно незначительно.
Увеличение селезёнки — нет.
Повышение билирубина в сыворотке крови — преимущественно непрямой(несвязанный)
Билирубинурия — отсутствует.
Повышение копропорфиринов в моче — нет.
Активность глюкуронилтрансферазы — снижение.
Бромсульфалеиновая проба — чаще норма, иногда незначительное снижение клиренса.
Холецистография — нормальная.
Биопсия печени — нормальная или отложение липофусцина, жировая дистрофия.

Профилактика[править | править код]

Соблюдение режима труда, питания, отдыха. Следует избегать значительных физических нагрузок, ограничения жидкости, голодания и гиперинсоляций. В рационе больным, особенно в период обострений, рекомендуется ограничение жирных сортов мяса, жареных и острых блюд, пряностей, консервированных продуктов.

Прогноз[править | править код]

Прогноз благоприятный, зависит от того как протекает болезнь. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако не сопровождается повышением смертности. Прогрессирующие изменения в печени обычно не развиваются. При страховании жизни таких людей относят к группе обычного риска. При лечении фенобарбиталом или кордиамином уровень билирубина снижается до нормы. Необходимо предупредить больных, что желтуха может появиться после интеркуррентных инфекций, повторных рвот и пропущенного приёма пищи. Отмечена высокая чувствительность больных к различным гепатотоксическим воздействиям (алкоголь, многие лекарства и др.). Возможно развитие воспаления в желчевыводящих путях, жёлчнокаменной болезни, психосоматических расстройств.
Родители детей, страдающих этим синдромом, должны проконсультироваться у генетика перед планированием очередной беременности. Аналогичным образом следует поступать, если у родственников семейной пары, собирающейся иметь детей, диагностирован синдром.

Примечания[править | править код]

Источник

Синдром Жильбера, или конституциональная гипербилирубинемия, считается пограничным вариантом нормы, а не заболеванием.

Поэтому, к радости для всех людей с этой патологией, основным методом лечения синдрома Жильбера считается диета №5 и внимательное отношение к заболеваниям печени.

Последнее обусловлено тем, что сочетание данного синдрома и гепатита усугубляет течение заболевания.

Медикаментозное лечение синдрома Жильбера

Пациент с синдромом Жильбера Вылечить синдром Жильбера вполне реально

Может назначаться в ситуации, когда синдром суммируется с острым реактивным поражением печени (последнее, кстати, может быть вызвано в т.ч. и характером пищи).

Маркером для начала терапии становится уровень билирубина крови выше 50 мкмоль/л. Как правило, такой уровень билирубина уже сопровождается ухудшением самочувствия пациента, что проявляется в виде диспепсических явлений.

Пациенту назначаются индукторы монооксидазной системы печени – флумецинол и фенобарбитал. Эти вещества быстро стабилизируют уровень билирубина и связанную с ним диспепсию (тошноту, рвоту, спастические боли в животе, расстройства стула).

Зиксорин компании Гедеон Рихтер (флумецинол) в Российской Федерации запрещён, поэтому преимущественно назначают фенобарбитал.

В корвалоле содержится фенобарбитал, который стабилизирует уровень билирубина

Фенобарбитал содержится, например, в Корвалоле, что даёт дополнительное купирование спастических болей и снижение психического напряжения (на фоне которого, кстати, часто развивается выраженная гипербилирубинемия).

Пациенту дают по 30 капель Корвалола (10 капель на 20 кг массы тела) 3 раза в сутки в течение 7-10 дней от начала ухудшения самочувствия.

Для ускорения вывода билирубина (выделяемого в просвет кишечника) назначается активированный уголь из расчёта 1

Переливание крови показано в наиболее тяжёлых случаях

стандартная таблетка на каждые 10 кг массы тела.

Пациенту может быть произведена гемосорбция. В тяжёлых случаях показано заместительное переливание крови.

Видео: лечение гипербилирубинемии

Физиотерапевтические процедуры и общие рекомендации

Для предотвращения проникновения билирубина из крови в мозг через гематоэнцефалический барьер применяется фототерапия. Облучение пациента производится синей лампой с длиной волны 450 нм. Фотоисточник должен быть на дистанции 45 см над телом, глаза должны быть защищены.

Фототерапия синей лампой не проводится у детей

У детей фототерапия синими лампами не производится, т.к. достаточно сложно оценивать состояние кожных покровов.

Назначается диета с ограничением ряда жиров и консервантов.

Показана витаминотерапия, с упором на витамины группы В.

Для улучшения состояния печени назначаются мягкие желчегонные средства, уделяется внимание диагностике и лечению острых и хронических заболеваний этого органа.

Может быть показана курсовая терапия гепатопротекторами (карсил, хофитол, легалон и т.п.).

Тепловые физиопроцедуры при обострении заболеваний печени в сочетании с синдромом Жильбера категорически противопоказаны.

Синдром Жильбера должен подразумевать отказ от чрезмерных физических нагрузок (спринтерский бег, пауэрлифтинг, биатлон и т.п.). Противопоказан крепкий алкоголь и курение.

Фотогалерея: при синдроме Жильбера противопоказаны

Народные методы лечения

Профилактика и лечение синдрома Жильбера в народной медицине сводится к лечению заболеваний печени, т.к. наследственную билирубинемию данного типа никто не пытался дифференцировать от гепатитов, цирроза и прочих причин желтухи.

Собственно, это вполне адекватный подход в данном случае, поскольку без поражения печени синдром Жильбера в «чистом виде» опасности для здоровья, а тем более для жизни не представляет.

Фотогалерея: народные средства профилактики и лечения синдрома Жильбера

Вот некоторые из таких рецептов:

Смешиваем 500 мл оливкового (или рафинированного подсолнечного) масла, полкило цветочного мёда, 75 мл яблочного уксуса (уксус можно заменить свежим соком из 2х лимонов). После тщательного перемешивания переливаем в стеклянную тару, закрываем и храним в прохладном и защищённом от света месте. Для этого прекрасно подходит нижняя полка холодильника. Непосредственно перед употреблением, средство необходимо помешивать деревянной ложкой. Употребляется по 15-20 мл за 20 минут до еды (3-5 раз в день). Желтуха начинает постепенно смягчаться через 3-5 суток после начала курса. Продолжительность приёма – до 10 дней, необходимо делать не менее 3х недель перерыва между курсами.

Неплохо сочетать данный метод с употреблением ядер грецких орехов (5-7 в день).

Оказывает неплохой эффект при сочетании синдрома Жильбера с дискинезией желчевыводящих путей, язвенной болезнью желудка и 12перстной кишки.

Используем волоски со спелых початков кукурузы. Их рекомендуется заваривать в чайнике (как чай) и употреблять 3-4 раза в сутки. Продолжительность терапии – до полугода.
Некоторые целители рекомендуют употреблять в пищу как можно больше кабачков, что, по их мнению, помогает при болезнях печени.

Почти все блюда из традиционных овощей с растительным маслом можно считать полезными для нормального пищеварения. С таким же успехом можно, например, есть винегрет хотя бы раз в день.

Сок лопуха. Считается полезным в мае, в остальные периоды это средство не используют (майский лопух содержит максимальное количество полезных веществ). Рекомендуют применять по 15 мл 3 раза в сутки курсом в 10 дней.
Берёзовый гриб чага – одно из народных средств от синдрома Жильбера
Средства на основе берёзового гриба. Чагу рекомендуют сочетать с прополисом, в соотношении 15/1, измельчают и заливают литром кипятка. После настаивания в течении 300 часов, процеживаем, добавляем 50 г белой глины. Принимают средство по 50 мл до еды 2-3 раза в сутки в течении 10 дней.
Лекарственные сборы. Классическим считается сочетание цветков ромашки, листьев вахты трехлистной и травы чистотела в равных пропорциях. После измельчения компонентов, заливаем 15 г сухой смеси 200 мл кипятка, настаиваем четверть часа, затем процеживаем. Употребляется целиком (стакан) через час после завтрака и ужина, т.е. 2 раза в сутки.

Итак, синдром Жильбера в специальном лечении не нуждается, однако для профилактики заболеваний печени назначается диета и некоторые другие мероприятия. Лечить синдром Жильбера необходимо только при появлении симптомов гепатита или выраженной гипербилирубинемии (диспепсия, желтуха).

Автор: Ирина
Распечатать

Здравствуйте, меня зовут Ирина. По роду деятельности я практикующий врач. Имею высшую категорию. После окончания государственного медицинского университета прошла интернатуру при медицинской академии последипломного образования.

Оцените статью:

(10 голосов, среднее: 3.9 из 5)

Источник

Синдром Жильбера – это хроническое наследственное заболевание печени, обусловленное нарушением захвата, транспорта и утилизации билирубина, характеризующееся периодическим появлением пожелтения кожных покровов и видимых слизистых оболочек, гепатоспленомегалией (увеличением печени, селезенки) и явлениями холецистита (воспаления желчного пузыря).

Одной из важных функций печени является очищение крови от продуктов жизнедеятельности организма и попадающих в него извне токсических веществ. Портальная или воротная вена печени доставляет кровь к печеночным долькам (морфофункциональная единица печени) из непарных органов брюшной полости (желудка, двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, селезенки, тонкого и толстого кишечника), где происходит ее фильтрация.

Лечение синдрома жильбера синей лампой Билирубин является продуктом распада эритроцитов – клеток крови, которые транспортируют ко всем тканям и органам кислород. Эритроцит состоит из гема – железосодержащего вещества и глобина – белка.

После разрушения клетки белковое вещество распадается на аминокислоты и всасывается организмом, а гем под действием ферментов крови превращается в непрямой билирубин, который является ядом для организма.

С током крови непрямой билирубин достигает печеночных долек, где под действием фермента глюкуронилтрансферазы соединяется с глюкуроновой кислотой. Вследствие этого билирубин становится связанным и теряет свою токсичность. Далее вещество попадает во внутрипеченочные желчные протоки, затем во внепеченочные протоки и желчный пузырь. Из организма билирубин выводится в составе желчи через мочевыделительную систему и желудочно-кишечный тракт.

Заболевание распространено во всех странах мира и составляет в среднем 0,5 – 7% от всего населения планеты. Чаще всего синдром Жильбера встречается в странах Африки (Марокко, Ливия, Нигерия, Судан, Эфиопия, Кения, Танзания, Ангола, Замбия, Намибия, Ботсвана) и Азии (Казахстан, Узбекистан, Пакистан, Ирак, Иран, Монголия, Китай, Индия, Вьетнам, Лаос, Таиланд).

Синдромом Жильбера заболевают чаще мужчины, нежели женщины – 5-7:1 в возрасте от 13 до 20 лет.

Прогноз для жизни благоприятный, заболевание сохраняется пожизненно, но при соблюдении диеты и медикаментозного лечения к летальному исходу не приводит.

Прогноз для трудоспособности сомнительный, с годами прогрессирования синдрома Жильбера развиваются такие заболевания как холангит (воспаление внутрипеченочных и внепеченочных желчевыводящих путей) и желчекаменная болезнь (образование камней в желчном пузыре).

Родителям детей, которые страдают синдромом Жильбера перед планированием следующей беременности необходимо пройти ряд тестов у генетика, аналогичным образом следует поступать больным синдомом Жильбера прежде чем иметь детей.

Причины возникновения

Причиной возникновения синдрома Жильбера является снижение активности фермента глюкуронилтрансферазы, который преобразует токсичный непрямой билирубин в прямой – не токсический. Наследственная информация о данном ферменте кодируется геном — UGT 1A1, изменение или мутация в котором приводит к появлению заболевания.

Передается синдром Жильбера по аутосомно-доминантному типу, т.е. от родителей к детям, изменение в генетической информации может передаваться как по мужской, как и по женской линии наследования.

Существует рад факторов, которые могут спровоцировать обострение заболевания, к ним относят:

тяжелая физическая работа;
вирусные инфекции в организме;
обострение хронических заболеваний;
переохлаждение, перегревание, чрезмерная инсоляция;
голодание;
резкое нарушение диеты;
прием алкоголя или наркотиков;
переутомление организма;
стрессы;
прием некоторых лекарственных препаратов, которые связанные с активацией фермента – глюкуронилтрансферазы (глюкокортикостероиды, парацетамол, ацетилсалициловая кислота, стрептомицин, рифампицин, циметидин, хлорамфеникол, левомицетин, кофеин).

Классификация

Выделяют 2 варианта течения синдрома Жильбера:

заболевание возникает в 13 – 20 лет, если за данный период жизни не было острого вирусного гепатита;
заболевание возникает до 13 лет, если произошло инфицирование острым вирусным гепатитом.

По периодам синдром Жилбера делят на:

период обострения;
период ремиссии.

Симптомы синдрома Жильбера

Для синдрома Жильбера характерна триада признаков, описанная еще автором, открывшим данное заболевание:

«Печеночная маска» — желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
Ксантелазмы век – появление зернистости желтого цвета под кожей верхнего века;
Периодичность симптомов – заболевание сменяется поочередно периодами обострения и ремиссии.

Для периода обострения характерно:

возникновение усталости;
головная боль;
головокружение;
ухудшение памяти;
сонливость;
депрессия;
раздражительность;
тревожность;
беспокойство;
общая слабость;
тремор верхних и нижних конечностей;
боли в мышцах и суставах;
одышка;
затрудненное дыхание;
боли в области сердца;
снижение артериального давления;
учащение частоты сердечных сокращений;
боли по подреберьям и в области желудка;
тошнота;
горький привкус во рту;
отсутствие аппетита;
рвота кишечным содержимым;
вздутие кишечника;
диарея или запор;
обесцвечивание кала;
зуд кожных покровов;
отеки нижних конечностей.

Для периода ремиссии характерно отсутствие каких-либо симптомов заболевания.

Диагностика

Синдром Жильбера довольно редкое заболевание и что бы правильно диагностировать его необходимо пройти все обязательные обследования, которые назначаются больным при пожелтении кожных покровов, а затем, если причина так и не была установлена, назначаются дополнительные методы обследования.

Лабораторные анализы

Основные методы:

Общий анализ крови:

Показатель	Нормальное значение	Изменение при синдроме Жильбера
Эритроциты	3,2 – 4,3*1012/л	3,2 – 7,5*1012/л
СОЭ (скорость оседания эритроцитов)	1 – 15 мм/ч	30 – 32 мм/ч
Ретикулоциты	0,2 – 1,2%	0,2 – 18,5%
Гемоглобин	120 – 140 г/л	100 – 110 г/л
Лейкоциты	4 – 9*109/л	4,5 – 9,3*109/л
Тромбоциты	180 – 400*109/л	180 – 380*109/л

Общий анализ мочи:

Показатель	Нормальное значение	Изменение при синдроме Жильбера
Удельный вес	1012 — 1024	1000 — 1020
Реакция рН	Слабокислая	Слабокислая или нейтральная
Белок	нет	0,03 – 3,11 г/л
Эпителий	1 – 3 в поле зрения	15 – 20 в поле зрения
Лейкоциты	1 – 2 в поле зрения	10 – 17 в поле зрения
Эритроциты	Нет	7 – 12 в поле зрения

Биохимическое исследование крови:

Показатель	Нормальное значение	Изменения при синдроме Жильбера
Общий белок	68 – 85 г/л	65 – 69 г/л
Альбумин	40 – 50 г/л	32 – 35 г/л
Глюкоза	3,3 – 5,5 ммоль/л	3,2 – 4,5 ммоль/л
Мочевина	3,3 — 6,6 ммоль/л	3,9 – 6,0 ммоль/л
Креатинин	0,044 — 0,177 ммоль/л	0,044 — 0,177 ммоль/л
Фибриноген	2 – 4 г/л	2 – 4 г/л
Лактатдегидрогеназа	0,8 — 4,0 ммоль/(ч·л)	0,8 — 4,0 ммоль/(ч·л)

Печеночные пробы:

Показатель	Нормальное значение	Изменения при синдроме Жильбера
Общий билирубин	8,6 – 20,5 мкмоль/л	До 102 мкмоль/л
Прямой билирубин	8,6 мкмоль/л	6 – 8 мкмоль/л
АЛТ (аланинаминотрансфераза)	5 – 30 МЕ/л	5 – 30 МЕ/л
АСТ (аспартатаминотрансфераза)	7 – 40 МЕ/л	7 – 40 МЕ/л
Щелочная фосфатаза	50 – 120 МЕ/л	50 – 120 МЕ/л
ЛДГ (лактатдегидрогеназа)	0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч	0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч
Тимоловая проба	1 – 4 ед.	1 – 4 ед.

Коагулограмма (свертываемость крови):

Показатель	Нормальное значение	Изменение при синдроме Жильбера
Протромбиновый индекс	60 – 100%	60 – 100%
Адгезия тромбоцитов	20 – 50%	20 – 50%
АЧТВ (активное частичное тромбопластиновое время)	30 – 40 секунд	30 – 40 секунд

Маркеры вирусных гепатитов В, С и Д – отрицательные.

Дополнительные методы:

Анализ кала на стеркобилин – отрицательный;
Проба с голоданием: пациент двое суток находится на диете с калорийностью, не превышающей в сутки 400 ккал. До и после диеты измеряют уровень билирубина в сыворотке крови. При подъеме его на 50 – 100 % проба является положительной, что свидетельствует в пользу синдрома Жильбера;
Проба с никотиновой кислотой: при введении никотиновой кислоты больному синдромом Жильбера уровень непрямого билирубина резко возрастает;
Проба с фенобарбиталом: при приеме фенобарбитала уровень непрямого билирубина в сыворотке крови снижается у больных синдромом Жильбера.

Инструментальные методы обследования

Основные методы:

УЗИ печени;
КТ (компьютерная томография) печени;
МРТ (магнитно-резонансная томография) печени.

Данные методы обследования предполагают только установления предварительного диагноза – гепатоза – группа заболеваний печени, в основе которой лежит нарушение обмена веществ в печеночных дольках. Причину, по которой возникло данное явление вышеуказанными методами установить невозможно.

Дополнительные методы:

Биопсия ткани печени под контролем УЗИ, для синдрома Жильбера характерно наличие жировой дистрофии клеток печени с накоплением в них липофусцина — желто-коричневого пигмента. На снимке А показана нормальная биопсия печеночной дольки, на снимке В показан синдром Жильбера;

Генетическое обследование венозной крови или буккального эпителия (клеток слизистой оболочки ротовой полости).

Из клеток взятого материала в лаборатории врачи генетики выделяют и раскручивают молекулу ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты) в которой содержаться хромосомы, которые содержат генетическую информацию.

Специалисты изучают тот ген, мутация которого привела к синдрому Жильбера.

Интерпретация результатов (то, что Вы увидите в заключение доктора-генетика):

UGT1A1 (ТА)6/(ТА)6 – нормальное значение;

UGT1A1 (ТА)6/(ТА)7 или UGT1A1 (ТА)7/(ТА)7 – сидром Жильбера.

Лечение синдрома Жильбера

Медикаментозное лечение

Лечение синдрома жильбера синей лампой Препараты, снижающие уровень непрямого билирубина в крови:

фенобарбитал по 0,05 – 0,2 г 1 раз в сутки. Так как препарат обладает снотворным и успокаивающим действием его целесообразно принимать на ночь;
зиксорин по 0,05 – 0,1 г 1 раз в сутки. Препарат хорошо переносится, не обладает снотворным эффектом, но на территории России последние несколько лет не производится.

Сорбенты:

энтеросгель по 1 столовой ложке 3 раза в сутки между приемами пищи.

Ферменты:

панзинорм по 20 000 ЕД или креон по 25 000 ЕД 3 раза в сутки во время еды.

Гепатопротекторы:

эсенциале по 5,0 мл на 15,0 мл крови больного 1 раз в сутки внутривенно.

Желчегонные препараты:

карловарская соль по 1 столовой ложке растворенной в 200,0 мл воды утром натощак, хофитол по 1 капсуле 3 раза в сутки или холосас по 1 столовой ложке 3 раза в сутки – длительно.

Витаминотерапия:

нейробион по 1 таблетке 2 раза в сутки.

Лечение синдрома жильбера синей лампой Заместительная терапия:

В тяжелых случаях заболевания, когда повышение непрямого билирубина в сыворотке крови достигает критических цифр (250 и выше мкмоль/л) показано введение альбумина и переливание крови.

Физиотерапевтическое лечение

Фототерапия – лампу синего цвета помещают на 40 – 45 см от кожи, сеанс длится 10 – 15 минут. Под действием волн в 450 нм достигается разрушение билирубина непосредственно в поверхностных тканях организма.

Народное лечение

1 столовая ложка измельченных листей и стеблей чистотела, 2 столовые ложки мяты перечной, 1 столовая ложка измельченных корней одуванчика, 2 столовые ложки цветков пижмы, 2 столовые ложки измельченного шиповника и 1 столовая ложка цветов ромашки. Получившуюся смесь залить 3 литрами холодной воды, довести до кипения и держать на огне 5 – 7 минут. Дать остыть и настояться в темном месте в течение суток. Принимать по ½ стакана за 30 минут до еды 3 раза в день.

Лечение синдрома Жильбера с помощью соков и меда:
- 500 мл сока свеклы;
- 50 мл сока алоэ;
- 200 мл сока моркови;
- 200 мл сока черной редьки;
- 500 мл меда.
Ингредиенты смешать, хранить в холодильнике. Принимать по 2 столовые ложки 2 раза в день до приема пищи.

Диета, облегчающая течение заболевания

Лечение синдрома жильбера синей лампой Диеты следует придерживаться не только в период обострения заболевания, но и в периоды ремиссии.

Разрешено к употреблению:

мясо, птица, рыба не жирных сортов;
все виды круп;
овощи и фрукты в любом виде;
не жирные кисломолочные продукты;
хлеб, галетное печенте;
свежевыжатые соки, морсы, чай.

Запрещено к употреблению:

жирные сорта мяса, птицы и рыбы;
цельное молоко и молочные продукты высокой жирности (сливки, сметана);
яйца;
острые, соленые, жаренные, копченые, консервированные продукты;
острые соусы и специи;
шоколад, сдобное тесто;
кофе, какао, крепкий чай;
алкоголь, газированные напитки, соки в тетрапаках.

Осложнения

холангит (воспаление внутрипеченочных и внепеченочных желчев