Лечение синдрома вольфа паркинсон уайта
Ноябрь 26, 2018
Нет комментариев
В 1930 году Вольф, Паркинсон и Уайт описали серию молодых пациентов, которые испытывали пароксизмы тахикардии и имели характерные аномалии при электрокардиографии (ЭКГ). В настоящее время синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ) определяется как врожденное заболевание, связанное с нарушением проводящей сердечной ткани между предсердиями и желудочками, которая приводит к механизму re-entry тахикардии в сочетании с суправентрикулярной тахикардией (СВТ).
Классическая электрокардиограмма Wolff-Parkinson-White с коротким интервалом PR, QRS> 120 мс и дельта-волной
Синдром связан с преждевременным возбуждением, которое происходит из-за проводимости предсердного импульса не с помощью нормальной системы проводимости, а через дополнительное атриовентрикулярное (АВ) мышечное соединение, называемое вспомогательным путем (AP), которое обходит АВ-узел.
Классические признаки на ЭКГ, связанные с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта, включают в себя следующие:
Наличие укороченного интервала PR (<120 мс)
Широкий комплекс QRS длиннее 120 мс с невнятным началом формы сигнала QRS, называемый дельта-волной , в начале QRS
Вторичные изменения волны ST-T
Больные с синдромом ВПУ потенциально подвержены повышенному риску возникновения опасных желудочковых аритмий в результате проводимости по обходному пути, что приводит к очень быстрой и хаотичной деполяризации желудочка, если у них развиваются трепетание предсердий или фибрилляция предсердий.
У некоторых больных имеется скрытый обходной путь. Несмотря на то, что у них имеется дополнительное атриовентрикулярное соединение, у него отсутствует антеградная проводимость; соответственно, у этих больных не имеется классических аномалий показателей на ЭКГ. Чаще всего это установливается во время проведения электрофизиологических исследований, проводимых для диагностики или лечения суправентрикулярной тахикардии.
Лишь у небольшого процента больных с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (<1%) подвергается риску внезапной сердечной смерти (ВСС). У больных, имеющих фибрилляцию предсердий с преждевременным возбуждением, могут быть эффективными сердечные электрофизиологические исследования и радиочастотная катетерная абляция. Симптоматическая форма наджелудочковой тахикардии может лечится путем абляции катетера. Бессимптомные пациенты нуждаются в периодическом наблюдении. Наступление сердечных аритмий и, возможно, внезапный риск смерти могут также контролироваться путем профилактической катетерной абляции.
Патофизиология
Второстепенные пути или соединения между предсердием и желудочком являются результатом нарушения эмбрионального развития ткани миокарда, соединяющего волокнистые ткани, которые разделяют две камеры. Это позволяет проводить электропроводность между предсердиями и желудочками на участках, отличных от АВ-узла. Прохождение через точки доступа обходит обычную задержку проводимости между предсердиями и желудочками, что обычно происходит на АВ-узле, и предрасполагает к развитию тахидисритмий.
Хотя в преждевременном возбуждении могут существовать десятки мест для обходных путей, в том числе атриофаскулярный, фасцикулярно-желудочковый, нодофасцикулярный или нодовентикулярный, наиболее распространенным обходным путем является вспомогательный путь АВ, иначе известный как пучок Кента. Это аномалия, наблюдаемая при синдроме ВПУ.
Главной особенностью, которая отличает синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта от других суправентрикулярных тахикардий с дополнительными путями провдения, является способность дополнительного пути проводить либо в антеградном (то есть от предсердий до желудочков), либо ретроградном пути.
Наличие дополнительного пути проведения создает потенциал для рецикропных схем тахикардии, которые должны быть установлены, или для тахикардии с предварительным возбуждением при настройке фибрилляции предсердий, трепетания предсердий или для наджелудочковой тахикардии с дополнительным обходным путем проведения. Этот рецикропный механизм является типичной причиной СВТ, которому подвергаются риску пациенты с преждевременным возбуждением. Генезис рецикропной формы СВТ включает наличие двойных путей проведения между предсердиями и желудочками:
Естественный АВ-узловой путь Гиса-Пуркинье;
Один или несколько дополнительных АВ-путей (например, АВ-соединение, пути Кента, Махейма)
Эти пути обычно проявляют различные свойства проводимости и рефракторные периоды, которые приводят к механизму re-entry. Эффективный рефрактерный период (время, необходимое для восстановления электричесого импульса, необходимого для проведения следующего импульса) вспомогательного тракта, часто длиннее, чем у обычного AВ-узла Гиса-Пуркинье, и требует времени для проведения восстановления, прежде чем начать повторный импульс.
Степень преждевременного возбуждения на показателях ЭКГ у человека,имеющего синдром ВПУ может быть диагностирован по ширине интервала QRS и длине PR-интервала. Более широкий интервал QRS с коротким интервалом PR с отсутствующим или почти отсутствующим изоэлектрическим компонентом показывает, что большинство (или все) деполяризации желудочков инициируется через обходной путь проведения, а не через АВ-узел / систему Гиса-Пуркинье. Это было бы характерно для правых свободных стеновых путей, где вход предсердий близок к синоатриальному узлу.
Однако ширина QRS может изменяться, становясь более узкой во время более высокой частоты сердечных сокращений. Это возможно, потому что катехоламины позволяют узлу АВ вносить больший вклад в деполяризацию желудочков, усиливая проводимость АВ-узла; АВ-узел соединяется с системой Гиса-Пуркинье, что приводит к узкому комплексу QRS.
Типы наджелудочковой тахикардии включают ортодромическую тахикардию (по сравнению с АВ-узловой системой Гиса-Пуркинье и ретроградную проводимость дополнительного пути проведения), ортодромную тахикардию со скрытыми обходными путями (только ретроградную проводимость) и антидромную тахикардию (вниз по дополнительному и ретроградное проведение системы Гиса-Пуркинье и АВ-узел). У больных с синдромом с Вольфа-Паркинсона-Уайта, в которых обходной путь проведения участвует в рецидивирующей цепи, 95% случаев суправентрикулярных тахикардий обусловлено ортодромической тахикардией, а 5% связано с антидромной тахикардией.
Причины
Вспомогательные обходные пути проведения считаются врожденными аномалиями, которые связаны с нарушением изоляционного созревания тканей в атриовентрикулярном кольце, даже несмотря на то, что их проявления часто диагностируются в последующие годы, заставляя их казаться «приобретенными». В редких случаях приобретенный синдром ВПУ имел место у больных, перенесших операцию на сердце, что может быть связано с приобретенным функциональным эпикардиальным AV-соединением.
Исследования семейных случаевболезни, а также молекулярно-генетические исследования указывают на то, что синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта наряду со связанными с ними нарушениями преждевреенного возбуждения может иметь генетический компонент. Он может быть унаследован из семейной истории с ассоциированными врожденными пороками сердца или без них; у 3,4% людей с синдромом ВПУ имеются близки родственники, имеющие преждевременного возбуждения желудочков.
Семейная форма обычно наследуется как менделевская аутосомно-доминантная черта. Хотя и редкое, наследование митохондрий также описывается. Синдром также может быть унаследован другими сердечными и некардиальными расстройствами, такими как семейные дефекты предсердной перегородки , семейный гипокалиемический периодический паралич и туберкулезный склероз .
Клинические врачи давно признали ассоциацию синдрома ВПУ с аутосомно-доминантной семейной гипертрофической кардиомиопатией. Однако только сравнительно недавно была установлена генетическая связь, связывающая гипертрофическую кардиомиопатию с синдромом ВПУ и описанную скелетную миопатию.
Признаки и симптомы
Клинические проявления синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта отражают связанные эпизоды тахиаритмии, а не аномальное возбуждение желудочков как таковое. У них может быть свое начало в любое время с детства до среднего возраста, и они могут варьироваться в зависимости от тяжести от легкого дискомфорта в грудной клетке или сердцебиения с обмороками или без них и до тяжелого кардиопульмонального шока и остановки сердца. Таким образом, клиническая картина варьируется в зависимости от возраста пациента.
У младенцев могут наблюдаться следующие симптомы:
Тахипноэ
Раздражительность
Бледность
Непереносимость кормления
Признаки застойной сердечной недостаточности, если эпизод не лечился в течение нескольких часов
Может присутствовать интеркуррентная лихорадка
У ребенка среднего возраста с синдромом ВПУ может наблюдаться:
Грудная боль
Сердцебиение
Трудность дыхания
У взрослых людей обычно может наблюдаться следующие симптомы:
Внезапное начало учащенного сердцебиения
Пульс, который является регулярным и «слишком быстрым для подсчета»,
Как правило, сопутствующее снижение их толерантности к активности
Физические данные включают следующее:
Нормальные результаты кардиологического обследования в подавляющем большинстве случаев
Во время тахикардических эпизодов пациент может быть холодным, потогонным и гипотензивным
Хруст в легких от легочной сосудистой перегрузки (во время или после эпизода наджелудочковой тахикардии)
У многих молодых лиц с тахикардией при осмотре с минимальными симптомами (например, учащенное сердцебиение, слабость, слабое головокружение), несмотря на чрезвычайно быструю частоту сердечных сокращений.
Возможны клинические признаки связанных с этим сердечных расстройств, например:
кардиомиопатия
Аномалия Эбштейна
Гипертрофическая кардиомиопатия ( мутация AMPK )
Диагностика
Обычные исследования крови могут потребоваться для исключения внекардиологических заболевания, вызывающие тахикардию. Исследования могут включать следующие:
Полный анализ крови
Химическое исследование функций почек и уровня электролитов
Тестирование функции печени
Анализы щитовидной железы
Исследование принимаемых лекарственных препаратов
Диагноз синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта обычно производится с помощью электрокардиограммы (ЭКГ) с 12 отведениями и иногда с амбулаторным контролем (например, телеметрией, контролем с помощью монитора Холтера). Наджелудочковую тахикардию лучше всего диагностировать, документируя показания ЭКГ с 12 отведениями во время тахикардии, хотя часто диагностика может выполняться с помощью полоска мониторинга или рекордера-кардиовертера. Степень подозрения на болезнь основан на истории, а реже – на физическом обследовании (аномалия Эбштейна или гипертрофическая кардиомиопатия). Хотя морфология показаний ЭКГ сильно различается, классические особенности ЭКГ заключаются в следующем:
Сокращенный PR-интервал (обычно <120 мс у подростка или взрослого)
Слабый и медленный рост начального восхождения на QRS-комплекс (дельта-волна)
Расширяемый комплекс QRS (общая продолжительность> 0,12 секунды)
ST-сегмент-T (реполяризация) изменяется, как правило, направленный против основной дельта-волны и комплекса QRS, отражающий измененную деполяризацию
Эхокардиография необходима для следующего:
Оценка функции левого желудочка, толщины перегородки и аномалий движения стенки
Исключая кардиомиопатию и связанный с ней врожденный дефект сердца (например, гипертрофическая кардиомиопатия, аномалия Эбштейна, L-транспозиция больших сосудов)
Стресс-тестирование является вспомогательным и может использоваться для следующего:
Воспроизведение переходной пароксизмальной формы наджелудочковой тахикардии, вызванной физическими упражнениями
Чтобы зафиксировать взаимосвязь физических упражнений с началом тахикардии
Чтобы оценить эффективность антиаритмической лекарственной терапии (антиаритмические препараты)
Чтобы определить, присутствует ли постоянное или прерывистое преждевременное возбуждени при разных значениях синуса.
Электрофизиологические исследования могут использоваться для пациентов с синдромом ВПУ, чтобы определить следующее:
Механизм клинической тахикардии
Электрофизиологические свойства (например, проводимость, рефрактерные периоды) вспомогательного пути проведения и атриовентрикулярного узла и системы Гиса-Пуркинье
Количество и расположение дополнительных путей (необходимых для абляции катетера)
Реакция на фармакологическую или абляционную терапию
Лечение
Лечение связанных с синдромом ВПУ аритмий включает следующее:
Радиочастотная абляция вспомогательного пути проведения
Антиаритмические препараты для замедления проводимости вспомогательного пути
AV-узловые блокирующие препараты у взрослых пациентов замедляют AV-узловую проводимость в определенных ситуациях
Для взрослых с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта врачи выполняют контроль причин и триггеров, которые увеличивают дисритмию, которые включают ишемическую болезнь сердца (ИБС), кардиомиопатию, перикардит, нарушения электролитного баланса, заболевание щитовидной железы и анемию.
Прекращение острых эпизодов
Узко-сложную рецикропную тахикардию и АВ-узловую реципрокнурю тахикардию контролируют путем блокирования проводимости AV-узла следующим образом:
Вагусные маневры (например, маневр Вальсальвы, массаж сонной артерии, нанесение холодной воды или ледяной воды на лицо)
Взрослые: аденозин 6-12 мг через линию с большим отверстием (препарат имеет очень короткий период полувыведения)
Взрослые: верапамил 5-10 мг или дилтиазем 10 мг
Педиатрические пациенты: аденозин и верапамил или дилтиазем дозируются по весу.
Трепетание предсердий / фибрилляция или широкомасштабная тахикардия рассматриваются следующим образом:
прокаинамид или амиодарон, если присутствует широкомасштабная тахикардия, желудочковая тахикардия не может быть исключена, и пациент стабилен гемодинамически
Ibutilide
Первоначальная трактовка выбора для гемодинамически нестабильной тахикардии представляет собой синхронизацию с постоянным током электрической кардиоверсии, двухфазную, следующим образом:
Уровень 100 Дж (однофазный или нижний двухфазный) первоначально
При необходимости второй удар с более высокой энергией (200 Дж или 360 Дж)
Радиочастотная абляция
Радиочастотная абляция показана для следующих пациентов:
Пациенты с симптоматическим АВРТ
Пациенты с АФ или другими тахиаритмиями предсердий, которые имеют быстрый ответ желудочков через дополнительный путь (предэкспонированный АФ)
Пациенты с АВРТ или АФ с быстрыми скоростями сокращения желудочков, обнаруженные случайно во время ЭПС для несвязанной дисритмии, если самый короткий предписанный интервал R-R во время АФ составляет менее 250 мс
Бессимптомные пациенты с преддлингацией желудочков, чьи профессии, деятельность или психическое благополучие могут зависеть от непредсказуемых тахиаритмий или у которых такие тахиаритмии могут поставить под угрозу общественную безопасность
Больные с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта и семейной историей внезапной сердечной смерти
Хирургическое лечение
Абсолютная радиочастотная аблация катетера практически исключила хирургическое лечение на открытом сердце у подавляющего большинства пациентов с синдромом со следующими исключениями:
Пациенты, у которых абляция катетера (с повторными попытками) не принесла результатов
Пациенты, перенесшие сопутствующее хирургическую операцию на сердце
Пациенты с другими тахикардиями с несколькими очагами, которым требуется хирургическое вмешательство (очень редко)
Долгосрочная антиаритмическая терапия
Пероральные препараты являются основой терапии у пациентов, не проходящих радиочастотную абляцию, хотя ответ на долгосрочную антиаритмическую терапию для профилактики дальнейших эпизодов тахикардии у пациентов с синдромом ВПУ остается довольно переменным и непредсказуемым. Возможные варианты:
Препараты класса Ic (например, флекаинид, пропафенон), как правило, используются с блокирующим AV-агентом в низких дозах, чтобы избежать трепетания предсердий с проводимостью 1: 1
Препараты класса III (например, амиодарон, соталол), хотя они менее эффективны для изменения свойств проводимости вспомогательного пути
Во время беременности соталол (класс B) или флекаинид (класс C)
Загрузка…
Источник
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) – это синдром аномального возбуждения желудочков сердца по дополнительному протоку между желудочком и предсердием. Многие люди, страдающие синдромом WPW, не испытывают значительных проблем со здоровьем до определенного момента. И хотя синдром WPW не всегда можно выявить на ЭКГ, данной патологией страдает приблизительно от 0,15 до 0,30 % всего населения планеты. Мужчины больше подвержены данному заболеванию, нежели женщины.
Общая информация
Синдром WPW (ВПВ) впервые был выделен и описан тремя врачами независимо друг от друга в 1930 году, однако название он получил лишь десять лет спустя.
По сути, WPW синдром – это нарушение сердечного ритма, вызванное образованием дополнительного канала между предсердием и желудочком в обход нормальной структуры проводящей системы сердца.
Сердечные импульсы по дополнительному соединению распространяются быстрее, что приводит к перевозбудимости желудочков. Это иногда проявляется на ЭКГ в виде дельта-волны.
WPW синдром – это нарушение сердечного ритма, вызванное образованием дополнительного канала между предсердием и желудочком
Этиология
Заболевание является врожденной патологией строения сердца, причина возникновения которой на данный момент неизвестна. В некоторых случаях заболевания была выявлена связь с развитием синдрома и мутацией в гене PRKAG2, который наследуется аутосомно-доминантным способом.
Проявления заболевания
Дебют WPW синдрома будет различным в зависимости от возраста, в котором проявилось заболевание. Все возрастные категории подвержены данной патологии, однако, чаще всего обнаружение заболевания приходится на детство или юность пациента (от 10 до 20 лет).
Синдром не бывает связан со структурными аномалиями сердца, но может быть сопутствующей патологией врожденных пороков.
В клинической практике принято выделять формы заболевания:
- латентная – отсутствие признаков перевозбуждения желудочков при синусовом ритме;
- манифестирующая – комбинация перевозбуждения желудочков и тахиаритмии;
- интермиттирующая – переходящие признаки возбуждения желудочков, синусовый ритм при подтвержденной АВРТ;
- множественная – наличие двух и более дополнительных каналов;
- WPW феномен – отсутствие нарушения ритма при наличии дельта-волны на ЭКГ.
В зависимости от возраста больного в период манифестации (проявления заболевания после латентного течения) симптоматика может варьироваться.
WPW феномен – отсутствие нарушения ритма при наличии дельта-волны на ЭКГ
Синдром WPW у новорожденных имеет следующие признаки:
- тахипноэ (учащенное дыхание);
- бледность;
- беспокойство;
- отказ от кормления;
- иногда может присоединяться лихорадка.
Синдром ВПВ у детей старшего возраста обычно имеет такие симптомы:
- ощущение сердцебиения;
- боли в груди;
- затрудненное дыхание.
Зрелые и пожилые пациенты могут описывать следующее:
- внезапно возникающие колющие боли в сердце;
- ощущение пульсации в голове или горле;
- одышка;
- учащенный пульс (обычно пульс настолько быстрый, что подсчитать почти невозможно);
Учащенный пульс, обычно пульс настолько быстрый, что подсчитать почти невозможно
- слабость;
- нестабильный уровень артериального давления;
- головокружение;
- снижение активности;
- редко – потеря сознания.
При этом во время осмотров и обследований могут наблюдаться:
- В подавляющем большинстве случаев нормальный результат кардиограммы.
- Во время эпизодов тахикардии у пациента наблюдается повышенное потоотделение, понижение артериального давления, «прохладность» кожных покровов.
Диагностика
При предположении наличия у пациента синдрома WPW необходима комплексная диагностика, включающая в себя ряд клинических, лабораторных и инструментальных обследований:
- ЭКГ;
- суточное мониторирование ЭКГ (электрокардиограмма по методу Холтера);
- электро-физиологическое исследование полостей сердца;
- ЭхоКГ;
- УЗИ сердца;
УЗИ сердца , один из видов диагностики недуга
- ЧПЭС (чрезпищеводный тест проводящей системы сердца);
- расширенный анализ крови;
- печеночные пробы;
- анализ функции почек;
- гормональная панель (в данном случае исследуется щитовидная железа);
- скрининг на наркотики.
Лечение и профилактика
При условии отсутствия ухудшений синдром ВПВ не требует специфического лечения. Терапия будет направлена на предупреждение приступов.
Основной метод профилактики рецидива синдрома ВПВ – катетерная абляция. Это хирургическая операция по разрушению очага аритмии.
Для фармакологической профилактики эпизодов тахикардии используют антиаритмические и гипотензивные препараты (если у пациента не наблюдается понижение кровяного давления):
- «Амиодарон»;
- «Кордарон»;
- «Соталол»;
Кордарон таблетки 200 мг №30
- «Ротаритмил»;
- «Дизопирамид».
Однако следует быть осторожными с антиаритмическими препаратами, которые способны улучшить проводимость импульсов и увеличить рефрактерный период соединения AB. Противопоказанными в данном случае будут препараты групп:
- блокаторы кальциевых каналов;
- сердечные гликозиды;
- Β-блокаторы.
Если на фоне ВПВ развивается наджелудочковая тахикардия, применяют АТФ (аденозинтрифосфорную кислоту).
При возникновении фибрилляции предсердий проводится дефибрилляция.
Прогнозы
Синдром ВПВ при своевременном лечении и соблюдении профилактических мероприятий имеет благоприятные прогнозы. Течение болезни, после ее обнаружения, зависит от продолжительности и частоты приступов тахикардии. Приступы аритмии редко приводят к нарушению кровообращения. В 4% случаев возможен летальный исход вследствие внезапной остановки сердца.
Общие рекомендации
Пациентам с диагностированным синдромом ВПВ показаны систематические обследования и консультации врача-кардиолога. У больных возникает необходимость проходить обследование ЭКГ не менее раза в год.
Даже если заболевание протекает в скрытой или легкой форме, существует риск негативной динамики в дальнейшем.
Пациентам противопоказаны чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки. При синдроме WPW следует соблюдать осторожность при любых видах физических нагрузок, включая лечебную физическую культуру и спорт. Решение о начале занятий не следует принимать самостоятельно – в такой ситуации обязательно нужна консультация специалиста.
Источник