Лечение синдрома веста в россии
Синдром Веста — возрастзависимый эпилептический синдром, характеризующийся: особым типом эпилептических припадков (инфантильные спазмы), специфическим вариантом изменений на ЭЭГ (гипсаритмия) и задержкой психомоторного развития..
Следует заметить, что один из самых распространенных смысловых аналогов синдрома Веста – “инфантмльные спазмы” — отнюдь не является его синонимом. Дело в том, что инфантильные спазмы — это тип эпилептических приступов, представляющих собой массивные миоклонические и(или) тонические, про- и(или) ретропульсивные, симметричные и(или) асимметричные, серийные и(или) изолированные спазмы аксиальной и конечностной мускулатуры. Помимо синдрома Веста, они могут наблюдаться и при других возрастзависимых эпилептических энцефалопатиях: ранней миоклонической энцефалопатии, синдроме Отахары и синдроме Леннокса—Гасто. Таким образом, термин “инфантильные спазмы” не отображает нозологическую принадлежность заболевания, свидетельствуя лишь о доминирующем характере припадков.
Современные представления об этиологии синдрома Веста базируются на концептуальном разделении этого заболевания на симптоматические и криптогенные формы, причем удельный вес первых неуклонно увеличивается с течением времени и в настоящее время, по данным различных авторов, достигает от 70 до 95 %. Смысл разделения симптоматических и криптогенных форм кроется прежде всего в значительной прогностической разнице между этими двумя этиопатогенетическими формами заболевания.
Основным (но не единственным) ЭЭГ-паттерном синдрома Веста является гипсаритмия. Данный нейрофизиологический феномен был впервые описан F. Gibbs и Е. Gibbs в 1952 г., и во избежание самостоятельных трактовок его проявлений мы считаем целесообразным привести буквальный и даже подстрочный перевод оригинального авторского описания: “…редкие высокоамплитудные спайки и медленные волны. Эти спайки периодически варьируют и по амплитуде, и по продолжительности. В определенный момент они могут быть фокальными и сразу же, несколько секунд спустя, приобретать мультифокальный характер; изредка спайки генерализуются, однако никогда не выглядят симметричными и не характеризуются ритмичными повторениями. Указанные нарушения практически постоянны во времени и в большинстве случаев проявляются и в состоянии сна, и при бодрствовании…”. Цитируя Hrachovy, можно сказать, что гипсаритмия — это хаос и анархия на ЭЭГ. Продолжая тему литературных сравнений и переходя при этом от социально-политических аналогий к природоведческим, отметим, что гипсаритмия подобна бушующему океану, когда мачта уже срублена, а волны уже потеряли какое-либо мыслимое направление, превратившись в один клокочущий водоворот.
Для диагностики синдрома Веста, после сбора анамнеза, проводят неврологический осмотр, электроэнцефалографию, магнитно-резонансную томографию, вызванные потенциалы, транскраниальную магнитную стимуляцию.
Комментарии профессора Р.Ф.Гимранова.
«Это очень серьезная проблема в эпилептологии и до конца вопросы терапии не решены. Часто у таких детей препараты не дают желаемого эффекта. Ми кроме АЭП используем прямые воздействия на эпилептические очаги и часто получаем хорошие результаты. Так же у таких детей мы проводим терапию направленую на устранение различных видов задержек развития.
ПЕРЕЙТИ К СПИСКУ ВСЕХ НОВОСТЕЙ
Источник
Анна (мама пациента): «Хотим выразить благодарность сотрудникам GLORISMED за помощь и заботу!»
К нам обратились родители маленького пациента Артема, которому на момент обращения было всего 10 месяцев.
Анна (мама пациента): «Наш долгожданный сынок появился в Набережных Челнах, роды прошли нормально, оценка по Апгару 8-10 баллов. Но во время родов он получил родовую травму и гепоксически-ишемическое поражение ЦНС. Врачи нас выписали, умолчав об этом, к тому же поставили две прививки в первый же день, что вызвало сильную желтуху новорожденного, которая может пагубно влиять на развитие ребенка.
Практически с первого месяца началась наша борьба за здоровье сына. С рождения у него отмечалась задержка психомоторного развития. Конечно, будучи родителями первого ребёнка, мы безоговорочно верили и следовали назначениям наших неврологов.
В 3 месяца прокололи Контексин, после чего ребёнок начал выгибать спинку. Врачи опять же не акцентировали наше внимание на том, что в таком случае надо бежать и делать ЭЭГ, потому что это могут быть первые признаки страшной болезни эпилепсии.
После курса ноотропов в 6 месяцев у Артема начались судороги. Мы объездили лучших врачей Набережных Челнов, Казани и Москвы, но не добились никаких результатов. Ребёнка пичкали противоэпилептическими препаратами, которые никак не улучшали ситуацию. Нам в России поставили диагноз синдром Веста. Судороги прогрессировали и каждый приступ отбрасывал ребёнка в развитии назад».
Обращение к немецкой медицине
Анна (мама пациента): «Мы с мужем поняли, что терять время для нас неприемлемо. Я изучила кучу информации по поводу лечения эпилепсии. И в итоге мы решили поехать в Германию.
В интернете, пересмотрев много предложений по лечению эпилепсии, я нашла компанию GLORISMED, чему мы сейчас несказанно рады. После первого запроса с нами связались. Что очень нам понравилось — взяли наш случай в работу сразу. После этого мы созванивались с сотрудниками GLORISMED каждый день, пересылали им необходимые медицинские документы, которые сразу же попадали к немецким врачам».
Мы получили для семьи ответы из нескольких немецких клиник детской неврологии. Т.к. случай Артема был довольно тяжелым, с ежедневными эпилептическими приступами, родители Артема остановили свой выбор на узкопрофильном центре лечения эпилепсии у детей, расположенном в Берлине.
Первый этап лечения в немецкой клинике
Т.к. у семьи не было шенгенской визы, сотрудники GLORISMED помогли им получить официальное приглашение немецкой клиники для оформления медицинской визы в Германию.
Анна (мама пациента): «Мы собрали необходимую сумму, заняли денег и поехали в Германию. В аэропорту нас встретили и помогли разместиться в апартаментах в Берлине.
На следующий после приезда день мы поехали в клинику с переводчиком, которого нам также предоставил GLORISMED. Пока мы проходили регистрацию, у ребёнка случился приступ, сразу же подали носилки, прибежали несколько врачей и Артема увезли в палату.
В первый же день у немецких специалистов был консилиум по поводу дальнейших действий и лечения ребёнка. К нам пришли человек 7 врачей и младшего медицинского персонала, подробно обсуждали случай Артема. Просто хочу отметить, что такого осмотра и совместного обсуждения предполагаемого лечения в наших больницах, конечно, не встретишь.
В немецкой клинике лечения эпилепсии у нас сразу появилась уверенность, что эти врачи окажут самую компетентную и своевременную помощь. Было очень спокойно благодаря тому, что мы попали в руки к таким экспертам».
Медикаментозное лечение эпилепсии в Берлине
Анна (мама пациента): «В немецкой клинике Артему было проведено МРТ головного мозга, заключение которого очень отличалось от того, которое было в Казани. Сделали анализ ликвора (спинномозговой жидкости), ЭЭГ и ряд других обследований. По результатам диагностики был подтвержден диагноз «инфантильные спазмы» и рекомендована медикаментозная терапия.
Подбор медикаментов начался прямо в клинике. Каждый день с утра приходил наш лечащий врач – замечательный специалист, главный врач центра лечения детской эпилепсии. Он узнавал новости, справлялся о самочувствии и корректировал лечение.
Каждые три дня у сына брали кровь и мочу для анализа эффективности и корректировки лечения. Если в России Артема могли месяцами держать на одном препарате, который в принципе не подходил ребенку, то в немецкой клинике абсолютно другой подход — идет подбор препарата с регулярной оценкой эффективности по лабораторным исследованиям.
Во время первого этапа лечения эпилепсии в Германии специалисты в течение 2 недель повышали дозировку назначенного медикамента — и приступы ушли!»
Через неделю после прекращения эпилептических приступов у ребенка Артема и его маму выписали из клиники. Однако семья осталась в Берлине для дальнейшего амбулаторного наблюдения в немецкой клинике.
Второй этап лечения эпилепсии в Германии
Анна (мама пациента): «После месяца приема медикамента мы стали постепенно снижать его дозировку. Приступы частично вернулись. Хотя они были меньше и реже, чем до приезда в Германию, было принято решение о гормонотерапии Кортизоном. Это был второй этап, который занял у нас около месяца».
Во время проведения гормональной терапии семья первые две недели находилась в немецкой клинике стационарно. Это обязательное условие при таком лечение, т.к. есть риск появления у ребенка аллергической реакции на препараты.
Анна (мама пациента): «Уже на пятый день терапии практически все проявления эпилепсии ушли, ЭЭГ было чистое, у Артема только оставались редкие вздрагивания».
После выписки из клиники Артему и его родителям еще в течение 2 недель, когда дозировку гормонального препарат постепенно понижали, было необходимо ежедневно посещать клинику для амбулаторного контроля лабораторных показателей.
Результаты лечения в Германии
Анна (мама пациента): «После нашего возвращения домой, к нашей радости, через неделю вздрагивания исчезли совсем. Видимо, гормон подействовал не сразу».
Еще одним приятным моментом стало то, что после перерасчета за проведенную теарпию немецкая клиника вернула семье около трети той суммы, которую они изначально заплатили за лечение в Германии.
Анна (мама пациента): «Прошел уже год после нашего возвращения, у Артема всё хорошо. Конечно, мы периодически записываем ЭЭГ в Москве, отслеживаем, нет ли ухудшений.
И что очень приятно – сотрудники компании GLORISMED не забывают нас: постоянно справляются о нашем здоровье, помогают нам с заказом медикаментов, отвечают на интересующие нас вопросы.
Наша семья очень благодарна немецким врачам и принимающей стороне за своевременно оказанную помощь и отличную работу».
Эпилепсия
Эпилепсия. Эпилептология. Лечение детей с эпилепсией. Эпилепсия принадлежит к часто встречающимся неврологическим заболеваниям особого вида, которые угнетают человеческую жизнь
Позвольте помочь Вам найти правильное решение в сложившейся непростой ситуации с Вашим здоровьем.
Свяжитесь с нами любым удобным для Вас способом: по телефону, по электронной почте, по скайпу в режиме онлайн, заполнив контактный формуляр.
Сообщите нам свой контактный номер телефона, наши сотрудники перезвонят Вам и уже сейчас охотно ответят на все Ваши вопросы абсолютно бесплатно и соориентируют Вас по правильному подбору лечебного учреждения, порекомендуют грамотного специалиста – известного врача одной из серьезных профильных немецких клиник, а также назовут Вам приблизительную стоимость лечебной программы, которая требуется именно Вам или близким Вам людям.
Консультация для Вас абсолютно бесплатна!
Источник
Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга). Данное заболевание впервые описал английский врач W. J. West, наблюдавший его у своего сына. Под эпилепсией подразумевают хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся пароксизмальными (приступообразными) расстройствами сознания, приступами судорог, застывания, вегетативными пароксизмами (изменениями дыхания, пульса, тонуса сосудов и т. д.), а также нарастающими изменениями в эмоционально-психической сфере, регистрируемыми в межприступном периоде. При эпилепсии возникают специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – графическом изображении электрической активности головного мозга. Отсюда и происходит основная триада симптомов при синдроме Веста:
- приступы по типу «инфантильных спазмов»;
- задержка развития;
- гипсаритмия на ЭЭГ.
Синдром Веста встречается у 1,6–4,2 на 10 тыс. новорожденных и составляет 2–9% всех случаев эпилепсии у детей. Чаще страдают мальчики (60%). В 85% случаев дополнительно устанавливаются следующие заболевания: пороки развития головного мозга (30%), туберозный склероз (12–16%), гипоксически-ишемическая энцефалопатия (до 15%), наследственные дефекты обмена (6–10%), хромосомные аномалии (4%), другие факторы (внутриутробные инфекции, опухоли и другие изменения). Таким образом, наиболее частая форма синдрома – симптоматическая, т. е. сопутствующая другому заболеванию. Криптогенная форма – причина состояния неизвестна или неочевидна – диагностируется в 11–12%. Семейные случаи составляют 3–4%. Дебют заболевания – на 1-м году жизни с пиком в 3–7 месяцев (77% больных).
Этиология и патогенез
Синдром Веста возникает при следующих патологиях:
- внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом или герпес-вирусом,
- гипоксия,
- преждевременные роды,
- травматическое повреждение головы во время родов,
- внутричерепное кровоизлияние,
- асфиксия,
- врожденные дефекты мозговых структур,
- факоматозы,
- генетические заболевания,
- гипергликемия,
- дегенеративные заболевания,
- послеродовая травма,
- фенилкетонурия.
Идиопатический или криптогенный синдром возникает крайне редко. Причина такого заболевания не установлена. Специалисты считают, что в подобном случае имеет место наследственная предрасположенность. Спровоцировать судороги у детей может также вакцинация АКДС, прием ноотропов, стресс. Но это не основная причина патологии, а катализатор, запускающий патологический механизм.
Патогенетические теории развития синдрома Веста:
- Незрелость ЦНС, сбой в системе «мозг-надпочечники», чрезмерное выделение кортикотропин-рилизинг-гормона — факторы возникновения спазмов.
- Дисфункция серотонинергических нейронов и снижение уровня серотонина могут привести к развитию синдрома.
- Иммунологическая теория — активация большого числа В-лимфоцитов.
- У новорожденных детей нервные волокна содержат мало миелина, их нервная система обладает высокой возбудимостью. По мере созревания мозга снижается его возбудимость и нарастает миелинизация. С этим связано исчезновение судорог у детей старше 4 лет.
Симптомы
Среди симптомов этого заболевания следует выделить:
- Частые припадки эпилептического характера. Вылечить их достаточно сложно.
- Характерные для этой болезни изменения в ЭЭГ (гипсаритмия).
- Отчетливые нарушения в психомоторном развитии.
Почти у всех детей с синдромом Веста (90%) симптомы проявляются практически сразу после рождения (от 4 до 8 месяцев). Припадки отличаются небольшой длительностью, поэтому поставить правильный диагноз получается не сразу.
Синдром Веста считается тяжелым заболеванием, которое угрожает жизни больного. Его также называют инфальтильными спазмами.
Приступ происходит всегда одинаково: все тело ребенка наклоняется резко вперед, а голова сильно сгибается. Такие судороги обычно возникают в момент пробуждения младенца или во время засыпания. При этом приступов может быть от десяти до сотни за один день.
Часто во время приступов ребенок может терять сознание. Из-за них у младенцев происходит отставание в развитии психомоторики. Дети с синдромом Веста плохо реагируют на окружающую среду, практически не идут на контакт с родственниками.
Первые признаки
Первым признаком приступа синдрома Веста является сильный плач ребенка, поэтому часто врачи ставят таким малышам диагноз колики. Стандартными признаками данного заболевания можно назвать:
- Сильные наклоны всего туловища вперед.
- Генерализованные судороги в нижних и верхних конечностях, всем туловище.
- Конечности непроизвольно разводятся в стороны.
Обычно такой приступ длиться не больше одной-двух секунд. Наступает короткая пауза и приступ возобновляется снова. В некоторых случаях спазмы являются единичными, но чаще всего они идут чередой.
Дети с синдромом Веста часто сильно раздражительные, отстают в развитии, разной степени тяжести. Груднички с этим заболеваниям ведут себя часто, как слепые.
Диагностика
Диагноз ставится врачом-неврологом (возможно, ребенку потребуется консультация и других специалистов, таких как генетик, эпилептолог, эндокринолог) на основании клинических проявлений недуга и данных, полученных в ходе инструментальных исследований.
Для постановки диагноза ребенку необходимо пройти:
- ЭЭГ для определения активности мозга в моменты сна и бодрствования.
- КТ для выявления структурных изменений органа.
- МРТ для определения масштабов поражения головного мозга и выявления причины развития недуга.
- ПЭТ для определения метаболических нарушений в области головного мозга.
- Ангиография для оценки состояния кровеносных сосудов в области головного мозга.
- Краниоскопия для выявления аномалий строения черепной коробки.
Лечение
Синдром Веста — опасный недуг, при котором невозможно полное излечение больных. Поскольку патология быстро и неуклонно прогрессирует, необходимо как можно раньше назначить адекватную терапию.
Судороги, длящиеся 5-6 минут, повторяющиеся через каждые полчаса и сопровождающиеся тяжелым, прерывистым и неровным дыханием — повод для немедленного вызова неотложной помощи.
Медикаментозная терапия
Больным назначают:
- адренокортикотропный гормон — «Кортикотропин»,
- вальпроаты — «Депакин», «Конвулекс», «Конвульсофин»,
- глюкокортикостероиды — «Преднизолон», «Дексаметазон», «Гидрокортизон»,
- центральные миорелаксанты — «Феназепам», «Клоназепам», «Нордиазепам»,
- иммуномодуляторы — «Октагам», «Гамунекс», «Имбиоглобулин»,
- витамин B6.
Лечить больных детей можно только в стационарных условиях под постоянным и строгим контролем врача-невролога с периодическим проведением электроэнцефалографии.
Прочие методы лечения
- Хирургическая операция. Если причиной приступов являются опухоли или туберозный склероз, проводят хирургическое лечение — удаление очага поражения. Спайки мозговых оболочек рассекают, новообразования и аневризмы удаляют. Для лечения больных детей применяют только щадящие хирургические методики. Восстановление после операции проводят в специализированных нейрореабилитационных центрах.
- Нетрадиционная терапия. В настоящее время довольно популярным и очень дорогим является процесс восстановления пораженного участка мозга с помощью стволовых клеток. Это нетрадиционный метод, пока не признанный официальной медициной.
- ЛФК. В комплексную терапию синдрома входит лечебная физкультура. Она помогает восстановиться после тяжелой болезни и выработать новые двигательные навыки. Все упражнения должны выполняться под строгим контролем специалиста ЛФК. Но без правильно подобранных лекарственных средств лечебная физкультура не принесет ожидаемого результата.
- Диетотерапия. Рацион больных должен содержать много жиров и минимум углеводно-белковой пищи. Это способствует изменению обмена веществ и выработке большого количества кетонов, уменьшающих выраженность судорожного синдрома и снижающих частоту приступов в 2 и более раза. Диетотерапия показана детям старше двух лет.
- Больным детям также необходима консультация дефектолога, психолога и логопеда.
Родителям необходимо объяснить, как ухаживать за больными детьми и обеспечить им максимально комфортную жизнь. Регресс наступает, когда ребенку исполнится 3 года. В это же время пропадают спазмы. У большинства больных патология плавно перетекает в иную форму эпилепсии.
Прогноз
Возможно ли полное излечение? Прогноз на выздоровление зависит от того, насколько своевременным и адекватным было назначенное лечение. Так, если ребенку была оказана помощь в первые недели после появления признаков недуга, шанс на выздоровление (длительную ремиссию) весьма высок.
Тем не менее, двигательные нарушения и интеллектуальное отставание могут сохраняться на протяжении длительного периода времени.
Если же затягивать с лечением, заболевание будет прогрессировать, с течением времени велик риск возникновения рецидивов.
Загрузка…
Источник