Лечение синдрома только клеток сертоли

Сертоли-клеточный синдром — заболевание, при котором нарушена эмбриональная закладка ткани яичка.

Аплазия зародышевых клеток — это не диагноз, а характерный гистопатологический фенотип, впервые описанный Дель-Кастильо в 1947 г. и иногда называемый его именем.

Виды

полный
очаговый

При полной аплазии зародышевых клеток уменьшенные в диаметре канальцы содержат только клетки Сертоли и полностью лишены сперматогенных клеток, поэтому и Сертоли-клеточный синдром; такие больные бесплодны.

При очаговом Сертоли-клеточном синдроме тот или иной процент канальцев содержит зародышевые клетки, но и в этих канальцах сперматогенез часто нарушен как качественно, так и количественно.

Очаговый или полный Сертоли-клеточный синдром обнаруживался примерно у 30% пациентов, у которых производили биопсию яичек. У 8% из них имелся двусторонний Сертоли-клеточный синдром.

Учитывая возможность отбора сперматозоидов из яичек для последующего искусственного оплодотворения, необходимо знать, насколько точно результаты биопсии позволяют судить о наличии зародышевых клеток. Как бы то ни было, уверенный диагноз полного Сертоли-клеточного синдрома требует самого скрупулезного исследования биоптатов. В таких случаях следует отбирать и исследовать несколько проб ткани.

Продукция тестостерона клетками Лейдига почти не меняется, так что больные, как правило, нормально андрогенизированы, и только бесплодие заставляет их обращаться к врачу.

При врожденной аплазии зародышевых клеток они по каким-то причинам не мигрируют в канальцевый эпителий или не выживают там. Важной генетической причиной Сертоли-клеточного синдрома служат микроделеции Y-хромосомы. К аплазии зародышевых клеток приводят и тяжелые эндо- и экзогенные повреждения, связанные, например, с дефектами опущения яичек, облучением, действием цитостатических средств и вирусными инфекциями.

Симптомы и диагностика

При полной аплазии зародышевых клеток в результате спермограммы всегда наблюдается азооспермия.

Очаговый Сертоли-клеточный синдром характеризуется олиго-астено-тератоспермией той или иной степени, но и в таких случаях может иметь место азооспермия. Объем яичек обычно снижен, хотя иногда остается на нижней границе нормы . УЗИ яичек выявляет неоднородность их ткани. Уровень ФСГ в сыворотке, как правило, повышен и коррелирует со степенью аплазии зародышевых клеток. Содержание ингибина В обнаруживает обратную корреляцию с тяжестью повреждения яичек. Определение этого показателя, хотя и повышает чувствительность диагностики, но не позволяет предсказать присутствия или отсутствия сперматозоидов в биоптатах.

Диагноз можно установить только по результатам биопсии яичек; при этом определяют также возможность ИКСИ (ICSI), дифференцируя полный и очаговый Сертоли-клеточный синдром. Поэтому биопсию яичек следует планировать как диагностически-терапевтическую меру с перспективой TESE.

Лечение

При полном Сертоли-клеточного синдрома возможности улучшения сперматогенеза не существует. В настоящее время невозможно и увеличить количество сперматозоидов, образующихся в очажках интактных канальцев. Беременность можно индуцировать путем инсеминации гомологичными сперматозоидами с помощью ЭКО. При выраженной олиго-астено-тератоспермии вероятность беременности весьма мала. Поэтому в большинстве случаев единственным способом симптоматической терапии остается ИКСИ (ICSI), возможно, в сочетании с TESE.

Мария Бодян

Практикующий врач-терапевт

Источник

28 ноября 2014

3917 просмотров

Синдром дель Кастильо — одна из самых загадочных форм мужского бесплодия, ученые до сих пор не смогли определить, что становится причиной возникновения этого заболевания. О существовании у себя этой болезни мужчины чаще всего узнают только после неудачной попытки зачатия.

Синдром дель Кастильо или мужское бесплодие

Содержание статьи:

Что такое синдром дель Кастильо?
Клиническая картина
Диагностика мужского бесплодия
Лечение заболевания

Второе врачебное мнение

Эксперты из ведущих российских и зарубежных медицинских
учреждений дадут свое заключение по результатам анализов
и обследований, прокомментируют поставленный ранее диагноз
и назначенное лечение.

Узнать больше

Что такое синдром дель Кастильо?

Синдром дель Кастильо (синдром тестикулярной дисгенезии, сертоли-клеточный синдром, герминативная аплазия) — отсутствие зародышевой ткани яичка. Впервые он был описан в 1947 году аргентинским эндокринологом Е. В. del Castillo, в честь которого и получил свое название.

Суть заболевания заключается в следующем. В семенниках у мужчин есть два вида клеток, а именно Сертоли и Лейдига. В тестикулах пациентов с синдромом дель Кастильо присутствуют только клетки Сертоли, а клеток Лейдига нет или же они недоразвиты. Из-за этого у мужчины не образуются сперматозоиды и возникает бесплодие. В настоящее время неизвестно, почему возникает это заболевание: некоторые ученые предполагают, что оно является генетическим, другие же отрицают влияние генов в данном случае. Это так называемая идиопатическая форма, то есть бесплодие по неустановленной причине.

Неизвестный повреждающий фактор избирательно действует на герменативные элементы тестикулов, что приводит к атрофии семенного эпителия. Клетки Сертоли при этом не повреждаются. Подобная картина наблюдается и при тяжелых заболеваниях нервной системы (например, рассеянном склерозе), переломах позвоночника, травмах черепа, радиационных поражениях.

Второй вариант развития синдрома дель Кастильо – исход комбинированного радио- и химиотерапевтического лечения опухолей.

Клиническая картина

Мальчики развиваются совершенно нормально как в умственном, так и в физическом плане. Проблемы начинаются только при попытке зачать ребенка – пациенты обращаются к урологу-андрологу по поводу бесплодия.

Диагностика мужского бесплодия

Нормальный или повышенный уровень гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) в крови.
Нормальный уровень тестостерона.
Аспермия или азооспермия в спермограмме (отсутствие или незначительное количество сперматозоидов).
Нормальный генотип 46 ХУ.
Половой хроматин — по мужскому типу.
Недоразвите тестикул (не всегда).
Для диагностики синдрома дель Кастильо решающее значение имеет гистологическое исследование яичек – изменения клеток Лейдига.

Лечение заболевания

К сожалению, в настоящее время нельзя вылечить данный синдром – бесплодие необратимо. Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный. Хотя в последнее время появились сведения о возможности зачатия с помощью ЭКО-ИКСИ, но происходит это в каждом случае индивидуально. Наиболее оптимальный вариант при таком заболевании – воспользоваться донорской спермой.

Так как тестостерон у мужчин с синдромом дель Кастильо в норме, в заместительной терапии мужскими половыми гормонами обычно нет необходимости. Их следует применять только в случаях имеющейся андрогенной недостаточности.

Мнение автора данного материала может не совпадать с позицией администрации и редакции портала «Дословно», а также с мнениями других авторов, публикующихся на портале.

Источник

XXXIGORXXX
05 июн 2015, 17:11

Здравствуйте!!! Помогите разобраться в моей ситуации!!!
В браке 6 лет. Детей нет. 3 года пытались делать – не вышло. Сдал анализ спермограммы – азооспермия.
Обратился в ФМБЦ ФМБА Бурназяна Москва, где провели обследование – Выполнили операцию – ревизию правой половины мошонки. Вазотестикуло анастомоз справа. (Интраоперационно: под электронно-оптическим увеличением, при ревизии, правое яичко уменьшено в размерах, дрябловатой консистенции, по периферии отмечаются очаги жировой дистрофии ткани яичка. Придаток атрофичен на всем протяжении, диаметром не более 0,5см с очагами жировой дистрофии. Произведена биопсия правого яичка. Придаток вскрыт в области головки, истечения семенной плазмы не получено, взята биопсия правого яичка. Наложен вазотестикулоанастомоз справа, ревизия левой половины мошонки не целесообразна. Дистально мобилизован правый семявыносящий проток до ампуларного отдела, перевязан, пересечен. После спатуляции дистального конца семявыносящего протока наложен вазо-тестикулоанастомоз справа.) Анализы на этот период – Тестостерон-7.9нг/мл, ЛГ – 2,7 МЕ/мл, эстрадиол 50,7 пг/мл, ФСГ 5,4 МЕ/л, Пролактин 5,8 н./мл. Цитологическое исследование отпечатка отделяемого яичка в исследованном препарате единичные группы клеток сперматогенеза. Зрелых сперматозоидов нет.
Выписали, прописали препараты… Обещали изменения…
В итоге в течение года неоднократно сдавал спермограмму — без изменений.
В городской поликлинике при медосмотре врач-уролог прочитав что со мной сделали сказал что провели не эффективное лечение и это не поможет в восстановлении СГ.
Принял решение обратится в московский ЦПСИР. При обращении анализы были следующие – ТТГ 0.951 мМЕ/мл (0,400 — 4,000) Т3 свободный 4.0 пмоль/л (1,8 — 4,2) Т4 свободный 17.1 пмоль/л (11,5 — 22,7) Антимюллеров гормон 5.4 нг/мл (1,3 — 14,8) Ингибин В 211.9 нг/л (25 – 325) Тестостерон 494.0 нг/дл (72,0 — 853,0) ЛГ 2.82 мМЕ/мл (0,80 — 7,60) ФСГ 13.4* мМЕ/мл (0,7 — 11,1) Пролактин 166 мМЕ/л (105 – 540) Глобулин, связывающий половые гормоны, SHBG 51 нмоль/л (10 – 57). Генетика- Кариотип 46 XY, t(Y;2)(q11.2;q35) (Комментарий — При проведении дополнительного избирательного метода окраски CBG, который позволяет выявлять полиморфизм гетерохроматиновых блоков, локализованных в прицентромерных районах акроцентричных хромосом и в длинных плечах хромосом 1,9,16,Y выявлен уточненный кариотип: 46 XY, t(Y;2) (q11.2;q35). Реципрокная транслокация дистальных участков длинных плеч Y-хромосомы и 2 хромосомы. Рекомендована консультация генетика.) Анализ числа CAG-повторов в гене андрогенового рецептора (AR), частые делеции в AZF локусе, частые мутации в гене CFTR (14 шт.) — Выполнено.
Диагноз Андролога в ЦПИСР – первичный гипергонадотропный гипогонадизм. Секреторный тип бесплодия.
Дал Рекомендации – учитывая показатели ингибина В, тестостерона, существует вероятность сохранности сперматогенного эпителия. Предложено выполнить эмпирическую стимуляцию сперматогенеза с последующей контрольной спермограммой. При повтоной азооспермии – выполнить TESE с обязательным гистологическим исследованием биоптата. Назначено: тамоксифен 10мг, Трентал 400мг, Витамин Е 400мг, Цинкит.
Через месяц – результат без изменений. Назначена биопсия яичка.
Через 6 месяцев сделали биопсию – было 6 проколов (с двух сторон по 3). Итог ничего не нашли. Сказали что взяли много материала на биопсию. Итог биопсии – В объекте указано что материал правого яичка (хотя проколы были и в левом), количество фрагментов – 1. Описание: Присланный на исследование материал довольно скуден, представлен небольшим числом извитых канальцев яичка, частью пустых, Фиброзированных и гиалинизированных, с отсутствием в остальных вытянутых сперматид, остановкой созревания на ранних стадиях(сперматоцитах 1-2 порядка), местами – с наличием только клеток Сертоли. Заключение – морфологическая картина секреторной азооспермии.
Далее прием андролога ЦПИСР, который ставит окончательный диагноз — первичный гипергонадотропный гипогонадизм, Синдром Сертоли, Секреторный тип бесплодия.
Неужели это Конец? Есть хоть какие-то шансы получения живых сперматозоидов. У меня за все время появлялись разные сомнения по поводу построенной стратегии моего лечения. Почему именно материал брали с правого яичка? Левое вообще не трогали. На приеме в ЦПСИР при пальпировании яичек — нащупали небольшую опухоль в районе придатка справа, которую нигде не указали (возможно она не вредна, и это результат операции при анастомозе, поэтому и не указали….не знаю… боюсь думать) Помогите разобраться. Заранее благодарен!!!

Источник

Медицинский эксперт статьи

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром) — нечасто встречающееся заболевание.

Больные в половом и физическом развитии не отличаются от здоровых мужчин. Кариотип 46,XY.

Причины синдрома дель Кастильо

Причина развития синдрома дель Кастильо до сих пор не выяснена. Некоторые исследователи считают этот синдром врожденным, другие не находят никаких данных о роли генетических факторов в его этиологии. Неизвестный повреждающий фактор избирательно действует на герменативные элементы тестикулов, что приводит к атрофии семенного эпителия. Клетки Сертоли при этом не повреждаются. Подобная картина наблюдается и при тяжелых заболеваниях нервной системы (например, рассеянном склерозе), переломах позвоночника, травмах черепа, радиационных поражениях.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6]

Симптомы синдрома дель Кастильо

Симптомы синдрома дель Кастильо — вторичные половые признаки развиты нормально. Поводом для обращения к врачу являются жалобы на бесплодие.

Формы

Различают 2 варианта синдрома: идиопатический и развивающийся после комбинированного радио- и химиотерапевтического лечения опухолей. При идиопатическом синдроме яички гипоплазированы за счет уменьшения размеров семенных канальцев, диаметр которых колеблется от 120 до 200 мкм. Изредка встречаются полностью атрофированные канальцы, tunica propria утолщена за счет увеличения числа коллагеновых волокон. Основная масса канальцев лишена просвета, а стенки покрыты высокодифференцированными клетками Сертоли.

Часть из них — на различных стадиях дегенерации. Клетки Лейдига крайне полиморфны: в среднем у 50 % больных число их нормальное, у остальных 50 % оно в той или иной степени увеличено; от 40 до 80 % клеток Лейдига неизмененные; 10-25 % — гипопластичны с большим количеством цитоплазматических липидов; часть из них с выраженными дегенеративными изменениями. Патологически дифференцированные и незрелые клетки Лейдига встречаются редко.

При втором варианте синдрома диаметр канальцев от 150 до 190 мкм, они окружены ундулирую-щей базальной мембраной, вклинивающейся в цитоплазму базальной части клеток Сертоли. Tunica propria слегка утолщена. Характерна значительная гиперплазия, нередко — гипертрофия клеток Лейдига. Реже, чем при первом варианте, встречаются гипопластичные клетки Лейдига.

trusted-source [7], [8], [9], [10], [11]

Диагностика синдрома дель Кастильо

Для диагностики синдрома дель Кастильо решающее значение имеет гистологическое исследование тестикулов.

trusted-source [12], [13], [14], [15]

Какие анализы необходимы?

Лечение синдрома дель Кастильо

Лечение синдрома дель Кастильо — обычно больные в гормональной терапии не нуждаются. Андрогены назначаются только в случае выявления андрогенной недостаточности.

Прогноз

Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный.

trusted-source [16], [17]

Источник

Этиология и патогенез. В основе заболевания — аплазия зародышевой ткани яичка, что приводит к бесплодию. При биопсии яичек обнаруживают умеренное уменьшение размеров извитых канальцев семенников и отсутствие зародышевых клеток. Семенные канальцы выстланы только клетками Сертоли. В эякуляте таких больных сперматозоиды не обнаруживаются. Причина заболевания неизвестна.
Некоторые специалисты считают это заболевание врожденным, другие отрицают роль генетических факторов. Неизвестный этиологический фактор избирательно поражает герментативные элементы яичек, что приводит к атрофии семенного эпителия. Клетки Сертоли при этом не повреждаются.

Патанатомия. Различают 2 варианта синдрома: идиопатический и развивающийся после комбинированного радио- и химиотерапевтического лечения опухолей. При идиопатическом синдроме яички гипоплазированы за счет уменьшения размеров семенных канальцев от 120 до 200 мкм. Изредка встречаются полностью атрофированные канальцы, tunica propria утолщена за счет увеличения числа коллагеновых волокон. Основная масса канальцев лишена просвета, а стенки покрыты высокодифференцированными клетками Сертоли. Часть из них — на различных стадиях дегенерации. Клетки Лейдига крайне полиморфны: в среднем у 50% больных число их нормальное, у остальных 50% оно в той или иной степени увеличено; от 40 до 80% клеток Лейдига неизменные; 10—25% — гипопластичны с большим количеством цитоплазматических липидов; часть из них с выраженными дегенеративными изменениями. Патологически дифференцированные и незрелые клетки Лейдига встречаются редко.
При втором варианте синдрома диаметр канальцев от 150 до 190 мкм, они окружены ундулирующей базальной мембраной, вклинивающейся в цитоплазму базальной части клеток Сертоли. Tunica propria слегка утолщена. Характерна значительная гипер¬плазия, нередко — гипертрофия клеток Лейдига. Реже, чем при первом варианте, встречаются гипопластичные клетки Лейдига.

Клиническая картина. Больные в физиологическом и половом развитии не отличаются от здоровых мужчин. Единственная их жалоба — бесплодие.
Лишь в отдельных случаях отмечается слабо выраженная гипоплазия яичек. Кариотип нормальный — 46 XY. Половой хроматин отрицательный.

Диагноз и дифференциальная диагностика. Для диагностики имеет решающее значение гистологическое исследование тестикулов, при котором обнаруживают семенные канальцы несколько меньше обычного диаметра. Стенки канальцев состоят только из клеток Сертоли с вакуолями. В богатой клетками интерстициальной ткани имеются скопления клеток Лейдига.
В отличие от больных этим синдромом у 90% больных с синдромом Клайнфелтера семенные канальцы полностью гиализированы и бесклеточны.

Лечение. В связи с нормальной функцией клеток Лейдига у больных содержание в крови тестостерона нормальное и больные не нуждаются в заместительной андрогенной терапии.

Прогноз. Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный.

Cтатьи из раздела Эндокринология:

Адипозогенитальная дистрофия
Врожденный вторичный гипогонадизм
Гиперпролактинемический гипогонадизм
Изолированный дефицит лютеинизирующего гормона
Клиническая картина и диагностика криптохизма
Краниофарингиома
Лечение крипторхизма

Источник