Лечение синдрома шегрена в китае

СИНДРОС ШЕГРЕНА – это хроническое аутоиммунное заболевание эндокринных желез, таких как слезная железа, слюнные железы, при котором характерны сухая роговица, конъюктивит, ксеростомия или ревматоидный артрит. Другие ревматические заболевания могут поражать другие системы, такие как дыхательная, пищеварительная, мочевая системы, систему гемопоэза, нервную, мышечную, суставы и другие органы, при этом вызывая комбинированное повреждение нескольких органов и систем организма. Заболевание может быть как самостоятельным, так и комбинированным в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная склеродермия, системная красная волчанка и другие. Частота выявления заболевания высокая и чаще встречается у женщин в возрасте от 40 до 55 лет. Механизм патогенеза связан с усилением аутоиммунной реакции, которая приводит к инфильтрации большого количества лимфоцитов и плазматических клеток в экзокринных железах, приводящих к нарушению их функции, что приводит к ряду клинических проявлений.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ.

СИНДРОМ ШЕГРЕНА – это хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое может развиться в любом возрасте, но встречается в основном в среднем возрасте. Страдают данным заболеванием больше женщины – 90%. Развитие заболевания может быть связано с генетической предрасположенностью, эндокринными нарушениями и вирусными инфекциями. Точные причины развития заболевания пока не выявлены. В настоящее время не существует эффективных методик лечения данного заболевания в современной европейской медицине. Основная клиническая симптоматика проявляется в чувстве сухости в глазах, во рту, вследствие отсутствия слез, отсутствия слюноотделения. У некоторых пациенток также наблюдается сухость во влагалище, болевой синдром, также поражаются легкие, печень, почки, желудочно-кишечных тракт, кожа, суставы и лимфатическая система, а также и другие системы и органы. Часто данные симптомы приводят к развитию вторичных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, красная волчанка, полимиозит, узловой артериит и другие. Также совместно данные симптомы могут сочетаться с хроническим активным гепатитом, злокачественной лимфомой, ретикуломой, аллергическим васкулитом. Заболевание диагностируется по триаде симптомов: 1. Сухостью во рту, 2. Сухостью в глазах и 3. Ревматоидном артрите.

В лабораторных анализах крови часто имеются отклонения в клеточном составе крови, биохимических анализах крови, СОЭ, сывороточном гамма-глобулине, иммуноглобулине G и низким уровнем комплемента. Заболевание на ранних стадиях часто не привлекает внимание, но пациентка должна быть тщательно обследована. У пациентов с синдромом Шегрена часто могут быть помимо симптомов сухости в глазах также и боли в суставах без гипертрофии, также может наблюдаться утренняя скованность, которая наблюдается в 10% случаев заболевания. Болевой синдром бывает не столь длительным как при ревматоидном артрите. Часто пациенты испытывают ограничивающую боль в суставах, которая периодически повторяется. Поражаются обычно крупные суставы, у многих из пациентов отмечаются также асимметричное поражение. Заболевание редко проявляется сужением межсуставных пространств, разрушением костной ткани. У некоторых пациентов повторные симптомы ревматоидного артрита повторяются через несколько лет. На основании анамнеза заболевания и симптоматики, такой как сухость в глазах, сухость во рту, можно предположить развитие первичного синдрома Шегрена. Таким образом, при наличии сухости в глазах можно исключить ревматоидный артрит. Также в литературе описаны случаи наличия синдромов сухости у 50% пациентов с ревматоидным артритом.

Заболевание также может развиваться отдельно от других аутоиммунных заболеваний. Первичных синдром Шегрена может являться и вторичным проявлением других аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, системная склеродермия, системная красная волчанка.

СИНДРОМ ШЕГРЕНА в традиционной китайской медицине не описан и по своим клиническим проявлениям относится к синдромам сухости. Проявляется как в сухости слизистых так и в сухости кожи. Увеличение внутреннего жара приводит к развитию дефицита жидкости в организме, дефициту крови, чрезмерное потоотделение, к развитию тошноты, рвоты, в последующем снижению слюноотделения. Основная терапия должна строиться на восполнения инь. В трактате желтого императора описано, что недостаток жидкости приводит к развитию данных синдромов. Китайская медицина считает что данное заболевание развивается в связи с сухостью, излишним воздействием ветра, холода, жара, дефицитом инь, чрезмерным потоотделением, рвотой. Недостаток инь приводит к развитию недостатка крови, что приводит в последующем к недостатку жидкости, приводящая в дальнейшем к развитию сухости в глазах и слизистых. У таких людей наблюдаются сухость кожи, боли в костях, щелкание в суставах.

СУТЬЮ РАЗВИТИЯ ПАТОЛОГИИ является дефицит инь, увеличении жара, застои в легком и в желудке, а также дефицит печени и почек. Из-за недостатка инь сухое тепло образуется из нутрии организма. Таким образом лечение с восполнением инь является основной тактикой, которое в последующем приведет к восстановлению баланса инь, что в последующем привет к восполнению жидкости в организме.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ.

Женщина 70 лет, обратилась за медицинской помощью 16 марта 2016 года с жалобами на боли в суставах и всем теле, симптомами сухости во рту незначительные. Она несколько раз проходила лечение против ревматоидного артрита, после которых болевой синдром регрессировал. В феврале 2016 года обострились симптомы сухости во рту, отсутствие слюны, слез, ухудшение зрения, кровоизлияния в области глазного дна, светобоязнь, носовое кровотечение, почернение зубов, хрупкость в зубах, потерю зубов, сухой стул, язык красный либо фиолетовый, видны вены в подъязычной области. Его несколько раз лечим с диагнозом железодефицитная анемии, без результативного эффекта. После поступления в наш госпиталь, выставлен диагноз синдром Шегрена. Биопсия слюнных желез: множественная инфильтрация лимфоцитами, некоторые железы были атрофированы. В связи с отсутствием эффективного лечения методами европейской медицины, пациентка попросила провести лечение методами китайской медицины.

Пациентке был выставлен диагноз Шегрена – «синдром сухости». Назначена лекарственная терапия в состав которых входят такие составляющие как реманник, рога буйвола и другие. После приема в течении 10 дней, состояние улучшилось. Далее изменили рецептуру с составляющими компонентами ремания, полигоний и другие. После приема 15 доз лекарственных препаратов симптоматика значительно уменьшилась. После непрерывного 2 месячного приема лекарств, отмечено полное восстановление функции желез, в результате которого в последующем симптоматика более не наблюдалась.

Источник

Синдром Шегрена — аутоиммунная патология соединительной ткани, при которой появляется сухость в глазах и во рту и появляются симптомы поражения экзокринных желез. В патологический процесс вовлекаются слезные, слюнные, потовые, сальные и пищеварительные железы.

Первый раз синдром был описан в конце XIX века окулистом из Швеции Хенриком Шегреном, в честь которого нарушение получило свое название. Доктор изучал больного, которого беспокоили сухость в глазах и во рту, суставные боли. Чаще всего синдром Шегрена диагностируют у женщин в период климакса.

Заболевание разделяют на два вида: первичный, когда он развивается сам по себе; вторичный, когда синдром Шегрена появляется через несколько лет после начала других патологий соединительной ткани, в том числе ревматоидного артрита, болезни Либмана-Сакса, первичного билиарного цирроза, системной склеродермии.

При синдроме Шегрена иммунная система воспринимает собственные ткани организма как инородные и против них начинают образовываться антитела. Во время развития патологического процесса в протоках желез внешней секреции появляются лимфоплазматические инфильтраты. Воспаление распространяется на все ткани и органы пациента. При вовлечении в патологический процесс слизистых желез нарушается их функция и уменьшается продуцирования ими секрета, что становится причиной «сухого синдрома».

В международной классификации болезней МКБ–10 синдром Шегрена имеет код M35.0.

Формы и стадии заболевания

Выделяют следующие формы синдрома Шегрена:

1. Хроническая. Такая форма отличается медленным течением. У пациента отсутствует яркая симптоматика,поражаются в основном экзокринные железы, нарушается их функция.
2. Подострая. Синдром Шегрена возникает неожиданно и сопровождается симптомами воспаления, повышением температуры, поражаются не только железы, но и внутренние органы.
По степени выраженности признаков выделяют раннюю, выраженную и позднюю стадию синдрома Шегрена.
Различают следующие степени активности патологии:
3. При высокой степени активности синдрома Шегрена у человека появляются признаки воспаления конъюнктивиты, роговицы и десен, паротита, увеличения лимфоузлов,печени и селезенке.
4. При умеренном течение патологии наблюдается частичное разрушение железистой ткани.
5. При минимальной активности синдрома Шегрена в патологический процесс вовлекаются слюнные железы, что становится причиной нарушения их функции и появления ксеростомии. Также может начаться гастрит и кератоконъюнктивит.

Патогенез

Патогенез синдрома Шегрена до конца неизвестен. Выяснено только что при данном заболевании активируется иммунитет, нарушается регуляция В-клеток в крови. Из-за синдрома Шегрена воспаляются и разрушаются железы внешней секреции, нарушается их функция. Происходит замещение железистой ткани на соединительную, уменьшается количество слезной жидкости, слюны, пересыхает поверхность глаза, во рту и в носу.

По мере прогрессирования патологии лимфоидные инфильтраты появляются не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, мышечной ткани, суставах, в результате возникает соответствующая симптоматика.
Синдром Шегрена

Причины синдрома Шегрена

Причины синдрома Шегрена до сих пор неизвестны. Факторы-провокаторы могут быть следующими:

гормональный дисбаланс;
передозировка медикаментами, различные интоксикации;
перегрев или переохлаждение организма;
инфекции, вызванные вирусами, бактериями, грибками, микоплазмами, простейшими;
хронический стресс, депрессия;
генетическая предрасположенность;
повышение иммунологической реактивности.

Симптомы синдрома Шегрена

При развитии синдрома Шегрена могут появиться следующие симптомы:

1. Ксерофтальмия или сухой глаз. Пациента беспокоит жжение, дискомфорт в глазах, фотофобия, резь появляется если смотреть на светящиеся вещи. При прогрессировании синдрома Шегрена ухудшается зрение. Острая боль в глазах усиливается при работе за компьютером. Пациента мучает жажда.Веки чешутся и краснеют. В уголках глаз собирается белый секрет. Можно заменить покраснение конъюнктивы, появление на ней точечных инфильтратов.Глазная щель сужается. Сильная сухость роговицы становится причиной ее помутнения и появления на ней изъязвлений. Неприятные симптомы облегчаются, если пациент лежит с закрытыми глазами.

2. Ксеростомия или сухость в ротовой полости. Она появляется из-за уменьшения слюноотделения. Человека могут беспокоит хейлит, трудности с глотанием и при разговоре, осиплость голоса. По краям губ можно заметить шелушение и язвочки. Из-за сухости языка пациент не может глотать слюну. Из-за синдрома Шенгена повреждается эмаль, появляются кариозные полости,зубы расшатываются и теряются.

3. Воспаление околоушной слюнной железы. Она увеличивается в размерах и отекает, из-за чего невозможно открыть рот, изменяются черты лица, и оно становится похоже на «мордочку хомячка». Из протоков околоушной слюнной железы выделяется гной. У пациента повышается температура.

4. Сухость слизистой носоглотки и образование на ней корки. У пациента нередко бывают кровотечения из носа, развивается хронический насморк, воспаления ушей и околоносовых пазух. Со временем пропадает голос,ухудшается обоняние и вкусовые ощущения. Из-за воспаления ушей человека беспокоит боль, развивается тугоухость со стороны поражения.

5. Сухость кожных покровов. Она появляется из-за уменьшения количество пота или отсутствия потоотделения. Кожные покровы начинивают зудеть и шелушиться, на них появляются язвочки. На ногах и животе можно заменить гиперпигментацию и мелкие кровоизлияния.

6. Поражение ЖКТ. Могут появиться симптомы воспаления поджелудочной железы, цирроза печени, гипотонической дискинезии желчевыводящих протоков,атрофического гастрита. Пациента беспокоит отрыжка, изжога, горечь в ротовой полости, боли в желудке и в районе печени, тошнота и рвота. Из-за болей при приеме пищи человек отказывается от еды.

Кроме этого, из-за патологии появляются поражения внутренних органов, которые могут наблюдаться не только при синдроме Шегрена:

Зуд, отек, покраснение, сухость жжение и болевые ощущения во влагалище, что становится причиной хронического вагинита и ослабления полового влечения.
У пациентов начинается воспаление мелких суставов рук, из-за воспаления они отекают, болят, уменьшается их подвижность, появляется скованность в них по утрам.
Часто беспокоят признаки воспаления трахеи, бронхов и легких, такие как хрипы, кашель одышка. В тяжелых случаях может начаться фиброз легких, плеврит.
Аутоиммунные поражения почек, что становится причиной их дисфункции, появления белка в моче, развития гломерулонефрита и почечного канальцевого ацидоза.
Возникает синдром Рейно, который проявляется повышенной чувствительностью к холоду, неприятными ощущениями в руках и ногах, высыпанием на коже, зудом, жжением, появлением язв и некротических очагов.
Страдает центральная и периферическая нервная система, что приводит к потери чувствительности конечностей по типу «перчаток» и «носков»,к развитию менингоэнцефалита, гемипарезов.
Бессилие, слабость, суставные и мышечные боли прогрессируют и становятся причиной неактивности мышц, возникновения сложностей при сгибании и разгибании руки ног.
На месте поврежденных желез возможно появление доброкачественных и злокачественных новообразований.

Если синдром Шегрена диагностирован поздно и не было адекватного лечения, то возможна гибель пациента из-за развития следующих патологий:

злокачественные опухоли кожи и желудка;
лимфома;
ангиит;
дисфункция почек;
расстройство церебрального кровообращения;
уменьшения количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов;
гайморит, трахеит, бронхопневмония.

Диагностика синдрома Шегрена

В постановке диагноза врачу помогают следующие методы:

1. Клинический анализ крови, в котором будет обнаружено снижение количества лейкоцитов и гемоглобина, ускорение СОЭ.

2. Биохимия крови позволяет обнаружить повышенный уровень гамма-глобулина, общего фибрина, серогликоидов, сиаловых кислот. С помощью анализа удается выявить криоглобулина.

3. Иммунологические реакции позволяют обнаружить повышенное содержание иммуноглобулинов lgMи lgG, В-клеток и уменьшение числа Т-клеток.

4. Осмотр глаз лампой Гринчелы-Синчелы или как ее называют щелевой. Она позволяет обнаружить сухость поверхности глаз.

5. Проба Ширмера помогает оценить количество вырабатывающихся слез. Суть ее в следующем полоску фильтровальной бумаги закладывают за нижнее веко и оставляют на 5 минут. По прошествии этого времени измеряют длину полоски, смоченную слезой, если она меньше 5 мм, то возможно у человека синдром Шегрена. Но уменьшение слезоотделения может быть и при других патологиях, также количество слез становится меньше с возрастом.

6. С помощью специальных красителей удается обнаружить эрозии роговицы и конъюнктивы глаз, увидеть дистрофические очаги эпителия.

7. ANA-профиль, который позволяет выявить аутоиммунные состояния. Обнаруживают SSA/Ro and SSB/La. SSA/Ro часто может быть не только при синдроме Шегрена, но и других патологиях. SSB/La является более специфичным маркером.

8. Сиалометрия, которая может проводится 2 способами. Если при стимуляции витамином С за 5 минут выделяется от 2,5 до 6 мл слюны, то это считается нормой. Пациент может собирать слюну в пробирку без стимуляции аскорбиновой кислотой в течение 15 минут. Если по прошествии этого времени ее выделится меньше 1,5 мл, то говорят о наличии синдрома Шегрена.

9. Сиалография — это рентгеноконтрастное исследование. Контрастное вещество вводят в проток околоушной слюнной железы и выполняют рентгенографию этого участка. У пациентов с синдром Шегрена проток местами будет расширен и разрушен.

10. Биопсия губы позволяет выявить инфильтрацию слюнных желез лимфоцитами.

11. УЗИ слюнных железы помогает обнаружить камни в их протоках, выявить гипоэхогенные участки.

12. Магнитно-резонансная томография слезных и слюнных желез.

Чтобы выявить осложнения со стороны других органов назначают:

рентген легких;
эзофагогастродуоденоскопия;
УЗИ сердца.

Лечение синдрома Шегрена

В настоящее время нет специфического лечения синдрома Шегрена, поэтому прописывают симптоматическую и поддерживающую терапию:

1. Для устранения сухости глаз назначаются медикаменты, которые содержат в своем составе гипромеллозу, которая защищает и увлажняет роговицу. Это такие препараты, как Дефислез, Гипромелоза-П, Искусственная слеза.Они противопоказаны при индивидуальной непереносимости их состава, в этом случае они могут стать причиной аллергии. Капли Дефислез и Гипромелоза-П запрещены женщинам в положении и кормящим грудью. Препарат Искусственная слеза можно использовать этим категориям пациенток с осторожностью. Лечение медикаментами, содержащими гипромеллозу может вызвать ощущения слипания век, временный дискомфорт после их закапывания. Их нельзя использовать в комплексе с глазными каплями, в составе которых есть соли металлов. После инстилляции препаратов, содержащих гипромеллозу окружающие предметы могут казаться размытыми, поэтому перед тем как сесть за руль или начать работу с потенциально опасными механизмами нужно выждать в течение четверти часа.

2. Возможно понадобиться ношение мягких контактных линз.

3. Для купирования воспаления слезных желез прописывают циклоспорин.

4. Для устранения сухости ротовой полости назначают медикаменты, который стимулирует отток слюны, к примеру, пилокарпин. Пищу рекомендуется запивать водой.

5. При синдроме Шегрена большая вероятность развития кариеса, поэтому надо тщательно ухаживать за зубами.

6. При появлении мышечно-скелетных симптомов используют нестероидные противовоспалительные средства.

7. Чтобы нормализовать слюноотделение делают новокаиновые блокады, прописывают кальцийсодержащие медикаменты.

8. Для купирования воспаления околоушных желез применяют аппликации с Димексидом, назначают антибиотикотерапию, противогрибковые средства.

9. Если наблюдается поражение слизистой ротовой полости, то чтобы ускорить заживление поврежденных тканей используют аппликации с маслом шиповника или облепихи. Их можно обрабатывать мазью Солкосерил, Метилурацил.

10. Для улучшения пищеварения при недостаточности поджелудочной железы назначают ферментные препараты.

11. При секреторной недостаточной желудка прописывают заместительное лечение соляной кислоты, пепсином.

12. Для устранения сухости слизистой носовой полости используют препараты на основе морской воды, такие как Аквамарис, Аквалор.

13. При тяжелых осложнениях прописывают кортикостероиды, иммунодепрессанты, иммуноглобулины, такие как метотрексат, преднизолон, хлорбутин, циклофосфан.

При развитии язвенно-некротического ангиита, гломерулонефрита, воспалительного полиневропатия, цереброваскулярной болезни проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, каскадную плазмофильтрацию.

Прогноз и осложнения

Синдром Шегрена может поражать жизненно важные органы. Аутоиммунная патология может постепенно прогрессировать или наоборот переходить в стадию длительной ремиссии.

У одних пациентов признаки болезни выражены слабо, их могут беспокоить только сухость глаз и слизистой полости рта, у других больных развиваются тяжелые осложнения, в том числе:

ухудшение зрения;
дискомфорт в глазах;
частные инфекции полости рта;
отек околоушной слюнной железы;
синуситы, трахеиты, бронхопневмония;
проблемы с жеванием и глотанием;
артралгия;
слабость;
патологии почек, в том числе гломерулонефрит, почечная недостаточность;
проблемы с кровообращением головного и спинного мозга;
неходжкинская и другие виды лимфомы.

У детей, рожденных от женщин больных в период вынашивания плода синдромом Шегрена большая вероятность неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Если терапия синдрома Шегрена начата своевременно, то прогноз благоприятным.

Источник