Лечение при синдроме эрба дюшена
Паралич Дюшена-Эрба — мышечно-тонические, чувствительные и трофические нарушения, развивающиеся при повреждении верхнего ствола плечевого сплетения. Наиболее распространен акушерский паралич Дюшена-Эрба, возникающий при травмировании сплетения в ходе родовспомогательных пособий. Заболевание характеризуется нарушением отведения, супинации и поднимания плеча, а также сгибания в локте при относительной сохранности движений в пальцах кисти. Подтверждением диагноза являются данные рентгенографии и УЗИ плечевого сустава, ЭМГ, ЭНГ, КТ-миелографии или МРТ. Лечится паралич Дюшена-Эрба консервативными методами (физиотерапия, фармакотерапия, массаж, рефлексотерапия, ЛФК), при их нецелесообразности или неэффективности — оперативным путем.
Общие сведения
Паралич Дюшена-Эрба получил свое название в честь 2 медиков, впервые подробно описавших его причину и клинику. Французский невролог Г. Дюшен в 1872 г. отметил у некоторых новорожденных поражение верхних отделов плечевого сплетения и связал это с проведенными во время их родов вспомогательными акушерскими манипуляциями. Немецкий врач В. Эрб в 1874 г. дал подробное описание и анатомическое обоснование верхнего паралича плечевого сплетения, доказал его прямую связь с проведением родовспомогательных пособий.
Сегодня паралич Дюшена-Эрба известен также как проксимальный верхний паралич. Наряду с ним выделяют дистальный нижний паралич Дежерин-Клюмпке, обусловленный травмой нижних отделов плечевого сплетения (С8–Th1) и тотальный паралич Керера (поражение уровня С5–Th1). Из этих заболеваний паралич Дюшена-Эрба встречается наиболее часто, в акушерской практике его частота составляет 1-2 случая на тысячу новорожденных. Несмотря на разработанные методы диагностики и лечения, данная патология продолжает оставаться актуальной проблемой целого ряда медицинских дисциплин — неврологии, ортопедии и травматологии, педиатрии, неонатологии, акушерства и гинекологии.
Паралич Дюшена-Эрба
Причины возникновения
Паралич Дюшена-Эрба возникает при травматическом повреждении верхнего ствола плечевого сплетения, образованного спинномозговыми корешками С5 и С6. Травмирование ствола возможно при падении на руку, ударе сверху по плечу, сильном ушибе плечом о неподвижный предмет, резкой тракции за руку, резанном или огнестрельном ранении, проникающем в область плечевого сплетения. Но чаще всего верхний паралич развивается в результате травм плечевого сплетения новорожденного, происходящих во время родов. В таких случаях он носит название верхний акушерский паралич, или родовой паралич Эрба.
Чрезмерное растяжение верхнего ствола плечевого сплетения, приводящее к его разрыву, может возникнуть в результате проведения следующих родовспомогательных манипуляций: поворота за ножку, тракции за ручку, высвобождения плечека, тракции за таз. Необходимость применять подобные акушерские пособия возникает при тазовом предлежании плода, слабой родовой деятельности и затяжных родах, крупном плоде, узком тазе. При этом паралич Эрба может сочетаться с кривошеей, обусловленной повреждением грудинно-ключично-сосцевидной мышцы или травмой добавочного нерва.
В результате травмы происходит полный или частичный надрыв верхнего ствола сплетения, травматизация лестничных мышц и фасций, которая может сопровождаться кровотечением. Спустя некоторое время отмечается стихание острых посттравматических явлений (отека, воспаления), рассасывание гематом. Однако этот процесс сопровождается рубцеванием тканей, что приводит к сдавлению плечевого сплетения и кровоснабжающих его сосудов.
Симптомы паралича Дюшена-Эрба
В клинике паралича Эрба выделяют 3 переходящих одна в другую стадии. Острый период паралича наступает после травмы и длится 1 месяц. Обращает на себя внимание положение руки — она разогнута в локте, пронирована в плече и приведена к туловищу, кисть находится в положении ладонного сгибания. Невозможно сгибание в локтевом суставе, отведение от туловища, поднятие и супинация (разворот внутренней поверхностью кпереди) плеча при сохранности движений в пальцах кисти. При парезе отмечается снижение активных движений в руке; затруднение движений плечом, сгибания в локте и тыльного разгибания кисти. На стороне паралича отсутствует или снижен рефлекс с бицепса, у новорожденных — ладонно-ротовой рефлекс, ослаблен хватательный. Для детей с параличом Дюшена-Эрба типичным является свисание паретичной руки при удержании их в горизонтальном положении.
Отмечается гипотония мышц пораженной руки, ее кожа более холодная и бледная по сравнению с кожей здоровой конечности. Сенсорные нарушения включают снижение болевой чувствительности по латеральной поверхности всей руки. Поскольку у детей грудного возраста довольно сложно провести оценку сенсорной сферы, предположить расстройство чувствительности данной области можно по более вялой или наоборот более активной реакции ребенка в сравнении с исследованием на других участках кожи.
После острого посттравматического периода наступает восстановительный. Степень восстановления функции руки зависит от типа травмы, своевременности и адекватности проводимого лечения. При легком парезе возможно постепенное нарастание объема движений в руке до полного, восстановление чувствительности. Несмотря на это, при акушерском параличе примерно к трем годам становиться заметно некоторое укорочение пораженной руки и гипотрофия ее мышц.
Период остаточных явлений является следствием неполного восстановления иннервации верхней конечности. При среднетяжелой и тяжелой степени паралича Дюшена-Эрба формируется симптом «кукольной руки» — выраженная борозда, пролегающая между грудной клеткой и пораженным плечом. Пронированная и приведенная к туловищу установка плеча вызывает формирование внутриротаторной и пронаторной контрактуры мышц, нарушение локтевого сгибания — сгибательной контрактуры локтевого сустава. Наблюдается поворот лопатки с выстоянием ее позвоночного края. Кисть остается в состоянии ладонной флексии, затруднено разгибание пальцев. Атрофия мышц плечевого сустава может привести к подвывиху или вывиху плеча, развитию привычного вывиха плеча. Со временем из-за асимметричности плечевого пояса возникает искривление позвоночника в шейно-грудном отделе — сколиоз.
Диагностика паралича Дюшена-Эрба
Типичный вид повернутой внутрь и вытянутой ручки у детей грудного возраста, а также наличие в анамнезе указаний на полученную новорожденным родовую травму или осложненное течение родов, позволяют без затруднений поставить клинический диагноз. У взрослых паралич Дюшена-Эрба необходимо дифференцировать с параличом Дежерин-Клюмпке, в клинике которого преобладает поражение дистальных отделов руки.
Пациенты с парезом обязательно осматриваются неврологом и ортопедом. Акушерский паралич Дюшена-Эрба обычно диагностируется неонатологом, дополнительно проводятся консультации детского ортопеда и детского невролога. Рентгенография плечевого сустава позволяет выявить отклонения в формирующих его костных структурах. В первые месяцы жизни у ребенка с родовым параличом Эрба рентгенологически обнаруживается увеличение расстояния от суставной впадины лопатки до проксимального метафиза плеча. После формирования ядер окостенения сравнивается расстояние от впадины лопатки до ядра окостенения головки плечевой кости. У взрослых и у детей через несколько месяцев после травмы отмечаются признаки атрофии и остеопороза костей пораженной руки.
Для подтверждения диагноза и планирования лечебной тактики пациентам, у которых диагностируется паралич Дюшена-Эрба, показано проведение УЗИ плечевого сустава, компьютерной миелографии, электромиографии, электронейрографии, МРТ позвоночника. Оценка проведения импульса по стволу нервного сплетения, проводимая в рамках электронейрографии позволяет установить пре- или постганглионарный характер повреждения. В планировании оперативного лечения опираются преимущественно на данные КТ-миелографии. МРТ менее информативна, из-за наличия двигательных артефактов она может не выявить существующий отрыв корешка плечевого сплетения.
Лечение паралича Дюшена-Эрба
Консервативная терапия предусматривает иммобилизацию парализованной конечности специальной шиной, которую снимают лишь для осуществления лечебных и гигиенических манипуляций. Параллельно проводят массаж, лечебную физкультуру, рефлексотерапию, физиотерапию (УВЧ, соллюкс, электрофорез, электромиостимуляция, парафинотерапия, озокерит). Фармакотерапия может включать противовоспалительные и обезболивающие; антихолинэстеразные препараты (неостигмин. галантамин); медикаменты, улучшающие кровообращение тканей плечевого сплетения (папаверин, эуфиллин, пентоксифиллин); средства, повышающие метаболизм нервной ткани (гемодиализат из крови телят, витамины гр. В); рассасывающие препараты (алоэ, гиалуронидаза).
При отсутствии должного эффекта проводимой консервативной терапии пациент направляется к нейрохирургу для консультации относительно возможности хирургического лечения. Детям с акушерским парезом операция показана при тотальном характере повреждения; выявлении по данным КТ позвоночника отрыва от спинного мозга формирующих плечевое сплетение корешков; отсутствии у ребенка, имеющего акушерский паралич Дюшена-Эрба, к 3-месячному возрасту активных сгибательных движений в локте. Операция целесообразна на 1-ом году жизни, лучшие результаты дает хирургическое лечение в возрасте до 6-7 мес. Поэтому, если в течение 3-х мес консервативной терапии не было достигнуто значительных успехов в лечении, то следует решать вопрос о проведении операции. Хирургическое вмешательство заключается в пластике нервного ствола и проводится с применением микрохирургической техники.
В периоде остаточных явлений восстановление нервного ствола не представляется возможным. Для формирования более выгодного в функциональном плане положения пораженной конечности и некоторого увеличения объема ее функций могут проводиться реконструктивно-пластические ортопедические вмешательства.
Прогноз и профилактика
При частичном повреждении плечевого сплетения и раннем начале лечения возможно восстановление функции руки методами консервативной терапии. Отдельные данные говорят о положительной динамике в результате своевременно начатого консервативного лечения у 70% новорожденных, имевших паралич Дюшена-Эрба. Причем у 20 новорожденных из 100 имело место 100% восстановление. Это касается в основном легкой степени акушерского паралича. При полном разрыве ствола плечевого сплетения, надеяться на его самостоятельное срастание не приходится, следует прибегнуть к операции.
Профилактика родового паралича Эрба заключается в адекватном ведении беременности и родов, правильном выборе метода родоразрешения, позволяющем избежать необходимости применения акушерских родовспомогательных манипуляций. Профилактика у взрослых сводится преимущественно к предупреждению травматизма.
Источник
Паралич Эрба-Дюшена (проксимальный верхний паралич, акушерский паралич) — это заболевание периферической нервной системы, возникающее в результате повреждения части нервных волокон плечевого сплетения. Наиболее часто он является следствием родовой травмы, откуда и получил название «акушерского» паралича. Однако это не единственная причина данного состояния. Основными клиническими проявлениями паралича Эрба-Дюшена являются мышечная слабость в верхних (проксимальных) отделах руки, ограничение движений в плечевом и локтевом суставах, а также нарушение чувствительности. В кисти движения чаще всего сохранены. Диагностика данного заболевания основывается на характерной клинической картине и ряде дополнительных методов исследования. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным. Прогноз заболевания зависит от его тяжести и полноты лечения. Обо всем, что связано с параличом Эрба-Дюшена, вы сможете узнать, прочитав эту статью.
Болезнь известна уже более века. В 1872 г. французский невролог Г. Дюшен и независимо от него в 1874 г. немецкий врач В. Эрб описали клиническую картину паралича, связанного с повреждением нервных пучков плечевого сплетения в ходе родовспоможения. С тех пор паралич стал называться параличом Эрба-Дюшена.
Наиболее часто это заболевание встречается как результат травмы верхних отделов плечевого сплетения в акушерской практике. Согласно статистике, частота возникновения паралича Эрба-Дюшена в настоящее время составляет 1-2 случая на каждую тысячу новорожденных. Несмотря на то, что акушерские техники совершенствуются и уровень медицинской помощи при родах стал намного выше, чем в прошлом столетии, полностью исключить возникновение паралича Эрба-Дюшена пока не удалось.
Причины
Наиболее частой причиной возникновения паралича Эрба-Дюшена является травма верхнего ствола плечевого сплетения на шее при родовспоможении. Дело в том, иногда в процессе родов акушеру приходится применять дополнительные манипуляции, чтобы помочь ребенку родиться (тем самым спасая ему жизнь): поворот на ножку, тракции за ручку, высвобождение плечика, тракции за таз. Хотелось бы акцентировать внимание, что подобные действия осуществляются только при необходимости, когда ребенок не в состоянии родиться самостоятельно, а о кесаревом сечении говорить уже поздно. Во время таких манипуляций возможны:
- чрезмерное растяжение верхнего ствола плечевого сплетения, надрывы и даже разрывы его пучков (повреждаются корешки С5-С6 шейных сегментов);
- травматизация лестничных мышц и рядом расположенных фасций на шее (где проходят нервные стволы);
- небольшие кровотечения в зоне расположения плечевого сплетения и лестничных мышц.
Непосредственное повреждение нервных волокон изначально сопровождается нарушением нервной проводимости и появлением симптомов заболевания, а травма мышц и кровотечения после уменьшения отека и рассасывания гематомы оставляют после себя рубцовые изменения, которые могут сдавливать нервные стволы, тем самым нарушая нервную проводимость и также создавая картину паралича Эрба-Дюшена.
Помимо травм во время родов, верхний пучок плечевого сплетения может повреждаться при:
- падении на вытянутую руку;
- резкой тракции (рывок) за руку;
- сильном ударе сверху по плечу;
- ушибе плечевого сустава и области шеи;
- огнестрельном или ножевом ранении в области плечевого сплетения.
Описанные ситуации, конечно, намного реже становятся причиной паралича Эрба-Дюшена по сравнению с акушерскими проблемами.
Симптомы
Верхний пучок плечевого сплетения является источником нервных волокон для таких нервов, как мышечно-кожный, подмышечный и частично лучевой. При параличе Эрба-Дюшена нарушается функция мышц, которые контролируются этими нервами (дельтовидная, плечевая, плечелучевая, двуглавая мышца плеча), и утрачивается чувствительность в зоне их иннервации. Это сопровождается следующими симптомами:
- невозможностью активно (то есть самостоятельно) согнуть руку в локтевом суставе (пассивное сгибание при этом не ограничено. Пассивное означает «с чьей-то помощью»);
- невозможностью поднять руку до горизонтального уровня вперед, отвести ее в сторону, то есть ограничением движений в плечевом суставе. В результате рука все время «висит»;
- невозможностью повернуть пораженную руку наружу, в результате чего рука оказывается приведенной в туловищу таким образом, что ладонь как бы отворачивается от туловища и смотрит в сторону и назад ;
- ослаблено тыльное разгибание кисти, поэтому ладонь в свободном состоянии находится в положении ладонного сгибания (за счет превалирующего тонуса мышц-сгибателей);
- ослаблено разгибание пальцев;
- нарушена чувствительность по боковой поверхности руки (наружная поверхность плеча и предплечья);
- не вызывается сгибательно-локтевой рефлекс;
- у детей не вызывается также хватательный и ладонно-ротовой рефлексы (у взрослых они в норме отсутствуют);
- тонус мышц на пораженной конечности снижен;
- кожа на ощупь более холодная и бледная по сравнению со здоровой конечностью;
- болезненно надавливание в точке Эрба. Точка расположена над ключицей снаружи от места прикрепления кивательной (грудино-ключично-сосцевидной) мышцы.
Если новорожденного ребенка держать горизонтально на руках, то пораженная конечность будет свисать (как в положении на животе, так и в положении на спине).
Степень выраженности описанных выше симптомов зависит от того, насколько сильно повреждены нервные волокна. Если произошел полный разрыв пучков, то движения будут отсутствовать полностью, а если надрыв был частичным, то движения будут ограничены по объему и по силе.
В клиническом периоде паралича Эрба-Дюшена различают три стадии:
- острую;
- восстановительную;
- период остаточных явлений.
Острая стадия длится первый месяц с момента возникновения паралича, восстановительная — до года (по некоторым данным до трех лет), а затем наступает период остаточных явлений, который длится всю оставшуюся жизнь. Очень важно предпринимать меры по лечению паралича Эрба-Дюшена в острую и восстановительную стадию, поскольку в периоде остаточных явлений радикальных перемен в улучшении состояния ждать не приходится.
К концу восстановительного периода и в периоде остаточных явлений при плохом восстановлении у больного пораженная конечность укорачивается, гипотрофируется (худеет), в тяжелых случаях выглядит недоразвитой, как у младенца (и остается такой на всю жизнь). Возможно формирование контрактур в области плечевого и локтевого суставов. В тяжелых случаях формируется «кукольная» борозда — линия, ограничивающая переход руки в туловище. Атрофия мышц может стать причиной формирования подвывиха или даже вывиха плечевого сустава. Лопатка с пораженной стороны поворачивется, ее край как бы отводится от позвоночника. Со временем из-за описанных изменений развивается искривление оси позвоночника в шейно-грудном отделе, то есть сколиотическая деформация.
Диагностика
В целом, клинические проявления паралича Эрба-Дюшена довольно типичны, поэтому позволяют заподозрить его наличие без дополнительных методов исследования. Осмотр неонатолога (ортопеда, невролога) после рождения позволяет заподозрить эту патологию. Из инструментальных методов диагностики могут быть использованы: рентгенография плечевого сустава, УЗИ плечевого сустава, электронейромиография, КТ-миелография, МРТ-диагностика. Каждый из описанных методов исследования ставит перед собой определенную задачу в диагностике и не всегда может быть заменен другим методом. Так, например, КТ-миелография наиболее информативна с точки зрения установления степени отрыва корешков от нервного сплетения при планируемом оперативном вмешательстве.
Лечение
Лечение паралича Эрба-Дюшена может быть консервативным и оперативным. Всегда начинают с консервативного лечения, поскольку в остром периоде не всегда возможно точно установить степень повреждения нервных волокон из-за сопутствующего отека и воспаления тканей.
Консервативная терапия включает в себя, в первую очередь, лечение положением (то есть на пораженную конечность накладывают специальную шину, которая снимается только на период проведения гигиенических и медицинских процедур). Также показаны:
- фармакотерапия (нестероидные противовоспалительные средства — Ибупрофен; обезболивающие препараты; препараты, улучшающие кровообращение — Пентоксифиллин, Папаверин; антихолинэстеразные препараты, усиливающие проведение нервного импульса — Нейромидин, Прозерин, Галантамин; препараты для улучшения метаболизма — Актовегин, Мексидол, витамины группы В);
- физиопроцедуры (электростимуляция поврежденных мышц, электрофорез с различными препаратами, УВЧ-терапия, озокерит, парафиновые аппликации и другое);
- массаж, лечебная физкультура (начиная со 2-й недели от начала заболевания).
Нужно понимать, что лечение паралича Эрба-Дюшена — довольно кропотливое занятие, требующее большого терпения от самого ребенка и его родителей. Необходимо неукоснительно соблюдать все рекомендации, чтобы достичь максимального эффекта. Многие мероприятия проводятся месяцами (особенно это касается лечебной физкультуры и массажа).
Эффект от консервативного лечения возможен только при условии сохранения анатомической целостности хотя бы части волокон верхнего пучка плечевого сплетения. Этого эффекта ждут порядка 3-х месяцев, оценивая результаты проводимого консервативного лечения. Если к возрасту 3-х месяцев у ребенка не появляются активные сгибательные движения в локтевом суставе, то ставится вопрос о необходимости хирургического лечения. Суть операции заключается в восстановлении целостности нервных волокон (их сшивании в месте отрыва), производится пластика нервного ствола с применением микрохирургической техники. Лучшие результаты показывает хирургическое лечение, выполненное на первом году жизни (еще лучше в период с 3-х до 7-ми месяцев). Сама по себе пластика нервных волокон еще не убирает все симптомы заболевания, она лишь восстанавливает «путь», по которому нервные импульсы достигают мыщц и кожи. В дальнейшем проводится консервативное восстановительное лечение с применением лекарственных препаратов, массажа, лечебной физкультуры, физиолечения, чтобы двигательный дефект в периоде остаточных явлений был минимальным.
Если активные мероприятия по устранению симптомов паралича Эрба-Дюшена не были предприняты в первые месяцы после возникновения заболевания, то в дальнейшем о хороших перспективах восстановления говорить не приходится. «Дорога ложка к обеду», как говорится.
В тех случаях, когда причиной паралича Эрба-Дюшена является не акушерская патология, поход к лечению остается прежним. Индивидуально пересматриваются сроки лечения. Например, в случае огнестрельного или ножевого ранения установление полного перерыва нервных пучков уже в первые недели от получения травмы является показанием к оперативному вмешательству. В остальном методы консервативного лечения такие же, как и при акушерском параличе, но арсенал используемых лекарственных препаратов немного шире (поскольку у новорожденных можно применять далеко не все медикаменты).
Прогноз
Чем закончится паралич Эрба-Дюшена: полным восстановлением или же инвалидизацией? Это зависит от многих факторов:
- от степени тяжести повреждения нервных волокон;
- от своевременности и правильности лечения;
- от скрупулезного выполнения всех рекомендаций лечащего врача (а значит, терпения больного и его родителей).
При частичном поражении верхнего пучка плечевого сплетения возможно даже 100% восстановление (согласно статистике, до 20% больных с частичным повреждением имеют такие шансы). При полном отрыве, к сожалению, шансов намного меньше. Однако своевременное хирургическое лечение увеличивает их процент.
Таким образом, паралич Эрба-Дюшена — это заболевание, которое можно победить. Его основные симптомы в виде ограничения движений в плечевом и локтевом суставах можно свести к минимуму, если своевременно обратиться за медицинской помощью и не пускать ситуацию на самотек.
Источник