L образная почка код мкб
Рубрика МКБ-10: Q63.1
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q60-Q64 Врожденные аномалии пороки развития мочевой системы / Q63 Другие врожденные аномалии (пороки развития) почки
Определение и общие сведения[править]
Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка
Сращение почек составляет около 13% всех почечных аномалий.
Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образные почки.
Подковообразная почка
При подковообразной аномалии развития почки срастаются одноимёнными концами, почечная паренхима имеет вид подковы. Возникновение аномалии связано с нарушением процесса восхождения и ротации почек.
Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или её ветвей. Чаще (в 98% случаев) почки срастаются нижними концами. На месте соединения почек имеется перешеек, представленный соединительной тканью или полноценной почечной паренхимой, нередко имеющей обособленное кровообращение. Перешеек находится впереди брюшной аорты и нижней полой вены, но может располагаться между ними или позади них.
Эпидемиология
Аномалию встречают у новорождённых с частотой 1:400-500, причём у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномалиями и пороками развития. Дистопированное расположение, слабая подвижность, аномальное отхождение мочеточников и другие факторы способствуют тому, что подковообразная почка легко подвергается травматическим воздействиям.
Основной клинический признак подковообразной почки — симптом Ровзинга, заключающийся в возникновении боли при разгибании туловища. Появление болевого приступа связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко боль имеет неопределённый характер и сопровождается диспептическими явлениями.
Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка: Диагностика[править]
а) Осмотр и физикальное обследование
Подковообразную почку можно определить при глубокой пальпации живота в виде плотного малоподвижного образования.
б) Лабораторные и инструментальные исследования
Рентгенологически при хорошей подготовке кишечника почка выглядит в виде подковы, обращённой выпуклостью вниз или вверх. Наиболее чётко контуры почки выявляются при ангиографии в фазе нефрограммы.
На экскреторных урограммах подковообразная почка характеризуется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Если в норме этот угол открыт книзу, то при подковообразной почке — кверху. Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближаются.
Дифференциальный диагноз[править]
Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка: Лечение[править]
Операцию при подковообразной почке обычно проводят лишь при развитии осложнений (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообразно выполнить почечную ангиографию.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Галетообразная почка
Галетообразная почка имеет вид плоско-овального образования, расположенного на уровне промонтория или ниже. Формируется в результате срастания двух почек обоими концами ещё до начала их ротации. Кровоснабжение галетообразной почки осуществляется множественными сосудами, отходящими от бифуркации аорты и беспорядочно пронизывающими почечную паренхиму. Лоханки располагаются кпереди, мочеточники укорочены.
Эпидемиология
Аномалию встречают с частотой 1:26 000.
Диагностика
Диагностика основывается на данных пальпации брюшной стенки и ректального пальцевого исследования, а также на результатах экскреторной урографии и почечной ангиографии.
S-, I- и L- образные почки
Эпидемиология
Такие формы составляют 4% всех почечных аномалий.
Клиническая картина
Аномалии характеризуются соединением почек противоположными концами. В случае S- и I-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, перпендикулярны друг к другу. Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны. I-образная почка возникает в результате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную сторону. При этом почки срастаются, образуя единый столб почечной паренхимы с лоханками, расположенными медиально. Сращённые эктопические почки могут сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающую ишемию и возникновение болей.
Диагностика
Аномалии выявляют при экскреторной урографии и сканировании почек. В случае необходимости выполнения операции (удаление камней, пластика по поводу уростаза) показано проведение почечной ангиографии. Оперативные вмешательства на сращённых почках технически трудны из-за сложности кровоснабжения.
Источники (ссылки)[править]
Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
Названия
Название: Подковообразная почка.
Подковообразная почка
Описание
Подковообразная почка. Врожденная аномалия, заключающаяся в сращивании нижних или верхних полюсов обеих почек между собой с образованием перешейка. В большинстве случаев в подковообразной почке развиваются различные патологические процессы – пиелонефрит, нефролитиаз, гидронефроз, а также связанные с ними артериальная гипертензия и хроническая почечная недостаточность. В диагностике подковообразной почки используется УЗИ, урография, пиелография, томография почек. Хирургическое лечение подковообразной почки показано при развитии в ней урологического заболевания, требующего оперативной тактики.
Дополнительные факты
Подковообразная почка встречается в урологии с частотой 10-15% от всех почечных аномалий, в соотношении 1 случай на 500 новорожденных, причем у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек. Порок характеризуется сращением почек в области нижних, реже — верхних полюсов, в результате чего соединенные почки приобретают «U»-образный вид, напоминающий подкову. При этом каждая из почек имеет свой мочеточник, впадающий в мочевой пузырь, и питающие сосуды. В 88,6% подковообразные почки аномальное кровообращение и необычное строение чашечек.
В некоторых случаях почки могут срастаться между собой медиальными поверхностями (т. Н. Галетообразная почка), противоположными (верхний с нижним) полюсами (S или L-образная почка), обоими полюсами и срединной поверхностью (дискообразная почка).
Подковообразная почка, сросшаяся нижними полюсами, располагается ниже физиологической границы (XI—XII грудных — II поясничного позвонков). Перешеек подковообразной почки может соответствовать уровню IV-V поясничных позвонков и обычно располагается кпереди от аорты, нервных стволов и нижней полой вены. При резких движениях перешеек может давить на нервы и сосуды, вызывая боль. При травмах живота возрастает риск повреждения подковообразной почки; кроме того, данная аномалия предрасполагает в возникновению в почке различного рода урологических заболеваний. Подковообразная почка практически всегда сочетается с дистопией.
Подковообразная почка
Причины
Формирование подковообразной почки является следствием дисэмбриогенеза. У плода развитие почки проходит три последовательных стадии: предпочка (пронефрос), первичная почка (мезонефрос) и вторичная почка. Параллельно с развитием вторичной почки происходит миграция парного органа в область будущего ложа в поясничной области. Окончательное формирование и фиксация почки заканчивается уже после рождения.
Подковообразная почка образуется в результате нарушений процессов миграции и ротации почки, обусловленных болезнями матери, инфекциями, воздействием на плод вредных химических или лекарственных веществ. В большинстве случаев об истинных причинах формирования подковообразной почки судить не представляется возможным.
Симптомы
В связи со спецификой топографии, иннервации и кровоснабжения подковообразная почка может сопровождаться характерным болевым симптомокомплексом: болью в области пупка, возникающей при перегибе или разгибании туловища, в пояснице, внизу живота, в эпигастрии после физической нагрузки. Сдавление перешейком почки нервных сплетений корня брыжейки может вызывать запоры, спастические боли в кишечнике, нарушение кишечной перистальтики. На фоне постоянного боевого синдрома может развиваться эмоциональная неустойчивость, неврастения, истерия.
Венозная внутрипочечная гипертензия, обусловленная сдавлением сосудов подковообразной почкой, иногда сопровождается гематурией. При сдавливании нижней полой вены развивается венозный застой в нижней половине тела: отеки нижних конечностей, варикоз вен нижних конечностей и малого таза, асцит. У женщин подковообразная почка может вызывать нарушение менструального цикла и преждевременные роды.
Сжатие перешейком начального отдела мочеточника создает препятствие для оттока мочи из лоханок, что приводит к развитию пиелонефрита (19,4%), образованию камней почки (23,6%), гидронефрозу (41,7%), артериальной гипертензии (15,2%). Существуют сведения, что в перешейке подковообразной почки чаще развивается опухолевая трансформация клеток и рак почки.
В ряде наблюдений подковообразная почка не сопровождается никакой симптоматикой и выявляется случайно. При поражении подковообразной почки какими-либо патологическими изменениями клинику определяют симптомы развившегося заболевания.
Запор. Сильная жажда.
Диагностика
План диагностического обследования при подозрении на подковообразную почку включает УЗИ, УЗДГ, экскреторную урографию либо ретроградную пиелографию, почечную артериографию, сцинтиграфию, компьютерную томографию.
Урограммы при подковообразной почке позволяют рассмотреть низкое расположение органа, ограниченную подвижность, наслоение теней нижних полюсов почки на контур позвоночного столба, тень перешейка. При ретроградной пиелографии в первые минуты визуализируется четкий силуэт подковообразной почки и ее перешейка, низкое положение почечных лоханок, аномальное расположение чашечек.
При УЗИ почек определяется отсутствие смещаемости почечных контуров, нетипичное расположение почечных лоханок и измененная форма чашечек; при УЗДГ выявляется аномальное кровоснабжение подковообразной почки. Выполнение нефросцинтиграфии фиксирует характерное накопление радионуклидного препарата в виде подковы, огибающей позвоночный столб.
Почечная ангиография выполняется для исследования сосудистой архитектоники подковообразной почки, определения количества, локализации и наличия дополнительных сосудов, толщины и васкуляризации перешейка, что имеет важное значения при планировании операции.
Лечение
При отсутствии клинических проявлений лечения подковообразной почки не требуется. Такие пациенты подлежат наблюдению уролога (нефролога) для предотвращения развития вторичных осложнений. При пиелонефрите, осложняющем течение подковообразной почки, назначается соответствующее курсовое патогенетическое лечение. В случае развития болевой симптоматики, гидронефротической трансформации, камнеобразования, опухолей почки показана дифференцированная хирургическая тактика.
При болях и нарушениях уродинамики, обусловленных давлением перешейка, производится его рассечение и разведение концов почки с фиксацией в новом положении. При поражениях одной из половин подковообразной почки и потере ее функций выполняется геминефрэктомия. При выявлении камней в подковообразной почке используют различные методы их удаления, включающие дистанционную литотрипсию, перкутанную нефролитотрипсию, пиелолитотомию, нефролитотомию.
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
Названия
Название: Q63,1 Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка.
Q63.1 Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка
Описание
Подковообразная почка. Врожденная аномалия, заключающаяся в сращивании нижних или верхних полюсов обеих почек между собой с образованием перешейка. В большинстве случаев в подковообразной почке развиваются различные патологические процессы – пиелонефрит, нефролитиаз, гидронефроз, а также связанные с ними артериальная гипертензия и хроническая почечная недостаточность. В диагностике подковообразной почки используется УЗИ, урография, пиелография, томография почек. Хирургическое лечение подковообразной почки показано при развитии в ней урологического заболевания, требующего оперативной тактики.
Дополнительные факты
Подковообразная почка встречается в урологии с частотой 10-15% от всех почечных аномалий, в соотношении 1 случай на 500 новорожденных, причем у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек. Порок характеризуется сращением почек в области нижних, реже — верхних полюсов, в результате чего соединенные почки приобретают «U»-образный вид, напоминающий подкову. При этом каждая из почек имеет свой мочеточник, впадающий в мочевой пузырь, и питающие сосуды. В 88,6% подковообразные почки аномальное кровообращение и необычное строение чашечек.
В некоторых случаях почки могут срастаться между собой медиальными поверхностями (т. Н. Галетообразная почка), противоположными (верхний с нижним) полюсами (S или L-образная почка), обоими полюсами и срединной поверхностью (дискообразная почка).
Подковообразная почка, сросшаяся нижними полюсами, располагается ниже физиологической границы (XI—XII грудных — II поясничного позвонков). Перешеек подковообразной почки может соответствовать уровню IV-V поясничных позвонков и обычно располагается кпереди от аорты, нервных стволов и нижней полой вены. При резких движениях перешеек может давить на нервы и сосуды, вызывая боль. При травмах живота возрастает риск повреждения подковообразной почки; кроме того, данная аномалия предрасполагает в возникновению в почке различного рода урологических заболеваний. Подковообразная почка практически всегда сочетается с дистопией.
Q63.1 Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка
Причины
Формирование подковообразной почки является следствием дисэмбриогенеза. У плода развитие почки проходит три последовательных стадии: предпочка (пронефрос), первичная почка (мезонефрос) и вторичная почка. Параллельно с развитием вторичной почки происходит миграция парного органа в область будущего ложа в поясничной области. Окончательное формирование и фиксация почки заканчивается уже после рождения.
Подковообразная почка образуется в результате нарушений процессов миграции и ротации почки, обусловленных болезнями матери, инфекциями, воздействием на плод вредных химических или лекарственных веществ. В большинстве случаев об истинных причинах формирования подковообразной почки судить не представляется возможным.
Симптомы
В связи со спецификой топографии, иннервации и кровоснабжения подковообразная почка может сопровождаться характерным болевым симптомокомплексом: болью в области пупка, возникающей при перегибе или разгибании туловища, в пояснице, внизу живота, в эпигастрии после физической нагрузки. Сдавление перешейком почки нервных сплетений корня брыжейки может вызывать запоры, спастические боли в кишечнике, нарушение кишечной перистальтики. На фоне постоянного боевого синдрома может развиваться эмоциональная неустойчивость, неврастения, истерия.
Венозная внутрипочечная гипертензия, обусловленная сдавлением сосудов подковообразной почкой, иногда сопровождается гематурией. При сдавливании нижней полой вены развивается венозный застой в нижней половине тела: отеки нижних конечностей, варикоз вен нижних конечностей и малого таза, асцит. У женщин подковообразная почка может вызывать нарушение менструального цикла и преждевременные роды.
Сжатие перешейком начального отдела мочеточника создает препятствие для оттока мочи из лоханок, что приводит к развитию пиелонефрита (19,4%), образованию камней почки (23,6%), гидронефрозу (41,7%), артериальной гипертензии (15,2%). Существуют сведения, что в перешейке подковообразной почки чаще развивается опухолевая трансформация клеток и рак почки.
В ряде наблюдений подковообразная почка не сопровождается никакой симптоматикой и выявляется случайно. При поражении подковообразной почки какими-либо патологическими изменениями клинику определяют симптомы развившегося заболевания.
Диагностика
План диагностического обследования при подозрении на подковообразную почку включает УЗИ, УЗДГ, экскреторную урографию либо ретроградную пиелографию, почечную артериографию, сцинтиграфию, компьютерную томографию.
Урограммы при подковообразной почке позволяют рассмотреть низкое расположение органа, ограниченную подвижность, наслоение теней нижних полюсов почки на контур позвоночного столба, тень перешейка. При ретроградной пиелографии в первые минуты визуализируется четкий силуэт подковообразной почки и ее перешейка, низкое положение почечных лоханок, аномальное расположение чашечек.
При УЗИ почек определяется отсутствие смещаемости почечных контуров, нетипичное расположение почечных лоханок и измененная форма чашечек; при УЗДГ выявляется аномальное кровоснабжение подковообразной почки. Выполнение нефросцинтиграфии фиксирует характерное накопление радионуклидного препарата в виде подковы, огибающей позвоночный столб.
Почечная ангиография выполняется для исследования сосудистой архитектоники подковообразной почки, определения количества, локализации и наличия дополнительных сосудов, толщины и васкуляризации перешейка, что имеет важное значения при планировании операции.
Лечение
При отсутствии клинических проявлений лечения подковообразной почки не требуется. Такие пациенты подлежат наблюдению уролога (нефролога) для предотвращения развития вторичных осложнений. При пиелонефрите, осложняющем течение подковообразной почки, назначается соответствующее курсовое патогенетическое лечение. В случае развития болевой симптоматики, гидронефротической трансформации, камнеобразования, опухолей почки показана дифференцированная хирургическая тактика.
При болях и нарушениях уродинамики, обусловленных давлением перешейка, производится его рассечение и разведение концов почки с фиксацией в новом положении. При поражениях одной из половин подковообразной почки и потере ее функций выполняется геминефрэктомия. При выявлении камней в подковообразной почке используют различные методы их удаления, включающие дистанционную литотрипсию, перкутанную нефролитотрипсию, пиелолитотомию, нефролитотомию.
Источник