Кто живет с нефротическим синдромом

Проблемы с почками у детей всегда были серьезным нарушением в здоровье детей, особенно если речь идёт о тяжёлых патологиях в работе почек, которые могут вызывать значительные проявления заболевания, такие как появление белка в моче, снижение уровня белков в крови, изменение липидного спектра крови и развитие отеков. Это проявления особого заболевания почек – нефротического синдрома. Ранее к этому же синдрому причисляли еще и эпизоды повышения давления, а также появление крови в моче, снижение выделения почками креатинина и т.д. Эти симптомы могут возникать при нефротическом синдроме как осложнения, но их присутствие совсем не обязательно.

Что это такое?

Нефротический синдром – это целый комплекс почечных расстройств, это не отдельная болезнь, а своего рода – особое осложнение, которое может возникать при различных проблемах в здоровье, но проявляется всегда набором одних и тех же симптомов. При одинаковых, типовых проявлениях, изменения в почках могут быть выражены в разной степени, но ведущими в клинике были и остаются проявления белка в моче и отеки, изменения в анализах. Чаще всего такая проблема возникает у детей в возрасте от одного года до четырех лет, хотя могут быть и особые, врожденные формы.

Причины

Около 10% всех случаев нефротического синдрома у детей связано с развитием каких-либо заболеваний, то есть причина нарушений функции почек известна. Обычно это системные заболевания почек – волчаночное поражение, амилоидоз почек, тромбоз почечной вены, геморрагические васкулиты, тромботические микроангиопатии или синдром Альпорта. Иногда могут быть злокачественные варианты врожденного нефроза, особенно если у ребенка есть в роду скандинавские корни. Однако, в подавляющем большинстве случаев нефротический синдром возникает по неизвестным причинам – тогда его называют идиопатическим.

С точки зрения механизмов развития, болезнь может представлять собой аутоиммунный процесс. Но при всем этом первичного толчка для поражения почек виде инфекции не выявляется, хотя сами по себе инфекции организма и, в том числе, почек, провоцируют обострения и рецидивы болезни. При нефротическом синдроме поражаются клубочки, но изменения могут быть от минимальных до выраженных, что будет отражаться также и на степени проявлений. В результате поражения клубочков, происходит потеря через них части белков, находящихся в плазме. Это приводит к тому, что формируются отеки тела, а это повышает давление, может приводить к еще большим поражениям почек, и появлению уже более серьезных нарушений – появлению крови в моче.

Проявления нефротического синдрома

Первым признаком, по которому можно в дальнейшем распознать нефротический синдром – это сильный и выраженный отек тканей, причем перед развитием отека никаких особых изменений в тканях не выявляется. Отеки обычно быстро и активно нарастают, прогрессируют по мере развития болезни. Прежде всего, они возникают на веках, лицо становится заплывшим, под глазами и над глазами скапливается достаточно много жидкости. По мере прогрессирования заболевания, отеки становятся распространенными, они могут затрагивать область живота, половых органов и нижних конечностей, при этом в области живота может возникать асцит – водянка живота, скопление жидкости в брюшной полости.

Отеки выражены очень сильно, сильнее, чем при любых из заболеваний почек, количество жидкости, задерживающейся при нефротическом синдроме, может достигать трети массы тела ребенка. Содержание белка в отечной жидкости будет очень низким, и распределение жидкости по телу будет непостоянным и неравномерным, из-за большой подвижности. Проявления отека меняются в зависимости от положения тела – при стоячем положении сильнее могут отекать нижние конечности, если же ребенок лежит на спине или боку – отекает та часть тела, которая ближе всего прикасается к кровати.

При стадии формирования отека объем мочи будет уменьшаться, при этом удельный вес мочи (плотность) будет высоким. Это обусловлено тем, что в моче содержится много белка, а почки сохраняют достаточно хорошую способность к концентрированию мочи. Таким образом, осмолярность мочи остается высокой. Содержание белков в моче превышает их уровень при любых других болезнях, это может быть до 20 граммов белка в сутки потери с мочой. В осадке мочи кроме белка может быть много эпителиальных клеток, зернистых и гиалиновых цилиндров, могут быть единичные лейкоциты, так как микробов в почке нет. А вот эритроциты из-за повреждения почечной ткани вполне могут быть, но гематурия обычно не достигает сильной выраженности – она обычно бывает микроскопической. Также меняются анализы крови – из-за потерь белков с почками, снижается уровень альбуминов крови, также могут снижаться и глобулины. При этом в крови резко повышается уровень липидов – их количество превышает нормы в пять раз и более. Может уменьшаться и количество кальция.

Обычно артериальное давление у детей не повышается, хотя при неблагоприятном течении заболевания и при угрозе почечной недостаточности, давление может повышаться, но не настолько сильно, чтобы формировалась выраженная гипертензия. Течение заболевания может быть длительным, могут быть периоды обострения и ремиссии, они могут часто сменять друг друга. Отеки могут быть выраженными и длительными, а могут в один день исчезнуть из-за резкого увеличения диуреза. На фоне схождения отеков исчезает белок из мочи, улучшаются анализы крови. Но такие улучшения в большинстве своем к улучшению не приводят, это считают длительным периодом ремиссии. Обычно на фоне простуды или инфекций респираторного тракта могут наступать тяжелые и длительные рецидивы болезни.

Дети с нефротическим синдромом высоко восприимчивы к инфекциям, это связывают с дефицитом гамма-глобулинов и общей потерей белка крови. Чаще всего инфекции у них вызывают пневмококки и стрептококки, могут быть восходящие инфекции половых путей у девочек, у мальчиков – из кишечника. Часто могут возникать бронхиты, пневмонии и рожистое воспаление кожи. Эти болезни протекают неактивно, могут не давать высокой температуры, а также не дают выраженных острых симптомов. Из-за длительного течения болезни и потери белка дети сильно худеют, они истощены, есть дефицит витаминов и минералов.

Чем может закончиться нефротический синдром? Так как эта болезнь еще не до конца изучена, поэтому точных механизмов поражения почек не выяснено. Спустя много лет после отеков и рецидивов заболевания может происходить самостоятельное разрешение процесса и исчезновение болезни. Но это бывает нечасто. В большей степени упорное течение нефротического синдрома с постепенным исчезновением отеков и снижением белка в моче считают прогностически нехорошим признаком. При этом ухудшаются почечные функции, снижается величина фильтрации клубочками почек, что приводит к постепенному развитию хронической почечной недостаточности и необходимости в пересадке почки. Без нее такие больные могут погибнуть от уремии, отравления продуктами обмена.

Как это лечат?

Методы лечения нефротического синдрома несколько раз пересматривались – изначально его пытались лечить применением диеты и гормональных препаратов, но эффект от этого был нестойкий и возникали осложнения, приводящие постепенно к развитию хронической почечной недостаточности. На сегодня одним из принципов лечения является выявление и устранение истинной причины, приводящей к развитию нефротического синдрома – если это возможно. И только после этого необходимо применение всего арсенала средств в борьбе с болезнью. Дети лечатся в условиях современных урологических стационаров, иногда в отделениях интенсивной терапии.

Прежде всего, при лечении этого синдрома применяют ограничение соли, чтобы не было усиления отеков, а также необходима компенсация потерь белков в питании, поэтому, необходимо обеспечивать ребенку усиленное белковое питание в пределах 3 граммов на килограмм веса, в том числе и за счет внутривенных вливаний. В дальнейшем, при уточнении состояния и клинических анализов проводится лечение антибиотиками, если оно необходимо и проводится терапия кортикостероидными гормонами. Курс длительный, не менее восьми недель, постепенно доза снижается на четверть и отменяется. Обычно через десять дней такого лечения становится лучше, уменьшаются потери белка и увеличивается количество мочи, сходят отеки. Часто дети могут выздороветь, но наблюдение за ними будет продолжиться очень длительное время. это необходимо для профилактики рецидивов, осуществления наблюдения за функциями почек.

Проводятся попытки разработки новых, более эффективных методов лечения – применение иммунодепрессантов, но у них много побочных эффектов, опасных в детском возрасте. Применяют биопсию почек для уточнения вида патологии и диагноза. При ремиссии более двух лет говорят о выздоровлении на 60-70%, особенно при сохранении функции почек.

Ведущие специалисты в области нефрологии.

Профессор Батюшин Михаил Михайлович — Председатель Ростовского областного общества нефрологов, заместитель директора НИИ урологии и нефрологии, Руководитель нефрологической службы ГОУ ВПО РостГМУ, заведующий отделением нефрологии клиники РостГМУ

Прочитать о докторе подробнее…

Бова Сергей Иванович — Заслуженный врач Российской Федерации,заведующий урологическим отделением — рентгено-ударноволнового дистанционного дробления камней почек и эндоскопических методов лечения, ГУЗ «Областная больница №2», г. Ростов-на-Дону.

Прочитать о докторе подробнее…

Летифов Гаджи Муталибович — зав.кафедрой педиатрии с курсом неонатологии ФПК и ППС РостГМУ, д.м.н., профессор, член Президиума Российского творческого общества детских нефрологов, член правления Ростовского областного общества нефрологов, член редакционного совета «Вестника педиатрического фармакологии нутрициолгии», врач высшей категории.

Прочитать о докторе подробнее…

Редактор страницы: Семенистый Максим Николаевич.

Развитие нефротического синдрома при перечисленных выше нозоло­гических формах не является обязательным. Он возникает лишь у части больных. Предугадать сроки его возникновения при том или ином заболевании трудно. Как показывает анализ 400 наших наблюдений за больными с вторичным нефротическим синдромом, возможны четыре варианта его течения (рис. 49): 1) «дебют» заболевания почек нефроти­ческим синдромом; 2) хроническое рецидивирующее течение; 3) неуклон­но прогрессирующее течение; 4) терминальный нефротичский синдром.

Первый вариант проявляется единственной атакой нефротического синдрома, обычно имеющей место в ранние сроки основного заболе­вания. Этот вариант течения доброкачествен по исходам, отмечается спонтанное затухание нефротического синдрома или благоприятный ответ его на патогенетическую терапию. Мы наблюдали такой вари­ант течения при остром гломерулонефрите, системной красной вол­чанке, диабетической нефропатии, болезнях крови (лимфогранулема­тоз), геморрагическом васкулите, поражении почек на почве лекар­ственной непереносимости (тетрациклин, пенициллин). Наиболее час­тыми гистологическими формами поражения почек, по данным пункционной биопсии почек, является гломерулонефрит с минималь­ными изменениями или умеренно выраженный мембранозный тип его. •Функции почек не нарушены или имеют положительную динамику параллельно затуханию клинических признаков нефротического синдро­ма и ослаблению остроты основного заболевания. Несмотря на нередко продолжающееся в течение многих лет латентное течение основного заболевания, рецидивов нефротического синдрома у этих больных мы не отмечали (срок наблюдения до 10 лет). Общая продолжительность нефротического синдрома при данном варианте течения может быть около года. Иллюстрацией может служить следующий пример.

Больной Б., 22 лет, заболел острым нефритом в июле 1962 г. после охлаждения и мнсоляции. Через 4 недели от начала заболевания сформировался нефротический синд­ром: протеинурия возросла с 0,99 до 33%о, общий белок крови снизился с 6,2 до 4,2 г, холестерин крови увеличился до 400 мг, усилились отеки, появился левосторонний гидроторакс. Удельный вес мочи 1030—1028, клубочковая фильтрация 88 мл/мин.

Лечение диетой и малыми дозами преднизолона (20 мг) в течение 4 месяцев было неэффективно. Признаки нефротического синдрома сохранялись. Отмечалось повыше­ние артериального давления до 150/90 мм рт. ст. После увеличения дозы преднизолона до 40 мг в день диурез возрос. Через 2 месяца терапии все признаки нефротического’ синдрома исчезли. После отмены преднизолона гломерулонефрит приобрел черты ла­тентного и проявлялся умеренной протеинурией (1,98°/о0) с патологическим мочевым осадком, в связи с чем проведено несколько курсов лечения делагилом и хлорохином,. дважды в сочетании с поддерживающими дозами преднизолона. Через 4 года от нача­ла заболевания удалось достигнуть полной клинико-биохимической ремиссии гломеру­лонефрита. В течение последующих 4 лет был практически здоров, без каких-либо от­клонений со стороны мочи и крови, трудоспособен (работал лаборантом, поступил В институт). Клубочковая фильтрация остается нормальной. Дальнейшее наблюдение по­может уточнить степень излечения.

Хроническое рецидивирующее течение нефротического синдрома мы наблюдали при хроническом нефрите, геморрагическом васкулите, сис­темной красной волчанке, хроническом пиелонефрите. В этих случаях на протяжени ряда лет отмечается волнообразное течение нефротичес­кого синдрома: от бурных обострений до полных ремиссий продолжи­тельностью до 7—9 лет. В литературе имеется описание 9 атак нефро­тического синдрома у одного больного. Подчеркивается, что с годами новые рецидивы уже не исчезают спонтанно, как первые, а требуют активной терапии (Derrow, 1963). Длительность ремиссий указывает на необходимость осторожной оценки состояния больного в смысле его- выздоровления, постоянного диспансерного наблюдения за такими больными, а нередко продолжения поддерживающей и закрепляющей эффект терапии, что хорошо иллюстрирует следующий пример.

Больной Б., 18 лет, состоит под нашим наблюдением около 4 лет. Болен хрониче­ским нефритом с 1964 г. (мембранозно-пролиферативный тип по данным пункционной биопсии почки). За время болезни отмечено четыре рецидива нефротического синдро­ма, симптомы которого наиболее ярко были выражены в первую атаку, развившуюся через 3 года от начала нефрита. Полную ремиссию нефротического синдрома во врем» первой и второй атак удалось получить с помощью преднизолона в дозе 40—50 мг в- день. Два последующих обострения возникли после охлаждения в период полной от­мены преднизолона. В связи с упорным рецидивированием болезни назначена поддер­живающая терапия (15 мг преднизолона и 0,25 делагила), на фоне которой в течение- l0 лет удается избежать очередного рецидива, полностью ликвидировать протеинурию. Клубочковая фильтрация остается нормальной. Больной приступил к работе.

Прогноз при таком варианте течения, несмотря на рецидивы, благопри­ятный.

Неуклонно прогрессирующее течение нефротического синдрома не­благоприятно по прогнозу, так как уже через 1—2 года от начала заболевания появляются признаки падения функций почек, а через 3— 4 года к клинической картине нефротического синдрома присоединяют­ся выраженные явления хронической почечной недостаточности.

Такой вариант течения мы наблюдали при хроническом нефрите,, особенно часто при амилоидозе различной этиологии, диабетическом гломерулосклерозе, тромбозе почечных вен, системной красной волчан­ке, узелковом периартериите с поражением почек.

Пункционная биопсия почки у большинства этих больных выявляла фибропластический компонент, гиалиноз многих клубочков. Лечение- преднизолоном и цитостатиками бывало неэффективно и, способствуя дальнейшему снижению клубочковой фильтрации, усиливало азотемию.

Больная А., 42 лет, страдает хроническим нефритом с 1964 г. (пролиферативно-фиб- ропластический тип, по данным биопсии от 9/Х 1969 г.). Заболевание с самого начала протекало с наличием отеков, протеинурии порядка 3,5—5 г в день, гиперхолестерине- мии (270—400 мг), гипопротеинемии (5,2 г) и гипертонии (200/120 мм рт. ct.).

Повторная попытка патогенетической терапии с целью подавить активность нефри­та (преднизолон, делагил) привела к ухудшению самочувствия, задержке жидкости, по­вышению артериального давления и снижению клубочковой фильтрации. Прогноз на ближайшее время серьезный.

Терминальный нефротический синдром — наиболее редкий из всех перечисленных выше вариантов течения и крайне неблагоприятный по прогнозу. По нашим наблюдениям, он развивается у больных хроничес­ким гломерулонефритом, геморрагическим васкулитом и ревматизмом с ооражением почек в поздние сроки болезни (спустя 10—15 лет и бо­лее). Причины его возникновения у этих больных не вполне ясны. Можно предполагать значение тяжести обострения процесса в почках, анемш, длительной гипоксии тканей, таких дополнительных факторов, как лекарственная непереносимость на фоне длительного приема меди­каментов, венозная гипертензия на почве сердечной недостаточности и др. Появление нефротического синдрома в поздних стадиях болезни резко ухудшает функции почек и может приводить к прогрессирующей «точечной недостаточности. В этих случаях признаки нефротического (Синдрома сохраняются до смерти больного. Активная терапия (кортискостероиды и цитостатики) в таких случаях нецелесообразна, даже опасна, а симптоматические меры неэффективны. Все больные с терми­нальным нефротическим синдромом через определенное время умира­ют, если им не подключается искусственная почка, которая, однако, не гарантирует от многочисленных осложнений, в том числе со стороны .артерио-венозного шунта или самой процедуры гемодиализа, что видно из следующей истории болезни.

Больная Б., 39 лет, инвалид II группы по поводу хронического гломерулонефрита. .Заболевание началось 11 лет назад во время второй половины беременности (отеки ног, следы белка в моче, артериальное давление до 240/120 мм рт. ст.). После родов отеки периодически возобновлялись, артериальное давление оставалось повышенным <160/100 мм рт. ст.), постоянная протеинурия не превышала 1%0. Неоднократно лечилась в различных стационарах и в 1960 г. в санатории Байрам-Али.

В 1961 и 1962 гг. по поводу обострения нефрита проведены два курса преднизолон-терапии (максимальная доза 50 мг в день), после которых до 1967 г. состояние остава­лось удовлетворительным. Соблюдала диету. Гипотензивная терапия осуществлялась гамбулаторно. Летом 1967 г. после охлаждения и катара верхних дыхательных путей возникло тяжелое обострение нефрига, во время которого впервые за 11 лет болезни развился нефротический синдром: отеки степени анасарки и двусторонний гидроторакс, протеинурия 15—18°/о0 (6—9 г в сутки), гипопротеинемия 5,9 г при нормальном уровне холестерина крови (195 мг) в сочетании с тяжелой и прогрессирующей азоте­мией (остаточный азот крови 48—100—120 мг%, креатинин 10—12 мг, индикан 0,46 единицы), явлениями сердечной недостаточности (одышка в покое, тахикардия, уве­личение печени до 12/4—12—11 см по Курлову), гипертонией (200/120 мм рт. ст.).

В связи с нарастанием азотемии на левое предплечье наложен артерио-венозный шунт и начато лечение повторным гемодиализом. Больная получила 23 сеанса гемодиа­лиза с интервалом в 2—3 дня, за время которых явления нефротического синдрома уменьшились: отеки сократились, протеинурия снизилась до 1,5%о, белок крови повысил­ся до 6,4 г, уровень азотистых шлаков колебался.

Однако за 12 дней до смерти состояние осложнилось нагноением шунта. Гемодиа­лизы продолжали через артерио-венозный шунт, наложенный на правое предплечье, ко­торый после 23-го гемодиализа затромбировался. При нарастающих, несмотря на тера­пию антибиотиками, явлениях септикопиемии больная умерла. Патологоанатомическое исследование: хронический нефрит с исходом в сморщивание (вес почек 25 и 30 г), уремические и септические изменения во внутренних органах, нагноение раны в обла­сти шунта левого предплечья и тромбоз шунта правого предплечья.

Таким образом, нефротический синдром впервые возник в позднем периоде болезни, на фоне уже сморщенных почек, одновременно с клинической картиной уремии, оче­видно, вследствие обострения нефрита. Непосредственной причиной смерти явился сепсис из нагноившегося артерио-венозного шунта.

Течение так называемого идиопатического нефротического синдрома,

крайне редкого у взрослых, хроническое с постепенным началом. Болезнь заканчивается выздоровлением либо до конца жизни больного (иногда 10 лет и более) протекает с той же клинической картиной. Присоединение на каком-то этапе нефритических признаков, повыше­ния артериального давления и почечной недостаточности говорит о том» что основное заболевание не было своевременно распознано и нефроти­ческий синдром является вторичным.

На течение нефротического синдрома и его исходы, помимо основного заболевания, могут оказывать влияние осложнения, среди которых на первое место, по мнению большинства авторов, выдвигается инфекция. Особенное предрасположение больных нефротическим синдромом к ин­фекционным осложнениям объясняется пониженной иммунореактив­ностью, состоянием белковой недостаточности, гипо-‘у-глобулинемией, отечностью тканей, потерей калия с мочой. Наиболее часты флегмоны, рожа, фурункулез, перитониты, плевриты, туберкулез, тромбофлебиты. В связи с этими особенностями до эры антибиотиков в 83% случаев смерти детей с нефротическим синдромом причиной были инфекционные осложнения.

Применение антибиотиков при нефротическом синдроме значительно уменьшило процент инфекционных осложнений, удлинило жизнь боль­ных, но мало сказалось на конечном исходе заболевания, так как не может воспрепятствовать развитию почечной недостаточности. Класси­ческая «большая белая» почка нефротического синдрома стала редкой находкой патологоанатома. В настоящее время чаще наблюдается исход в сморщивание и атрофию нефронов.

Грозным осложнением, нередко фатальным, являются тромбозы вен. и артерий. Трое наших больных погибли от тромбозов мозговых сосу­дов и мозгового синуса. Значительная и длительная гиперлипидемия в определенных случаях может предрасполагать к раннему атероматозу и таким осложнениям, как инфаркт миокарда.

Электролитные нарушения различны. В период олигурии с задержкой натрия и быстрого развития массивных отеков мы наблюдали 3 случая отека мозга, потребовавших массивной дегидратационной терапии. На­оборот, в период бурного схождения отеков у 5 больных (при диурезе до 6—8 л в день) имела место картина резкой дизэлектролитемии с судорогами конечностей, мышечной слабостью, болями в сердце, пере­боями ритма, появлением зубца U на электрокардиограмме в период выраженной гипокалиемии (3 мэкв/л) и задержкой жидкости в после­дующие дни.

В последнее десятилетие наибольшее число осложнений у взрослых, больных с нефротическим синдромом связано с лекарственной терапией (см. Лечение нефротического синдрома).

Оценка прогноза, особенно в начале заболевания, очень трудна.: По мнению Barness и Marsh (1962), в этом плане помогают лишь признаки стойкой гипертонии и протеинурии. Авторы считают, что прогноз омра« чен, если имеется гипертония или, несмотря на лечение стероидами, не исчезает большая протеинурия. Прогностически плохими симптомами признаются также упорный ацидоз, анемия и стойкое снижение клиренса мочевины.

Barnett и Eder (1957) называют важным критерием прогноза возраст заболевшего нефротическим синдромом, так как излечение и ремиссии более часты у детей с небольшими сроками болезни.

По данным Thornton и Stoddard (1969), наиболее благоприятный прогноз отмечается у тех больных с нефротическим синдромом, у кото­рых биопсия почки, проведенная до стероидной терапии, показала изо­лированное поражение ножковых отростков подоцитов. В этой группе больных в течение 5 лет не наблюдалось прогрессирования болезни в случаев смерти.

У большей части больных, у которых до стероидной терапии имелись изменения базальных мембран, клеточная пролиферация и синехии н клубочках, болезнь прогрессировала, у некоторых с летальным исходом до 5 лет. Таким образом, тяжесть морфологических изменений почек при нефротическом синдроме обязательно принимается во внимание при оценке прогноза. Известную помощь в этом оказывает повторная биопсия почки. Тест селективности протеинурии, по нашему мнению, не является достаточно достоверным критерием оценки прогноза, так как мы совместно с Т. Н. Александровской добивались ремиссии нефроти­ческого синдрома у некоторых больных с неселективной протеинурией, в то время как у некоторых больных с терминальным нефротическим синдромом повторное исследование протеинурии по Смитису указыва­ло на ее селективность.

В:МС.01.01.2016

ОПТ:МС.01.01.2016