Кто рожал с синдромом жильбера

Печеночные патологии достаточно часто выступают противопоказанием для зачатия. Массу вопросов у пациенток вызывает синдром Жильбера. Данную болезнь еще называют конституциональной гипербилирубинемией или семейной негемолитической желтухой.

Патогенез

Синдром Жильбера относится к патологиям наследственного характера, поражает печень и отличается доброкачественным течением.

Суть подобного синдрома заключается в генном дефекте, передающимся от родителей к потомству. Заболевание не вызывает тяжелых поражений или изменений печеночной паренхимы, однако может осложниться желчнокаменной патологией или воспалением желчевыводящих протоках.

Некоторые врачи вовсе не считают семейную негемолитическую желтуху патологией, что не совсем верно. Заболевание считается достаточно распространенным, чаще возникает у пациентов мужского пола, а развиваться начинает от 12 до 30 лет.

Патогенез заболевания:

• Периодическое окрашивание глазных склер и кожных покровов в желтый оттенок.
• Периодически у пациентов нет никаких проявлений, но вдруг возникает характерная симптоматика печеночных изменений.
• Обычно проявления обостряются после злоупотребления острой, жирной, копченой или соленой пищей и алкоголем.
• При развитии синдрома Жильбера нарушается синтез ферментного вещества, необходимого для обезвреживания токсических соединений.
• Пожелтение кожи происходит по причине активности билирубина, высвобождающегося из гемоглобина. Билирубин является достаточно токсичным соединением, но при нормальной печеночной деятельности оно успешно обезвреживается и утилизируется.
• На фоне развития синдрома билирубин не уничтожается, а проникает в кровоток, разносясь с ним по всему телу.
• При проникновении во внутриорганические структуры билирубин способен изменить их строение, вызывая дисфункцию.
• Особенная угроза исходит от билирубина для мозговых тканей, при проникновении в которые пациенты утрачивают массу функций.

Но специалисты предупреждают, что паниковать не стоит, поскольку подобных осложнений никогда не происходит. Однако при наличии сопутствующих печеночных болезней спрогнозировать, куда направится билирубин, практически невозможно.

Причины возникновения

Хоть гипербилирубинемия более характерна для мужчин, порой с ней сталкиваются беременные женщины: примерно 1 случай на 1500. Патология имеет наследственное происхождение и проявляется впервые, как правило, в подростковом возрасте. В целом протекает латентно, периодически обостряясь под воздействием провоцирующих факторов, к числу которых относят:

1. оперативные вмешательства;
2. перенапряжение нервного или физического характера;
3. частое злоупотребление спиртным, кофеином, жирными блюдами и т.д.;
4. частые стрессовые ситуации, депрессивные состояния, неврозы и хроническая усталость;
5. инфекционные патологии вроде сальмонеллеза, ОРВИ, ветрянки, гриппа мили ВИЧ;
6. прием некоторых медикаментов вроде Рифампицина, Парацетамола, Аспирина или Стрептомицина, а также терапия глюкокортикостероидными средствами.
7. длительное применение анаболиков.
8. дегидратация, голодание.

На фертильные способности и вынашивание ребенка семейная негемолитическая желтуха никакого влияния не оказывает. Мало того, болезнь Жильбера и беременность вполне безопасно сочетаются, поскольку гестация способствует снижению билирубина в женском организме.

Синдром Жильбера при беременности

Вынашивание ребенка для женщины считается сложным периодом, в течение которого возникают не только приятные моменты и эмоции, но и всяческие затруднения. Организм испытывает повышенные перегрузки, ведь ребенок стремительно развивается, что порой приводит к расстройствам ЖКТ.

Однако синдром Жильбера нельзя назвать угрожающей жизни патологией при беременности. Но все же знать ее симптоматику, особенности протекания и методы лечения будет не лишним.

В каждом триместре происходят конкретные изменения в материнском теле и функционировании его органов, которые могут повлиять на течение синдрома.

В первом триместре

Данный триместр длится первые 12 недель и характеризуется закладкой всех эмбриональных структур. Уже на втором месяце гестации начинает прослушиваться сердцебиение (на УЗИ), развиваются пуповинные и плацентарные структуры, которые на весь гестационные период станут для ребенка источником питания и средством защиты.

В эти недели высока вероятность самопроизвольного прерывания беременности, да и токсикоз беспокоит практически всех женщин, сопровождаясь раздражительностью, перепадами настроения и болезненной чувствительностью молочных желез.

Если в ходе первого триместра гестации начали проявляться симптомы негемолитической желтухи семейного анамнеза, то необходима дополнительная консультация гепатолога.

Важно! Обычно у беременных на данном сроке при проявлении синдрома Жильбера отмечается пожелтение ладошек, подмышек, носогубной зоны, а вот по всей поверхности тела желтизна не распространяется. Передача гена, подвергшегося мутации и отвечающего за патологию Жильбера, осуществляется именно в первый триместр.

Во втором триместре

На 13-27 неделе происходит стремительное развитие внутренних органов. К концу второго триместра размеры плода увеличиваются до килограмма, а рост – до 35 см.

Помимо желтушного оттенка кожного покрова, пациентка может ощущать некоторую тяжесть в области печени. Это состояние свидетельствует об увеличивающейся нагрузке и требует вмешательства специалистов.

Плод продолжает стремительно увеличиваться, учащаются мочеиспускательные позывы, в пояснице появляется ломота. Если синдром Жильбера при беременности нарастает, то возникает диспепсическая симптоматика вроде тошноты, метеоризма и частой отрыжки, горечи. Но даже в таком состоянии отрицательного влияния на плод синдром Жильбера при беременности не оказывает.

В третьем триместре

Последние 12 недель гестации сопровождаются стремительным ростом плода. Его внутриорганические системы заканчивают формирование и готовятся работать самостоятельно. На таких сроках прерывание беременности уже не грозит, а болезнь Жильбера, если обостряется, то протекает легко.

Эмбрион быстро растет, что проявляется увеличением маточного тела, в результате которого давление на печеночные структуры возрастает. Это провоцирует болезненные ощущения в органе. Матка давит и на диафрагму, отчего женщине становится сложнее дышать, в результате появляется выраженная одышка.

Из симптомов гипербилирубинемии пациентка чаще всего отмечает желтушность кожи, недомогания, тошноту, диспепсические расстройства и пр.

Влияние на ребенка

Специалисты доказали, что никакого неблагоприятного воздействия на плод синдром семейной желтухи сам по себе не оказывает.

• Если обострение заболевание произошло на фоне желчнокаменной патологии, цирроза или гепатита, то понадобится срочное и достаточное сложное лечение;
• В подобной клинической ситуации возрастают риски токсического поражения нервносистемных плодных структур из-за проникновения в кровоток билирубина;
• Под особенным контролем находятся пациентки, имеющие сопутствующие печеночные патологии которые могут спровоцировать прерывание, внутриутробную гибель, замирание плода или преждевременное родоразрешение.

Именно поэтому женщинам, имеющим мутировавший ген, вызывающий болезнь Жильбера, стоит регулярно обследоваться и наблюдаться у специалиста.

Симптомы

Симптоматика синдрома условно классифицируется на две группы: условные и обязательные. К категории обязательных проявлений относят:

1. пожелтение кожи и склер глаз;
2. желтые бляшки на веках;
3. снижение аппетита;
4. быстрое утомление и слабость без видимых поводов;
5. нарушение сна.

К симптомам условного характера относят мигрень и головокружение, миалгия, тремор рук и тошнотно-рвотные реакции, метеоризм или психоэмоциональные нарушения, тяжесть в правом боку и апатия, кожный зуд, гиперпотливость или понос.

Когда синдром пребывает в состоянии ремиссии, то многие из условных симптоматических проявлений могут отсутствовать, а у 30% эти признаки отсутствуют даже на стадии обострения.

Диагностика

Пациентка, страдающая данным заболеванием, может передать ген ребенку, поэтому необходимо обязательно сообщить о болезни акушеру-гинекологу. Если же симптомов гипербилирубинемии никогда не наблюдалось, то стоит рассказать о подобной патологии у близких. Доктор обязательно соберет анамнез и назначит диагностику:

• биохимический и общий анализ крови;
• ультразвуковая диагностика структур желчного пузыря и печени;
• пальпация живота;
• клиническое исследование урины;
• генетические исследования крови на наличие мутировавшего гена и на вирусные гепатиты;
• специфические пробы с голоданием и ПЦР диагностика.

При возникновении подозрений на онкологию печени обычным пациентам показано проведение пункционной тонкоигольной биопсии, однако при вынашивании ребенка данная процедура запрещается по причине высокого риска развития различных осложнений.

Лечение

Специфическая терапия в период беременности не проводится, потому как негативного воздействия на плод синдром не оказывает.

Если возникает обострение, то рекомендуется снизить физическую активность и питаться правильно, избегать долгого пребывания на солнце и исключить вредные привычки. Нужно регулярно проходить обследование у гинеколога, сдавать кровь на билирубин.

Если выявляется повышение ферментного вещества, то женщине назначают гепатопротекторные препараты и медикаменты желчегонного действия, фитопрепараты. После родов пациентке рекомендуется соблюдать диету, оберегать себя от стрессов и больше отдыхать, принимать поливитаминные комплексы.

Медикаменты

К назначению медикаментозных препаратов прибегают при синдроме Жильбера у беременных крайне редко. Конкретная дозировка и длительность терапии подбирается специалистом индивидуально. Если болезнь протекает тяжело, то возможно назначение:

1. Препаратов желчегонного и спазмолитического действия, стимулирующих секрецию желчного сока и его продвижение по протоковым каналам;
2. Гепатопротекторных препаратов, которые защищают печеночные клетки и восстанавливают их;
3. Барбитуратов, которые активизируют фермент печени, утилизирующий билирубин;
4. Сорбентные препараты, ускоряющие выведение токсинов из пищеварительной системы.

Если имеют место сопутствующие диспепсические нарушения, то показан прием ферментных и противорвотных, медикаментов, средств, улучшающих желудочную моторику и облегчающих пищеварение.

Диетотерапия

Обязательной частью лечения синдрома Жильбера является диетотерапия. Здоровое питание способствует снижению нагрузки на печень и желчевыводящие пути, нормализует отток желчного секрета и предупреждает воспалительное поражение внутренних органов.

Пациенткам показан лечебный стол №5, принципы которого сводятся к следующему:

• дробное питание;
• маленькие порции;
• питание по рациону, составленному врачом;
• рыба, постное мясо и маложирная молочная продукция – основа рациона, также в меню включают каши, овощи, масла растительного происхождения и фрукты (только некислые);
• в сутки нужно пить полтора литра жидкости (компот, чаи из трав, минералка без газа);
• ограничить соль;
• запрещено копченое, солености, острое, жирное и сдоба, сладости и бобовые, выпечка с кремом или кофе.

Осложнения

При развитии семейной негемолитической желтухи у беременных прогнозы самые благополучные. Единственным негативным последствием считается передача мутированной ДНК ребенку по наследству.

Если синдром обостряется при беременности, то пациентка страдает симптомами желтухи, абдоминальной болезненностью и недомоганием. Гормональные изменения часто способствуют нормализации уровня билирубина.

Профилактика

Предотвратить развитие гипербилирубинемии нельзя, потому что патология является генетически обусловленной. Но пациенткам под силу максимально снизить частоту обострений и выраженность симптомов синдрома как при беременности, так и после нее. Для этого нужно:

1. Включить в рацион больше продуктов растительного происхождения, питаться правильно и рационально.
2. Избегать излишних перегрузок, если понадобится, то сменить работу.
3. Укреплять иммунитет, закаляться, чтобы защитить организм от вирусных инфекций.
4. Избегать открытого солнца.
5. Исключить любые провоцирующие факторы вроде незащищенной сексуальной близости, которые смогут спровоцировать гепатит вирусной природы.
6. Если доктор рекомендовал, то периодически проходить курс желчегонной терапии.
7. Постоянно отслеживать состояние здоровья, не пропускать плановые обследования у специалиста и диагностику.
8. Исключить вредные привычки.

Если пациентка знает о наличии синдрома, то уже на стадии планирования беременности нужно получить консультацию специалиста-генетика, который объяснит все возможные риски и определит вероятность наследования патологии малышом.

Также необходимо вылечить все имеющиеся патологии, пройти профилактику хронических заболеваний, ведь в ходе гестации любая терапия сопряжена с риском для ребенка.

Ответственное отношение к рождению ребенка является гарантией его крепкого здоровья. Синдром Жильбера не является опасным для жизни, а просто требует незначительных ограничений. Потому пациентка сможет зачать, выносить и благополучно родить нормального, здорового ребенка.

© 2018 – 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.

Источник