Кто лечит синдром дисплазии соединительной ткани
Понятие ДСТ объединяет ряд синдромов, вызванных аномалиями строения соединительных тканей. К таким видам тканей относится кровь, лимфа, они входят в состав жировой клетчатки, костей, хрящей и слизистых оболочек, образуют коллагеновый каркас кожи. В настоящее время известно более десятка заболеваний, развитие которых спровоцировано соединительнотканной дисплазией.
Механизм развития
Соединительная ткань построена из клеточных структур разного вида и внеклеточного вещества, в котором содержатся коллагеновые волокна, полисахариды, белки минеральные вещества. Если клетки ткани формируются «с ошибками», она не в состоянии полностью справляться со своими функциями, что рано или поздно приводит к развитию определенной патологии.
Неправильное формирование соединительной ткани в большинстве случаев происходит в период эмбрионального развития ребенка или после его рождения и вызывается генетическими аномалиями. Склонность к ДСТ передается по наследству. По результатам медицинских обследований российских школьников, проявления заболевания, в той или иной степени, обнаруживаются почти у половины детей.
Признаки
Наиболее часто дисплазия проявляется патологиями опорно-двигательного аппарата:
- гипермобильностью суставов;
- аномалиями строения скелета;
- склонностью к переломам и вывихам;
- мышечной слабостью.
Внешний вид больных соединительнотканной дисплазией типичен: они обладают высоким ростом, узкоплечи, худощавы, с очень гибким телом и эластичной кожей.
У людей с синдромом ДСТ часто развиваются клапанные пороки сердца и заболевания, связанных с хрупкостью сосудов (ретикулярный варикоз, купероз). Проявлениями синдрома могут быть низкая работоспособность, быстрая утомляемость, непереносимость больших физических нагрузок. Часто развитие болезни сопровождается такими неврологическими проявлениями, как вегетативная дисфункция, повышенная эмоциональность и склонность к депрессиям.
Типы дисплазии соединительной ткани
Существует два типа ДСТ. Первый из них, дифференцированная дисплазия, достаточно хорошо изучен, поскольку его проявления типичны, а генетические дефекты ограничены. К этой группе заболеваний относятся так называемые коллагенопатии, обусловленные генным фактором, отвечающим за формирование коллагена.
Диагноз недифференцированная дисплазия ставится, если генетическое нарушение не подлежит точному определению. Такие люди имеют склонность к развитию самых различных патологий, и хотя больными они не считаются, должны находиться под постоянным врачебным наблюдением.
Диагностика
Наличие признаков, характерных для дисплазии, выявляется при проведении лабораторных и аппаратных исследований.
Стандартными лабораторными методами диагностики служат:
- биохимический анализ крови;
- определение показателей гемостаза;
- исследование иммунологического статуса;
- биопсия кожи для определения состояния коллагена.
К аппаратным методам диагностики ДСТ относятся:
- УЗИ органов брюшной полости и почек;
- фиброгастродуоденоскопия;
- рентгенография легких;
- кардиография и эхокардиография;
- рентген суставов и позвоночника.
Одной из самых достоверных методик скрининг-диагностики служит визуальное исследование папиллярного рисунка кожи: при наследственных нарушениях соединительной ткани её рельеф отличается от типичного (так называемый неоформленный тип структуры).
Какие врачи лечат СТД
Лечения соединительнотканной дисплазии как отдельного заболевания не существует. На начальном этапе пациентами с ДСТ занимается педиатр или терапевт. Но так как клеточные структуры соединительной ткани присутствуют практически в любом органе, пациенты с признаками дисплазии наблюдаются у разных специалистов, в зависимости от того, как проявляется ДСТ и какую патологию она вызвала.
- Лечением заболеваний опорно-двигательного аппарата (кифоз, сколиоз, лордоз, деформация грудной клетки, плоскостопие) занимается ортопед, остеопат, специалисты по кинезитерапии и ЛФК.
- В случае развития сердечнососудистых патологий пациента ведет кардиолог.
- Если в результате дисплазии соединительных тканей нарушена работа системы пищеварения, больной будут наблюдаться у гастроэнтеролога.
- При возникших на фоне ДСТ заболеваний почек и мочевыводящей системы, их лечением занимается нефролог или уролог.
- Вызванные соединительнотканной дисплазией нарушения со стороны ЦНС лечит невропатолог, в некоторых случаях требуется помощь психотерапевта, специалиста по иглорефлексотерапии или бальнеотерапии.
Пациентам с диагнозом ДСТ рекомендуется вести щадящий образ жизни: избегать физических и психических перегрузок, придерживаться принципов здорового питания и режима дня. В рацион следует включать продукты, богатые белками, витаминами, микроэлементами, и содержащие коллаген и эластин.
Обратите внимание! Информация на этой странице представлена для ознакомления. Для назначения лечения необходимо обратиться к врачу.
Источник
Сегодня у нас тема дисплазия соединительной ткани!
Очень сложное состояние ввиду многообразий форм и проявлений.
Что важно знать?!
Это не воспалительное заболевание.
Это не одно заболевание, а группа синдромальных болезней, объединенных в одно название.
Я лично слово болезнь не люблю в данном случае. Это скорее состояние.
Соединительная ткань распространена повсеместно и составляет 60 процентов тела человека без воды.
Как вы можете сами понять, нарушение ее формирования скажется на работе практически всего организма.
Итак, дисплазия соединительной ткани- это комплекс системных состояний невоспалительной природы. В основе этих состояний лежит нарушение формирования и развития соединительной ткани. Иногда это состояние мы называем соединительнотканная недостаточность, что более точно отражает суть проблемы.
Соединительная ткань выполняет несколько функций в организме:
Она создает опорный каркас для всех органов и мышц организма
Участвует в питании всех структур
Несет защитную функцию
К соединительной ткани относят
Хрящи и связки, сухожилия, кости, склеру, радужку
Кровь и лимфу ( кто не знал) и др.
Дисплазия соединительной ткани- это группа генетически обусловленных болезней, имеющих разнородную симптоматику.
Нарушение формирования соединительной ткани происходит в периоды внутриутробного или постнатального развития.
Болезнь многосимптомна!
Что порой вызывает сложности в диагностике и постановки диагноза.
На сегодня известно 14 типов коллагена в организме! Процесс его синтеза очень не прост!
Поэтому мутации генов могут затрагивать разные этапы синтеза коллагена.
Далеко не все мутации на сегодня известны, уже мы знаем более 1000 видов.
Провоцирующими факторами для мутации могут стать:
Осложнения при вынашивании
Внутриутробные инфекции
Вредные привычки матери
Неполноценное питание ( фастфуды)
Стрессы
Неблагоприятная экология
Вредности на производстве
Так как дисплазия соединительной ткани сборное зобалование, то есть и классификация видов,
Хотя единой признанной классификации в мире нет.
Скажу, что есть выделенные болезни – это дифференцированные формы. Они известны по авторам.
Синдром Билса или наследственная деформация пальцев кисти
Синдром хрустального человека- когда кости очень хрупкие
Синдром Элерса-Данлоса-часто все органы опускаются и очень ранимая кожа.
Атрофия кожи
Синдром марфана
Диспластический сколиоз
И некоторые другие.
Эти болезни встречаются достаточно редко.
И недифференцированные формы. С ней сложнее, так как характеризуется признаками, которые нельзя уложить в описанные наследственные синдромы.
При дисплазиях очень часто поражаются внутренние органы, выделяют:
Кардиальные
Бронхолегочные
Офтальмологические
Изменения мочевой системы
Болезни ЖКТ
Репродуктивные нарушения
Иммунологические нарушения
Патология крови
Неврогенные нарушения
Психические заболевания
При осмотре мы обращаем внимание на такие изменения как:
Астеническое телосложение, деформации грудной клетки и ребер
Лопоухость низкая линия роста волос
Аномалии развития скелета в виде сколиоза
Тонкая ранимая кожа, сосудистые звездочки, гемангиомы
Часто страдают ноги с формированием варуса, реже вальгуса
Нарушение прикуса и роста зубов
Бывает заячья губа, волчья пасть
Кривошея
Опущение внутренних органов
Если поражается сердце, то у ребенка могут быть
Аритмии
Сосудистые патологии
Нарушение работы клапанов сердца и межпредсердной перегородки
При патологиях глаз чаще всего встречается миопия и косоглазие, астигматизм.
Диагностика сложна.
Используют методы
Узи
Рентген
ФГДС
Исследования крови
Биопсия
Генетика
Диагноз ставят по совокупности признаков. При наличии генетики диагноз близок к 100%. В остальных случаях возможны ошибки из-за огромного количества возможной симптоматики.
Лечение с точки зрения остеопатии сводится к профилактике возможных осложнений и коррекции биомеханики вовлеченных суставов и позвоночника. Зачастую, приходится работать с внутренними органами, придавая им правильное положение и улучшая их функционирование за счет кровотока и лимфотока.
Обязательно нужно подбирать таким детям посильные упражнения для укрепления мышц и связочного аппарата, а также рекомендуется соблюдать принципы здорового питания.
В целом, в большинстве случаев, такие дети вполне себе способны жить нормальной жизнью при соблюдении принципов ЗОЖ. Исключения составляют дети с дифференцированными и тяжелыми формами дисплазии, но их в общей массе не так много.
Хотите читать полезные статьи о здоровье?
Ставьте лайк и подписывайтесь на МОЙ КАНАЛ
ДОКТОР ЕВДОКИМОВ www.gyga.ru
Источник
Когда вы с понимающей улыбкой говорите пациенту: «А что же удивительного,
у вас же дисплазия соединительной ткани», вы уже его лечите. Ведь раньше врачи
говорили, что с ним все в порядке и причин для плохого самочувствия нет. Подумаешь
— астения, сколиоз, плоскостопие… А тут наконец ставят диагноз, не считают его
неврастеником и перечисляют жалобы до того, как сам пациент о них вспомнил.
Только не перестарайтесь, дисплазия — не болезнь, это состояние, предрасполагающее
к болезни и ухудшающее качество жизни. Пациенту нужно на доступном уровне объяснить,
что с соединительной тканью ему не повезло, но вы это состояние знаете и умеете
с ним бороться.
Еще раз повторю: тщательное обследование пациента обязательно! Даже если вы
видите, что жалобы указывают на функциональный характер заболевания, лучше перестраховаться.
Ассоциированная патология лечится обязательно и в первую очередь, реабилитацию
лучше все-таки начинать при отсутствии острого процесса, иначе вы запутаетесь
в назначениях.
Желательно, даже необходимо, чтобы лечение дисплазиb соединительной ткани происходило в специализирующихся
на этом учреждениях. У нас существуют два крупных реабилитационных центра —
один из них при кардиодиспансере. Если такого учреждения нет, то пациентов придется
передавать поликлиникам, где на бесплатный массаж для детей очереди на полгода,
врача ЛФК нет или он о дисплазиb соединительной ткани не знает, и лечение будет бессистемное, а значит
и бессмысленное.
Мы уже говорили, что специальных таблеток от дисплазиb соединительной ткани нет. Избавить от дисплазии
взрослого человека нельзя, можно только затормозить процесс и улучшить качество
жизни, это тоже немало. Чем увереннее, настойчивее и последовательнее вы будете,
тем больший эффект получите от самых простых мероприятий.
- Комплексное лечение и профилактика при дисплазии соединительной ткани включают:
- Немедикаментозную терапию (подбор адекватного режима, лечебная физкультура,
физио- и психотерапия). - Диетотерапию (полноценное питание, обогащенное комбинациями аминокислотных,
липидных и др. биодобавок). - Медикаментозную терапию (коррекция метаболических нарушений, направленная
на стимуляцию коллагенообразования, стабилизацию обмена гликозаминогликанов,
улучшение биоэнергетического состояния организма и др.). - Хирургическую коррекцию деформаций опорно-двигательного аппарата и грудной
клетки, а также внутренних органов.
Немедикаментозное лечение дисплазии соединительной ткани.
- Все методы лечения дисплазии соединительной ткани тесно переплетены с психотерапией. Пациента нужно
увлечь, вытащить из болезни и настроить на активную борьбу. Рекомендации должны
быть четкими и конкретными, без раздумий, желательно в письменном виде. Правильный
режим дня! Не лежать на диване! Гулять по часу два раза в день! На работу
ходить пешком! Энергичнее, энергичнее! По ночам спать, открывать форточку,
пить горячее молоко! Он и сам все это знает, но ему лень вести правильный
образ жизни. Вам ведь тоже лень, но сейчас мы лечим не вас. Исключение составляют
только пациенты с несовершенным остеогенезом. - Тренирующие нагрузки и лечебная физкультура. Самое главное направление при
работе с диспластиком. Конкретные методики ЛФК должен определить врач ЛФК,
это сложная и индивидуальная работа. В любом случае, это не разовое мероприятие,
а курсовое лечение — несколько раз в год. Идеально, если вы можете запланировать
конкретные сроки. В целом назначают комплексы упражнений, выполняемых в положении
лежа на спине и животе. Режим статико-динамический. Висы, растяжки и вытяжения
строго индивидуально. Рекомендуется плавание, ходьба на лыжах, дозированная
ходьба, туризм (не экстремальный), бадминтон, настольный теннис, велотренажеры.
Запрещены толчковые нагрузки с отягощением — штанга, гири, а также бокс, борьба
и вообще профессиональный спорт и профессиональные танцы. Все реабилитационные
программы строятся на дозированной физической нагрузке, поэтому и нужны специализированные
центры. - Лечебный массаж — обязательно. Не менее 3 курсов с интервалом в месяц по
15-20 сеансов. Упор на шейно-воротниковую зону. - Физиотерапевтическое лечение по показаниям, но в целом — приветствуется.
Общее УФО 15-20 сеансов от ? до 2 биодоз. Аэроионотерапия. Воротник по Щербаку.
Бальнеотерапия, лучше сауна при температуре около 100 градусов, влажности
10% не более 30 минут раз в неделю. Обливание, обтирание, соляно-хвойные ванны
в домашних условиях. Вы их не рекомендуете, вы их назначаете! Не забывайте
про психотерапию. - Если в качестве психотерапевта вы не преуспели сами, убедите пациента в
необходимости специализированной консультации. Впрочем, это касается не только
диспластиков. Хороший психотерапевт — лучший друг семейного врача.
Диета при дисплазии соединительной ткани.
Обычно рекомендации сводятся к тому, что есть — нужно. Патологические коллагены
распадаются моментально, поэтому нужно есть много. Мясо. Рыбу. Морепродукты.
Сою и бобовые в целом. Полезны крепкие бульоны и заливные блюда. Разрешены Минздравом
биодобавки с полиненасыщенными жирными кислотами класса «Омега» («Омега-3»,
«Супрема Ойл», «Флекс Сид Ойл» и подобные). Они рекомендуются для потенциальных
гигантов, т.к. уменьшают секрецию соматотропина, а баскетболиста из диспластика
выращивать ни к чему. Продукты с витамином С, Е и далее по списку. Продукты,
богатые кальцием, лучше всего твердые сыры, рыба и мясо. Запивать лимонным соком
в разведении 1:4 для усвоения. Остальные микроэлементы и витамины дадим как
часть медикаментозной терапии.
Медикаментозная терапия дисплазии соединительной ткани.
Патогенетическая медикаментозная терапия носит заместительный характер и проводится
по следующим направлениям:
- Стимуляция коллагенообразования
- Коррекция нарушения синтеза и катаболизма гликозаминогликанов
- Стабилизация минерального обмена
- Коррекция уровня свободных аминокислот крови
- Улучшение биоэнергетического состояния организма
Перечислим коротко препараты для каждого направления.
- Стимуляция коллагенообразования: Аскорбиновая кислота, Витамины В1, В2,
В6, Никотиновая кислота, Сульфат меди 1%, Окись цинка, Сульфат цинка, Цинк-хелат,
Магнерот, Магне В6, Магния цитрат, Стекловидное тело, Кальцитринин, L-карнитин,
Карнитина хлорид, солкосерил. - Влияние на обмен гликозаминогликанов: Хондроитинсульфат, Структум, Хондроксид,
ДОНА, Румалон. - Стабилизация минерального обмена: Эргокальциферол, Альфакальцидол, Оксидевит,
Кальций D3-никомед, Остеогенон, Упсавит кальция. - Коррекция уровня свободных аминокислот в крови: Метионин, Глутаминовая кислота,
Глицин, Акти-5-сироп, БАД (Нутраминос, Meal-in-a-Glass и др.). Отдельно для
усвоения аминокислот используются Калия оротат и Ретаболил. - Коррекция биоэнергетического состояния организма: Фосфаден, Рибоксин, Акти-5-сироп,
Милдронат, Лецитин, Лимонтар, Эликсир янтарный и др.
Реабилитационную медикаментозную терапию выполняют 1-3 раза в год, в зависимости
от состояния больного; продолжительность курса — 1.5-2 месяца, под контролем
клинических и, желательно, биохимических показателей. Перерыв между курсами
не менее 2-2.5 месяцев. В схеме используется один из препаратов каждого направления,
при повторных курсах препараты меняются.
Курсовые немедикаментозные мероприятия типа физиотерапии целесообразнее применять
в промежутках между курсами медикаментозной реабилитации.
Примерная схема медикаментозной терапии:
- 1 курс:
- Аскорбиновая кислота (при отсутствии оксалурии и отягощенного семейного
анамнеза по МКБ) в виде коктейлей (с молоком, йогуртом, киселем, компотом)
в дозе 1-4 г в день в зависимости от возраста на 3 недели. - ДОНА по 1.5 г в день во время еды, запивать большим количеством воды, продолжительность
приема — 1.5 мес. - Янтарная кислота по 1-2 капсуле 2 раза в день на 3 недели.
- 2 курс
- Карнитина хлорид, 20% раствор, по 1 ч.л. 3 раза в день (взрослым) на 4 недели.
- Структум, хондроитинсульфат по 1.5-2.0 г во время еды на 8 недель.
- Витаминно-минеральные комплексы типа «Витрум», «Центрум» на 1 месяц.
- 3 курс
- Акти-5 или др. комплекс аминокислот на 6 недель.
- Витамин Е 400-800 МЕ на 3 недели.
- Витаминно-минеральные комплексы на 3 недели.
Хирургическая коррекция осуществляется при выраженных деформациях грудной
клетки и позвоночника, в меньшей степени — при пролабировании клапанов и патологии
сосудов.
Заключение. Лечение пациентов с дисплазией соединительной ткани — сложная, но благодарная задача,
если, конечно, вы добьетесь с ним взаимопонимания. Еще более благодарная задача
— лечение детей с признаками ДСТ: правильное питание, разумные нагрузки и ваш
постоянный контроль могут сотворить чудеса. Для пациентов, у которых диспластикозависимые
изменения не расцениваются как единый процесс, даже если они наблюдаются и лечатся
у различных узких специалистов, больше вероятность диагностических ошибок и
заметно хуже результаты лечения.
Оптимальным вариантом является лечение в условиях специализированного центра.
Он не требует никакого дорогостоящего оборудования, кроме личного энтузиазма
его организаторов. Системность, последовательность, настойчивость, и результат
— пусть не завтра — будет обязательно.
Кафедра внутренних болезней и семейной медицины.
Омская Государственная Медицинская Академия,
аспирант Вершинина Мария.
Смотрите также:
У нас также читают:
Источник