Крипторхизм у детей с синдромом дауна
Энциклопедия / Заболевания / Мужская репродуктивная система / Крипторхизм
Крипторхизм – это врожденная патология, которая характеризуется неопущением яичка или яичек в мошонку. Чаще наблюдается у недоношенных мальчиков (в 20 – 40% случаев). Иногда, несмотря на достижения медицины, встречается и крипторхизм у взрослых.
По локализации неопустившихся яичек выделяют
- паховый (ингванальный), когда яичко/яички располагаются в паховом канале
- абдоминальный (брюшной) крипторхизм, когда яичко находится в брюшной полости.
Кроме того, выделяют
- истинный крипторхизм (яички не попадают в мошонку после их низведения)
- ложный крипторхизм (яички находятся в мошонке, но в силу сокращения мышцы, поднимающей яичко они после осмотра или пребывания на холоде возвращаются из мошонки в паховый канал).
Ложный крипторхизм исчезает самостоятельно после 2-х лет. Также существует эктопия яичка, которая характеризуется отклонением яичка от его естественного пути следования в мошонку (в таком случае яичко может располагаться в области лобка, бедра или под кожей в паховой области).
Если в мошонку не опустилось одно яичко, говорят об одностороннем крипторхизме, когда в мошонке отсутствуют оба яичка – это двухсторонний крипторхизм.
Отсутствие одного яичка в организме вообще – это монорхизм, а обоих – анорхизм.
К предполагаемым факторам развития заболевания относятся:
- хромосомные аномалии плода во время беременности на фоне химических факторов (вдыхание краски во время ремонта, работа на вредном производстве) или вирусных (грипп, краснуха, токсоплазмоз, инфекции, передающиеся половым путем);
- гормональные нарушения у матери и плода;
- задержка внутриутробного развития (фетоплацентарная недостаточность, предлежание плаценты);
- механические препятствия попаданию яичка в мошонку (замедленный рост семенного канатика);
- прием алкоголя, курение во время беременности;
- преждевременные роды (до 37 недель);
- одновременный прием нескольких нестероидных противовоспалительных средств (парацетамол, аспирин, ибупрофен);
- генетическая предрасположенность (у отца, у братьев крипторхизм в анамнезе);
- синдром Дауна и другие хромосомные заболевания;
- сниженное внутрибрюшное давление у плода во время беременности.
Яички в процессе внутриутробного развития плода проходят долгий путь из брюшной полости в мошонки. Поэтому основным симптомом крипторхизма будет отсутствие одного или обоих яичек в мошонке.
В зависимости от того, в каком месте они «задержались», яички либо прощупываются в паховых каналах (паховой крипторхизм) либо нет (предполагаемый диагноз: абдоминальный крипторхизм).
Еще одним признаком заболевания является асимметричная или пустая мошонка. Нередко крипторхизм сочетается с паховой грыжей и/или гипоспадией.
Гипоспадия – это внутриутробный порок развития, который характеризуется расположением мочеиспускательного канала не на головке полового члена, а на задней стенке. Кроме того, больных могут беспокоить ноющие боли внизу живота и в паховых областях. У большей части детей яички самостоятельно опускаются в мошонку к 6-9 месяцам (лечение показано при неопущении яичек к 1 году).
Данное заболевание у взрослых — довольно редкое явление. Возможно, в детстве в силу каких-либо причин операция была противопоказана (системные заболевания, пороки сердца, плохая свертываемость крови) или больной впоследствии получил травму половых органов, что вызвало смещение яичка из мошонки в паховый канал или брюшную полость.
Лечение у взрослых только хирургическое, причем чаще всего оно заканчивается удалением яичка/яичек. Крипторхизм у взрослых обладает высокой степенью озлокачествления яичка, бесплодием, импотенцией.
При пальпации определяется отсутствие яичка/яичек в мошонке, при паховом крипторхизме они прощупываются в паховых каналах, при брюшной форме не пальпируются.
В диагностике заболевания используются инструментальные методы исследования: УЗИ мошонки и брюшной полости, компьютерная томография (КТ) и ядерно-магнитный резонанс (ЯМР).
В случае возможных гормональных нарушений назначаются анализы крови на гормоны.
При двухстороннем крипторхизме его следует дифференцировать с анорхизмом. Для этого проводят пробу с хорионическим гонадотропином и контрастную вазографию (введение в сосуды мошонки контрастного вещества с последующей рентгенографией).
Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом.
Лечение заболевания осуществляется хирургом-урологом. Выделяют консервативную терапию и оперативное лечение.
При консервативной терапии назначаются гормоны (ХГЧ или рилизинг-фактор). Всего проводится 3 – 5 инъекций раз в неделю.
Консервативное лечение помогает не всегда и часто назначается при двухстороннем крипторхизме как подготовительный этап к операции.
Побочные эффекты от гормонального лечения проявляются потемнением мошонки, появлением волос в лобковой области, увеличением полового члена. После прекращения курса терапии все проявления исчезают.
Хирургическое лечение проводится в первые 2 года жизни ребенка (не раньше исполнения ему года). Причем, чем раньше проведена хирургическая коррекция, тем ниже процент возможных осложнений при данном заболевании.
Операция «возвращения» яичек в мошонку называется орхиопексией. Операция несложная. Сначала вскрывается паховый канал, оттуда извлекается яичко и через разрез в мошонке помещается в нее. Затем яичко фиксируется швами к мошонке.
При брюшном крипторхизме операция проводится в 2 этапа с перерывом в 6-12 месяцев. После операции ребенок находится в стационаре 1-2 дня, швы снимают на 10 сутки.
В течение первого месяца врач наблюдает пациента каждую неделю, затем раз в месяц (первые полгода), затем 2 раза в год.
К возможным послеоперационным осложнениям относятся: повреждение семенного канатика, развитие водянки яичка, рецидив заболевания, кровотечение и нагноение послеоперационного рубца.
При несвоевременном лечении крипторхизма возможны следующие осложнения:
- бесплодие (особенно при брюшном крипторхизме – температура в брюшной полости выше на 1 – 2 градуса, что может привести к необратимым последствиям в яичках и нарушению сперматогенеза);
- перекрут яичка (экстренная ситуация, которая характеризуется появлением резких болей внизу живота, повышением температуры, интоксикационным синдромом);
- рак яичка (встречается в 10 раз чаще у больных крипторхизмом, чем у здоровых);
- сочетание заболевания с паховыми грыжами;
- психические расстройства.
Прогноз при своевременном и качественном лечении крипторхизма благоприятный. У большей части больных детородная функция не нарушена.
Источник: diagnos.ru
Источник
О репродуктивном здоровье малыша нужно позаботиться еще тогда, когда он лежит в кроватке и пускает пузыри. Иначе потом можно никогда не стать бабушкой. Одной из самых серьезных угроз для здоровья мальчиков является крипторхизм. В этой статье мы расскажем, что это такое, как распознать у ребенка такую патологию и как ее лечить.
Что это такое
Крипторхизм — это неопущение яичек в мошонку. При этом яичко может расположиться где-то неподалеку от места, где должно быть в норме, например, в брюшине или паховой зоне, в основном в районе пахового канала. Иногда половая железа мальчиков вообще «отклоняется от курса» и покидает паховый канал, оставаясь подкожно в бедре, лобке, промежности.
Такая врожденная патология у здоровых и доношенных малышей обнаруживается достаточно редко — только в 3-4% случаев. Однако у недоношенных новорожденных частота крипторхизма вырастает до 25-30%.
Если малыш сильно не доношен, и его вес при рождении составляет около 1 килограмма, то крипторхизм врачи обнаружат у него почти со сто стопроцентной вероятностью. В более чем половине фактов «заблудившееся» яичко можно прощупать через кожу. Однако иногда это сделать невозможно, поскольку имеет место врожденная аномалия развития — полное отсутствие одной или двух половых желез у ребенка.
Причины и механизм возникновения
Следует знать, что у эмбриона мужского пола всегда имеется временный крипторхизм. Иными словами, у мальчиков яички в мошонке не формируются.
Они закладываются и подрастают значительно выше — в брюшной полости в районе почек. На 18 неделе беременности половые железы, на которые потом будет возложено множество важнейших для мужчины функций, отправляются в путь к своему естественному месту обитания.
Они начинают опускаться, плавно и поэтапно переходя все ниже, к мошонке. Из малого таза в мошонку они обычно опускаются на 28-30 неделе беременности. Но так бывает не всегда. Нормальным считается опущение, которое произошло в любой момент до родов, а также в первые 6 недель самостоятельной жизни малыша.
Яичко отправляется в путь не само по себе, его в движение приводит особый тяж, состоящий из соединительной ткани. Он соединяет половую железу с мошонкой. В нужный момент (к середине второго триместра беременности), тяж резко сокращается. Движению яичка способствует повышение внутрибрюшного давления, сокращение кишечника и работа придатков половой железы. Если в одном из этих звеньев возникает сбой, яичко отправляется не туда, куда нужно. Чаще всего — просто прекращает движение и остается в брюшной полости, но иногда мигрирует подкожно в любой участок паховой области.
Основные причины возникновения крипторхизма медицина усматривает в слабости брюшины, это объясняет, почему у новорожденных малышей патология встречается значительно чаще.
Однако есть и другие причины, которые могут привести к аномалии:
- Генетические заболевания. Крипторхизм часто сопровождает синдром Дауна, синдром Нунана, а также возникает у детей с мутациями определенных генов, отвечающих за правильное формирование пола. Хромосомные нарушения могут быть обусловлены и негативным воздействием токсичных химических веществ.
- Гормональный сбой. Если в организме крохи недостаточно половых гормонов, которые обеспечивают продвижение яичка или на него оказывает более сильное влияние материнский эстроген, то развивается невосприимчивость или дефицит тестостерона. Нехватка этого гормона замедляет или не запускает процесс опущения половых желез в мошонку.
- Болезни мамы. Считается, что крипторхизм может развиться из-за негативного воздействия на плод, которое происходит в том случае, если беременная переболеет краснухой, ветрянкой, корью, токсоплазмозом. Иногда «виновником» неопущения яичек считают сахарный диабет.
- Наследственные физиологические проблемы. От дедушки или папы малышу могут передаться некоторые анатомические особенности строения организма. Так, укорочение семенного канатика, узкий паховый канал, по которому предстоит пройти яичку, вполне могут стать механической преградой на пути половой железы.
- Лекарственные препараты. Научно доказано, что если мама в период беременности принимала одновременно «Ибупрофен» с «Аспирином» или «Парацетамолом», то риск развития крипторхизма в 16 раз выше, чем у плода женщины, которая не принимала таких средств.
Современные ученые предложили еще одну гипотезу возникновения крипторхизма. Они попытались объяснить нехватку тестостерона и нечувствительность к нему атакой материнского иммунитета на половые клетки плода мужского пола. По этой версии, клетки-защитники начинают принимать мужские половые железы за инородный микроорганизм, и стараются всячески подавить их жизнедеятельность. Однако эта версия пока убедительного научного подтверждения не получила.
Виды патологии
Крипторхизм бывает двух видов – истинным и ложным. В первом случае яичко остается в брюшной полости, паховом канале или дислоцируется у кольца паха. Это очень распространенная форма недуга, для нее характерна возможность ручного опущения половой железы в мошонку, но практически сделать это получается не всегда.
Ложный крипторхизм тоже встречается очень часто. Но при таком недуге половую железу можно вручную вернуть на положенное ей место. Состояние связано с повышением тонуса мышцы, которая отвечает за подъем яичка. Такое состояние медики еще называют «мигрирующим крипторхизмом».
Часто у детей яичко может выходить из мошонки и возвращаться обратно вплоть до 8 лет. Это обычно происходит при повышении тонуса мышцы, если, к примеру, малыш замерз или сильно испугался.
Эктопия — еще одна разновидность крипторхизма, при ней половая железа располагается под кожей бедра, в основании пениса, в любой точке паховой зоны. Яичко хоть и прощупывается, но вернуть его в мошонку вручную не представляется возможным. Такая форма патологии считается самой тяжелой, ее по праву называют одной из самых бесспорных причин мужского бесплодия.
Крипторхизм может быть двусторонний и односторонний. А по стороне неопущения — правосторонний, левосторонний и полный.
Признаки
У ребенка с крипторхизмом болей и неприятных ощущений не возникает. Во всяком случае, до достижения мальчиком подросткового возраста.
В период полового созревания кровоснабжение половой железы становится более интенсивным, что приводит к сдавливанию яичка и вызывает неприятные тянущие боли во время напряжения брюшины.
Обычно такие ощущения приходят во время кашля, при дефекации, физических нагрузках, особенно если в них активно задействована область пресса, а также при сексуальном возбуждении.
Изменения в мошонке бывают заметны практически с самого рождения. Чем старше становится ребенок, тем более выраженными становятся визуальные изменения мошоночного мешочка. Мошонка выглядит несимметричной, недоразвитой.
Диагностика
Установить факт неопущения яичка сможет детский хирург. Он же, выяснив весь семейный анамнез, сделает вывод о виде и характере неопущения, а, соответственно, о возможности лечения. Ручное исследование мешка мошонки, канала в паху не является достаточно достоверным и информативным. Яичко у малыша маленькое, его легко не заметить в паховом канале, а в брюшной полости его нащупать невозможно в принципе.
Поэтому самым информативным и точным способом диагностики считается ультразвуковое исследование.
Диагност находит яичко, измеряет его и оценивает его состояние (живое оно или атрофированное), есть ли в нем патологические изменения, и существует ли путь, по которому половую железу можно было бы опустить в мошонку. Помимо обязательных при обращении к врачу общих анализов крови и мочи, придется сдать кровь на гормоны, чтобы определить содержание тестостерона и понять, функционируют ли яички.
Лечение
Ложный крипторхизм, при котором половая железа «гуляет» из мошонки – в мошонку, в особом лечении не нуждается. Он обычно проходит после 7-8 лет, когда паховое кольцо сжимается. Но такая форма патологии нуждается в постоянном контроле со стороны хирурга. Посещать этого специалиста придется чаще.
Истинный крипторхизм можно лечить как медикаментозно, так и хирургически. Лечение медикаментами имеет смысл тогда, когда яичко лишь совсем немного не дошло до места назначения и находится рядом с мошонкой. Любая консервативная терапия помогает половой железе продвинуться к мошонке лишь на 30-50%. А потому вероятность успешного лечения в районе 60- 90% врачи могут гарантировать только тогда, когда яичку предстоит недлинный путь.
Если половая железа остановилась в брюшной полости, то тратить время на прием лекарств считается нецелесообразным, нужно оперативное лечение.
Лучшие результаты достигаются, если терапия начинается в возрасте 6 месяцев и 1 года. Однако в ней нет никакого смысла, если ребенок уже вступил в ряды подростков, когда уровень тестостерона естественным образом увеличивается.
Для лечения используют «Хориогонин» или «Прегнил» (препараты ХГЧ), уколы делают курсами в возрастной дозировке, назначенной врачом. Статистика показывает, что у каждого пятого малыша, которого удалось излечить с применением медикаментозных препаратов, крипторхизм возвращается спустя некоторое время. Отзывы родителей, которые решились на медикаментозное лечение ребенка, говорят о том, что эта статистика выше, и болезнь возвращается гораздо чаще, чем о том говорят официальные источники.
Операция считается более надежным методом лечения. Делать ее можно детям с 9-10 месячного возраста, однако, хирурги зачастую не спешат и ждут до 2 лет. После 7-8 лет делать операцию не имеет смысла, поскольку в организме начинаются процессы полового созревания. Чем младше ребенок на момент операции, тем больше вероятность, что яичко, которое вернут на место, будет нормально функционировать, вырабатывать сперму надлежащего качества и обеспечивать организм мальчика мужскими половыми гормонами.
Если недуг впервые удалось обнаружить уже после того, как ребенку исполнилось 8-10 лет, то «заблудившееся» яичко подлежит удалению. Если даже оно не атрофировалось, то в любом случае не будет выполнять своих функций, а риск развития злокачественных образований в нем в разы вырастает. Операцию делают с применением лапароскопии, это позволяет значительно облегчить и сократить процесс реабилитации. К сожалению, возможность спасти половую железу и наладить ее работу существует только при некоторых формах истинного крипторхизма. При эктопии яичко сразу подлежит удалению.
Дело в том, что чем дольше половая железа находится в брюшной полости или под кожей (как при эктопии), тем сильнее она страдает и видоизменяется.
Первые изменения начинаются еще в период внутриутробного развития. Нарушается семенная функция, меняется состав тканей, ведь в мошонке температура более низкая, чем в брюшной или подкожной области.
В период реабилитации ребенку назначают антибиотики, перевязки, а после снятия швов – специальный массаж.
Последствия и прогнозы
Родителям зачастую свойственно недооценивать крипторхизм, а его последствия могут быть более чем серьезными:
- бесплодие и нарушения детородной функции (импотенция и др. );
- перерождение яичка, расположенного вне полости мошонки, в злокачественную опухоль;
- проблемы с гормональной сферой — ожирение, отсутствие вторичных половых признаков, нарушение «ломки» голоса, отсутствие оволосения подмышечных впадин, лобка, формирование телосложения по женскому типу (широкие бедра, узкие плечи);
- перекрут яичка, его травма и другие острые состояния, требующие проведения срочной операции.
Прогнозы врачей при истинном крипторхизме зависят от того, насколько рано было выявлено заболевание и оказано соответствующее лечение.
Если операция была проведена в кратчайшие сроки ребенку до 2 лет, то вероятность сохранить детородную функцию достаточно высока.
Она составляет примерно 50-70%. К сожалению, стопроцентной вероятности никто гарантировать не может.
Затягивание с лечением, попытки лечиться народными средствами, возить ребенка к знахарям, чаще всего приводят к тому, что время, наиболее благоприятное для лечения, уходит, и при операции после 3-4 лет врачи уже дают гораздо меньше шансов на сохранение репродуктивной функции — всего 30%. По мере взросления и они уменьшаются. При эктопии шансов сохранить железу нет.
О том, что должны знать родители при крипторхизме у детей, смотрите в следующем видео.
Источник