Криптогенная лобная эпилепсия с синдромом вбс

Криптогенная эпилепсия представляет собой одну из самых сложных хронических патологий ЦНС, развитие которой обусловлено неустановленными или неопределенными причинами. Заболевание проявляется регулярно повторяющимися специфическими припадками.  Криптогенная форма обнаруживается почти у 50% пациентов, страдающих эпилептическими приступами.

Криптогенная эпилепсия может быть парциальной, височной, генерализованной и фокальной. При криптогенной фокальной эпилепсии у больных возникают частые пароксизмальные состояния (судорожные припадки). Длительное течение заболевания грозит изменением личности, так называемым, «эпилептическим слабоумием». Данный вид патологии диагностируется преимущественно в молодом возрасте, у пациентов до 20 лет, но иногда встречается и у пожилых людей. Фокальная форма криптогенной эпилепсии практически не поддается лечению, поэтому больному требуется длительная, а чаще всего пожизненная терапия.

Что это за болезнь

Криптогенная эпилепсия имеет целый набор эпилептических симптомов, причины которых выяснить невозможно. Разновидность недуга носит скрытый характер. Проявления криптогенной эпилепсии не дифференцируются с симптомами других видов болезни. При данной форме в коре головного мозга возникают спонтанные электрические импульсы, вызывающие перевозбуждение нервной передачи. Вследствие чего образуется судорожный очаг, провоцирующий приступ. 

Припадки могут быть фокальными либо постепенно распространяющимися по организму пострадавшего. Первая разновидность патологии представляет собой ограниченные участки повышенной активности в коре головного мозга.

Симптоматический характер недуга обнаруживается только при комплексном обследовании организма. Локальные нарушения выявляются при помощи магнитной резонансной томографии.

В зависимости от патологического очага эпилепсия может возникать в таких долях, как:

• лобная;
• височная;
• затылочная;
• теменная.

Лобная форма зачастую сопровождается неожиданными приступами, длящимися короткими сериями. В редких ситуациях происходит вторичная генерализация, возникающая из-за поражения клеток головного мозга. В случае если очаг эпилептической активности локализуется в височной зоне, у больного на фоне регулярно проявляющихся эмоций выявляется такой феномен как дежавю. Именно этот подвид недуга чаще всего встречается в практической медицине. Криптогенная лобно-височная эпилепсия диагностируется так же, симптомы в данной ситуации комбинируются.

Патология всегда сопровождается повышенной активностью в области темени, отвечающей за чувствительные функции. У пострадавших появляются необычные сенсорные ощущения, например: 

• покалывание только в одной стороне тела;
• искаженное восприятие собственных конечностей.

Сопровождается парциальными приступами, относится к самой редкой форме. 

Причины развития

Выяснить, почему возникает эпилептическая активность головного мозга криптогенного типа на сегодняшний день не удалось. Однако ученые сделали вывод, что развитие болезни может быть спровоцировано следующими факторами:

• отягощенная наследственность;
• осложнения после черепно-мозговой травмы;
• инсульт в анамнезе;
• опухоль головного мозга;
• интоксикация химическими веществами.

Наиболее вероятной причиной возникновения патологии принято считать генетическую предрасположенность.

Первые признаки

Основной симптом эпилепсии – судороги. При криптогенной эпилепсии возможно появление генерализованных или парциальных приступов. Перед возникновением парциальных приступов, более характерных для криптогенной эпилепсии, возникает, так называемая, аура. Она сигнализирует о том, что скоро наступит припадок. Вид ауры позволяет врачу определить локализацию очага поражения головного мозга.

Аура моторного типа сопровождается неожиданными движениями больного, что указывает на расположение пораженного отдела в лобной доле мозга. При стремительном ухудшении зрительной и слуховой функций, можно предположить, что локализация нарушений находится в затылочной или височной доле. 

Мнение эксперта

Автор: Полина Юрьевна Вахромеева

Врач-невролог

В последние годы врачи отмечают прирост уровня заболеваемости эпилепсией. Точные причины этой болезни пока не установлены. Известно, что припадками страдают около 4-10 человек на 1000 населения. Фармакорезистентная криптогенная эпилепсия считается одной из наиболее тяжелых форм заболевания. Для данного вида затруднительно подобрать лечение в связи с резистентностью к препаратам.

Квалифицированная команда врачей Юсуповской больницы берется за сложные случаи. Диагностика эпилепсии в нашей клинике проводится с использованием современного медицинского оборудования. Для обследования применяются европейские установки КТ, МРТ и ЭЭГ. Они позволяют определить расположение патологического очага с высокой точностью. Анализ крови и степени резистентности организма к препаратам производится в условиях современной лаборатории.

Терапия криптогенной эпилепсии тщательно разрабатывается опытными неврологами и эпилептологами. При этом используется индивидуальный подход. Препараты подбираются с учетом степени резистентности к медикаментам и других сопутствующих состояний. Назначаемые лекарственные средства отвечают последним европейским стандартам по лечению эпилепсии.

Симптомы

Клиническая картина криптогенной эпилепсии проявляется следующими симптомами:

• более тяжелым течением приступов, в отличие от классического вида заболевания;

• сниженной эффективностью медикаментозного лечения;

• значительно ускоренным темпом изменения личности;

• разными результатами диагностических исследований при каждом последующем выполнении.

У каждой разновидности криптогенной эпилепсии имеются свои характерные особенности и симптоматические проявления, которые позволяют дифференцировать одну форму от другой.

Парциальные приступы, характерные для криптогенной фокальной эпилепсии, могут быть простыми (без потери сознания), сложными (с потерей сознания) и осложненными вторично генерализованными приступами.

Ведущий симптомокомплекс криптогенной фокальной эпилепсии – повторяющийся парциальный пароксизм.

Характер простых парциальных приступов бывает двигательным, чувствительным, вегетативным, соматосенсорным, сопровождающимся слуховыми, зрительными, обонятельными или вкусовыми галлюцинациями и нарушениями психики.

Сложные парциальные приступы при криптогенной фокальной эпилепсии в редких случаях начинаются с простого припадка, после чего у больного нарушается сознание, иногда возникают автоматизмы. После приступа у больных наблюдается спутанность сознания. Допускается вторичная генерализация парциальных приступов. В этих случаях в начале эпилептический приступ может быть простым или сложным, а по мере развития отмечается диффузное распространение возбуждения на другие отделы коры мозга, после чего пароксизм приобретает генерализованный характер.

При симптоматической эпилепсии, кроме приступов, развивается и другая симптоматика, соответствующая основному поражению коры головного мозга. У больных с подобным диагнозом снижается интеллект, возникают когнитивные нарушения, у детей наблюдается задержка психического развития.

При идиопатической эпилепсии, для которой характерна доброкачественность, неврологического дефицита и нарушений психической, интеллектуальной сферы не наблюдается.

Кроме того, недуг может сопровождаться возникновением сумеречных состояний, при которых возникают:

• слуховые и зрительные галлюцинации;

• беспорядочная двигательная и речевая активность;

• помрачение рассудка.

Приступы фокальной криптогенной эпилепсии у взрослых протекают более тяжело, чем у детей. Подобрать эффективную терапию им тоже сложнее. Привычные противоэпилептические средства при этой патологии обладают меньшим эффектом и практически не оказывают действия в минимальных дозировках. В период между приступами у больных сохраняются неспецифические симптомы, не связанные с судорожными приступами: депрессивное состояние, обидчивость, необоснованная вспыльчивость, ухудшение памяти.

Диагностика

При диагностике заболевания главным критерием является исключение органического поражения головного мозга. Именно с этой целью используются следующие процедуры:

• сбор семейного и индивидуального анамнеза с уточнением наличия травмы головного мозга, родовой или врожденной патологии;
• электроэнцефалограмма, основанная на регистрации биоритмов головного мозга при выполнении различных занятий, например, сна, интеллектуальных или физических нагрузок;
• проведение магнитной резонансной томографии, помогающей обнаружить нарушение мозговой активности или локализованное поражение мозга;
• выполнение ангиографии, позволяющее исследовать, насколько качественно происходит кровоснабжение русла головного мозга;
• нейропсихологическая диагностика, предназначенная для изучения качества психической деятельности;
• исследование сыворотки крови, направленное на обнаружение в организме возбудителей сифилиса и других патогенных микроорганизмов.

В обязательном порядке пострадавший проходит лабораторные тесты, включающие генетическую диагностику, биохимический и общий анализы крови, а также анализ мочи. Эпилепсия диагностируется врачами только после проведения полного комплекса обследований и исключения вероятности воздействия на организм других патологий. 

Разновидности

Криптогенная эпилепсия (класс МКБ 10) разделяется на подтипы различной распространенности. Пострадавшие могут переживать множественные виды припадков, а некоторые медицинские исследователи рассматривают патологию как промежуточный диагноз, требующий применения дополнительных методов диагностики. 

Синдром Веста

Данный вариант проявляется у детей в возрасте 2-4 месяцев. Главным симптомом разновидности нервно-психического расстройства являются спонтанные приступы, быстро возникающие и прекращающиеся. Болезнь провоцирует отставание ребенка в интеллектуальном развитии.

Когда пострадавший достигает возраста 12 месяцев, заболевание может самостоятельно прекратится или же модифицироваться в другую разновидность, например, в синдром Леннокса, сопровождающийся различными видами припадков. 

Синдром Леннокса-Гасто

Разновидность патологии относится к детской форме эпилепсии, развивающейся у ребенка в возрасте от 2-х до 8 лет. Синдром формируется самостоятельно, реже трансформируется из состояния, возникающего в более раннем возрастном периоде. Характеризуется внезапной потерей равновесия или координации, кратковременной потерей слуха. Пациент практически не теряет сознания. Частые припадки способны вызвать задержку интеллектуального развития, а также повышают вероятность получения травмы. 

Миоклонически-астатическая форма

Форма может диагностироваться у детей в возрасте от 5 месяцев до 5 лет. Главным симптомом, возникающим в самом раннем возрасте, является генерализованная судорога. У детей, умеющих ходить, отмечаются приступы потери равновесия и координации. 

Припадок представляет собой молниеносные и резкие движения конечностями, быстрое кивание головой, а также чувство удара, произведенного в коленную область. Чаще всего приступ происходит в утреннее время, после подъема. 

Миоклонические абсансы

Разновидность заболевания выявляется у возрастной группы от 1 до 12 лет. Данные приступы в большинстве ситуаций являются первым типом припадка. К моменту обнаружения приступа более чем у половины детей наблюдается сильная задержка психического и интеллектуального развития. 

Недуг часто сопровождается полной или частичной потерей сознания, резкими движениями мышц плечевого пояса, конечностей или лица с переходом во внезапно наступающие кратковременные припадки. Длительность одного эпизода составляет меньше минуты, но проявляться может несколько раз в сутки. 

Парциальные припадки

Выделяют несколько разновидностей приступов парциального характера, к ним относятся:

• Моторный. Сопровождается судорогами, сокращением мышечной ткани в отдельных областях тела. Возникает и проходит внезапно, при этом потеря или помутнение сознания не наблюдается.
• Сенсорный. Характеризуется резким возникновением жара, озноба, ощущения покалывания, жжения или ползания мурашек. Дополнительно отмечается нарушение функционирования органов чувств в виде галлюцинаций. 
• Психический. Отличается внезапным нарушением мыслительной или речевой активности, потерей равновесия или координации, галлюцинациями. 
• Вегетативный. К особенностям относятся повышение потоотделения, изменение температуры тела в отдельных участках кожных покровов, учащение или замедление сердечного ритма. 

Висцеральные и вегетативные припадки

Форма протекает в виде болезненных ощущений в голове и горле. У подростков и взрослых людей в отдельных случаях может наблюдаться необоснованная эрекция или оргазм. Нарушение сопровождается сбоем температурной регуляции и скачками артериального давления. Часто висцеральный и вегетативный припадок смешиваются. Обе разновидности обладают рядом особенностей:

• длительность приступа составляет 5-10 минут;
• присутствуют судорожные сокращения мышц;
• отсутствуют провоцирующие факторы;
• может сочетаться с другими формами приступов;
• после прекращения припадка может наступать чувство дезориентации в пространстве. 

Ситуационные припадки

Спровоцировать наступление припадка могут несколько факторов: 

• прием наркотических препаратов;
• употребление алкоголя;
• применение медикаментозных препаратов;
• наличие в анамнезе травм головного мозга;
• интоксикация химическими веществами;
• вирусное заражение крови;
• нарушение работы сердца или печени.

Данные приступы могут быть вызваны:

• внезапным воздействием яркого света, особенно мигающего;
• громкими звуками;
• перепадами температур от экстремально высоких до максимально низких.

Вышеперечисленные факторы могут привести в действие глубинный механизм возникновение эпилептических припадков. 

Лечение

Подобрать эффективную программу лечения и снизить риск формирования побочных эффектов поможет своевременное диагностирование заболевания. Терапия может осуществляться в стационарных или амбулаторных условиях. Коррекция медицинскими препаратами назначается только после постановки окончательного диагноза и завершения второго приступа патологии. Терапевтическое воздействие при заболевании преследует сразу несколько целей:

• купирование болевого синдрома, сопровождающего приступы;
• предупреждение возникновения новых эпилептических эпизодов;
• снижение частоты судорожных припадков;
• сокращение продолжительности приступа;
• уменьшение вероятности возникновения новых побочных эффектов;
• восстановление работоспособности нервной системы без необходимости употребления лекарственных средств. 

Медикаментозная терапия криптогенной эпилепсии предполагает прием лекарственных средств, снижающих частоту и длительность эпилептических приступов. Дополнительно могут быть назначены ноотропные вещества, воздействующие на нервные импульсы. Кроме того, пациентам с подобным диагнозом назначаются психотропные препараты.

Отдельным больным с криптогенной эпилепсией назначается хирургическая коррекция, лечебная диета, физиотерапевтические методики. Единый метод, позволяющий абсолютно избавиться от эпилептических приступов, отсутствует. Однако грамотное лечение в Юсуповской больнице с применением инновационных методик способствует облегчению состояние больных в 90% случаев.

Учитывая факт, что состояние больного зависит от воздействия внешних факторов, ему рекомендуется вести правильный образ жизни, постараться исключить стрессовые ситуации и переутомление.

В рацион питания больного эпилепсией должны входить продукты с повышенным количеством белка. Необходимо отказаться от острых и пряных блюд, кофе и чая. Рекомендуется молочно-растительная диета. Ввиду того, что алкоголь может усугублять течение заболевания, употребление спиртных напитков даже в минимальных дозах следует строго исключить.

Прогноз

Прогноз патологии достаточно неоднозначный, так как вовремя выявленное заболевание и правильно подобранная терапия в кратчайшие сроки улучшают самочувствие пациента. К наиболее вероятным осложнениям относят:

• впадение в коматозное состояние;
• получение травм различной тяжести и сложности;
• угнетение функций дыхательной системы;
• нарушение сердцебиения;
• резкое изменение эмоциональных состояний;
• болезнь Альцгеймера.

Если припадки проявляются в раннем возрасте, то у ребенка замедляется процесс социализации, аномально развиваются личностные качества, ухудшаются интеллектуальные способности.

Прогноз криптогенной эпилепсии зависит сразу от нескольких факторов:

• качества проводимой терапии;
• продолжительности заболевания;
• типа и частоты припадков.

В ситуации если пациент получает эффективную терапию, прогноз благоприятный. В противном случае частые и длительные припадки способны привести к такому осложнению, как эпилептическая энцефалопатия. В особо тяжелых случаях эпизод может завершиться асфиксией или же повреждением черепа во время падения. Чтобы предотвратить возникновение повторных приступов, следует тщательно соблюдать план лечения, вести правильный образ жизни, избегать переутомления, стрессовых ситуаций, недосыпания, а также абсолютно исключить употребление алкогольных напитков. 

Клиника неврологии Юсуповской больницы предлагает услуги по качественной диагностике и лечению эпилепсии любых видов, в том числе и криптогенной природы. Специалисты научно-практического центра, действующего при Юсуповской больнице, постоянно занимаются разработкой инновационных и максимально эффективных методик для лечения эпилепсии на уровне, соответствующем европейскому. Мощная техническая база клиники гарантирует проведение точных диагностических исследований в кратчайшие сроки, а команда высококвалифицированных, опытных специалистов обеспечивает подбор наиболее эффективной терапевтической тактики индивидуально для каждого пациента.