Криоглобулинемический васкулит код мкб

Рубрика МКБ-10: D89.1

МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках

Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)[править]

Простая моноклональная криоглобулинемия

Синонимы: криоглобулинемия 1-го типа

Простая моноклональная криоглобулинемия характеризуется присутствием в сыворотке крови одного изотипа или подкласса иммуноглобулина (Ig), который обратимо выпадает в осадок при температуре ниже 37 °С.

Это расстройство почти всегда ассоциируется с определенными В-клеточными гематологическими нарушениями — множественной миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема или хроническим лимфоцитарным лейкозом.

Распространенность неизвестна.

Этиология и патогенез[править]

В основе патогенетических процессов при простой криоглобулинемии, по всей видимости, лежат те же механизмы, что и при лимфопролиферативных заболеваниях. Механизмы криопреципитации мало изучены, но могут быть частично связаны со структурой компонентов тяжелых и легких цепей иммуноглобулина.

Клинические проявления[править]

Криоглобулинемия 1-го типа часто сама по себе течет бессимптомно, но у пациентов может развиваться акроцианоз, кровоизлияния в сетчатку глаза, феномен Рейно и артериальный тромбоз. Эти симптомы могут быть проявлением синдрома повышенной вязкости крови из-за высокого уровня моноклональных криоглобулинов. Криопреципитат при криоглобулинемии 1-го типа обычно состоят из IgG или IgM, нечасто из IgA и очень редко регистрируется криопреципитация из моноклональных белков легких цепей. Для простой моноклональной криоглобулинемии характерно отсутствие активности ревматоидного фактора снижена активаия комплемента.

Криоглобулинемия: Диагностика[править]

Диагноз основан на обнаружении криоглобулинов при 37 °С, а также выделении криокрита при 4 °С). Состав иммуноглобулина обычно оценивается путем простой диффузии на агаре или путем иммуноэлектрофореза при 37 ° C, чтобы избежать осаждения и потери криоглобулинов во время процедуры.

Дифференциальный диагноз[править]

Основная дифференциальная диагностика проводится со смешанной криоглобулинемией (типов II и III), при которой криопреципитат состоит иммунных комплексы, содержащие поликлональные IgG и моно- (тип II) или поликлональные (тип III) IgM.

Криоглобулинемия: Лечение[править]

Клиническое течение, лечение и прогноз криоглобулинемии I типа в значительной степени зависят от характера заболевания, лежащего в основе. У больных с доброкачественной моноклональной гаммапатией состояние, как правило, протекает бессимптомно или в мягкой форме. Плазмаферез, использование стероидов и/или иммуносупрессоров показано при клинически выраженным синдроме повышенной вязкости. У больных со злокачественными В-клеточными новообразованиями, химиотерапия может привести к разрешению серологических проявлений.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Смешанная криоглобулинемия

Синонимы: криоглобулинемический васкулит

Определение и общие сведения

Смешанная криоглобулинемия является редким мультисистемным заболеванием, характеризующееся наличием циркулирующих иммунных криопреципитирующих комплексов в сыворотке крови и проявляющееся клинически классической триадой — пурпура, слабость и артралгии.

Криоглобулинемический васкулит считается редким расстройством, но его истинная распространенность остается неизвестной. Заболевание чаще встречается в Южной Европе, чем в Северной Европе и Северной Америке.

Этиология и патогенез

Этиопатогенез полностью изучен. Предполагается роль вируса гепатита С наряду с вкладом генетических факторов и/или окружающей среды. Кроме того, заболевания возможно также связано с другими инфекционными или иммунологическими расстройствами — вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) или синдромом Шегрена.

Клинические проявления

Два типа смешанной криоглобулинемии описаны. При криоглобулинемии II типа криопреципитирующие иммунные комплексы состоят из моноклонального Ig М (аутоантитела) и поликлонального IgG (аутоантиген). При криоглобулинемии III типа иммунные комплексы состоят из двух поликлональных IgM и IgG. Криоглобулинемия I типа, также известная как простая криоглобулинемия, включает моноклональные иммуноглобулины только одного изотипа и является самостоятельным заболеванием.

Смешанная криоглобулинемия характеризуются различными клиническими проявлениями, включая поражения кожи (ортостатическая пурпура, язвы), хронический гепатит, гломерулонефрит, мембранопролиферативная периферическая невропатия, диффузный васкулит, реже — интерстициальное поражение легких и эндокринные расстройства. У некоторых пациентов могут развиться злокачественные опухоли лимфатической системы и печени, как правило, как позднее осложнение заболевания. Смешанная криоглобулинемия может быть ассоциирована с многочисленными инфекционными или иммунологическими заболеваниями. Если смешанная криоглобулинемия проявляется изолированно, как самостоятельное заболевание, — это так называемый эссенциальная смешанная криоглобулинемия. Ее распространенность оценивается как приблизительно 1: 100000, с соотношением женщин к мужчин 3: 1.

Диагностика

Диагноз основывается на клинических и лабораторных данных. Циркулирующие смешанные криоглобулины, низкие уровни C4 и ортостатическая пурпура кожи — являются отличительными чертами заболевания. Лейкоцитокластический васкулит с участием средних и, чаще всего, мелких кровеносных сосудов, является типичной патологической находкой, которую легко обнаружить с помощью биопсии кожи свежих васкулитных поражений.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включают в себя широкий спектр системных, инфекционных и опухолевых заболеваний, в основном это аутоиммунный гепатит, синдром Шегрена, В-клеточная лимфома и полиартрит.

Лечение

Первая линия лечения должна быть направлена на купирование HCV с помощью противовирусных препаратов (ПЭГ-интерферона и рибавирина). Патогенетические методы лечения (иммуносупрессоры, кортикостероиды и/или плазмаферез), отдельно или в комбинации с противовирусными средствами должны использоваться согласно течению и тяжести клинических проявлений. Среди иммуносупрессивных / иммуномодулирующих препаратов чаще используют ритуксимаб в качестве эффективного и безопасного метода лечения серьезных осложнений (нефропатии, нейропатии, тяжелого васкулита и т.д.). Долгосрочный мониторинг рекомендуется всем больным для обеспечения своевременной диагностики и лечения опасных для жизни осложнений.

Прогноз

Общий прогноз хуже у пациентов с почечной и печеночной недостаточностью, лимфопролиферативной болезнью и злокачественными опухолями.

Холодовые агглютинины

1. Холодовые агглютинины — это чаще IgM, реже смесь иммуноглобулинов разных классов. Холодовые агглютинины активны при температуре ниже 37°C, наиболее эффективно они связывают антиген при 4°C. Когда кровь попадает в участки тела, температура которых ниже 37°C, холодовые агглютинины фиксируются на поверхности эритроцитов и связывают комплемент, который и вызывает гемолиз (температура кожи конечностей в норме может снижаться до 30°C). Интенсивность гемолиза зависит от температуры, при которой холодовые агглютинины проявляют активность. Холодовые агглютинины, реагирующие с антигенами в широком диапазоне температур, остаются связанными с эритроцитами и при возвращении крови в магистральные сосуды, где более высокая температура усиливает фиксацию комплемента. Холодовые агглютинины, проявляющие активность в узком диапазоне температур, при возвращении крови в магистральные сосуды отделяются от эритроцитов. Они более характерны для вирусных инфекций и микоплазменной пневмонии.

а. Типы холодовых агглютининов

1) Для болезни холодовых агглютининов, обусловленной первичным внутрисосудистым гемолизом, характерны моноклональные антитела (обычно с каппа-цепями) к I-антигену эритроцитов в титре 1:1000 и выше. Эти антитела активны в широком диапазоне температур, в том числе при температуре кожи конечностей (30—32°C).

2) При болезни холодовых агглютининов, обусловленной вторичным внутрисосудистым гемолизом, обычно наблюдаются поликлональные антитела в низком титре, активные в узком диапазоне температур. При микоплазменной и некоторых вирусных инфекциях появляются холодовые агглютинины к I-антигену эритроцитов, при инфекционном мононуклеозе и гемобластозах — к i-антигену.

3) Холодовые агглютинины в низком титре (не более 1:64) могут обнаруживаться у здоровых людей. Они обычно поликлональные и направлены против I-антигена эритроцитов.

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Содержание

Синонимы диагноза
Описание
Дополнительные факты
Причины
Патогенез
Классификация
Симптомы
Возможные осложнения
Диагностика
Лечение
Прогноз
Профилактика
Список литературы

Другие названия и синонимы

Полиморфный дермальный васкулит, Уртикарный ангиит.

Названия

Название: Лейкоцитокластический васкулит.

Лейкоцитокластический васкулит

Синонимы диагноза

Полиморфный дермальный васкулит, Уртикарный ангиит.

Описание

Лейкоцитокластический васкулит. Это хроническое заболевание, характеризующееся воспалением мелких сосудов кожи. По своей природе он часто носит вторичный характер, развивается на фоне ревматических заболеваний, вирусных инфекций, злокачественных новообразований. В первичной форме поражение изолированное, внутренние органы остаются интактными. Клинически заболевание проявляется в различных высыпаниях — крапивницах, петехиях, ощутимых пурпурных. Диагноз ставится на основании гистологического исследования кожной биопсии. Антигистаминные, противовоспалительные и иммунодепрессанты используются для лечения.

Читайте также: Код по мкб метроррагия

Лейкоцитокластический васкулит

Дополнительные факты

Лейкоцитокластический васкулит (крапивница, полиморфный кожный васкулит) поражает, прежде всего, мелкие сосуды кожи. Само понятие «лейкоцитокластический васкулит» является патоморфологическим диагнозом, установленным при описании гистологического препарата, и подразумевает наличие инфильтрации лейкоцитов с фрагментацией ядра. По мнению экспертов, патология чаще встречается у молодых женщин (в возрасте 25-35 лет), однако точной эпидемиологической информации об общей заболеваемости ИМП нет.

Причины

Первичная форма считается идиопатической. Предполагается роль различных агентов, но ни у одной теории нет убедительных доказательств. Вторичный ЛКВ является полиэтиологическим заболеванием, наиболее распространенными причинами которого являются: Воспаление дермальных сосудов происходит при различных бактериальных (риккетсиоз, инфекционный эндокардит, менингококкемия) и вирусных (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус) инфекциях.
• Онкологические заболевания. Лейкоцитокластический васкулит как проявление паранеопластического синдрома обычно обнаруживается в гемобластах (лейкоз и лимфомы).
• Ревматологические патологии. Многие суставные и диффузные заболевания соединительной ткани, такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, иногда сопровождаются LKV.
Лекарства. ЛКВ обычно возникает как специфическая гиперчувствительная реакция на применение определенных лекарств — антибиотиков к пенициллину, моноклональных антител, цитостатических препаратов.
• Криоглобулинемический васкулит. Эта патология развивается при хронической персистенции вируса гепатита С, характеризующейся циркуляцией сывороточных иммуноглобулинов в крови, которые выпадают в осадок при температуре ниже 37 ° С. На фоне криоглобулинемического васкулита возможно появление вторичного ЛКВ.

Патогенез

Под воздействием различных факторов в организме пациента образуются иммунные комплексы «антиген-антитело», которые откладываются на стенках мелких кровеносных сосудов (артериол, венул, капилляров) и повреждают их. Это приводит к активации системы комплемента и иммунному ответу лимфоцитов Т. Стенка сосуда зажигается, набухает, ее проницаемость увеличивается. Эритроциты и плазма выходят во внеклеточное пространство, вокруг сосуда образуется область отека.

Классификация

Существует 2 типа лейкоцитокластического васкулита:
• Первичный (идиопатический). Только кожа вовлечена в патологический процесс. Развивается при ревматических, инфекционных и онкологических заболеваниях. Систематический характер поражения определяется нозологией, против которой появился LKV.

Симптомы

Заболевание обычно проявляется в виде общих неспецифических симптомов — повышенной утомляемости, слабой лихорадки и иногда болезненных мышечных болей. Типична артралгия, которая при первичном ЛКВ носит реактивный характер и не сопровождается деструктивными изменениями. Затем появляются различные кожные высыпания. Часто в начале появляются маленькие красные пятна и волдыри.
Основным элементом является фиолетовый, который представляет собой красно-пурпурное пятно до 2-3 мм, доминирующее над кожей. Иногда наблюдаются мелкие петехии красного цвета до 1 мм, напоминающие молотый перец, разбросанный по коже. Элементы могут сливаться друг с другом, не сопровождаются болью или зудом. Пациенты редко испытывают легкое жжение. Преобладающей локализацией является кожа нижних конечностей.
В дополнение к кожным симптомам, у пациентов с вторичным LKV есть симптомы повреждения внутренних органов. К ним относятся различные боли в животе, одышка, отек под глазами. Почти все пациенты с гематологическими заболеваниями имеют увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.

Возможные осложнения

Из-за изоляции процесса первичная форма лейкоцитокластического васкулита для большинства пациентов является лишь косметической проблемой. Очень редко, из-за серьезных нарушений микроциркуляции в мелких сосудах кожи, ишемия и некроз возникают в результате образования эрозий и язв на пурпурном участке, сопровождающихся сильной болью.
Бактериальная инфекция (стафилококковая, стрептококковая) может добавить к этим дефектам. Осложнения вторичной формы лейкоцитокластического васкулита определяются основным заболеванием. Возможны массивное кровотечение, хроническая почечная недостаточность, тяжелая деформация суставов, полностью ограничительные движения.

Диагностика

Пациенты с LKV находятся под наблюдением ревматологов и дерматологов. Обследование пациента с этой патологией имеет две цели. Первым является подтверждение кожного васкулита и установление этиологического фактора для определения формы заболевания. Второй — дифференциальная диагностика, поскольку появление сыпи с лейкоцитокластическим васкулитом практически неотличимо от таковых при многих системных васкулитах и других ревматологических патологиях. Выполняются следующие операции: Специалист выясняет, принимает ли пациент лекарства регулярно, регистрируется ли он у врача по поводу хронического заболевания.
• Объективный осмотр. При физикальном осмотре обязательны аускультация легких, пальпация периферических лимфатических узлов, обследование суставов на предмет их деформации, отечность и гиперемия. Измерьте артериальное давление, проверьте отеки на лице, лодыжках и ногах.
• Гистологическое исследование. Оптимальное время для биопсии — первые 24-48 часов от начала сыпи. Основной гистологической характеристикой лейкоцитокластического васкулита является явление «лейкоцитоклазия», т. Е. Инфильтрация стенок сосудов полиморфноядерными (нейтрофильными) лейкоцитами с фрагментированными ядрами. Отмечены характерные изменения всех васкулитов: разрушение стенки сосуда, фибриноидный некроз.
В целях дифференциальной диагностики проводятся общие лабораторные исследования крови и мочи, выявляются антитела против вируса гепатита С (анти-ВГС), различные аутоиммунные антитела (ревматоидный и антинуклеарный фактор, ANCA). Для исключения патологии со стороны внутренних органов назначают рентгенографию органов грудной клетки и УЗИ почек.

Лечение

В большинстве случаев лечение первичной формы проводится амбулаторно. Часто происходит независимая регрессия элементов в течение нескольких недель без какого-либо медицинского вмешательства. В легких случаях достаточно общих рекомендаций, в том числе избегать холодных и прямых солнечных лучей на пораженную кожу.
Лечение вторичной формы сводится к устранению этиологического фактора и лечению основного заболевания — прекращение приема лекарств, противовирусная терапия, противоревматическая терапия. Для симптоматического и патогенного лечения используются следующие препараты:
• Антигистаминные препараты. Эта группа препаратов (лоратадин, цетиризин) используется при развитии ЛКВ как аллергическая реакция на препарат, принимаемый пациентом. Нестероидные противовоспалительные препараты назначают для облегчения боли, например, в случае развития эрозий и язв на коже.
• Противовоспалительные препараты. При выраженной стойкой сыпи и частом образовании язвенных дефектов колхицин, низкие дозы глюкокортикостероидов (преднизон) и гидроксихлорохин используются для уменьшения воспаления.
• Иммунодепрессанты. При неэффективности вышеуказанных средств они прибегают к цитостатическим препаратам: азатиоприну, метотрексату.
• Антисептики и антибиотики. Эти лекарства необходимы для лечения язв и эрозий.

Прогноз

Сам по себе лейкоцитокластический васкулит является доброкачественным заболеванием с благоприятным прогнозом. Это не влияет на продолжительность жизни и часто включает только эстетическую проблему, которая беспокоит пациента. У 10% пациентов после лечения или саморегрессии сыпь может возобновиться через несколько месяцев или лет.

Профилактика

Прогноз вторичного ЛКВ напрямую зависит от патологии, вызвавшей его развитие. Наименее неблагоприятный результат наблюдается при гематологических заболеваниях. Профилактика первичной формы не существует. Профилактика вторичного лейкоцитокластического васкулита заключается в быстром лечении основного заболевания.

Список литературы

1. Ангииты кожи (диагностика, лечение, профилактика). Методические указания/ Потекаев Н. С. , Иванов О. Л. – 1983.
2. Современные аспекты, проблемы ангиитов кожи/ Иванов О. Л. // Вестник РАМН – 1995 — №1.
3. К вопросу о терминологии и клинике васкулитов (ангиитов) кожи/ Иванов О. Л. , Бабаян Р. С. , Потекаев Н. С. // Вестник дерматологии и венерологии – 1984 — №7.
4. Сосудистые поражения кожи/ Шапошников О. Н. , Деменкова Н. В. – 1974.

Источник