Коронарная фистула код мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Список литературы
Названия
Название: Коронарная фистула.
Коронарная фистула
Описание
Это один из вариантов нарушений коронарного притока, при которых кровь сливается из коронарной вены в желудочки или крупные сосуды. В раннем возрасте состояние проявляется через потоотделение, медленное увеличение веса, кожный цианоз. Есть доказательства сердечной недостаточности у взрослых с сосудистыми нарушениями. Основными методами диагностики являются эхокардиография, селективная коронарография и МСКТ, ЭКГ и рентгенография грудной клетки. Радикальное лечение дефекта включает транскатетерное закрытие коронарного свища или хирургическую коррекцию патологии.
Дополнительные факты
Фистула коронарной артерии является редким пороком развития, частота которого в популяции составляет около 0,002%. Сосудистая аномалия выявляется в 0,2-0,4% случаев всех врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы. Состояние определяется у людей разного возраста, но чаще всего диагностируется в период новорожденности и раннего детства. Не было статистически значимых различий по полу или расе между пациентами с коронарным свищом. Часто встречаются свищи с одним сообщением, но есть и несколько недостатков.
Коронарная фистула
Причины
Точная этиология дефекта не установлена. Считается, что аномалия образуется в раннем периоде внутриутробного развития. В это время у плода появляются синусоидальные сообщения, необходимые для поддержания кровотока в миокарде. Если такие сосудистые ветви не закрываются до рождения, может возникнуть коронарная патология.
Другая теория формирования свища указывает на пороки развития дистальных сегментов коронарных артерий. В этом случае вместо нормальных сосудов, которые питают сердечную мышцу, между коронарными сосудами и полостями желудочков появляются ненормальные шунты. Этиологическим фактором коронарной сосудистой аномалии являются различные варианты обструкции кровотока — например, при атрезии легочной артерии.
Патогенез
Основным патофизиологическим механизмом заболевания является развитие синдрома грабежа на участках миокарда, расположенных дистальнее фистулы. В пораженном коронарном сосуде кровоток и диастолическое давление постепенно уменьшаются из-за сброса большей части крови в полость при более низком давлении. Чтобы компенсировать это состояние, диаметр коронарной артерии увеличивается, а ее рот расширяется.
Со временем коронарный сосуд расширяется до такой степени, что становится неспособным обеспечить адекватное кровоснабжение сердечной мышцы. Дистальные части миокарда страдают от ишемии, сначала с физической нагрузкой, а затем с ежедневной активностью и в покое. В артериях коронарной сети появляются дегенеративные изменения, изъязвления и разрывы точек в интиме.
Коронарная фистула
Классификация
Существует много классификаций нарушений коронарного кровотока в клинической кардиологии. Все свищи делятся на 2 группы:
• врожденные (98–99%), которые связаны с другими пороками развития;
• приобретенный в результате хирургических вмешательств в области сердечной мышцы или коронарных сосудов.
Тип дренажа свища, который ухудшает ваши симптомы, имеет клиническое значение. Кардиолог и кардиохирург Ханс Банкль (Австрия) различает два типа свищей:
• Артериовенозный анастомоз. Такие коронарные нарушения составляют около 90% и являются в основном врожденными. Существует анастомоз коронарной артерии с правым сердцем, коронарным синусом или легочным стволом.
• Артериовенозные свищи. Этот тип дефекта включает анастомоз сосудов, которые снабжают сердечную мышцу левым предсердием или желудочком. Это наблюдается у 10% пациентов.
Более 50% пороков развития образуются в правой коронарной артерии, 46% в левой, 4% — двусторонние свищи в двух коронарных сосудах. Различают также одиночные и множественные патологические сосудистые анастомозы. Маленькие коронарные свищи с размером рта менее 2 мм и крупные с входом более 2 мм отличаются диаметром сформированного шунта.
Симптомы
Большинство мелких коронарных нарушений бессимптомно. При большой коронарной фистуле у детей наблюдаются приступы повышенной нервной возбудимости, потоотделение. У детей после 2-3 месяцев наблюдается быстрая утомляемость во время кормления, плохое прибавление в весе. Во время крика кожа вокруг губ приобретает голубоватый оттенок. Иногда хрип слышен во сне.
У взрослых пациентов симптомы сердечной недостаточности постепенно усиливаются. Одним из первых симптомов является одышка и учащенное сердцебиение, возникающие во время тренировки. Характеризуется постоянной слабостью, снижением производительности. Пациенты замечают отечность ног, которая усиливается вечером. Иногда его беспокоит боль в области грудной клетки, которая напоминает приступ стенокардии.
Возможные осложнения
Небольшие свищи редко вызывают осложнения, но они со временем расширяются, что увеличивает риск образования коронарной аневризмы. Большие недиагностированные шунты связаны с повышенным риском внезапной сердечной смерти у молодых людей в возрасте 20-35 лет. Частота осложнений увеличивается с возрастом. У 80-90% пациентов постепенно развивается хроническая ишемия миокарда, которая, если ее не лечить, приводит к ишемической кардиомиопатии.
Опасным осложнением является разрыв аневризматического расширения фистулы, который сопровождается гемоперикардом и тампонадой сердца. Хроническая перегрузка сердца объемом крови вызывает застойную сердечную недостаточность. Коронарные свищи у 20-30% пациентов служат предрасполагающим фактором для раннего наступления атеросклероза коронарной артерии. Иногда возникает инфаркт миокарда из-за тромбоза свища.
Диагностика
Педиатр участвует в осмотре детей совместно с детским кардиологом; Взрослые пациенты требуют консультации с кардиологом. При небольших аномалиях объективных симптомов заболевания нет. При больших свищах обнаруживаются патологические шумы в сердце, приглушенные тоны. Для подтверждения уродства используются инструментальные исследования: УЗИ сердца является «золотым стандартом» диагностики, который показывает расширение пораженной коронарной артерии и наличие патологического шунта. Для измерения объемного кровотока через свищ выполняется картирование.
• Электрокардиография. Специфические изменения отмечены при анастомозах большого диаметра. На перегрузку левого предсердия и желудочка указывает двухгорбый зубец P, отклонение электрической оси сердца влево. Изредка признаки ишемии миокарда регистрируют на кардиограмме.
• КТ. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) — лучший неинвазивный метод трехмерной реконструкции сердца и сосудов, которые его снабжают. Даже дистальные коронарные свищи обнаружены во время исследования. Селективная коронарная ангиография с контрастным веществом позволяет исследовать ход коронарного сосуда, степень его расширения и диаметр свища. Катетеризация сердца также проводится для оценки типа кровотока.
КТ коронарография. A — Коронарный свищ, начинающийся от правой коронарной артерии (RCA) и заканчивающийся в коронарном синусе (CS). B — трехмерная объемная реконструкция изображения, показывающая фистулоподобный сосуд, соединенный с коронарным синусом.
Лечение
Клинические записи рекомендуются для пациентов с небольшими свищами без клинических проявлений. Когда симптомы коронарной недостаточности появляются во время физической активности, показано симптоматическое лечение. Учитывая основные клинические симптомы, назначают несколько групп препаратов: диуретики, бета-блокаторы, вазодилататоры и.
Хирургия — это метод радикального лечения коронарного свища с отверстием более 2,0 мм, а также с расширением коронарного сосуда более 5,0 При выборе оптимальной хирургической техники учитывается количество свищевых отверстий, степень гемодинамических нарушений и расположение коронарной аномалии. Основные виды хирургических процедур:
• Транскатетерная окклюзия. Техника показана детям с простыми свищевыми пассажами, которые не сопровождаются другими пороками сердца. Для закрытия аномального сосудистого сообщения используют обтураторы, спирали или съемные цилиндры.
• Хирургическая коррекция. Открытая операция рекомендуется при множественных коронарных свищах, наличии аневризм крупных сосудов. Операция направлена на полное устранение аномальных сосудистых путей и показывает хорошие результаты даже при сочетанной патологии сердца.
Список литературы
1. Коронарные фистулы/ В. М. Субботин, Ю. М. Белозеров, Л. В. Брегель // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2015.
2. Опыт лечения врожденных коронарно-сердечных фистул в сочетании с нарушениями ритма сердца/ Л. А. Бокерия, О. Л. Бокерия, М. Б. Биниашвили и соавт. // Анналы аритмологии. – 2013.
3. Эхокардиографическая диагностика коронарных фистул у детей с шумами над областью сердца/ Н. Ф. Прийман, Д. О. Иванов, Ю. В. Петренко// Вопросы практической педиатрии. – 2015.
Источник
Рубрика МКБ-10: Q21.4
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q21 Врожденные аномалии пороки развития сердечной перегородки
Определение и общие сведения[править]
Аорто-легочное окно
Синонимы: дефект аорто-легочной перегородки, аорто-легочная фистула, аорто-легочный дефект
Аорто-легочное окно является редким пороком (около 0,2% от всех ВПС — врожденных пороков сердца) с нарушением разделения общего артериального ствола на аорту и легочную артерию.
Порок был впервые описан Elliotson в 1830.
Классификация
Существует классификация J.Richardson et al. (1979), в которой выделено три основных типа дефекта — I тип — расположение дефекта в медиальной стенке восходящей аорты непосредственно над синусами Вальсальвы, II тип — расположение дефекта более дистально от основания сердца, с локализацией окна в задней стенке восходящей аорты и III тип — отхождение одной из главных ветвей легочных артерий непосредственно от восходящей аорты. Однако в настоящее время используется классификация К.Mori et al. (1978), согласно которой I и II тип соответствует классификации J.Richardson, а III тип аорто-легочного дефекта представляет собой полное отсутствие перегородки между проксимальной частью аорты и легочной артерии. Однако если легочная артерия отходит от аорты, это не признается разновидностью аорто-легочного дефекта, а считается отдельным пороком сердца. Отхождение как правой, так и левой легочной артерии от аорты выделяют как отдельный ВПС.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Чаще всего аорто-легочное окно локализуется на несколько миллиметров выше полулунных клапанов в левой стенке аорты.
Дети плохо прибавляют в весе и росте, страдают повторяющимися инфекциями нижних дыхательных путей. Если после рождения легочное сосудистое сопротивление не снижается до нормальных значений, симптоматика порока выражена слабее. В типичных случаях при физикальном исследовании границы сердца расширены, и обычно слышен систолический шум на основании сердца слева, в 3-4 межреберье слева от грудины. Однако для аорто-легочного дефекта не характерен непрерывный систоло-диастолический шум, в отличие от открытого артериального протока. При высокой легочной гипертензии и равенстве давлений в аорте и легочной артерии шум ослабевает или исчезает. Пульс на периферических артериях скачущий. Течение заболевания напоминает большой межжелудочковый дефект, однако наличие сброса во время диастолы может привести к более раннему появлению клинических симптомов при аорто-легочном дефекте.
Дети с этим пороком обычно умирают в младенческом возрасте. Иногда пациенты доживают до дошкольного или школьного возраста с неоперированным дефектом аорто-легочной перегородки, однако в этих случаях наблюдается тяжелое обструктивное поражение легочных сосудов.
Дефект перегородки между аортой и легочной артерией: Диагностика[править]
Электрокардиография и рентгенография грудной клетки
Данные такие же, как при открытом артериальном протоке большого диаметра — на ЭКГ признаки преимущественно левожелудочковой либо бивентрикулярной гипертрофии, на обзорной рентгенограмме грудной клетки — кардиомегалия и признаки гиперволемии малого круга кровообращения.
Эхокардиография
Часто позволяет определить наличие аорто-легочного окна, однако для того, чтобы отличить его от общего артериального ствола, необходима визуализация обоих полулунных клапанов (аорты и легочной артерии), а в редких случаях сочетания аорто-легочного окна с атрезией аорты либо легочной артерии можно видеть только один полулунный клапан. Хотя дифференциальный диагноз с общим артериальным стволом наиболее труден, все же при дефекте аорто-легочной перегородки опорным диагностическим признаком должна быть визуализация двух отдельных магистральных артерий.
Дифференциальный диагноз[править]
Дефект перегородки между аортой и легочной артерией: Лечение[править]
В 1948 г. R. Gross впервые осуществил закрытие аорто-легочного окна у больного, который подвергся торакотомии с целью перевязки открытого артериального протока, отметив при этом, что этот метод может быть опасным для ряда пациентов.
В 1957 г. Cooley et al. сообщили о первой успешной процедуре закрытия аорто-легочного окна с использованием искусственного кровообращения.
Показано сразу после установлении диагноза дефекта аорто-легочной перегородки, независимо от возраста, в котором обнаружен порок, в связи с высоким риском развития раннего обструктивного поражения легочных сосудов. В редких случаях при очень маленьком аорто-легочном окне операция может быть выполнена в возрасте старше 1 года. При наличии ассоциированных пороков сердца рекомендуется одномоментная коррекция. Существует много технических модификаций закрытия аорто-легочного окна.
Самым простым методом является перевязка, выполненная Р. Гроссом в качестве первой операции при данном пороке, однако она обладает высоким риском развития интраоперационного кровотечения, неполного закрытия и реканализации. Попытки разделения артериальных стволов и наложения швов на область окна без использования искусственного кровообращения могут привести к фатальному кровотечению поскольку стенки аорто-легочной фистулы тонкие и хрупкие. Более надежным методом является наложение заплаты на область дефекта. При большом диаметре аорто-легочного сообщения после разделения магистральных артериальных стволов производится наложение заплат на аорту и легочную артерию, т.к. простое наложение швов на их стенки приведет к серьезному сужению. Закрытие дефекта производится с помощью серединной стернотомии и искусственного кровообращения.
В раннем послеоперационном периоде у некоторых больных серьезной легочной гипертензией могут происходить легочные гипертензионнные кризы, для лечения которых применяется глубокая седация, ИВЛ в режиме гипервентиляции с высокой концентрацией О2, введение простагландина Е и ингаляции оксида азота.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Кардиология детского возраста [Электронный ресурс] / под ред. А. Д. Царегородцева, Ю. М. Белозёрова, Л. В. Брегель — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://old.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428160.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Коронарная фистула — это один из вариантов коронарных аномалий впадения, при котором происходит дренирование крови из венечного сосуда в сердечные камеры или крупные сосуды. В раннем возрасте состояние проявляется потливостью, медленным набором веса, синюшностью кожных покровов. У взрослых при сосудистой аномалии возникают признаки сердечной недостаточности. Основные методы диагностики — ЭхоКГ, селективная коронарография и МСКТ, также применяется ЭКГ и рентгенография грудной клетки. Радикальное лечение порока предполагает транскатетерную окклюзию коронарной фистулы или хирургическую коррекцию аномалии.
Общие сведения
Фистула коронарной артерии — редкий порок развития, заболеваемость которым в популяции составляет около 0,002%. Сосудистая аномалия выявляется в 0,2-0,4% случаев всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы. Состояние определяется у людей разного возраста, но чаще диагностируется в периоде новорожденности и раннего детства. Статистически значимых половых или расовых различий среди пациентов с коронарной фистулой не обнаружено. Зачастую встречаются фистулы с одиночным сообщением, но бывают и множественные дефекты.
Коронарная фистула
Причины
Точная этиология порока не установлена. Считается, что аномалия формируется в раннем периоде внутриутробного развития. В это время у плода есть синусоидные сообщения, которые нужны для поддержания кровотока в миокарде. Если такие сосудистые ветви не закрываются до момента рождения, возможно появление коронарной аномалии.
Другая теория образования фистул указывает на пороки развития дистальных сегментов коронарных артерий. При этом вместо нормальных сосудов, которые питают сердечную мышцу, появляются аномальные шунты между венечными сосудами и полостями желудочков. Этиологическим фактором коронарной сосудистой аномалии служат различные варианты обструкции кровотока — например, при атрезии легочной артерии.
Патогенез
Основной патофизиологический механизм заболевания — развитие синдрома обкрадывания в участках миокарда, которые расположены дистальнее фистулы. В пораженном венечном сосуде постепенно снижается кровоток и диастолическое давление, что обусловлено сбросом большей части крови в полость с более низким давлением. Чтобы компенсировать это состояние, диаметр коронарной артерии увеличивается, а ее устье расширяется.
С течением времени венечный сосуд дилатируется до такой степени, что становится неспособным обеспечить адекватное кровоснабжение сердечной мышцы. Дистальные отделы миокарда страдают от ишемии сначала при физической нагрузке, а затем при повседневной активности и в покое. В артериях коронарной сети появляются дегенеративные изменения, изъязвление и точечные разрывы интимы.
Классификация
В клинической кардиологии существует множество классификаций коронарной аномалии впадения. Все фистулы подразделяются на 2 группы:
- врожденные (98-99%), которые сочетаются с другими пороками развития;
- приобретенные, формирующиеся после хирургических вмешательств на миокарде или венечных сосудах.
Клиническое значение имеет тип дренирования фистулы, обуславливающий тяжесть симптоматики. Кардиолог и кардиохирург Ганс Банкл (Австрия) выделяет 2 типа фистул:
- Артериовенозные соустья. Такие коронарные аномалии составляют около 90%, в основном являются врожденными. Происходит анастомозирование коронарной артерии с правыми отделами сердца, коронарным синусом либо легочным стволом.
- Артерио-артериальные фистулы. Данный тип порока включает анастомозы сосудов, питающих миокард, с левым предсердием или желудочком. Наблюдается у 10% больных.
Более 50% мальформаций образуются в правой венечной артерии, 46% — в левой, 4% составляют билатеральные фистулы в обоих коронарных сосудах. Также выделяют одиночные и множественные патологические сосудистые анастомозы. По диаметру сформировавшегося шунта различают малые коронарные фистулы с размером устья менее 2 мм и большие, которые имеют входное отверстие больше 2 мм.
Симптомы коронарной фистулы
Большинство малых венечных аномалий протекает бессимптомно. При большой коронарной фистуле у детей грудного возраста отмечаются приступы повышенной нервной возбудимости, потливость. У младенцев после 2-3 месяцев жизни наблюдается быстрая утомляемость при кормлении, плохая прибавка в весе. При крике кожные покровы вокруг рта приобретают синюшный оттенок. Иногда слышно свистящее дыхание во сне.
У пациентов взрослого возраста постепенно нарастают симптомы сердечной недостаточности. Одними из первых признаков становятся одышка и сердцебиение, которые возникают при физических нагрузках. Характерны постоянная слабость, снижение работоспособности. Больные замечают отеки ног, которые усиливаются к вечеру. Иногда беспокоит боль в прекардиальной области, которая напоминает приступ стенокардии.
Осложнения
Диагностика
Обследованием детей занимается педиатр совместно с детским кардиологом, взрослым больным требуется консультация терапевта-кардиолога. При малых аномалиях отсутствуют объективные симптомы заболевания. При больших фистулах выявляются патологические сердечные шумы, приглушенность тонов. Для подтверждения порока развития используют инструментальные исследования:
- Эхокардиография. УЗИ сердца — «золотой стандарт» диагностики, который показывает дилатацию пораженной коронарной артерии и наличие патологического шунта. Для измерения объемного кровотока через фистулу проводят картирование.
- Электрокардиография. Специфические изменения отмечаются при анастомозах большого диаметра. На перегрузку левого предсердия и желудочка указывает двугорбый зубец Р, отклонение электрической оси сердца влево. Изредка на кардиограмме регистрируются признаки ишемии миокарда.
- КТ. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) — лучший неинвазивный метод для трехмерной реконструкции сердца и питающих его сосудов. В ходе исследования обнаруживаются даже дистально расположенные коронарные фистулы.
- Коронарография. Селективная коронарная ангиография с контрастным веществом позволяет осмотреть ход венечного сосуда, степень его расширения и диаметр фистулы. Для оценки характера кровотока дополнительно проводится катетеризация сердца.
КТ-коронарография. А — коронарная фистула, исходящая из правой коронарной артерии (RCA), заканчивающаяся в коронарном синусе (CS). В — объемная трехмерная реконструкция изображения, демонстрирующая свищевой сосуд, соединенный с коронарным синусом.
Лечение коронарной фистулы
Консервативная терапия
Пациентам с фистулами малого размера без клинических проявлений рекомендован диспансерный учет. При появлении симптомов коронарной недостаточности во время физической активности показано симптоматическое лечение. С учетом ведущих клинических симптомов назначают несколько групп препаратов: диуретики, бета-адреноблокаторы, вазодилататоры и др.
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство — метод радикального лечения коронарной фистулы с устьем более 2,0 мм, а также при расширении венечного сосуда более 5,0 мм. При выборе оптимальной хирургической методики учитывают число фистульных отверстий, степень гемодинамических нарушений и локализацию коронарной аномалии. Основные виды оперативных вмешательств:
- Транскатетерная окклюзия. Методика показана детям с одиночными фистульными ходами, которые не сопровождаются другими сердечными пороками. Для закрытия аномального сосудистого сообщения используют окклюдеры, спирали или съемные баллоны.
- Хирургическая коррекция. Открытая операция рекомендована при множественных коронарных фистулах, наличии больших аневризм сосудов. Операция направлена на полное устранение аномальных сосудистых ходов и показывает хорошие результаты даже при сочетанных кардиальных патологиях.
Прогноз и профилактика
Качество жизни больных с малыми фистулами коронарных артерий не нарушается, риск осложнений минимальный. После успешной хирургической коррекции больших шунтов прогноз также благоприятный. Учитывая врожденный характер заболевания, меры первичной профилактики не разработаны. Для предупреждения осложнений требуется диспансерное наблюдение пациентов со случайно обнаруженными бессимптомными сосудистыми аномалиями.
Источник