Количество вариантов синдрома рда по никольской

Диагноз РДА базируется на таких основных симптомах, как аутизм, склонность к стереотипиям, непереносимость изменений в окружающей обстановке, а также ранее, до 30-месячного возраста, выявление специфических признаков дизонтогенеза.

Однако при наличии этой общности проявлений другие признаки обнаруживают значительный полиморфизм. Да и основные симптомы различаются как по особенностям характера, так и по степени выраженности. Все это определяет наличие вариантов с разной клинико-психологической картиной, разной социальной адаптацией, разным прогнозом.

Эти варианты требуют и разного коррекционного подхода, как лечебного, так и психолого-педагогического.

Между тем клинико-психологической классификации, адекватной этим задачам, не имеется. Существующие классификации чаще всего построены по этиологическому либо патогенному принципу.

О. С. Никольской (1985—1987) выделены четыре основные группы РДА. Основными критериями деления избраны характер и степень нарушений взаимодействия с внешней средой и тип самого аутизма.

У детей I группы речь будет идти об отрешенности от внешней среды, II — ее отвержения, III — ее замещения и IV сверхтормозимости ребенка окружающей его средой.

Как показали исследования, аутичные дети этих групп различаются по характеру и степени первичных расстройств, вторичных и третичных дизонтогенетических образований, в том числе гиперкомпенсаторных.

Дети I группы с аутистической отрешенностью от окружающего характеризуются наиболее глубокой агрессивной патологией, наиболее тяжелыми нарушениями психического тонуса и произвольной деятельности. Их поведение носит полевой характер и проявляется в постоянной миграции от одного предмета к другому. Эти дети мутичны. Нередко имеется стремление к нечленораздельным, аффективно акцентуированным словосочетаниям. Наиболее тяжелые проявления аутизма: дети не имеют потребности в контактах, не осуществляют даже самого элементарного общения с окружающими, не овладевают навыками социального поведения. Нет и активных форм аффективной защиты от окружающего, стереотипных действий, заглушающих неприятные впечатления извне, стремления к привычному постоянству окружающей среды. Они не только бездеятельны, но и полностью беспомощны, почти или совсем не владеют навыками самообслуживания.

Скорее всего, здесь речь идет о раннем злокачественном непрерывном течении шизофрении («люцидная кататония»), часто осложненной органическим повреждением мозга.

Дети этой группы имеют наихудший прогноз развития, нуждаются в постоянном уходе и надзоре. Они остаются мутичными, полностью несостоятельными в произвольных действиях. В условиях интенсивной психолого-педагогической коррекции у них могут быть сформированы элементарные навыки самообслуживания; они могут освоить письмо, элементарный счет и даже чтение про себя, но их социальная адаптация затруднена даже в домашних условиях.

Дети II группы с аутистическим отверженцем окружающего характеризуются определенной возможностью активной борьбы с тревогой и многочисленными страхами за счет вышеописанной аутостимуляции положительных ощущений при помощи многочисленных стереотипий: двигательных (прыжки, взмахи рук, перебежки и т. д.), сенсорных (самораздражение зрения, слуха, осязания) и т. д. Такие аффективно насыщенные действия, доставляя эмоционально положительно окрашенные ощущения и повышая психологический тонус, заглушают неприятные воздействия извне.

Внешний рисунок их поведения — манерность, стереотипность, импульсивность многочисленных движений, причудливые гримасы и позы, походка, особые интонации речи. Эти дети обычно малодоступны контакту, отвечают односложно или молчат, иногда что-то шепчут. С гримасами либо застывшей мимикой обычно диссоциирует осмысленный взгляд. Спонтанно у них вырабатываются лишь самые простейшие стереотипные реакции на окружающее, стереотипные бытовые навыки, односложные речевые штампы-команды. У них часто наблюдается примитивная, но предельно тесная «симбиотическая» связь с матерью, ежеминутное присутствие которой — непреложное условие их существования.

С точки зрения нозологии и у этой группы детей речь, скорее, идет либо о шизофрении, либо, возможно, биохимической, на настоящем уровне диагностики не определяемой, энзимопатии.

Прогноз на будущее для детей данной группы лучше. При адекватной длительной коррекции они могут быть подготовлены к обучению в школе (чаще — в массовой, реже — во вспомогательной).

Дети III группы с аутистическими замещениям окружающего мира характеризуются большей произвольностью в противостоянии своей аффективной патологии, прежде всего страхам. Эти дети имеют более сложные формы аффективной защиты, проявляющиеся в формировании патологических влечений, компенсаторных фантазиях, часто с агрессивной фабулой, спонтанно разыгрываемой ребенком как стихийная психодрама, снимающая пугающие его переживания и страхи. Внешний рисунок их поведения ближе к психопатоподобному. Характерны развернутая речь, более высокий уровень когнитивного развития. Эти дети менее аффективно зависимы от матери, не нуждаются в примитивном тактильном контакте и опеке. Поэтому их эмоциональные связи с близкими недостаточны, низка способность к сопереживанию. При развернутом монологе очень слаб диалог.

Нозологическая квалификация этой группы представляет определенные трудности. Здесь нельзя исключить вариант самостоятельной дизонтогении.

Эти дети при активной медико-психолого-педагогической коррекции могут быть подготовлены к обучению в массовой школе.

Дети IV группы характеризуются сверхтормозимостью. У них не менее глубок аутистический барьер, меньше патологии аффективной и сенсорной сфер. В их статусе на первом плане — неврозоподобные расстройства: чрезвычайная тормозимость, робость, пугливость, особенно в контактах, чувство собственной несостоятельности, усиливающее социальную дезадаптацию. Значительная часть защитных образований носит не гиперкомпенсаторный, а адекватный, компенсаторный характер, при плохом контакте со сверстниками они активно ищет защиты у близких; сохраняют постоянство среды за счет активного усвоения поведенческих штампов, формирующих образцы правильного социального поведения, стараются быть «хорошими», выполнять требования близких. У них имеется большая зависимость от матери, но это не витальный, а эмоциональный симбиоз с постоянным аффективным «заражением» от нее.

Их психический дизонтогенез приближается, скорее, к своеобразной задержке развития с достаточно спонтанной, значительно менее штампованной речью. Дети именно этой группы часто обнаруживают парциальную одаренность.

Нозологически здесь, очевидно, следует дифференцировать между вариантом синдрома Каннер как самостоятельной аномалией развития, реже — синдром Аспергера как шизоидной психопатией. Эти дети могут быть подготовлены к обучению в массовой школе, а в небольшой части случаев — обучаться в ней и без предварительной специальной подготовки.

Выделенные клинико-психологические варианты РДА отражают, очевидно, различные патогенетические механизмы формирования этой аномалии развития, быть может, разную степень интенсивности и экстенсивности патогенного фактора (о чем говорит возможность их перехода друг в друга в сторону ухудшения при эндогенных колебаниях, экзогенной либо психогенной провокации и, наоборот, улучшения, чаще при эффективности медико-коррекционных мероприятий, а иногда и спонтанно), разный характер генетического патогеннного комплекса, особенности «почвы», как конституциональной, так и патологической.

Основные жалобы, с которыми обращается к специалистам семья ребенка первой группы,— это отсутствие речи и невозможность организовать ребенка: поймать взгляд, добиться ответной улыбки, услышать жалобу, просьбу, получить отклик на зов, обратить его внимание на инструкцию, добиться выполнения поручения. Такие дети демонстрируют в раннем возрасте наибольший дискомфорт и нарушение активности. В период развернутых проявлений синдрома явный дискомфорт остается в прошлом, поскольку компенсаторная защита от мира строится у них радикально: не иметь с ним никаких точек активного соприкосновения. Аутизм таких детей максимально глубок, он проявляется как полная отрешенность от происходящего вокруг.

Дети второй группы исходно несколько более активны и чуть менее ранимы в контактах со средой, и сам их аутизм более активен, он проявляется уже не как отрешенность, а как неприятие большей части мира, любых контактов, неприемлемых для ребенка. Родители чаще всего приходят в первый раз с жалобами на задержку психического развития таких детей, и прежде всего — развития речи; обо всех остальных трудностях они сообщают позже. Эти прочие трудности в жалобах родителей уходят на второй план, потому что они ко многому притерпелись и приспособились — ребенок уже приучил их к сохранению особых необходимых ему условий жизни, прежде же всего — к строгому соблюдению сложившегося жизненного стереотипа, в который включаются и обстановка, и привычные действия, и весь распорядок дня, и способы контакта с близкими. Обычна особая избирательность в еде, в одежде, фиксированные маршруты прогулок, пристрастия к определенным занятиям, предметам, особый строгий ритуал в отношениях с близкими, многочисленные требования и запреты, невыполнение которых влечет за собой срывы в поведении ребенка.

Детей третьей группы также легче всего отличить по внешним проявлениям, прежде всего — по способам аутистической защиты. Такие дети выглядят уже не отрешенными, не отчаянно отвергающими окружающее, а скорее сверхзахваченными своими собственными стойкими интересами, проявляющимися в стереотипной форме. В данном случае родители вынуждены обращаться за помощью к специалистам не из-за отставания в речевом или интеллектуальном развитии, а в связи с трудностями взаимодействия с таким ребенком, его экстремальной конфликтностью, невозможностью с его стороны уступить, учесть интересы другого, поглощенностью одними и теми же занятиями и интересами. Годами ребенок может говорить на одну и ту же тему, рисовать или проигрывать один и тот же сюжет. Родителей нередко беспокоит, что ему нравится, когда его ругают, он старается все делать назло. Содержание его интересов и фантазий часто связано со страшными, неприятными, асоциальными явлениями.

Детям четвертой группы присущ аутизм в его наиболее легком варианте. На первый план здесь выступают уже не защита, а повышенная ранимость, тормозимость в контактах (т. е. контакт прекращается при ощущении малейшего препятствия или противодействия), неразвитость самих форм общения, трудности сосредоточения и организации ребенка. Аутизм, таким образом, предстает здесь уже не как загадочный уход от мира или его отвержение, не как поглощенность какими-то особыми аутистическими интересами. Туман рассеивается, и высвечивается центральная проблема: недостаточность возможностей в организации взаимодействия с другими людьми. Поэтому родители таких детей приходят с жалобами не на трудности эмоционального контакта, а на задержку психического развития в целом.

Особенности развития познавательной сферы при аутизме

Внимание

Недостаточность общего, и в том числе психического, тонуса, сочетающаяся с повышенной сенсорной и эмоциональной чувствительностью, обусловливает крайне низкий уровень активного внимания. С самого раннего возраста отмечается негативная реакция или вообще отсутствие какой-либо реакции при попытках привлечения внимания ребенка к предметам окружающей действительности. У детей, страдающих РДА, наблюдаются грубые нарушения целенаправленности и произвольности внимания, что препятствует нормальному формированию высших психических функций. Однако отдельные яркие зрительные или слуховые впечатления, идущие от предметов окружающей действительности, могут буквально завораживать детей, что можно использовать для концентрации внимания ребенка. Это может быть какой-либо звук или мелодия, блестящий предмет и т.п.

Характерной чертой является сильнейшая психическая пресыщаемость. Внимание ребенка с РДА устойчиво в течение буквально нескольких минут, а иногда и секунд. В некоторых случаях пресыщение может быть настолько сильным, что ребенок не просто выключается из ситуации, а проявляет выраженную агрессию и пытается уничтожить то, чем он только что с удовольствием занимался.

Ощущения и восприятие

Для детей с РДА характерно своеобразие в реагировании на сенсорные раздражители. Это выражается в повышенной сенсорной ранимости, и в то же время, как следствие повышенной ранимости, для них характерно игнорирование воздействий, а также значительное расхождение в характере реакций, вызываемых социальными и физическими стимулами.

Если в норме человеческое лицо является самым сильным и привлекательным раздражителем, то дети с РДА отдают предпочтение разнообразным предметам, лицо же человека практически мгновенно вызывает пресыщение и желание уйти от контакта.

Особенности восприятия наблюдаются у 71% детей, диагностированных как имеющих РДА (по данным К.С.Лебединской, 1992). К первым признакам «необычности» поведения детей с РДА, которые замечаются родителями, относятся парадоксальные реакции на сенсорные стимулы, проявляющиеся уже на первом году жизни. В реакциях на предметы обнаруживается большая полярность. У части детей реакция на «новизну», например изменение освещения, необычайно сильная. Она выражается в чрезвычайно резкой форме и продолжается длительное время после прекращения действия раздражителя. Многие дети, наоборот, яркими предметами заинтересовывались слабо, у них также не отмечалось реакции испуга или плача на внезапные и сильные звуковые раздражители, и вместе с тем у них отмечали повышенную чувствительность к слабым раздражителям: дети просыпались от едва слышного шуршания, легко возникали реакции испуга, страха на индифферентные и привычные раздражители, например работающие в доме бытовые приборы.

В восприятии ребенка с РДА отмечается также нарушение ориентировки в пространстве, искажение целостной картины реального предметного мира. Для них важен не предмет в целом, а отдельные его сенсорные качества: звуки, форма и фактура предметов, их цвет. У большинства детей наблюдается повышенная любовь к музыке. Они повышенно чувствительны к запахам, окружающие предметы обследуют с помощью обнюхивания и облизывания.

Большое значение имеют для детей тактильные и мышечные ощущения, идущие от собственного тела. Так, на фоне постоянного сенсорного дискомфорта дети стремятся получить определенные активирующие впечатления (раскачиваются всем телом, совершают однообразные прыжки или кружатся, получают удовольствие разрывания бумаги или ткани, переливают воду или пересыпают песок, наблюдают за огнем). При часто сниженной болевой чувствительности у них наблюдается склонность к нанесению себе различных повреждений.

Память и воображение

С самого раннего возраста у детей с РДА отмечается хорошая механическая память, что создает условия для сохранения следов эмоциональных переживаний. Именно эмоциональная память стереотипизирует восприятие окружающего: информация входит в сознание детей целыми блоками, хранится, не перерабатываясь, и применяется шаблонно, в том контексте, в котором была воспринята. Дети могут снова и снова повторять одни и те же звуки, слова или без конца задавать один и тот же вопрос. Они легко запоминают стихи, при этом строго следят за тем, чтобы читающий стихотворение не пропустил ни одного слова или строчки. В ритм стиха дети могут начать раскачиваться или сочинять собственный текст. Дети данной категории хорошо запоминают, а затем однообразно повторяют различные движения, игровые действия, звуки, целые рассказы, стремятся к получению привычных ощущений, поступающих через все сенсорные каналы: зрение, слух, вкус, обоняние, кожу.

Относительно воображения существуют две противоположные точки зрения: согласно одной из них, отстаиваемой еще Л.Каннером, дети с РДА имеют богатое воображение, согласно другой — воображение этих детей если и не снижено, то причудливо, имеет характер патологического фантазирования. В содержании аутистическнх фантазий переплетаются случайно услышанные ребенком сказки, истории, кинофильмы и радиопередачи, вымышленные и реальные события. Патологические фантазии детей отличаются повышенной яркостью и образностью. Нередко содержание фантазий может носить агрессивный оттенок. Дети могут часами, ежедневно, в течение нескольких месяцев, а иногда и нескольких лет, рассказывать истории о мертвецах, скелетах, убийствах, поджогах, называют себя «бандитом», приписывают себе различные пороки.

Патологическое фантазирование служит хорошей основой для появления и закрепления различных неадекватных страхов. Это могут быть, например, страхи меховых шапочек, тех или иных предметов и игрушек, лестниц, увядших цветов, незнакомых людей. Многие дети боятся ходить по улицам, опасаясь, например, что на них наедет машина, они испытывают неприязненное чувство, если им случается испачкать руки, раздражаются, если на их одежду попадает вода. У них проявляются более выраженные, чем в норме, страхи темноты, боязнь остаться одним в квартире. Некоторые дети излишне сентиментальны, часто плачут при просмотре некоторых мультфильмов.

Речь

У детей с РДА отмечается своеобразное отношение к речевой действительности и одновременно — своеобразие в становлении экспрессивной стороны речи.

При восприятии речи заметно сниженная (или полностью отсутствующая) реакция на говорящего. «Игнорируя» простые, обращенные к нему инструкции, ребенок может вмешиваться в не обращенный к нему разговор. Лучше ребенок реагирует на тихую, шепотную речь. Первые активные речевые реакции, проявляющиеся у нормально развивающихся детей в виде гуления, у детей с РДА могут запаздывать, отсутствовать или быть обедненными, лишенными интонирования. То же самое относится и к лепету: по данным исследования, у 11 % — фаза лепета отсутствовала, у 24% — была выражена слабо, у 31 % — отсутствовала лепетная реакция на взрослого.

Первые слова у детей появляются обычно рано. В 63 % наблюдений это обычные слова: «мама», «папа», «деда», но в 51 % случаев они использовались без соотнесения со взрослым (К.С.Лебединская, О. С. Никольская). У большинства с двух лет появляется фразовая речь, как правило, с чистым произношением. Но дети практически не пользуются ею для контактов с людьми. Они редко задают вопросы; если таковые появляются, то носят повторяющийся характер. При этом наедине с собой дети обнаруживают богатую речевую продукцию: что-то рассказывают, читают стихи, напевают песенки. Некоторые демонстрируют выраженную многоречивость, но, несмотря на это, получить ответ на конкретный вопрос от таких детей очень сложно, их речь не сочетается с ситуацией и никому не адресована. Дети наиболее тяжелой. 1-й группы, по классификации К.С.Лебединской и О.С.Никольской, могут так и не овладеть разговорным языком. Для детей 2-й группы характерны «телеграфные» речевые штампы, эхолалии, отсутствие местоимения «я» (называние самого себя по имени или в третьем лице — «он», «она»).

Стремление избегать общения, особенно с использованием речи, негативно сказывается на перспективах речевого развития детей данной категории.

Мышление

Как отмечают О.С. Никольская, Е. Р.Баенская, М. М.Либлин), не следует вести речь об отсутствии при РДА отдельных способностей, например способности к обобщению, к планированию

Уровень интеллектуального развития связан прежде всего со своеобразием аффективной сферы. Они ориентируются на перцептивно яркие, а не на функциональные признаки предметов. Эмоциональный компонент восприятия сохраняет свое велущее значение при РДАдаже на протяжении школьного возраста. В итоге усваивается лишь часть признаков окружающей действительности, слабо развиваются предметные действия.

Развитие мышления у таких детей связано с преодолением огромных трудностей произвольного обучения, целенаправленного разрешения реально возникающих задач. Многие специалисты указывают на сложности в символизации, переносе навыков из одной ситуации в другую. Такому ребенку трудно понять развитие ситуации во времени, установить причинно-следственные зависимости. Это очень ярко проявляется в пересказе учебного материала, при выполнении заданий, связанных с сюжетными картинками. В рамках стереотипной ситуации многие аутичные дети могут обобщать, использовать игровые символы, выстраивать программу действий. Однако они не в состоянии активно перерабатывать информацию, активно использовать свои возможности, с тем чтобы приспосабливаться к меняющимся окружению, среде, обстановке.

В то же время интеллектуальная недостаточность не является обязательной для раннего детского аутизма. Дети могут проявлять одаренность в отдельных областях, хотя аутистическая направленность мышления сохраняется.

При выполнении интеллектуальных тестов, таких, как тест Векслера, наблюдается выраженная диспропорция между уровнем вербального и невербального интеллекта в пользу последнего. Однако низкие уровни выполнения заданий, связанных с речевым опосредованием, в большинстве своем говорят о нежелании ребенка использовать речевое взаимодействие, а не о действительно низком уровне развития вербального интеллекта.

Рекомендуемые страницы: