Код заболевания по мкб демиелинизирующее заболевание
Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга – это патологические процессы, приводящие к разрушению миелиновой оболочки нейронов, нарушению передачи импульсов между нервными клетками мозга. Считается, что в основе этиологии заболеваний лежит взаимодействие наследственной предрасположенности организма и определенных факторов внешней среды. Нарушение передачи импульсов приводит к патологическому состоянию центральной нервной системы.
Какие это заболевания
Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:
- к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы относится рассеянный склероз. Демиелинизирующее заболевание рассеянный склероз – это наиболее часто встречающаяся патология. Рассеянный склероз характеризуется разнообразной симптоматикой. Первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет, чаще болеют женщины. Рассеянный склероз диагностируется по первым признакам, которые впервые описал врач-психиатр Шарко – непроизвольные колебательные движения глаз, дрожание, скандированная речь. Также у пациентов отмечается задержка мочеиспускания или очень частое мочеиспускание, отсутствие брюшных рефлексов, бледность височных половин дисков зрительных нервов;
- ОДЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит. Начинается остро, сопровождается выраженными общемозговыми расстройствами и проявлениями инфекции. Заболевание часто возникает после воздействия бактериальной или вирусной инфекции, может развиться спонтанно;
- диффузно-диссеминированный склероз. Характеризуется поражением спинного и головного мозга, проявляется в виде судорожного синдрома, апраксии, нарушений психики. Смерть наступает в период от 3 до 6-7 лет с момента диагностирования заболевания;
- болезнь Девика, или острый оптиконевромиелит. Заболевание начинается как острый процесс, протекает тяжело, прогрессирует, поражая зрительные нервы, что вызывает полную или частичную потерю зрения. В большинстве случаев наступает летальный исход;
- болезнь Бало, или концентрический склероз, энцефалит периаксиальный концентрический. Начало заболевания острое, сопровождается лихорадкой. Патологический процесс протекает с параличами, зрительными нарушениями, эпилептическими припадками. Течение заболевания быстрое – смерть наступает через несколько месяцев;
- лейкодистрофии – в этой группе находятся заболевания, которые характеризуются поражением белого вещества мозга. Лейкодистрофии относятся к наследственным заболеваниям, в результате дефекта генов нарушается формирование миелиновой оболочки нервов;
- прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия характеризуется снижением интеллекта, эпилептическими припадками, развитием деменции и другими расстройствами. Продолжительность жизни больного не более 1 года. Заболевание развивается в результате снижения иммунитета, активации вируса JC (полиомавируса человека 2), часто обнаруживается у больных ВИЧ-инфекцией, после трансплантации костного мозга, у болеющих злокачественными заболеваниями крови (хронический лимфолейкоз, болезнь Ходжкина);
- диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит. Наследственное заболевание, чаще поражает мальчиков. Вызывает расстройство зрения, слуха, речи, другие нарушения. Быстро прогрессирует – продолжительность жизни чуть больше года;
- синдром осмотической демиелинизации – встречается очень редко, развивается в результате нарушения электролитического баланса и ряда других причин. Быстрый рост уровня натрия приводит к потере клетками мозга воды и различных веществ, становится причиной разрушения миелиновых оболочек нервных клеток мозга. Поражается один из задних отделов мозга – Варолиев мост, наиболее чувствительный к миелинолизу;
- миелопатии – общий термин для поражений спинного мозга, причины которых разнообразные. К этой группе относятся: спинная сухотка, болезнь Канавана, другие заболевания. Болезнь Канавана – генетическое, нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, поражает детей, вызывает повреждение нервных клеток головного мозга. Заболевание чаще всего диагностируется у евреев ашкенази, проживающих в Восточной Европе. Спинная сухотка (локомоторная атаксия) – это поздняя форма нейросифилиса. Заболевание характеризуется поражением задних столбов спинного мозга и спинальных нервных корешков. Заболевание имеет три стадии развития с постепенным нарастанием симптомов поражения нервных клеток. Нарушается координация при ходьбе, больной легко теряет равновесие, часто нарушается работа мочевого пузыря, появляется боль в области нижней конечности или в нижней части живота, падает острота зрения. Самая тяжелая третья стадия характеризуется утратой чувствительности мышц и суставов, арефлексией сухожилий ног, развитием астереогноза, больной не может передвигаться;
- синдром Гийена-Барре – встречается в любом возрасте, относится к редкому патологическому состоянию, которое характеризуется поражением периферических нервов организма собственной иммунной системой. В тяжелых случаях происходит полный паралич. В большинстве случаев больные полностью выздоравливают при адекватном лечении;
- невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Хроническое наследственное заболевание, которое характеризуется прогрессированием, поражает периферическую нервную систему. В большинстве случаев происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, существуют формы заболевания, при которых обнаруживается патология осевых цилиндров в центре нервного волокна. В результате поражения периферических нервов происходит угасание сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних, а затем верхних конечностей. Заболевание относится к прогрессирующим хроническим наследственным полиневропатиям. В эту группу входят: болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта и другие редкие заболевания.
Генетические заболевания
Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов. Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов. В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов. Рассеянный склероз считают заболеванием людей с генетической предрасположенностью к разрушению оболочки нейронов, с нарушением метаболизма, недостаточностью иммунной системы и наличием медленной инфекции. К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.
Код по МКБ 10
Демиелинизирующие заболевания головного мозга МКБ 10 имеют коды:
- G35-G37 – демиелинизирующие болезни центральной нервной системы;
- G35 – рассеянный склероз;
- G37 – другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Болезни разные;
- G37.9 – демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы неуточненная.
Болезни нервной системы проходят в МКБ 10 под кодом G00-G99. Специалисты считают классификацию по МКБ 10 недостаточно совершенной. Была создана еще одна шкала инвалидизации, которую используют при рассеянном склерозе – EDSS. Такая шкала оценивает все состояния при рассеянном склерозе – походку, равновесие, параличи, самообслуживание и другие факторы. Чтобы пользоваться шкалой врач для оценки состояния пациента сдает специальный экзамен.
Классификация заболеваний
Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) выделяют первичные (острый рассеянный энцефаломиелит, клинические формы – полиэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикомиелит, диссеминированный миелит, оптикоэнцефаломиелит) и вторичные (вакцинальные – развиваются при вакцинации АКДС, КДС, атирабической вакциной; параинфекционные — энцефаломиелит при гриппе, коклюше, кори, ветряной оспе, других заболеваниях).
Подострые формы заболевания проявляются в виде заболеваний:
- рассеянный склероз. Клинические формы – цереброспинальная и спинальная, оптическая, церебральная, стволовая, мозжечковая;
- хронические формы ДЗ – энцефалит Даусона, Деринга, Петте, Ван Богарта, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера;
- ДЗ с поражением преимущественно периферических нервов – инфекционные полирадикулоневропатии, инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре, токсические полинейропатии, диабетическая и дисметаболическая полинейропатия.
Лечение демиелинизирующих заболеваний нервной системы
Лечение демиелинизирующего заболевания зависит от типа заболевания и степени его тяжести, относится к длительным и сложным процессам. Помимо медикаментозного лечения, больному назначают диету, рекомендуют соблюдать строгий распорядок дня, режим сна и бодрствования, регулярно проходить курс массажа, заниматься лечебной физкультурой. Каждый пациент с демиелинизирующим заболеванием требует индивидуального подхода, поддерживающая терапия пациентов с демиелинизирующим заболеванием занимает долгие годы.
Чем поможет врач Юсуповской больницы
В отделении неврологии Юсуповской больнице работают высококвалифицированные врачи, которые специализируются на лечении демиелинизирующих заболеваний. Врачи постоянно обмениваются знаниями со специалистами других клиник как внутри страны, так и за рубежом. Они посещают конференции на которых знакомятся с современными методиками лечения рассеянного склероза и других заболеваний демиелинизирующей группы.
Специалисты Юсуповской больницы проведут диагностику демиелинизирующего заболевания спинного мозга, головного мозга, назначат эффективное медикаментозное лечение. В больнице можно пройти курс массажа, заниматься лечебной гимнастикой со специалистом. С пациентом и его родственниками работают психологи больницы. В Юсуповской больнице пациент может наблюдаться в течение многих лет, своевременно получать необходимую медицинскую помощь. Записаться на консультацию можно по телефону.
Автор
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- Гусев Е.И., Демина Т.Л. Рассеянный склероз // Consilium Medicum : 2000. — № 2.
- Джереми Тейлор. Здоровье по Дарвину: Почему мы болеем и как это связано с эволюцией = Jeremy Taylor “Body by Darwin: How Evolution Shapes Our Health and Transforms Medicine”. — М.: Альпина Паблишер, 2016. — 333 p.
- A.Н.Бойко, О.О.Фаворова // Молекуляр. биология. 1995. — Т.29, №4. -С.727-749.
Наши специалисты
Руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук, врач высшей категории
Врач-невролог, доктор медицинских наук
Врач-невролог, руководитель НПЦ демиелинизирующих заболеваний, доктор медицинских наук, профессор
врач-невролог, кандидат медицинских наук
Врач-невролог
Врач-невролог
Врач — невролог, ведущий специалист отделения неврологии
Врач-невролог
Врач-невролог, кандидат медицинских наук
Цены на диагностику демиелинизирующих заболеваний ЦНС
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Скачать прайс на услуги
Мы работаем круглосуточно
Источник
Тактика лечения: специфического лечения нет.
Цели лечения:
1. Коррекция двигательных нарушений: спастичности, патологической утомляемости, координаторных нарушений.
2. Коррекция нейропсихологических состояний.
3. Коррекция пароксизмальных состояний.
Немедикаментозное лечение:
— индивидуальные занятия с логопедом;
— занятия с психологом;
— ЛФК;
— массаж;
— физиолечение.
Медикаментозное лечение
Большинство специалистов соглашаются с применением кортикостероидов. Назначают преднизолон в начальной дозе 2 мг/кг/сут. или аналогичный препарат в эквивалентной дозе парентерально. Спустя 4 недели дозу преднизолона начинают снижать в зависимости от чувствительности к лечению, в последующем поддерживающая терапия преднизолоном.
Широко используют в последнее время препараты ноотропного ряда — нейропротекторы, с целью улучшения обменных процессов в головном мозгу: церебролизин, пирацетам, гинкго-билоба (танакан), актовегин, инстенон.
Ангиопротекторы с целью улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин.
Витамины группы В, фолиевая кислота, аевит, нейромультивит, неуробекс.
Седативная терапия по показаниям: ноофен, ново-пассит.
Препараты, снижающие мышечный тонус: мидокалм, сирдалуд, баклофен.
По показаниям назначается противосудорожная терапия: депакин, карбамазепин.
Корректоры поведения: сонапакт, ново-пассит.
Профилактические мероприятия:
— профилактика вирусных и бактериальных инфекций;
— профилактика пролежней, контрактур, травматизма.
Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение невропатолога по месту жительства, оформление пособия по инвалидности, симптоматическое лечение — при эпилептическом синдроме регулярный длительный прием антиконвульсантов.
Основные медикаменты:
1. Актовегин, ампулы 2 мл 80 мг
2. Винпоцетин, таблетки 5 мг
3. Гинкго-билоба (Танакан), таблетки 40 мг
4. Пирацетам, ампулы 5 мл 20%
5. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%
6. Преднизолон, ампулы 25 мг и 30 мг
7. Преднизолон, таблетки 5 мг
8. Тиамин хлорид, ампулы 1 мл 5%
9. Толперизона гидрохлорид (Мидокалм), таблетки 50,150 мг, ампулы 50 мг
10. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
11. Церебролизин, ампулы 1,0 мл
12. Цианокобаламин, ампулы 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Аевит, капсулы
2. Баклофен, таблетки 10 и 25 мг
3. Глицин, таблетки 0,1
4. Гопантеновая кислота (Пантокальцин), таблетки 0,25
5. Дексаметазон, таблетки 500 мкг, раствор для инъекций 4 мг
6. Депакин, таблетки 500 мг
7. Инстенон, таблетки
8. Карбамазепин, таблетки 200 мг
9. Метилперд, суспензия депо для инъекций 2 мл 80 мг
10. Метилпред, таблетки 4 мг
11. Метилпреднизолон (Метилпред, Солюмедрол), суспензия для инъкций 1мл 40 мг
12. Нейромультивит, таблетки
13. Неуробекс, таблетки
14. Ново-пассит, таблетки, раствор
15. Ноофен, таблетки 0,25
16. Пирацетам, таблетки 0,2 и 0,4
17. Сонапакс, таблетки 10 мг
18. Тизанидин (Сирдалуд), таблетки 2 мг и 4 мг
19. Хлорпритиксен 15 мг
20. Циннаризин, таблетки 25 мг
Индикаторы эффективности лечения:
— улучшение самочувствия;
— уменьшение гиперкинезов;
— повышение эмоционального и психического тонуса;
— увеличение объема активных движений;
— купирование приступов судорог.
Источник
Рубрика МКБ-10: G37.3
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G35-G37 Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы / G37 Другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы
Определение и общие сведения[править]
Острый поперечный миелит
Острый поперечный миелит представляет собой воспалительное демиелинизирующее расстройство спинного мозга, которое может быть либо идиопатическим, либо вторичным по отношению к известной причине.
Ежегодная заболеваемость идиопатическим поперечным миелитом оценивается в пределах от 1/1 000 000 до 1 /250 000 человек. Заболеваемость вторичным варьируется и зависит от основного заболевания.
Этиология и патогенез[править]
Считается, что идиопатический поперечный миелит является иммуно-опосредованным заболеванием из-за позднего иммунного ответа против недавней инфекции, которая непреднамеренно направлена на спинной мозг.
Вторичный поперечный миелит часто является одним из проявлений рассеянного склероза, нейромиелита оптика, системной красной волчанки и синдрома Шегрена, а также может быть вызван бактериальным, паразитарным или вирусным инфекционным заболеванием (ВИЧ-инфекции, сифилиса или лаймской болезни) или возникать после вакцинаций.
Клинические проявления[править]
Клинические проявления, общие для обеих форм, включают двигательное поражение (слабость конечностей, судороги и мышечные спазмы с нарушенной функцией дыхания в случаях с вовлечением верхнего отдела спинного мозга), сенсорные проявления (боль в спине, парестезия, онемение и невропатическая боль) и вегетативные нарушения (сексуальная дисфункция, нарушения мочеиспускания, автономная дисрефлексия и пр.). Другие симптомы зависят от сопутствующих заболеваний при вторичном поперечном миелите. Идиопатический поперечный миелит имеет монофазное течение, тогда как вторичная форма может быть рецидивирующей.
Острый поперечный миелит при демиелинизирующей болезни центральной нервной системы: Диагностика[править]
Диагностика требует МРТ спинного мозга. Лабораторные тесты также необходимы для определения причины вторичного поперечного миелита: анализ цереброспинальной жидкости может выявить наличие олигоклональных полос (обычно наблюдаемых при рассеянном склерозе) или бактериальных / вирусных / паразитарных инфекций; серологическое исследование может выявить наличие аутоантител к аквапоринам-4 (нейромиелит оптика), антителам против двухцепочечных ДНК (СКВ) или антителам против Ro/SS-A (синдром Шегрена).
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз включает острую поперечную миелопатию, связанную с травмой, острыми компрессионными поражениями (такими как метастазы и эпидуральный абсцесс) и инфаркт спинного мозга.
Острый поперечный миелит при демиелинизирующей болезни центральной нервной системы: Лечение[править]
Если поперечный миелит возникает на фоне
инфекции (например, лаймской болезни,
ВИЧ-инфекции или сифилиса) или коллагеноза
(например, СКВ), необходимо лечить основное
заболевание. В случае же поперечного миелита при
рассеянном склерозе, а также постинфекционного,
поствакцинального и идиопатического
поперечного миелита лечение такое же, как при
обострении рассеянного склероза — метилпреднизолон в/в с
последующим переходом на преднизон
внутрь (см. гл. 13, п. I.Г.2).
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Идиопатический поперечный миелит, так же как и
постинфекционный или поствакцинальный
миелиты, — нерецидивирующее заболевание,
тяжесть которого может быть различной. Прогноз
обычно благоприятный.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
1. Ropper, A. H., and Poskanzer, D. C. The prognosis of acute and
subacute transverse myelopathy based on early signs and symptoms. Ann. Neurol. 4:51, 1978.
2. Tyor, W. R. Post-infectious Encephalomyelitis and Transverse
Myelitis. In: R. T. Johnson and J. W. Griffin (eds.), Current Therapy for Neurologic
Disease (4th ed.). St. Louis: Mosby-Yearbook, 1993.
Действующие вещества[править]
Источник