Код по мкб впс тетрада фалло
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Патогенез
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Тетрада Фалло.
Гемодинамика при тетераде Фалло
Описание
Тетрада Фалло — так называемый «синий» порок сердца, сочетающий, по определению французского патологоанатома Фалло, четыре аномалии:
Стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз легочного ствола и (или) ветвей легочной артерии или комбинированный);
Высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки;
Декстрапозиция аорты;
Гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).
Симптомы
Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес — 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».
Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии.
В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока:
I фаза – относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;
II фаза — одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;
III фаза – переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;
Боль в груди слева. Одышка. Ретикулоцитоз. Судороги.
Причины
Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца. Возможно, порок имеет наследственную природу.
Патогенез
Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.
Лечение
Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.
До 3-х лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.
1. Внутрисердечные оперативные вмешательства.
Легочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
Инфундибулярная резекция по R. Brock (1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.
2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения.
Легочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг (1945, правую под-ключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии).
Артериально-легочный шунт по Ватерстоуну-Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой легочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа),.
Аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой легочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии).
Второй этап.
Проводится через 2-4-6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях ИК с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлажденным до 10-12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка.
Аорто-легочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Тетрада Фалло (ТФ) — ВПС, характеризующийся недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением эмбриональной конусной перегородки кпереди и влево, в результате чего образуется четыре дефекта: субаортальный нерестриктивный ДМЖП, стеноз выходного отдела правого желудочка (обычно с нарушением развития фиброзного кольца клапана лёгочной артерии), гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты. Статистические данные • 9% всех ВПС, диагностированных в грудном возрасте • 10–15% всех ВПС • 50% пороков синего типа (со сбросом крови справа налево).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки
Причины
Этиология • Нарушение формирования сердца на 2–8 — й неделях гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов • Часто сочетается с синдромом Корнелии де Ланге, множественными наследственными аномалиями, «лицом клоуна», небольшими стопами и ладонями, полифалангией, аномалиями позвонков, олигофренией, низкой массой тела при рождении.
Патогенез • В связи с тем, что аорта в значительной степени отходит не только от левого, но и от правого желудочка (расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке), при выраженном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Поэтому при этом пороке не развивается правожелудочковая недостаточность • При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется ацианотичной формой ТФ • По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем — сброс справа налево с переходом в цианотичную форму порока.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина
Выделяют пять форм и, соответственно, пять периодов манифестации заболевания • Ранняя цианотичная форма (цианоз появляется с первых месяцев жизни, но чаще к первому году) • Классическая форма (цианоз появляется, когда ребёнок начинает ходить и бегать) • Тяжёлая форма (с одышечно — цианотическими приступами) • Поздняя цианотичная форма (появление цианоза в 6–10 лет) • Бледная (ацианотичная) форма.
• Жалобы •• Задержка развития •• Центральный цианоз •• Одышка •• Одышечно — цианотические приступы, связанные с пароксизмальным спазмом выходного отдела правого желудочка — внезапное беспокойство, одышка и цианоз с возможными последующими апноэ, потерей сознания и судорогами.
• Объективно •• Бледность или цианоз •• Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» •• Положение на корточках после нагрузки (обеспечивает увеличение ОПСС и уменьшение сброса крови справа налево) •• Систолическое дрожание вдоль левого края грудины •• Усиление I тона. Грубый систолический шум изгнания с максимумом во втором — третьем межрёберных промежутках слева от грудины. Над лёгочной артерией II тон ослаблен. При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум.
Диагностика
Инструментальная диагностика
• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов, АВ — блокада, различные варианты синдрома слабости синусового узла.
• Рентгенография органов грудной клетки •• Обеднение лёгочного рисунка. У детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения •• Для детей характерно сердце небольших размеров в форме «башмачка» •• Выбухание дуги правого желудочка •• Выбухание дуги левого желудочка при сочетании с открытым артериальными протоком.
• ЭхоКГ •• Оценка гипертрофии миокарда и размеров полости правого желудочка •• Диагностика степени сужения выходного отдела правого желудочка и его анатомического типа (эмбриологический, гипертрофический, тубулярный или многокомпонентный) •• Декстрапозиция аорты •• ДМЖП •• Обязательно исследование клапана аорты на предмет его стеноза, поскольку недиагностированный стеноз аортального клапана после радикальной коррекции порока ведёт к быстрой декомпенсации и отёку лёгких •• Определяют диаметр фиброзных колец всех клапанов и исследуют структуру их створок.
• Катетеризация полостей сердца •• Высокое давление в правом желудочке •• Измерение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• Низкая оксигенация крови в аорте.
• Правые и левые вентрикулография и атриография, ангиопульмонография, коронарная ангиография: определение анатомического типа порока, выявление сопутствующих аномалий клапанов, магистральных сосудов и коронарных артерий.
Медикаментозная терапия • Купирование одышечно — цианотических приступов — ингаляция увлажнённого кислорода. 1% р — р тримеперидина в/м — 0,05 мл на год жизни. Никетамид — 0,1 мл на год жизни. При отсутствии эффекта — внутривенное введение кристаллоидов • При ацидозе — 4% р — р натрия гидрокарбоната, 5% р — р глюкозы с инсулином, реополиглюкин, аминофиллин. При отсутствии эффекта — экстренное наложение аортолёгочного анастомоза • Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза — инфузия ПгЕ1 (алпростадил) 0,05–0,1 мг/кг/мин.
Лечение
Хирургическое лечение
Показания: все пациенты с ТФ.
Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.
Методы хирургического лечения • Паллиативные вмешательства — создание межсистемных анастомозов (операция Блелока–Тауссиг — подключично — лёгочный анастомоз, операция Уотерстоуна–Кули — внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией) и инфундибулопластика (пластика правого артериального конуса) — открытое расширение выходного отдела правого желудочка. Паллиативные вмешательства проводят в экстренном порядке детям с массой тела менее 3 кг и сопутствующими пороками, утяжеляющими состояние • Радикальное хирургическое лечение — пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка • Анатомические типы порока и варианты их радикальной коррекции представлены ниже.
• Тип I — эмбриологический •• Характеристика ••• Обструкция выходного отдела правого желудочка обусловлена переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки ••• Максимальное сужение, как правило, локализовано на уровне разграничительного мышечного кольца ••• Клапанное кольцо лёгочной артерии умеренно гипоплазировано или практически нормальное •• Метод оперативной коррекции: экономная резекция париетальной ножки артериального конуса, направленная на устранение стеноза, обусловленного изменением её нормальной ориентации и удлинением.
• Тип II — гипертрофический •• Характеристика ••• Обструкция вызвана переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки, которая чаще имеет нормальные размеры или удлинена, с выраженной гипертрофией её проксимального сегмента ••• Максимальное сужение локализовано на уровне входа в выходной отдел правого желудочка •• Метод оперативной коррекции: массивная резекция париетальной ножки конусной перегородки, поскольку характер изменений в этом случае обусловливает два уровня сужений — на границе между приточным и выходным отделами правого желудочка и в области отверстия, ведущего в правый артериальный конус.
• Тип III — тубулярный •• Характеристика ••• Обструкция связана с выраженным неравномерным делением артериального ствола, вследствие чего конус резко гипоплазирован ••• При этом типе порока, как правило, отсутствует гипертрофия перегородки артериального конуса •• Методы оперативной коррекции ••• Первичная радикальная коррекция противопоказана ••• Паллиативная пластика правого артериального конуса предотвращает усугубление структурных изменений правого желудочка и позволяет рассчитывать на рост и центральных, и периферических отделов лёгочного артериального дерева, а также на соответствующую подготовку левого желудочка к радикальной операции. Поэтому паллиативная пластика имеет преимущества перед межартериальными анастомозами.
• Тип IV — многокомпонентный •• Характеристика: сужение обусловлено значительным удлинением конусной перегородки либо высоким отхождением модераторного тяжа — перегородочно — краевой трабекулы •• Методы оперативной коррекции ••• При высоком отхождении модераторного тяжа оптимально шунтирование выходного отдела правого желудочка с помощью кондуитов ••• При некоторых вариантах этого типа порока выполнение радикальной коррекции проблематично.
Специфические послеоперационные осложнения • Гипофункция и тромбоз анастомоза • Остаточный ДМЖП • Лёгочная гипертензия • Разрыв лёгочной артерии на стороне анастомоза • Аневризма правого желудочка • Желудочковые аритмии • АВ — блокада • Инфекционный эндокардит.
Прогноз • 25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство — в период новорождённости • Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет • Одышечно — цианотические приступы нередко проходят после 3 лет • Послеоперационная летальность при радикальной коррекции — 5–16% • Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена (см. Атрезия трёхстворчатого клапана) соответствует 30–42% возрастной нормы, через 1 год — 80%.
Синоним: Фалло тетралогия.
Сокращения. ТФ — тетрада Фалло.
МКБ-10. Q21.3 Тетрада Фалло.
Приложения • Триада Фалло — ВПС, состоящий из трёх компонентов: 1) стеноза лёгочной артерии, 2) ДМПП, 3) компенсаторной гипертрофии правого желудочка. Гемодинамика, симптомы, диагностика складываются из проявлений стеноза лёгочной артерии и ДМПП • Пентада Фалло — ВПС, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП. МКБ-10. Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки
Источник
Январь 05, 2019
Нет комментариев
Тетрада Фалло, один из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, который включает в себя сочетание таких аномалий, как обструкция оттока из правого желудочка (ПЖ)(стеноз инфундибулярного узла), дефект межжелудочковой перегородки, декомпозиция аорты (перекрывающая аорта) и гипертрофия ПЖ. Смертность среди больныхне проходивших лечение, достигает 50% к возрасту 6 лет, однако в современную эпоху кардиохирургии дети с простыми формами тетрады Фалло имеют хороший прогноз долговременной выживаемости с прекрасным качеством жизни.
Луи Артур Фалло, от которого происходит название тетралогия Фалло, не был первым врачом, который описал данную аномалию. Стенсен впервые описал ее в 1672 году; но именно Фалло первым точно описал клинические и полные патологические особенности нарушений.
Тем не менее, важно понимать, что корректирующая хирургия тетрады Фалло, выполненная в детстве, не является лечебной хирургией. В результате многие дети с корректированной тетрадой Фалло доживают до взрослого возраста и наблюдаются у кардиолога.
Это заболевание классифицируется как цианотическое заболевание сердца, поскольку тетрада Фалло вызывает нарушение притока крови в легкие для оксигенации (шунтирование крови справа налево).
У больных с тетрадой Фалло вскоре после рождения присутствует цианоз, тем самым привлекая внимание врачей на раннем этапе развития. В большинстве случаев цианоз не проявляется в течение нескольких недель или месяцев после рождения; однако, у детей, рожденных с транспозицией больших сосудов, как правило, цианоз наблюдается сразу после рождения.
Основная патология тетралогии происходит из-за недоразвития воронки (инфундибулума) правого желудочка, что приводит к смещению перегородки в передне-левом направлении.
Хирургия в младенчестве
Клинические особенности тетрады Фалло обычно типичны, и практически во всех случаях ставится предварительный клинический диагноз. Так как для большинства детей с данной патологией необходимо хирургическое вмешательство, к счастью, наличие сердечно-легочного шунтирования, кардиоплегии и хирургических методов в современной медицине хорошо известно.
Первая операция по коррекции тетрады Фалло состоит в установке шунта для облегчения цианоза. Первичное хирургическое вмешательство в настоящее время рекомендуется на протяжении первых 12 месяцев жизни; и оно имеет хорошие результаты в большинстве медицинских учреждений.
С тех пор, как первичное лечение тетрады Фалло стало стандартным методом терапии почти 30 лет назад, все больше взрослых лиц с восстановленной тетрадой Фалло в раннем детстве живут дольше согласно заключениям кардиологов. У отдельных людей, которые никогда не подвергались операции по поводу легкой тетрады в детском возрасте, могут проявляться симптомы, характерные для взрослого возраста, а у других лиц, которые перенесли только паллиативную оперативную процедуру (к примеру, установка шунта), также симптомы могут наблюдаться только во взрослом возрасте.
С возрастом после корректирующей операции, люди, как правило, не испытывают симптомов в течение первого десятилетия после первой хирургической процедуры. Однако во взрослом возрасте могут развиваться неблагоприятные проблемы с миокардом, большинство из которых связаны с различной степенью недостаточности клапана легочной артерии, что, также может приводить к перегрузке ПЖ, растяжению и отказу ПЖ.
Причины и этиология
Причины большинства врожденных пороков сердца неизвестны, хотя генетические исследования предполагают многофакторную этиологию. Полиморфизм гена метилентетрагидрофолатредуктазы может быть геном восприимчивости к тетрады Фалло. Совсем недавно выяснилось, что генетические полиморфизмы VEGF , -2578C> A и -634C> G, могут быть связаны с повышенным риском тетралогии Фалло, тогда как риск потенциально уменьшается при полиморфизме 936C> T.
К пренатальным факторам, связанным с более высокой частотой тетралогии Фалло, относятся краснуха у матери (или другие вирусные заболевания) во время беременности, плохое дородовое питание, употребление алкоголя матерями, возраст матери старше 40 лет, врожденные дефекты материнской фенилкетонурии и диабет. Дети с синдромом Дауна также имеют более высокую частоту заболевания, как и дети с фетальным синдромом гидантоина или фетальным карбамазепиновым синдромом.
Признаки и симптомы
Клинические особенности тетралогии Фалло у взрослых лиц напрямую связаны с выраженностью анатомических дефектов и к ним может относиться:
Слабость, недостаток выносливости, одышка
Сердцебиение, тахикардия
Постепенное ухудшение функций организма
В младенческом возрасте, симптомы могут быть следующими:
Трудности при кормлении
Медленное развитие ребенка
Эпизоды цианоза – голубоватой бледной кожи, которые усиливаются во время плача или при кормлении (или каком-либо физическом напряжении)
Одышка, обычно усиливающаяся с возрастом
Физические признаки у взрослых лиц включают в себя следующее:
Одышка во время физической активности
Обморок
Тахикардия, сердцебиение
Подтверждения правосторонней сердечной недостаточности (например, повышенное яремное венозное давление, асцит, периферические отеки, гепатомегалия)
Большая «Волна» в отведениях ЭКГ
У больных с недостаточностью клапана легочной артерии: низкий, короткий диастолический шум; может иметься дополнительный звук сердца (щелчок выброса); могут наблюдаться шумы сердца
Дисфункция правого желудочка, аритмии
Диагностика
Для взрослых пациентов могут быть назначены следующие лабораторные исследования:
Общий анализ крови: может наблюдаться легкая степень анемии; при цианозе полицитемия встречается в редких случаях.
Анализ профиля коагуляции: может быть ненормальным у больных с цианозом
Анализ газов артериальной крови (в том числе лактат сыворотки, избыток основания, парциальное давление кислорода [PO 2 ]). Состояние оксигенации у больного, уровни лактата в сыворотке крови и значение избытка основания, вероятно, являются прогностическими показателями смертности у лиц, которые подвергаются хирургической операции тетрады Фалло.
Посевы крови: Проводятся посевы крови для больных с лихорадкой, для исключения эндокардита или сепсиса.
К исследованиям визуализации относятся следующие методы диагностики:
Рентгенография грудной клетки
Эхокардиография
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Рентгенография грудной клетки имеет следующие атрибуты:
Может показать нормальное состояние грудной клетки или показать кардиомегалию и расширение тени правого желудочка
Несмотря на то, что отличительной чертой данной патологии у детей является классическое сердце в форме ботинка ( coeur en sabot ), такая форма сердца может не наблюдаться у взрослых больных.
Электрокардиография
Электрокардиография (ЭКГ) обычно показывает наличие гипертрофии правого желудочка с блоком правой ножки пучка Гиса. Чем длиннее интервал QRS, тем больше будет масса и объем ПЖ. Помимо этого, когда интервал QRS превышает 180 миллисекунд (мс), это является важным показателем развития желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти.
Эхокардиография может иметь следующие показатели:
Цветовая допплерэхокардиография: исследует общую сердечную функцию и состояние клапанов, а также наличие остаточного дефекта межжелудочковой перегородки, артериального протока или дефекта межпредсердной перегородки
Позволяет исследовать анатомию клапанов, при этом не может визуализировать анатомию коронарных артерий у взрослых лиц.
Позволяет выявить степень и тяжесть любого препятствия обструкции оттока из правого желудочка
Еще одна особенность ЭКГ, имеющая значение для прогнозирования риска желудочковых аритмий и внезапной смерти, – это скорость изменения интервала QRS. Относительно быстрое увеличение (> 3,5 мс / год) связано с более высоким риском смерти. Быстрое изменение скорости изменения также является значимым событием при отсутствии удлинения интервала QRS. Кроме того, изменение частоты сердечных сокращений также является показателем внезапной сердечной смерти у данных больных.
У других лиц ЭКГ может выявлять предсердную тахикардию или мерцательную аритмию.
МРТ может иметь следующие показатели:
Стандарт диагностики для исследования функции и размера правого желудочка, а также для количественного определения объем регургитации клапана легочной артерии
Фиксирует скорость легочной регургитации и обеспечивает хорошее разграничение размера аорты и оценку легочных артерий и ее ветвей, статуса обструкции оттока из правого желудочка, а также наличия дефекта межжелудочковой перегородки или гипертрофии ПЖ
Может также использоваться для измерения внутрисердечного давления, градиентов и кровотока
Катетеризация сердца эффективна для любых из следующих состояний:
Если анатомия не может быть полностью определена при помощи эхокардиографии
Если болезнь в легочных артериях является причиной аномалии
Возможно проведение при легочной сосудистой гипертонии
Катетеризация сердца позволяет:
Оценить размеры легочного кольца и легочных артерий
Установить тяжесть обструкции оттока из правого желудочка
Определить расположение позиции и размера дефекта межжелудочковой перегородки
Лечение
Для взрослых больных, имеющих острый цианоз, выполняются следующие действия:
- больной стабилизируется в положение колени-грудь.
Кроме того, обеспечивается следующее:
кислород
анальгезирующие препараты
IV пропранолол при тяжелых случаях
Для большинства симптоматических взрослых с тетрадой Фалло необходимо проведение какого-либо типа хирургического вмешательства. Замена клапана легочной артерии является наиболее распространенной процедурой, как правило, выполняемой при искусственном кровообращении.
Факторы, которые увеличивают необходимость хирургического вмешательства для больных с тетрадой Фалло, включают в себя следующее:
Кардиогенный шок
Плохая функция ПЖ
Уменьшенные легочные артерии
Другие серьезные сопутствующие аномалии, например, атрезия трикуспида или аномалии коронарных артерий
Ранее проведенные хирургические операции
Пожилой возраст
Тяжелая кольцевая гипоплазия
Высокий пик правожелудочкового по отношению к левожелудочковому давлению
Множественные дефекты межжелудочковой перегородки
Правосторонняя сердечная недостаточность
Осложнения
У взрослых больных перенесших хирургическую операцию во младенческом возрасте могут иметься следующие осложнения в дальнейшей жизни:
Сердечная недостаточность
Предсердная и желудочковая аритмия
Внезапная сердечная смерть
Эндокардит
Септическая центральная эмболия
Тетрада Фалло МКБ 10
Q21.3 Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом или артезией легочной артерии, декстропозицией аорты и гипертрофией правого желудочка.
Диагноз / заболевание – Тетрада ФаллоКод диагноза / заболевания – Q21.3
Загрузка…
Источник