Код по мкб слоновость
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Лечение
Краткое описание
Лимфедема — отёк тканей, обусловленный лимфостазом. В 91% случаев локализуется на нижних конечностях, где условия для оттока лимфы наименее благоприятны. По некоторым подсчетам, в мире существует от 140 до 250 больных лимфедемой, в большинстве случаев вызванной филариозом. Преобладающий пол — женский (5:1). Преобладающий возраст: юношеская лимфедема — 15–30 лет, поздняя лимфедема — после 30 лет.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- I89.0 Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках
- Q82.0 Наследственная лимфедема
Причины
Этиология • Врождённая патология лимфатической системы • Осложнение рожи конечностей (70%) • Компонент хронической венозной недостаточности • В развитых странах чаще обусловлена обструкцией, вызванной опухолями, хирургическими операциями (например, после мастэктомии), разрушением лимфатической системы лучевой терапией. Мастэктомия, сочетающаяся с подмышечной лимфаденэктомией и лучевой терапией, осложняется лимфедемой в 10 — 40% случаев • В менее развитых странах частая причина обструкции — паразитарное поражение (Wuchereria bancrofti).
Патогенез • Недостаточность транспортной функций лимфатической системы • При снижении лимфооттока более чем на 80% скорость образования интерстициальной жидкости начинает преобладать над возвратом лимфы. Белки высокого молекулярного веса, не способные проникать через стенки венозных капилляров, начинают депонироваться в интерстиции • В результате развивается лимфедема, характеризующаяся очень высокой концентрацией белка (1,0–5,5 г/мл) Высокое онкотическое давление в интерстиции способствует аккумуляции добавочных количеств воды • Накопление интерстициальной жидкости приводит к расширению оставшихся лимфатических сосудов и недостаточности их клапанов. Происходит обратный сброс лимфы из подкожных тканей в сплетения дермы. Стенки лимфатических сосудов фиброзируются. В их просвете образуются фибриновые тромбы, облитерирующие большинство оставшихся лимфатических каналов • Возможно образование спонтанных лимфовенозных шунтов • Отложения белка в интерстиции провоцируют воспалительную реакцию. Активация макрофагов приводит к деструкции эластических волокон и образованию фиброзной ткани • Позднее нарушается локальный иммунный ответ. Присоединяются хронические инфекции • Возможно злокачественное перерождение в лимфангиосаркому.
Патоморфология • Поражение лимфатических сосудов: закупорка, разрушение, гипоплазия • Прогрессирующее и необратимое образование фиброзных тканей, ведущее к утолщению конечности.
Классификация • Первичная: врождённая (простая и семейная болезнь Милроя), идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, недостаточность клапанов). Большинство случаев первичной лимфедемы относят к юношеской • Вторичная: воспалительная (рожа и другие острые и хронические воспалительные процессы кожи, подкожной клетчатки, лимфатических сосудов и узлов), невоспалительная (посттравматические изменения, удаление лимфатических узлов, сдавление).
Симптомы (признаки)
Клиническая картина • Отёк — на начальных стадиях возникает в дистальных отделах конечностей (лодыжки при поражении ног), далее распространяется в проксимальном направлении. Распространение отёка медленное, обычно в течение нескольких месяцев. Первоначально при надавливании на кожу возникает ямка, однако вскоре ткани становятся жёсткими и ямка не образуется (характерный признак лимфедемы) • «Лимонная корочка» и чешуйчатые наслоения на коже. Иногда её поверхность становится бородавчатой (веррукозной). Возникают глубокие складки и трещины • Как правило, не наблюдаются пигментация и изъязвление кожи.
Специальные исследования • Сцинтилимфография позволяет поставить диагноз в 80–90% случаев • Лимфангиография — применение не желательно, поскольку она провоцирует рубцевание и облитерацию оставшихся лимфатических сосудов вследствие воспаления эндотелия • КТ и МРТ при подозрении на онкологическую этиологию лимфедемы • Допплерография — для исключения первичного тромбоза глубоких вен конечности.
Дифференциальная диагностика — отёки, связанные с патологией артериальных и венозных сосудов, заболеваниями сердца, почек, печени, опухолями брюшной полости.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости.
Консервативная терапия • Возвышенное положение поражённой конечности • Снижение массы тела • Ношение эластических чулок • Пневмомассаж • Мочегонные средства.
Хирургическое лечение — паллиативное по сути; многие вмешательства чрезмерно опасны • Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции • Резекционно — пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную • Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах •• Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной •• Создание прямого лимфовенозного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены.
Прогноз. Полного излечения лимфедемы не происходит. Терапия должна продолжаться пожизненно.
Синоним. Отёк лимфангиэктатический
МКБ-10 • I89.0 Лимфоотёк, не классифицированный в других рубриках • Q82.0 Наследственная лимфедема.
Примечания • Слоновость (элефантиаз) — значительное увеличение объёма нижних конечностей, иногда мошонки и половых губ, сопровождающееся склерозом и трофическими расстройствами кожи и подкожной клетчатки; обусловлено стойким лимфостазом • Лимфостаз (стаз лимфы, стаз серозный) — прекращение лимфотока, проявляющееся лимфангиэктазиями, отёками, слоновостью.
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Лимфедема».
Источник
Лимфостаз — это нарушение оттока лимфатической жидкости из межклеточного пространства, с постоянными, непреходящими отеками, дискомфортом, болевым синдромом. В конечном итоге наступает инвалидность, двигательная активность из-за выраженной деформации ног становится затруднительной.
Заболевание имеет собственный код по МКБ -10 I89.0.
Восстановление возможно только на первой, начальной стадии. Чем дольше существует проблема, тем труднее с ней справиться, шансов на успех при применении консервативных методик почти не остается. Требуется оперативное вмешательство.
Прогнозы также зависят от начала проведения лечения.
Механизм развития
В основе развития лимфостаза нижних конечностей лежит стеноз (сужение) лимфатических сосудов, дисфункция клапанов, либо закупорка, поэтому нарушается свободный отток жидкости от тканей. Она скапливается в межклеточном пространстве и формируется отёк.
Во всех случаях суть заболевания именно в этом, различаются только этиологические (первопричинные) факторы, которых может быть множество, причем в один и тот же момент.
- Как правило, нарушение развивается в результате параллельно текущей венозной недостаточности. Например, на фоне уже существующей варикозной болезни, хотя и не всегда.
- Чуть реже виновником отклонения становится инфекция. Особо опасны в этом плане стафилококки, хотя и прочие микроорганизмы, вплоть до бактерии туберкулеза, кишечной палочки не остаются в стороне.
- Венчает триаду наиболее распространенных причин развития лимфостаза врожденная недостаточность функционирования одноименных сосудов, проводящих жидкость. Пороки представлены гипоплазиями разной степени тяжести. Обычно речь идет о недоразвитии структуры, ее малом диаметре по сравнению с нормой, что проявляется задержкой лимфы в тканях.
В последнем случае справиться с нарушением несколько сложнее, тем более применение медикаментов не окажется эффективным, требуется оперативная коррекция.
Заболевание не развивается в один момент, это всегда хроническая, часто затяжная патология. Она формируется годами, манифестирует вяло, с отеков неизвестного происхождения которые сходят на нет сами, стоит только отдохнуть.
Дальше — больше. Симптом присутствует постоянно, начинается выраженное скопление жидкости и разрастание тканей одной ноги, реже поражаются сразу две нижних конечности.
Процесс заканчивается так называемой слоновостью — критическим увеличением размеров тканей, их объема. Почему заболевание называется так — понятно и без объяснений.
При этом, патологический процесс сопровождается еще и трофическими нарушениями (недостаточным питанием тканей). Присутствует вероятность некроза и гангрены. Потому без профильной терапии у сосудистого хирурга не обойтись.
Крайне редко заболевание складывается стремительно, это скорее исключение.
Подобное наблюдается, например, при закупорке лимфатического сосуда яйцами гельминтов-паразитов, особенно часто в африканских странах, в том числе жертвами становятся неподготовленные туристы.
Но чаще на формирование конечного состояния со слоновостью требуется от 5 до 12 лет. Плюс-минус.
Симптомы
Всего выделяют три стадии нарушения лимфооттока, в зависимости от клинической картины, выраженности дисфункции в нижних конечностях.
Типизация активно используется для описания сути расстройства с одной стороны, с другой же без нее не обойтись в рамках подбора грамотной терапии нарушения.
Чтобы понять, какие именно отклонения отмечаются, нужно знать о функциях лимфатической системы.
Она является составной частью кровеносных структур и обеспечивает решение нескольких задач, стоящих перед организмом:
- Очистка крови, проходящей по всему телу. Выступает своего рода фильтром для плазмы.
- Выработка клеток иммунитета, так называемых лимфоцитов.
- Отведение жидкости из межклеточного пространства и ее перераспределение. Таким путем обеспечивается динамическое равновесие в концентрации воды в отдельных тканях и структурах.
- Лимфа участвует в транспортировке некоторых жиров.
- Помогает в выработке антител.
Таким образом, функции у лимфатической системы три: иммунологическая, дренажная (чтобы перераспределять жидкость) и очистительная. Нарушение затрагивает все, постепенно.
Исходя из понимания функций этой структуры, можно выделить базовые закономерности в нарастании и усугублении симптоматики.
Первая стадия
Начальная фаза лимфостаза ног. Возникает как ответ на сторонний фактор, чуть реже выступает результатом врожденного недоразвития сосудов. Минимальный застой лимфы, пока еще не столь заметный.
Клиническая картина скудная, почти не дает о себе знать проявлениями.
Среди возможных признаков:
- Временная отечность. Развивается ближе к вечеру, особенно, по окончании тяжелого трудового дня, если приходилось много двигаться, стоять. После ночного отдыха в горизонтальном положении проблема исчезает сама.
- Слабый, едва заметный болевой синдром. Ноющий, тянущий. Пациент списывает это проявление на банальную усталость мышц, но это не так.
Клиника на первой стадии нетипична. Вполне возможно развитие венозных проблем, варикоза.
Однако симптом тревожный, сразу же стоит обращаться как минимум к флебологу для точной оценки положения вещей. Э
то лучшее решение, потому как изменения, происходящие на других этапах патологического процесса нельзя обратить вспять в принципе или это крайне сложно и рискованно.
Вторая стадия
Сопровождается выраженным симптоматическим комплексом. Развивается лимфатическая недостаточность с полным списком признаков:
- Сильная отечность. Проявляется не только в темное время суток. Существует постоянно, не снимается медикаментами, ношением компрессионного трикотажа. Не помогает массаж, физиопроцедуры, если таковые назначаются терапевтом, также не имеют большого смысла.
Купировать лимфатический отек на этой стадии все еще можно, но требуется применение группы фармацевтических средств и системный подход. В остальном же отечность сохраняется постоянно.
Нога становится существенно больше в размерах, если сравнивать ее со здоровой конечностью. Это заметно невооруженным глазом.
Признак, когда отек не спадает сам и только нарастает с течением времени, имеет собственно название — лимфедема нижних конечностей, она относится к специфическим синдромам рассматриваемого диагноза.
- Боль. Средней интенсивности, мешает перемещению. Ходьба затруднена, хотя все еще возможна, в том числе пока пациент в силах выполнять даже более интенсивные действия: бегать, подниматься по лестнице без остановок бодрым шагом и т.д., но это не надолго, если не будет начато лечение.
- Ощущение тяжести в нижних конечностях. Как будто ноги весят больше чем раньше. Типичная жалоба. Указывает на ослабление кровотока в мускулатуре, а это означает, что начинаются гипотрофические процессы. Мышцы недополучают питательных веществ и кислорода.
- Болезненные судороги при нахождении в положении стоя. Симптом нередко обнаруживается в темное время суток, в период сна.
- Синюшность кожных покровов. Дерма выглядит бледной, возможно просвечивание сосудистого рисунка через ткани. Нарушение обусловлено стенозом (сужением) местной кровеносной сети, которую сдавливает избыток жидкости. Проявление присутствует постоянно, не проходит ни на минуту.
- Уплотнение дермы. Приводит к утолщению кожного покрова, он становится грубым, жестким. Сухость дополняет клиническую картину. Связан подобный симптом с постепенным изменением качества трофики (питания) на местном уровне и снижением синтеза коллагена.
- Образование трофических язв на коже. Плохо заживающие раны появляются особенно часто при незначительном механическом воздействии на нижние конечности. Страдают стопы, лодыжки и пальцы от ношения обуви, голени при контакте с брюками или джинсами.
Внимание:
На этой стадии радикальным образом помочь уже трудно. Хотя возможность такая все еще присутствует. Но без операции не обойтись.
Если не начата терапия, наступает финальная стадия патологического процесса.
Третья стадия
Для нее типичнее все признаки второй фазы развития лимфостаза, но визитной карточкой становится элефантизм или слоновость.
- Размеры ноги увеличиваются критически. Конечность выглядит неестественной, гротескной и комичной.
- Отклонения диаметра от нормы существенно превышают 50 см.
- Контуры становятся нечеткими. Кожа натянута, выглядит синеватой, фиолетовой, отливает глянцем и лоснится.
Ступить на пораженную ногу невозможно. По сути, пациент становится инвалидом, польку двигательная активность ограничена существенно. В мягких тканях обнаруживаются кисты.
Лечение практически невозможно, риск осложнений крайне велик.
Начиная со второй стадии, присутствуют общие проявления лимфозастоя:
- Слабость, сонливость, ощущение ватности тела.
- Утомляемость, головные боли.
- Падение работоспособности, недостаточная концентрация внимания.
Это признаки, указывающие на интоксикацию при инфекционном происхождении нарушения или же на недостаточную фильтрацию крови, токсическое поражение в результате дисфункции лимфатической системы.
Классифицировать заболевание можно по происхождению. Тогда говорят о первичной форме, когда отклонение становится итогом врожденных аномалий лимфатической системы, и вторичной — результате течения прочих нарушений, не относящихся к порокам и анатомическим дефектам.
Причины
Факторы развития лимфостаза также нужно оценивать, исходя из природы заболевания. Ранее было сказано о трех распространенных виновниках проблемы: инфекционном поражении, гипоплазии сосудов, также венозной недостаточности.
Однако этиология куда шире, можно назвать и такие причины:
- Травмы нижних конечностей. Особенно с нарушением целостности лимфатических сосудов. В этом плане самыми опасными считаются переломы.
- Оперативные вмешательства. Диагностические и лечебные, хирургические манипуляции, при которых происходит нарушение анатомической целостности системы.
- Радиационное, токсическое поражение в области нижних конечностей. В большей мере профессиональный фактор риска. Как вариант, у работников вредных химических производств, атомных станций и пр.
- Поражение паразитами. Теоретически, таким образом может проявляться практически любой гельминтоз. На деле все зависит от случая, способа проникновения инородного организма, его дальнейшего продвижения по телу.
- Недостаточность выработки некоторых белков.
- Почечные и сердечнососудистые заболевания.
- Также и избыточная масса, ожирение. Потому как нижние конечности испытывают постоянную повышенную нагрузку, возможно параллельное течение лимфостаза и венозной недостаточности.
- Рожа — воспаление кожи нижних конечностей.
- Злокачественные новообразования в области лимфоузлов. Реже доброкачественные неоплазии.
- Недостаточность может провоцироваться также и длительной иммобилизацией. Постельным режимом, когда человек мало двигается или не шевелится совсем в результате течения болезни: паралича, пареза. В коматозном состоянии наблюдается идентичный риск.
Первичные причины возникновения лимфостаза ног встречаются не более чем в 15% случаев. Они приходятся на нарушение в результате проблем врожденного плана, например недоразвитие сосудов. Вторичные факторы обнаруживаются куда чаще.
Диагностика
Обследование пациентов с расстройством относится к сфере деятельности сосудистого хирурга, флеболога. Лучше посетить сначала второго, затем с тандеме с первым обсуждается тактика терапии.
Перечень мероприятий для выявления патологии примерно одинаков всегда:
- Устный опрос больного.
- Сбор анамнеза.
- Контрастная рентгенография лимфатических сосудов нижних конечностей. Проводится во всех случаях. Используется для визуализации, предоставляет информацию о состоянии ног, но только в статике. Анатомические данные полезны, но полная картина не составляется.
- Сцинтиграфия. Радиоизотопная методика. Направлена на оценку скорости отведения лимфы. Несмотря на то, что в ходе диагностики применяются препараты на основе радиоактивного вещества, опасности нет никакой.
- УЗДГ. Назначается в рамках выявления скорости и качества кровотока, отведения лимфы. Это уже динамическая оценка движения жидкостей.
Также имеет смысл зафиксировать состояние органов, при изменении работы которых потенциально существует вероятность лимфостаза.
Например, назначается УЗИ почек, также электро- и эхокардиография. Лабораторные методики дают мало информации, но могут оказаться полезными с точки зрения верификации, дополнительного подтверждения диагноза: общий анализ мочи, крови, биохимия.
Тем же самым образом проводится и дифференциальная диагностика. Нужно отграничить вторичный лимфостаз от первичного, прочие патологии не столь похожи на эту, потому проблем с постановкой, как правило, нет.
Лечение
Терапия смешанная. Требуется применение медикаментов, какие группы назначаются:
- Диуретики. Для быстрого выведения жидкости. Идеальной схемой считается использование петлевых мочегонных для достижения основного эффекта и калийсберегающих, чтобы не нагружать сердечную мышцу (Верошпирон или Спиронолактон + Гипотиазид).
- Флеботоники. Ускоряют движение лимфы и венозной крови. Детралекс, Венарус, Троксерутин, Флебодиа и прочие.
- Антигистаминные. Позволяют снизить интенсивность спазма сосудов. Пипольфен, Цетрин, Супрастин и иные.
- Антиагреганты. На основе ацетилсалициловой кислоты. Аспирин, Тромбо асс. Также без этого вещества (Клопидогрел, Пентоксифиллин). Ускоряют кровоток, стимулируют работу лимфатических сосудов.
- Антибиотики при присоединении рожистой инфекции, параллельном течении бактериальных заболеваний.
Возможно применение других препаратов. Названные относятся к базовым. Лечение лимфостаза нижних конечностей медикаментозное на первой стадии, на второй практикуется сочетание использования фармацевтических средств и оперативных методик.
Большая роль отводится массажу, ношению компрессионного трикотажа, физиотерапии. Эти методы существенно повышают эффективность медикаментозного воздействие.
Имеет смысл пересмотреть образ жизни. Отказаться от курения, спиртного, кофе и чая. Изменить рацион: больше растительных продуктов, меньше животного жира и соли (до 7 граммов в день). Но это вспомогательный метод.
Операции
Показаны при критических нарушениях, когда прочие методы не дают результата.
- Суть заключается в иссечении патологически измененных сосудов (лимфангиоэктомия).
- Лимфодренажного шунтирования. Создании искусственных анастомозов (из их концевых соединений). По сути, врачи делают обходные пути для отведения лимфы, соединяя лимфатические сосуды с венами.
Как правило, эффективность процедуры настолько велика, что позволяет добиться не только функционального, но и косметического результата.
Прогноз
В основном — благоприятный. На первой стадии есть все шансы справиться своими силами и даже без препаратов. Медикаменты же позволяют решить проблему на корню.
Второй этап болезни все еще оставляет вероятность положительного исхода, если вовремя обратиться к врачу и начать терапию.
Начиная с третьей стадии, возможностей становится катастрофически мало, все же есть надежда на хотя бы частичную коррекцию размеров конечности, восстановление лимфатического оттока. Полного возвращения в норму добиться почти нереально.
Летальность заболевания крайне мала, что связано с преимущественно уродующим, инвалидизирующим, но не фатальным течением. Хотя возможно и такое (порядка 1-3% случаев и менее).
Последствия
Основными осложнениями выступают: венозная недостаточность, тромбозы, повышенная вероятность некроза тканей (гангрены) с необходимостью ампутации. Также болезнь сказывается на возможности перемещаться без посторонней помощи.
В заключение
Лимфостаз нижних конечностей — это заболевание системы кровообращения. В частности ее составной единицы — лимфатической структуры, которая отвечает за исполнение важных функций по очистке крови и транспортировке необходимых веществ.
Болезнь встречается сравнительно часто, в 80% случаев она оказывается вторичной находкой на фоне прочих болезней. Без лечения прогрессирует и приводит к критическим нарушениям работы ног.
Испытывать судьбу не стоит, лучше при развитии первых симптомов обращаться к флебологу.
Список литературы, использованной при подготовке статьи:
- С. А. Алексеев, П. П. Кошевский. Нарушения лимфатического оттока лимфостаз, лимфедема. Учебно-методическое пособие.
- Лимфедема конечностей/ Лупальцов В.И., Ягнюк А.И., Дехтярук И.А., Ворощук Р.С., Мирошниченко С.С., Котовщиков М.С., Вандер К.А. — 2010.
- РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК). Лимфостаз. Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015.
- Лимфедема: современные аспекты комплексного консервативного лечения. В.А. Бадтиева, Т.В. Апханова.
Источник