Код по мкб синдром ледда
Рубрика МКБ-10: Q43.3
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q38-Q45 Другие врожденные аномалии пороки развития органов пищеварения / Q43 Другие врожденные аномалии (пороки развития) кишечника
Определение и общие сведения[править]
Пороки ротации и фиксации кишечника имеют разнообразные клинические проявления. Незавершённый поворот кишечника бывает, как правило, компонентом многих пороков развития.
Эпидемиология
Частота различных видов нарушения ротации и фиксации кишечника составляет 10-20 на 10000 новорождённых. Преобладание по полу среди мальчиков — 2:1.
Классификация
— Сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки эмбриональными спайками, идущими от купола слепой кишки, в сочетании с незавершённым поворотом кишечника расценивают как синдром Ледда.
— Внедрение тонкой кишки в брыжейку ободочной кишки в результате ретроперитонеальной фиксации тонкой кишки во время поворота называют мезоколикопариетальной грыжей.
— Вращение «средней» кишки вокруг тонкой мезентериальной ножки, осложнённое нарушением кровообращения и некрозом кишечной стенки, называют заворотом средней кишки.
— Встречают также заворот изолированной петли тонкой кишки вокруг порочно сформированного участка брыжейки.
— Один из видов незавершённого поворота кишечника — гиперротация толстой кишки.
Этиология и патогенез[править]
Одновременно с процессами, происходящими внутри кишечной трубки, и её быстрым ростом в длину происходит внутриутробный нормальный поворот «средней» кишки (от двенадцатиперстной до середины поперечной ободочной).
Процесс вращения начинается с 5-й нед внутриутробной жизни и проходит три периода.
• Первый период вращения продолжается до 10-й нед. В это время кишечная трубка растёт быстрее, чем брюшная полость, и часть «средней» кишки выступает в основание пуповины, образуя так называемую физиологическую эмбриональную грыжу. Часть кишечной трубки вращается вокруг верхней брыжеечной артерии как вокруг оси в направлении против часовой стрелки на 90 и 180°. При нарушении вращения на первой стадии кишечная трубка возвращается в брюшную полость общим конгломератом, в результате чего остаётся общая широкая брыжейка, предотвращающая возникновение заворотов.
• Второй период продолжается от 10-й до 12-й нед эмбриогенеза и заключается в возвращении «средней» кишки в достаточно выросшую брюшную полость, кишка продолжает вращение против часовой стрелки ещё на 90°.
В случае задержки вращения на этом этапе ребёнок рождается с незавершённым поворотом кишечника. При этом «средняя» кишка остаётся фиксированной в одной точке — у места отхождения верхней брыжеечной артерии. Петли тонкой кишки располагаются в правой половине брюшной полости, слепая — в эпигастральной области, а толстая кишка — слева. Слепая кишка, располагаясь в эпигастральной области, фиксируется эмбриональными тяжами, сдавливающими двенадцатиперстную кишку и вызывающими её непроходимость.
• Третий период характеризуется фиксацией брыжейки тонкой кишки от связки Трейтца до илеоцекального угла и перемещением слепой кишки в правую подвздошную область. Нарушение процессов прикрепления брыжейки позволяет вращаться тонкой кишке вокруг мезентериальной ножки, в результате чего обычно и возникает заворот «средней» кишки.
Клинические проявления[править]
Клиническая картина разнообразная и зависит от вида незавершённого поворота кишечника и степени нарушения кровоснабжения кишечной стенки.
Незавершённый поворот кишечника с нарушением кровообращения, заворотом, некрозом «средней» кишки.
Клиническая картина характеризуется острым началом. Появляются рвота с жёлчью, вздутие живота, выделение крови из прямой кишки или с рвотными массами.
Незавершённый поворот кишечника с дуоденальной обструкцией
Клиническая картина. Незавершённый поворот кишечника с дуоденальной обструкцией (синдром Ледда) характеризуется симптомами высокой кишечной непроходимости, развивающимися с 3-4 сут жизни. Примерно у 75% пациентов отмечают рвоту или срыгивания с примесью светлой, а затем и тёмной жёлчи. Меконий отходит в первые сутки, в дальнейшем возможна склонность к запорам. При пальпации живот мягкий, болезненный. В связи с сохраняющейся рвотой в анализе крови определяют увеличение гематокрита, электролитные нарушения (гипокалиемию, гипохлоремию).
Мезоколикопариетальные грыжи
Мезоколикопариетальные грыжи у новорождённых не имеют клинических проявлений, поэтому оперативное вмешательство при этом виде незавершённого поворота кишечника выполняют в более позднем возрасте.
Врожденные аномалии фиксации кишечника: Диагностика[править]
Незавершённый поворот кишечника с нарушением кровообращения, заворотом, некрозом «средней» кишки
Диагностика. Пальпация живота резко болезненна
Аускультативно перистальтику не выслушивают. По мере нарастания ишемии кишечника развивается шок. На обзорной рентгенограмме брюшной полости определяют резко увеличенный желудок и отсутствие пневматизации кишечных петель. В анализе крови определяют снижение содержания гемоглобина, тромбоцитопению, нарастает метаболический ацидоз. В биохимическом анализе крови можно обнаружить гиперкалиемию, снижение содержания ионов хлора, дефицит бикарбонатных оснований.
Незавершённый поворот кишечника с дуоденальной обструкцией
Диагностика. Диагностику осуществляют на основании клинического осмотра и рентгенологического обследования. На обзорной рентгенограмме брюшной полости определяют один большой уровень в желудке и резкое снижение пневматизации кишечных петель. В части случаев можно обнаружить второй уровень жидкости в двенадцатиперстной кишке, но он всегда значительно уже желудочного.
Для уточнения диагноза применяют рентгеноконтрастные исследования: ирригографию с водным раствором бария или рентгеноскопию верхнего отдела ЖКТ. При введении контрастного вещества через анус происходит постепенное ретроградное заполнение толстой кишки, слепая кишка контрастируется в эпигастральной области. При антеградном заполнении кишечника через назогастральный зонд контрастное вещество, поступая в начальный отдел тощей кишки, образует спиралевидный ход.
В настоящее время для диагностики незавершённого поворота применяют УЗИ сосудов брыжейки. Характерны признаки инверсии верхней брыжеечной артерии и верхней брыжеечной вены, а также спиралевидный ход сосудов брыжейки. При введении жидкости в желудок через назогастральный зонд определяют нарушение её пассажа по верхнему отделу ЖКТ.
Дифференциальный диагноз[править]
Врожденные аномалии фиксации кишечника: Лечение[править]
Незавершённый поворот кишечника с нарушением кровообращения, заворотом, некрозом «средней» кишки
Лечение незавершённого поворота кишечника с заворотом — хирургическое. Оперативное вмешательство проводят в экстренном порядке без дополнительных обследований, длительность предоперационной подготовки — не более 1 ч. Выполняют лапаротомию, заворот расправляют. Затем оценивают состояние тонкой кишки. Если некротические изменения в кишке не имеют чёткой границы, применяют тактику отсроченной лапаротомии. Операционную рану ушивают, а через 12-24 ч выполняют релапаротомию.
Если при первичной лапаротомии определена чёткая граница ишемии кишки, производят резекцию изменённого отдела с созданием первичного анастомоза или выведением энтеростом.
Незавершённый поворот кишечника с дуоденальной обструкцией
Лечение незавершённого поворота кишечника с дуоденальной непроходимостью хирургическое. При отсутствии признаков нарушения кровообращения предоперационную подготовку можно удлинить до 4-8 ч. Цель подготовки — коррекция метаболических и гиповолемических нарушений.
Операцию выполняют из верхнепоперечного доступа. В рану эвентрируют весь кишечник, расправляют заворот, затем производят рассечение эмбриональных спаек так, чтобы слепая кишка свободно перемещалась в верхний левый квадрант брюшной полости, а тонкая кишка расположилась в правом отделе. После разделения всех эмбриональных тяжей общая брыжейка должна принять форму веера. Только в этом случае нет риска повторного заворота кишки.
В послеоперационном периоде энтеральную нагрузку начинают сразу после восстановления пассажа по ЖКТ. Обычно при синдроме Ледда новорождённые не нуждаются в парентеральном дополнительном питании. При достижении возрастного объёма кормления ребёнка можно выписать домой.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Все пороки фиксации и ротации кишечника объединяются единым термином мальротация. Синдром Ледда является частным случаем мальротации.
Синдром Ледда является одной из форм врожденной кишечной непроходимости и характеризуется сочетанием сдавления двенадцатиперстной кишки эмбриональными тяжами брюшины и врожденного заворота средней кишки вследствие незавершенного поворота кишечника.
Клиническая картина заболевания характеризуется симптомами высокой странгуляционной кишечной непроходимости, выраженность которых зависит от степени заворота и развившихся нарушений брыжеечного кровообращения. Как правило, характерно острое начало заболевания с 3-5 суток жизни. Первыми и наиболее частыми симптомами являются рвота и срыгивание желчью. Мекониальный стул скудный, по мере прогрессирования заболевания наблюдается его отсутствие. Болевой синдром может носить характер периодических приступообразных болей в животе или, в ряде случаев, внезапно развившихся резко выраженных приступообразных болей наряду с многократной рвотой, задержкой стула и газов. Состояние ребенка резко ухудшается, наблюдаются признаки выраженного беспокойства. По мере развития заболевания прогрессируют признаки эксикоза и токсикоза с закономерными признаками развития полиорганной дисфункции и, в ряде случаев, коллаптоидного состояния.
Диагноз синдрома Ледда связывают с явлениями острой кишечной непроходимости у детей первых дней жизни, поэтому хроническая дуоденальная обструкция и хронический заворот у детей старшего возраста вызывают определенные трудности в диагностике.
При незавершенном повороте кишечника возникают благоприятные условия как для острого заворота ( некроз, гангрена кишки), так и для хронического заворота, когда интермиттирующий перекрут брыжейки не вызывает столь выраженного нарушения кровоснабжения кишки, характеризуясь прогрессирующим венозным застоем в венах тонкой кишки и реактивными изменениями желудочно – кишечного тракта.
При хроническом течении ведущими симптомами являются периодически возникающие нерезко выраженные боли в животе по типу кишечной колики, периодические рвоты, нарушения стула, отставание в физическом развитии, гипотрофия. При этом в 80 % имеет место наличие светлых промежутков, состояние ребенка не страдает, удовлетворительное, жалобы отсутствуют. Длительность светлых промежутков может варьировать от нескольких месяцев до нескольких лет.
Специальные методы исследования в диагностике синдрома Ледда:
- Обзорное рентгенологическое исследование брюшной полости – позволяет визуализировать два горизонтальных уровня жидкости.
- Рентгеноконтрастное исследование с пероральным применением сульфата бария – позволяет визуализировать растянутую двенадцатиперстную кишку и расположение тонкой кишки в правых отделах брюшной полости. Наиболее достоверным при рентгеноконтрастном исследовании ЖКТ является спиралевидный ход тонкой кишки.
- Ирригография проводится с целью объективизации места расположения слепой кишки. В качестве критериев, позволяющих верифицировать наличие синдрома Ледда выделяют следующие: а) высокое расположение слепой кишки и аномальная ее фиксация; б) «более» медиальное расположение сигмовидной кишки; в) «укорочение» поперечно-ободочной кишки; г) закругленный острый угол между поперечно-ободочной и нисходящей кишкой.
- УЗ- сканирование органов брюшной полости. В качестве УЗ- критериев синдрома Ледда рассматривают следующие: а) спиралевидный ход Верхней брыжеечной вены; б) расширение вен брыжейки тонкой кишки; в) признаки нарушения кровотока в верхней брыжеечной артерии в виде повышения индекса резистентности, обусловленные венозным застоем в венах брыжейки тонкой кишки; г)спиралевидный ход тонкой кишки в области заворота.
Лечение больных с синдромом Ледда осуществляется только хирургическим методом.
До настоящего времени операцией выбора остается операция Ледда, которая представлена следующими этапами:
- Устранение заворота, непроходимости (рассечение тяжей Ледда).
- Расположение тонкой кишки в правых отделах живота, толстой кишки в левых.
- При необходимости ( патологической подвижности кишечника) производится фиксация петель кишечника к париетальной брюшине.
- Аппендэктомия.
Источник
Исключены:
- лихорадка неясного происхождения (во время) (у):
- родов (O75.2)
- новорожденного (P81.9)
- лихорадка послеродового периода БДУ (O86.4)
Боль в области лица
Исключены:
- атипичная боль в области лица (G50.1)
- мигрень и другие синдромы головной боли (G43-G44)
- невралгия тройничного нерва (G50.0)
Включена: боль, которая не может быть отнесена к какому-либо определенному органу или части тела
Исключены:
- хронический болевой личностный синдром (F62.8)
- головная боль (R51)
- боль (в):
- животе (R10.-)
- спине (M54.9)
- молочной железе (N64.4)
- груди (R07.1-R07.4)
- ухе (H92.0)
- области таза (H57.1)
- суставе (M25.5)
- конечности (M79.6)
- поясничном отделе (M54.5)
- области таза и промежности (R10.2)
- психогенная (F45.4)
- плече (M25.5)
- позвоночнике (M54.-)
- горле (R07.0)
- языке (K14.6)
- зубная (K08.8)
- почечная колика (N23)
последние изменения: январь 2015
R53
Недомогание и утомляемость
Астения БДУ
Слабость:
- БДУ
- хроническая
Общее физическое истощение
Летаргия
Усталость
Исключены:
- слабость:
- врожденная (P96.9)
- старческая (R54)
- истощение и усталость (вследствие) (при):
- нервной демобилизации (F43.0)
- чрезмерного напряжения (T73.3)
- опасности (T73.2)
- теплового воздействия (T67.-)
- неврастении (F48.0)
- беременности (O26.8)
- старческой астении (R54)
- синдром усталости (F48.0)
- после перенесенного вирусного заболевания (G93.3)
последние изменения: январь 2012
Старческий возраст без упоминания о психозе
Старость без упоминания о психозе
Старческая:
- астения
- слабость
Исключен: старческий психоз (F03)
R55
Обморок [синкопе] и коллапс
Кратковременная потеря сознания и зрения
Потеря сознания
Исключены:
- нейроциркуляторная астения (F45.3)
- ортостатическая гипотензия (I95.1)
- неврогенная (G23.8)
- шок:
- БДУ (R57.9)
- кардиогенный (R57.0)
- осложняющий или сопровождающий:
- аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.3)
- роды и родоразрешение (O75.1)
- послеоперационный (T81.1)
- приступ Стокса-Адамса (I45.9)
- обморок:
- синокаротидный (G90.0)
- тепловой (T67.1)
- психогенный (F48.8)
- бессознательное состояние БДУ (R40.2)
последние изменения: январь 2016
Исключены: судороги и пароксизмальные приступы (при):
- диссоциативные (F44.5)
- эпилепсии (G40-G41)
- новорожденного (P90)
Исключены:
- шок (вызванный):
- анестезией (T88.2)
- анафилактический (вследствие):
- БДУ (T78.2)
- неблагоприятной реакции на пищевые продукты (T78.0)
- сывороточный (T80.5)
- осложняющий или сопровождающий аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.3)
- воздействием электрического тока (T75.4)
- в результате поражения молнией (T75.0)
- акушерский (O75.1)
- послеоперационный (T81.1)
- психический (F43.0)
- травматический (T79.4)
- синдром токсического шока (A48.3)
последние изменения: январь 2015
R58
Кровотечение, не классифицированное в других рубриках
Кровотечение БДУ
Включены: опухшие железы
Исключены: лимфаденит:
- БДУ (I88.9)
- острый (L04.-)
- хронический (I88.1)
- мезентериальный (острый) (хронический) (I88.0)
Исключена: задержка полового созревания (E30.0)
Исключены:
- булимия БДУ (F50.2)
- расстройства приема пищи неорганического происхождения (F50.-)
- недостаточность питания (E40-E46)
Исключены:
- синдром истощения как результат заболевания, вызванного ВИЧ (B22.2)
- злокачественная кахексия (C80.-)
- алиментарный маразм (E41)
последние изменения: январь 2010
Эта категория не должна использоваться в первичном кодировании. Категория предназначена для использования в множественном кодировании, чтобы определить данный синдром, возникший по любой причине. Первым должен быть присвоен код из другой главы, чтобы указать причину или основное заболевание.
добавлено: январь 2010
R69
Неизвестные и неуточненные причины заболевания
Болезненность БДУ
Недиагностированная болезнь без уточнения локализации или пораженной системы
Источник
Рубрика МКБ-10: L51.2
МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L50-L54 Крапивница и эритема / L51 Эритема многоформная
Определение и общие сведения[править]
Синдром Лайелла
Синдром Лайелла представляет собой распространенную форму токсического эпидермального некролиза, характеризующийся разрушением и отделением эпителия кожи и слизистых оболочек с участием более 30% площади поверхности тела.
Синдром Лайелла — тяжелый эритематозно-буллезный дерматоз с образованием пузырей и отслойкой поверхностных слоев эпидермиса.
Ежегодная заболеваемость синдромом Лайелла составляет 1/1 000 000 человек.
Описан Lyell, 1954 г.
Этиология и патогенез[править]
Наиболее частая причина — повышенная чувствительность к лекарственным средствам. К ним относятся сульфаниламиды, барбитураты, фенитоин, бензилпенициллин, тетрациклин, аллопуринол и т.д. Из наружных средств чаще указывали на раствор фуразолидона и мазь эконазол. Пусковым фактором может стать золотистый стафилококк, эндотоксин которого (эпидермолизин) вызывает акантолиз, положительный симптом Никольского. Наличие ВИЧ-инфекции резко повышает риск развития эпидермального токсического некролиза. По клиническим и гистологическим признакам синдром Лайелла близок к синдрому Стивенса-Джонсона, но протекает еще тяжелее, с летальностью до 30%.
Патогистология
Характерны субэпидермальные пузыри и некробиотические изменения в эпидермисе с полной потерей его структуры (некролиз). Между деструктивно измененными клетками много нейтрофильных гранулоцитов. В полости пузыря — баллонирующие клетки, лимфоциты, нейтрофильные гранулоциты. В дерме — отек и небольшие лимфоцитарные инфильтраты. В области дефектов кожи определяются некроз верхних слоев дермы, тромбированные сосуды и очаговые лимфоцитарные инфильтраты. В клинически неизмененной коже наблюдаются участки отделения всего слоя эпидермиса.
Клинические проявления[править]
Внезапное появление эритематозных пятен с синюшным оттенком, напоминающих элементы многоформной экссудативной эритемы, на которых в течение нескольких часов развиваются огромные пузыри. Симптом Никольского резко положительный, в том числе на видимо здоровой коже, эпидермис отслаивается пластами, как при ожогах II-III степени («симптом простыни»). Поверхностные влажные эрозии выделяют экссудат, состоящий из плазмы с примесью крови. Поражаются слизистые оболочки полости рта, носа, гортани, трахеи, бронхов, половых органов. Из-за резкой болезненности затруднен или невозможен прием даже жидкой пищи. Губы отекают и покрываются кровянистыми корками с глубокими трещинами. Температура повышена до 39-40°, общее состояние больных очень тяжелое, они адинамичны. Летальность составляет 25-30%.
Токсический эпидермальный некролиз (Лайелла): Диагностика[править]
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Стивенса-Джонсона (более благоприятное течение, отрицательный симптом Никольского) и вульгарной пузырчаткой (торпидное течение на фоне удовлетворительного состояния больного).
Токсический эпидермальный некролиз (Лайелла): Лечение[править]
Лечение должно проводиться в условиях стационара, располагающего специальными кроватями, как для больных с ожогами. Для профилактики вторичной инфекции пациента необходимо изолировать. Персонал должен носить стерильную одежду и маски. Нужно отменить препараты, являющиеся возможной причиной болезни. При исключении инфекционной причины синдрома Лайелла (стафилогенный синдром) в течение первых 4 дней назначаются ударные дозы преднизолона (1000-250100-20 мг). Антибиотики (цефотаксим внутривенно по 2 г 2 раза в день), затем антибиотик в зависимости от результатов бактериологического исследования, обезболивающие (морфин по 10-30 мг каждые 8 часов). Наружная терапия включает вскрытие пузырей, применение на эрозии крема сульфадиазина серебра, анилиновых красителей (водный раствор генциан-виолета), полоскание рта вяжущими растворами, закапывание в глаза дезинфицирующих капель.
Прогноз плохой, смертность: 20-25%.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Токсический эпидермальный некролиз
Определение и общие сведения
Токсический эпидермальный некролиз — острое и тяжелое кожное заболевание с клиническими и гистологическими особенностями, характеризующееся разрушением и отделением эпителия кожи и слизистых оболочек.
Ежегодная заболеваемость составляет около 1 / 500 000 человек. Женщины чаще страдают, чем мужчины.
Этиология и патогенез
В двух третях случаев токсический эпидермальный некролиз запускается с помощью четко идентифицируемой лекарственной аллергии. Были идентифицированы десятки высокорисковых препаратов: аллопуринол, противоинфекционные сульфонамидные агенты, ламотриджин, невирапин, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин и нестероидные противовоспалительные препараты, производные оксикама. В редких случаях заболевание ассоциируется с инфекциями (в частности, микоплазменной пневмонией) или трансплантацией костного мозга. Остальные 25-30% случаев классифицируются как идиопатические, но некоторые из этих случаев могут быть связаны с неспособностью идентифицировать причинный препарат. Клинический диагноз должен быть подтвержден биопсией кожи, которая выявит эпидермальный некроз и отсутствие отложений антител.
Клинические проявления
Начало может происходить в любом возрасте, но риск увеличивается после 40 лет. Были описаны три подформы в зависимости от процентной доли затронутой площади поверхности тела: синдром Стивенса-Джонсона (<10%), синдром Лайелла (> = 30%) и промежуточная форма (10-29 %).
Первоначальные проявления токсического эпидермального некролиза неспецифичны: кажущаяся банальная сыпь, лихорадка и жжение в области глаз, рта и гениталий. Сыпь быстро прогрессирует, становясь везикулярной и буллезной на лице и теле. Кожные везикулы объединяются и разрываются при легком трении, обнаруживая обнаженную красную кожу с просачиванием и болью. Поражения слизистой оболочки присутствуют у 85-95% пациентов с вовлечением, по частоте: ротоглотка, глаза, гениталии и анус. Повреждения болезненны и приводят к гиперсаливации, нарушению питания, фотофобии и жжению после мочеиспускания. Высокая температура является постоянным симптомом. Висцеральные проявления также часто встречаются при гематологическом, дыхательном и пищеварительном вовлечении.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз токсического эпидермального некролиза должен включать ветряную оспу на ранних стадиях заболевания, стафилококковый эпидермолиз, стафилококковый синдром обожжённой кожи (связанный с поверхностным пилингом кожи, вызванным специфическим стафилококковым токсином и обычно встречающимся у новорожденных) и, реже, аутоиммунными буллезными заболеваниями (исключается путем изучения биопсии кожи). Кроме того, более ограниченные формы токсического эпидермального некролиза все еще часто ошибочно диагностируются как мультиформная эритема.
Лечение
Пациенты должны быть госпитализированы в отделение интенсивной терапии или ожоговый центр. Каузативный препарат вместе с любыми родственными соединениями должны быть противопоказаны пациентам и их близким родственникам (в случае генетической предрасположенности). Преимущества общей кортикостероидной терапии и введения циклоспорина все еще находятся на стадии оценки. Высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов являются дорогостоящими и, как представляется, имеют ограниченную эффективность. Важное значение имеет интенсивное симптоматическое лечение: тепло, обезболивание, ежедневные переодевания, профилактика инфекций и симптоматическая терапия (гидратация, питание и гипербарическая кислородная терапия).
Прогноз
Источники (ссылки)[править]
Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней [Электронный ресурс] / Н. Н. Потекаев, В. Г. Акимов. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970435557.html
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Бетаметазон
- Дексаметазон
- Преднизолон
Источник