Код по мкб протея
Содержание
- Описание
- Причины
- Симптомы
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Синдром Протея.
Деформация черепа при синдроме Протея
Описание
Синдром Протея (-греч. Πρωτεύς) — очень редкое врожденное заболевание, характеризующееся чрезмерно быстрым и атипичным ростом кости, а также кожных покровов. Часто сопровождается опухолями отдельных частей тела.
Сложность лечения и диагностики состоит в том, что синдром Протея имеет разнообразные клинические проявления. Согласно древнегреческой мифологии, бог моря Протей обладал способностью изменять форму своего тела.
Причины
Причиной заболевания является мозаицизм соматических клеток по доминантному летальному гену, который пока не идентифицирован. Однако сообщения об отдельных случаях легких проявлений заболевания у родителей пораженных пробандов ставят эту гипотезу под сомнение. Поскольку гиперплазия и гипоплазия часто возникают вместе, другим возможным объяснением этого постзиготичного события является эмбриональная соматическая рекомбинация, что приводит к образованию минимум трех подвидов клеток — нормальных, гипертрофических и атрофических клеток.
Увеличение нижних конечностей при синдроме Протея
Симптомы
Синдром Протея вызывает разрастание кожи, костей, мышц, жировой ткани, кровеносных и лимфатических сосудов. При рождении люди, как правило, не имеют никаких очевидных признаков заболевания.
С возрастом может привести к чрезмерно быстрому росту опухолей. Средняя продолжительность жизни сокращается у пострадавших часто от повышения частоты тромбоза глубоких вен и эмболии легочной артерии, которые могут получить осложнения от болезней, связанных с сосудистой мальформаций. В связи с увеличением веса деформированной конечности, могут появиться мышечные и суставные боли. Другие осложнения могут возникнуть из-за чрезмерного роста массы тканей — как в случае с Джозефом Мерриком, который задохнулся во сне, когда позвонки его шейного отдела позвоночника подогнулись под тяжестью головы.
Болезнь сама по себе не вызывает умственную отсталость. Разрастание тканей может привести к вторичному повреждению нервной системы, что в свою очередь приводит к когнитивным нарушениям.
Страдающие подвергаются повышенному риску развития определенных видов рака, опухоли, менингиомы и аденомы слюнных желез.
Судороги.
Лечение
Лечение предусматривает:
- раннее выявление серьезных медицинских проблем;
- применения профилактического и симптоматического лечения.
Гемигиперплазия:
- медицинские подходы к лечению достаточно ограниченны и должны определяться в каждом отдельном случае;
- неодинаковая длина ног может привести к дальнейшим осложнениям и корректироваться опытным ортопедом;
- увеличенные пальцы могут вызвать проблемы для пациента в повседневной жизни: при письме, взятии предметов, питании, одевании и подборе удобной обуви.
Гемифациальный макросомия и макроглоссия:
- могут способствовать формированию неправильного прикуса;
- назначается наращивание зубов, челюстно-лицевая хирургия и постоянное наблюдение ортодонта.
Сколиоз: раннее установление диагноза предотвращает развитие осложнений и прогрессирование симптоматики.
Кожные и подкожные аномалии: требуют постоянного надзора, поскольку липомы и сосудистые аномалии могут привести не только к локальным, но и к системным повреждениям.
Кожные сосудистые пятна и аномалии: возможно лазерное лечение для удаления кожных сосудистых пятен и других аномалий, таких как пятна темно-вишневого цвета и капиллярные гемангиомы. Удаление пятен «цвета кофе с молоком» и меланин-связанной гиперпигментации носит временный характер, потому неэффективное.
Вторичная тромбоцитопения (особенно, если в анамнезе отмечались гематомы или петехии).
Тромбоз: комплексное лечение назначается пациентам с острой болью в руках и ногах, с видимыми рубцами, одышкой или затрудненным дыханием.
Внутренние повреждения: магнитно-резонансное исследование грудной клетки и брюшной полости помогают установить внутренние повреждения, такие как липомы или легочные кисты.
Медикаментозное лечение не является существенным компонентом стандартного лечения синдрома Протея.
Хирургическое лечение:
До и после оперативного вмешательства пациентам с синдромом Протея необходимо провести лабораторное обследование свертывания крови.
Прогрессивный сколиоз может требовать ортопедического вмешательства.
Иногда пациенты могут нуждаться в укорочении чрезмерно длинных пальцев, чтобы носить обувь и пользоваться руками.
Если у пациента с гемифациальный макросомией или макроглоссией есть проблемы с дыханием, вскармливанием или неправильным прикусом, необходимо хирургическое вмешательство с участием челюстно-лицевого хирурга, ортодонта и стоматолога.
Хотя любой опытный хирург может удалить крупные и опасные кожные и подкожные пятна, консультация пластического хирурга непременное при проведении операции на лице. Подкожные поражения, находящиеся на жизненно важных органах, или те, которые быстро увеличиваются, требуют немедленного вмешательства.
При необходимости хирургически удаляются внутренние липомы и кисты легких.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Пищевые токсикоинфекции.
Пищевые токсикоинфекции
Описание
Это острые инфекционные заболевания, вызываемые условно-патогенными бактериями, продуцирующими экзотоксины. При попадании микроорганизмов в пищевые продукты в них накапливаются токсины, которые могут вызывать отравления человека.
Симптомы
Инкубационный период. Составляет, как правило, несколько часов, однако в отдельных случаях он может укорачиваться до 30 мин или, наоборот, удлиняться до 24 ч и более.
Несмотря на полиэтиологичность пищевых токсикоинфекций, основные клинические проявления синдрома интоксикации и водно-электролитных расстройств при этих заболеваниях сходны между собой и мало отличимы от таковых при сальмонеллёзе. Для заболеваний характерно острое начало с тошноты, повторной рвоты, жидкого стула энтеритного характера от нескольких до 10 раз в сутки и более. Боли в животе и температурная реакция могут быть незначительными, однако в части случаев наблюдают сильные схваткообразные боли в животе, кратковременное (до суток) повышение температуры тела до 38-39 «С, озноб, общую слабость, недомогание, головную боль. При осмотре больных отмечают бледность кожных покровов, иногда периферический цианоз, похолодание конечностей, болезненность при пальпации в эпигастральной и пупочной областях, изменения частоты пульса и снижение артериального давления. Степень выраженности клинических проявлений дегидратации и деминерализации зависит от объёма жидкости, теряемой больными при рвоте и диарее. Течение заболевания короткое и в большинстве случаев составляет 1-3 дня.
Вместе с тем, клинические проявления пищевых токсикоинфекций имеют некоторые различия в зависимости от вида возбудителя. Стафилококковой инфекции свойственны короткий инкубационный период и бурное развитие симптомов заболевания. В клинической картине доминируют признаки гастрита: многократная рвота, резкие боли в эпигастральной области, напоминающие желудочные колики. Характер стула может не меняться. Температура тела в большинстве случаев остаётся нормальной или кратковременно повышается. Выраженное снижение артериального давления, цианоз и судороги можно наблюдать уже в первые часы заболевания, но в целом течение болезни кратковременное и благоприятное, поскольку изменения кардиогемодинамики не соответствуют степени водно-электролитных расстройств. В случаях пищевых токсикоинфекций, вызванных Clostridium perfringens, клиническая картина, сходная с таковой при стафилококковой инфекции, дополняется развитием диареи с характерным жидким кровянистым стулом, температура тела остаётся нормальной. При пищевых токсикоинфекциях, вызванных вульгарным протеем, стул приобретает зловонный характер.
Изменение аппетита. Кал желтого цвета. Кашицеобразный стул. Ломота в суставах. Ломота в теле. Недомогание. Озноб. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Потеря веса. Потливость. Разбитость. Рвота. Рвота пищей. Сильная жажда. Снижение потоотделения. Судороги. Тошнота.
Пищевые токсикоинфекции
Причины
Пишевая токсикоинфекция вызывает большая группа бактерий; основные возбудители — Staphylococcus aureus, Proteus vulgaris, Bacillus cereus, Clostridium perfringens, Clostridium difficile, представители родов Klebsiella, Enterobacter, Citrobacter, Serratia, Enterococcus и Возбудители широко распространены в природе, обладают выраженной устойчивостью и способны размножаться в объектах внешней среды. Все они являются постоянными представителями нормальной микрофлоры кишечника человека и животных. Нередко у заболевших не удаётся выделить возбудитель, так как клиническую картину пищевых токсикоинфекций в основном определяет действие микробных токсических субстанций. Под действием различных факторов внешней среды условно-патогенные микроорганизмы изменяют такие биологические свойства, как вирулентность и устойчивость к антибактериальным препаратам.
Лечение
Аналогично таковому при сальмонеллёзе; показаны промывание желудка, сифонные клизмы, раннее назначение энтеросорбентов (активированный уголь и ), витаминов. При необходимости проводят регидратационную терапию. Этиотропное лечение при неосложнённом течении пищевых токсикоинфекций не показано.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Содержание
- Описание
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
B34,1 Энтеровирусная инфекция неуточненная.
Строение энтеровируса типа 72
Описание
Энтеровирусная инфекция — это группа кишечных инфекций, которая вызывается так называемыми энтеровирусами. Энтеровирусная инфекция поражает органы ЖКТ, легкие, печень, почки, сердечно-сосудистую систему. Частота развития энтеровирусной инфекции у новорожденных варьирует в зависимости от популяции и времени года. Новорожденный может инфицироваться внутриутробно, но чаще — во время родов или сразу после них. Результат зависит от вирулентности конкретного циркулирующего серотипа, способа передачи инфекции и наличия или отсутствия пассивно передаваемых материнских антител. Перенесенная инфекция Коксаки во время беременности может вызывать врожденные пороки развития сердечно-сосудистой (тетрада Фалло, атрезия аорты, атрезия трикуспидального клапана), мочеполовой и пищеварительной систем у новорожденного. Вирус Коксаки В более вирулентен, чем ECHO (Enteric Cytopathogenic Human Orphan — сиротские кишечные цитопатогенные вирусы человека) или Коксаки А. Случаи неонатального полиомиелита практически не известны.
Причины
Энтеровирусные инфекции распространены во всем мире. Энтеровирусы — это небольшие РНК-содержащие вирусы без оболочки. Различные энтеровирусы могут поражать разные органы-мишени, а симптомы и признаки инфекции варьируются в зависимости от того, какой именно орган поражен. Полиовирусы поражают клетки головного мозга, многие энтеровирусы — мозговые оболочки, а вирусы Коксаки группы В — сердечную мышцу. Вирус распространяется фекально-оральным, капельным путями.
Кожные проявления при энтеровирусной инфекции
Симптомы
Энтеровирусные инфекции у новорожденных могут протекать с многообразными клиническими признаками — от бессимптомного течения до тяжелейшей инфекции с летальным исходом. К числу наиболее часто встречающихся тяжелых симптомов относятся лихорадка, менингоэнцефалит, миокардит, генерализованные геморрагии, однако с энтеровирусными инфекциями ассоциируются также сыпи, рвота, диарея, некротизирующий энтероколит, гепатит и панкреатит.
Вирус Коксаки В тропен к сердечной мышце, поэтому заражение плода на ранних сроках беременности вызывает пороки развития сердца, а при инфицировании во второй половине беременности — миокардит. Постнатальное заражение приводит к эндокардиальному фиброэластозу, миокардиодистрофии, поражению почек (хронический пиелонефрит). Самыми частыми синдромами при ЕСНО-инфекции являются менингит и менингоэнцефалит. Однако возможно развитие фетального гепатита с картиной фульминантной печеночной недостаточности и ДВС-синдрома. Около 80% детей погибают. Если заражение происходит непосредственно перед родами, то заболевание новорожденного протекает особенно тяжело с высокой летальностью.
Диагностика
1. Выделение энтеровируса из ликвора, кала, фарингеального секрета, материалов биопсии.
2. Выявления антигенов при иммунофлюоресцентном исследовании, ПЦР-анализе.
3. Ввиду наличия перекрестных реакций между различными серотипами вирусов серологический анализ малоинформативен.
Лечение
Введение иммуноглобулинов в/в, посиндромная и поддерживающая терапия при поражении сердца, мозга, печени, так как специфической терапии нет.
Профилактика
Некоторые авторы рекомендуют в/в введение иммуноглобулина здоровым детям, которые были в контакте с больными энтеровирусной инфекцией.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник