Код по мкб хпн терминальная стадия

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Краткое описание

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) — симптомокомплекс, развивающийся при хронических двусторонних заболеваниях почек вследствие постепенной необратимой гибели нефронов и характеризующийся нарушением гомеостатической функции почек.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• N18 Хроническая почечная недостаточность

Классификация. Выделяют три стадии ХПН • Начальная (латентная) — СКФ >40 мл/мин •• Полиурия, умеренная анемия, артериальная гипертензия (у 50%) • Консервативная стадия — СКФ 15–40 мл/мин •• Полиурия •• Никтурия •• Анемия •• Артериальная гипертензия (у большинства) • Терминальная стадия — СКФ <15 мл/мин •• Олигурия •• Уремия •• Гиперкалиемия •• Гипернатриемия •• Гипермагниемия •• Гиперфосфатемия •• Метаболический ацидоз.

Статистические данные. Распространённость составляет 10–60 случаев на 100 000 взрослого населения, заболеваемость — 5–10 случаев на 100 000 населения. Чаще развивается у взрослых. Заболеваемость: 3,9 на 100 000 населения в 2001 г.

Причины

Этиология • Первичные поражения сосудов •• Артериальная гипертензия (первую очередь злокачественная и гипертоническая болезнь) •• Стеноз почечной артерии •• Эмболия почечной артерии •• Правожелудочковая сердечная недостаточность • Заболевания почечной паренхимы •• Хронический гломерулонефрит •• Хронический тубуло — интерстициальный нефрит •• Хронический пиелонефрит •• Радиационный нефрит • Диффузные болезни соединительной ткани •• СКВ •• Системная склеродермия •• Узелковый периартериит •• Гранулематоз Вегенера •• Геморрагический васкулит • Болезни обмена веществ •• СД •• Амилоидоз •• Подагра •• Цистиноз •• Гипероксалатурия • Врождённые заболевания почек •• Поликистоз почек •• Гипоплазия почек •• Синдром Олпорта •• Синдром Фанкони • Онкологические заболевания •• Миеломная болезнь •• Парапротеинозы • Постренальные факторы •• Длительная обструкция мочевыводящих путей •• Мочекаменная болезнь •• Гидронефроз •• Новообразования •• Туберкулёз.

Генетические аспекты. Наследственные заболевания почек, вызывающие ХПН у детей и (реже) взрослых.
• Синдром Олпорта — см. Синдром Олпорта.
• Аутосомно — рецессивный поликистоз почек характерен для детей. Это редкое (1:10 000 новорождённых) заболевание, характеризующееся поражением обеих почек и печени. При тяжёлых поражениях младенцы погибают вследствие гипоплазии лёгких. В возрасте 3–10 лет возникают признаки портальной гипертензии (варикозное расширение вен пищевода и желудка), гиперспленизм. Часто развивается почечная недостаточность.

• Аутосомно — доминантный поликистоз почек характерен для взрослых (частота — 1:1000). Регистрируют у 10% больных ХПН. Может протекать бессимптомно многие годы. Чаще всего проявляется в период зрелости. Симптомы обычно связаны с присоединением инфекции, мочекаменной болезнью, кровотечением.

Патогенез • Патогенетические механизмы ХПН зависят от основного заболевания •• Иммунные •• Инфекционные •• Сосудистые •• Токсические •• Гемодинамические •• Метаболические • Нефросклероз сопровождается задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и КЩР • В оставшихся функционирующих нефронах развивается гиперфильтрация и внутриклубочковая гипертензия, способствующие дальнейшему прогрессированию ХПН • Повышается выработка гормонов, играющих роль уремических токсинов •• Альдостерон •• АДГ •• Натрийуретический фактор (атриопептин) •• ПТГ (наиболее токсичен) • При дальнейшем прогрессировании помимо основных патогенетических факторов подключаются неспецифические факторы прогрессирования •• Гиперфильтрация и внутриклубочковая гипертензия •• Артериальная гипертензия •• Гиперфосфатемия •• Гиперкальциемия •• Гиперлипидемия •• Гипергликемия •• Гиперурикемия • Усугубляющие факторы •• Интеркуррентные инфекции •• Обструкция мочеточника •• Инфекции мочевых путей •• Беременность •• Аллергические реакции •• Нефротоксичность ЛС •• Гипонатриемия •• Гипокалиемия •• Гиповолемия •• Дегидратация •• Кровопотеря.

Патоморфология. Морфологическая картина почки при ХПН зависит от основного заболевания, но чаще всего наблюдают замещение паренхимы соединительной тканью и сморщивание почек (уменьшение размеров и увеличение их плотности).

Симптомы (признаки)

Клинические проявления
• Неврологические симптомы •• Уремическая энцефалопатия ••• Ухудшение памяти ••• Сонливость ••• Спутанность сознания и кома (развиваются постепенно или внезапно) •• Уремическая полиневропатия ••• Синдром «беспокойных ног» ••• Парестезии ••• Жжение в нижних конечностях ••• Парезы (на поздних стадиях).

• Водно — электролитные нарушения •• Полиурия с никтурией как проявление нарушения концентрационной функции почек — в начальной и консервативной стадиях, олигурия с гипергидратацией, отёчным синдромом — в терминальной стадии •• Гипокалиемия (передозировка диуретиков, профузная диарея): мышечная слабость, одышка, гипервентиляция •• Гипонатриемия (в начальной и консервативной стадиях): жажда, слабость, снижение тургора кожи, ортостатическая артериальная гипотензия, повышение Ht и содержания общего белка сыворотки крови •• Гипернатриемия (в терминальной стадии) — вне — и внутриклеточная гипергидратация, объёмно — натрийзависимая артериальная гипертензия, застойная сердечная недостаточность •• Гиперкалиемия (мышечные параличи, острая дыхательная недостаточность, брадикардия, АВ — блокада) при ••• СКФ >15–20 мл/мин (особенно в терминальной стадии ХПН) ••• повышенном содержании калия в пище ••• гиперкатаболизме ••• олигурии, метаболическом ацидозе ••• приёме спиронолактона, ингибиторов АПФ,  — адреноблокаторов ••• гипоальдостеронизме.

• Нарушения фосфорно — кальциевого обмена •• Гиперфосфатемия в сочетании с гипокальциемией (признак гиперпаратиреоза) •• Остеопороз •• Гипофосфатемия (при синдроме нарушения всасывания, приёме антацидов, гипервентиляции, недостатке витамина D) •• Снижение сократительной способности миокарда •• Усугубление метаболического ацидоза.

• Нарушения КЩР •• Гиперхлоремический компенсированный ацидоз •• Метаболический ацидоз ••• Дыхание Куссмауля ••• Усугубление гиперкалиемии.
• Нарушения азотистого баланса •• Азотемия — увеличение концентрации в крови креатинина, мочевины, мочевой кислоты при СКФ >40 мл/мин •• Уремический энтероколит •• Вторичная подагра •• Запах аммиака изо рта.
• Сердечно — сосудистые симптомы •• Артериальная гипертензия •• Застойная сердечная недостаточность •• Перикардит •• Кардиомиопатия •• ИБС •• Аритмии.
• Нарушения кроветворения и иммунитета •• Анемия •• Лимфоцитопения •• Геморрагический диатез •• Повышенная восприимчивость к инфекциям •• Спленомегалия и гиперспленизм •• Лейкопения •• Гипокомплементемия.
• Поражение лёгких •• Уремический отёк лёгкого •• Стафилококковая пневмония.
• Желудочно — кишечные расстройства (наблюдают очень часто) •• Анорексия •• Тошнота •• Рвота •• Стоматит •• Паротит •• Эрозивные поражения ЖКТ (опасны кровотечениями).

Диагностика

Лабораторные данные
• Анализ крови •• Признаки нормохромной нормоцитарной анемии •• Лимфопения •• Тромбоцитопения •• Снижение Ht •• Время кровотечения увеличено.
• Биохимический анализ крови •• Азотемия ••• Повышение содержания креатинина ••• Увеличение содержания мочевины ••• Повышение концентрации аммиака ••• Повышение содержания мочевой кислоты •• Гиперлипидемия (IV типа) •• Снижение концентрации активной формы витамина D •• Повышение концентрации паратгормона •• Повышение содержания глюкозы и снижение чувствительности периферических тканей к инсулину •• Гиперфосфатемия •• Гипокалиемия (при полиурии), гиперкалиемия (при олигурии) •• Гипонатриемия (при полиурии), гипернатриемия (при олигурии) •• Гипохлоремия •• Гипермагниемия (в терминальной стадии) •• Повышение содержания сульфатов •• Гипокальциемия •• Ацидоз.
• КЩР •• рН <7,37 •• Снижение бикарбонатов крови.
• Анализ мочи •• Протеинурия •• Эритроцитурия •• Лейкоцитурия •• Гипостенурия, изостенурия •• Цилиндрурия.
• Влияние ЛС на результаты анализов: циметидин, триметоприм, цефазолин могут повышать концентрацию креатинина.
• Влияние заболеваний на лабораторные результаты: резорбция гематомы, желудочно — кишечное кровотечение, гиперкатаболизм увеличивают концентрацию креатинина в крови.
Специальные исследования • СКФ • УЗИ: уменьшение размеров почек (сморщивание почки) либо их увеличение (поликистоз, амилоидоз, опухоль). Возможно обнаружение конкрементов, обструкции просвета мочеточника с расширением лоханки и чашечек • КТ: определяют доброкачественный или злокачественный генез кистозных образований • Ретроградная пиелография (при подозрении на окклюзию мочевыводящих путей либо аномалию их строения) • Артериография (при подозрении на стеноз почечной артерии) • Каваграфия (при подозрении на восходящий тромбоз нижней полой вены) • Биопсия почек • Радиоизотопная ренография. Характерны уплощение ренографической кривой и задержка выделения изотопа. При нарушении проходимости почечных артерий уменьшается первый подъём кривой (сосудистой фазы), а при стазе мочи на изотопной ренограмме отсутствует снижение кривой в третьей фазе (фазе экскреции).

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика • Лечение основного заболевания • Жёсткое соблюдение диеты • Коррекция артериальной гипертензии, водно — электролитного баланса, КЩР, анемии • Почечная заместительная терапия • Необходимо иметь в виду возможность трансплантации почки.

Диета
• В начальной стадии ХПН — диета №7, при выраженной ХПН — диеты №7а или №7б; больным, находящимся на хроническом гемодиализе, показана диета №7г.
• Принципы диеты •• Адекватное поступление калорий за счёт жиров и углеводов •• Снижение потребления белка до 0,6 г/кг (60% белков рациона — животного происхождения) •• При гиперкалиемии — ограничение продуктов, содержащих соли калия (урюк, изюм, картофель) •• Снижение потребления фосфора и магния (зерновые и бобовые продукты, отруби, рыба, творог).
• Объём потребляемой жидкости определяют с учётом уровня натрия в крови, ОЦК, диуреза, артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. При полиурии объём потребляемой жидкости должен составлять 2–3 л/сут.
• Ограничение потребления поваренной соли до 3–8 г/сут.

Коррекция основных нарушений при ХПН
• Коррекция артериальной гипертензии •• Целевое АД — 130/80 мм рт.ст •• Мочегонные средства (при уровне креатинина сыворотки крови более 200 мкмоль/л показаны петлевые диуретики) •• Ингибиторы АПФ уменьшают протеинурию, замедляют прогрессирование ХПН (основной инструмент так называемой нефропротективной терапии; доказанным нефропротективным эффектом также обладают недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов).

• Коррекция водно — электролитного баланса •• При гипокальциемии, гипонатриемии — коррекция в диете, введение соответствующих препаратов внутрь и в/в •• При гиперкалиемии — кальция глюконат или кальция карбонат, 200 мл 10–20% р — ра глюкозы с 5–10 ЕД инсулина, диуретики, гемодиализ.

• Коррекция ацидоза: натрия гидрокарбонат 150–200 мл 4–5% р — ра за одно введение. Объём рассчитывают по формуле (см. Недостаточность почечная острая).
• Коррекция гиперазотемии — возможны проведение высоких очистительных клизм со слабощелочным р — ром (4% р — р натрия гидрокарбоната), кишечного диализа, использование адсорбентов (уголь активированный), анаболических стероидов (нандролил) короткими курсами.

• Коррекция гиперлипидемии •• Статины (симвастатин, флувастатин, аторвастатин и др.) в дозе 10–40 мг/сут.
• Лечение анемии •• Эпоэтин бета в дозе 50 МЕ/кг 1–3 р/нед с последующей коррекцией дозы •• Препараты железа •• Переливания крови, эритроцитарной массы.

• Коррекция почечной остеодистрофии •• Кальция глюконат или кальция карбонат 2–4 г/сут в 2 приёма •• Алгедрат начинают с дозы 0,5–1 г 2–3 р/сут.
• Борьба с гиперфосфатемией •• Кальцитриол начиная с дозы 0,25–1 мкг/сут •• Паратиреоидэктомия — при тяжёлом некорригируемом гиперпаратиреозе.
• Антибактериальные средства применяют при обострении пиелонефрита, инфекционных осложнениях (аминогликозиды противопоказаны).

Гемодиализ (перитонеальный диализ) показан при: • СКФ <5–10 мл/мин • креатинине >800–1200 мкмоль/л (при диабетическом гломерулосклерозе гемодиализ показан при СКФ <10–25 мл/мин, креатинине >600–800 мкмоль/л) • гиперкалиемии >6,5–7 ммоль/л • энцефалопатии, коме, уремическом отёке лёгких.

Хирургическое лечение • Операции, направленные на устранение постренальных причин ХПН • При окклюзии почечных артерий — баллонная ангиопластика, шунтирование, протезирование • Трансплантация почки.

Особенности течения у беременных. Беременность при ХПН противопоказана. У сохранивших беременность функция почек снижается, часто присоединяется гестоз, развиваются осложнения у беременной и плода — невынашиваемая беременность, гипотрофия и гибель плода.
Осложнения • Анемия • Кровотечения • Артериальная гипертензия • Перикардит • Кардиомиопатия • Аритмии • Застойная сердечная недостаточность • Эндокардит • Шок • Генерализованные судорожные припадки • Вторичный гиперпаратиреоз • Эутиреоидная гипотироксинемия • Гиперпролактинемия • Нарушения функций гипофиза, половых желёз (аменорея, импотенция и гинекомастия) • Почечная остеодистрофия (фиброзный остит и остеомаляция).

Профилактика • Этиологическая и патогенетическая терапия, проводимая своевременно, может предотвратить развитие почечной недостаточности, привести к ремиссии или замедлить прогрессирование заболевания • Важно своевременно начать лечение хирургических и урологических заболеваний, способных вызвать ХПН (окклюзия мочевыводящих путей, стеноз почечных артерий) • По возможности следует воздерживаться от применения нефротоксичных препаратов (особенно йодсодержащих рентгеноконтрастных веществ и НПВС).

Течение и прогноз. Темпы прогрессирования.
• Медленные (15–20 лет до терминальной стадии ХПН) •• Хронический пиелонефрит •• Подагрическая нефропатия •• Анальгетическая нефропатия •• Поликистоз почек •• Подагрическая нефропатия.
• Высокие (3–10 лет) •• Смешанная форма гломерулонефрита •• Активный волчаночный гломерулонефрит •• Диабетический гломерулосклероз •• Амилоидоз почек.
Больным с терминальной ХПН гемодиализ и пересадка почки увеличивают продолжительность жизни.

Синонимы: вторично сморщенная почка, нефросклероз, уремия.

МКБ-10 • N18 Хроническая почечная недостаточность