Код по мкб для скв
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Системная красная волчанка.
Описание
Системная красная волчанка — аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.
Симптомы
Поражение кожи и слизистых оболочек- наиболее частый синдром системной красной волчанки. Только у 10-15% больных отсутствуют кожные изменения. Dubois (1976) указывает, что существуют 28 вариантов кожных изменений при этом заболевании. Наиболее характерными являются следующие:
*изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины, отечные, отграниченные от здоровой кожи. Чаще всего наблюдаются на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов. Особенно характерной диагностически высокозначимой является фигура бабочки (расположение эритематозных пятен на носу и щеках). Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными;
*при хроническом течении системной красной волчанки эритематозные очаги характеризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и рубцовой атрофией кожи;
*люпус-хейлит — выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ;
*капилляриты — в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах имеются красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи;
*энантема слизистой оболочки полости рта — участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;
*буллезные, узловатые уртикарные, геморрагические высыпания, сетчатое ливедо с изъязвлениями кожи;
*трофические нарушения — сухость кожи, выпадение волос, ломкость, хрупкость ногтей;
*на слизистой оболочке полости рта и носа — эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, возможна перфорация перегородки носа;
*при подострой кожной красной волчанке имеются кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями, депигментацией в центре. Они располагаются на лице, шее, груди, конечностях. Подобные изменения кожи часто наблюдаются у больных с HLA DR3 и В8.
Поражение костно-суставной системы проявляется следующими признаками:
*боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длительные;
*симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов;
*выраженная утренняя скованность пораженных суставов;
*развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов;
*формирование ревматоидноподобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях; эрозии суставных поверхностей нехарактерны (могут быть лишь у 5% больных);
*возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей.
Поражение мышц проявляется миалгиями, выраженной мышечной слабостью, иногда развивается полимиозит, подобный дерматомиозиту.
Поражение легких проявляется следующими признаками:
*сухой или выпотной плеврит с болями в груди и выраженной одышкой при накоплении большого количества жидкости; как правило, наблюдается двусторонний плеврит;
*волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем; при рентгенологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах, иногда видны инфильтративные тени. При хроническом течении люпус-пневмонита наблюдается поражение интерстициальной ткани легких с усилением легочного рисунка;
*синдром легочной гипертензии;
*возможна тромбоэмболия легочной артерии.
Поражение сердечно-сосудистой системы:
Возможно развитие панкардита, но чаще всего наблюдается перикардит, обычно сухой, но иногда развивается тяжелый экссудативный перикардит. При высокой степени активности наблюдается диффузный миокардит, осложняющийся недостаточностью кровообращения.
Поражение эндокарда (эндокардит Либмана-Сакса) наблюдается при панкардите и приводит к поражению клапанного аппарата сердца. Чаще формируется митральная недостаточность, реже — недостаточность клапана аорты. Пороки сердца дают при аускультации соответствующие шумы (систолический шум в области верхушки сердца при митральной недостаточности, диастолический шум над аортой при недостаточности клапана аорты). Бородавчатые наложения на клапанах могут определяться при эхокардиоскопии.
Поражаются сосуды, преимущественно артерии среднего и мелкого калибра. Имеются сообщения о вовлечении в патологический процесс подключичной артерии, коронарных артерий, что может привести к развитию инфаркта миокарда. Достаточно часто наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча, передней поверхности грудной клетки.
Поражение желудочно-кишечного тракта и печени:
Больных беспокоят тошнота, рвота, отсутствие аппетита. Поражение пищевода проявляется его дилатацией, эрозивными изменениями слизистой оболочки. Нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Поражение сосудов брыжейки приводит к сильным болям в животе, преимущественно вокруг пупка (абдоминальный криз), ригидности мышц брюшного пресса.
Поражение печени проявляется клиникой волчаночного гепатита (увеличение печени, желтуха различной выраженности, повышение содержания в крови аминотрансфераз).
Поражение почек (люпус-нефрит):
Согласно классификации ВОЗ, различают следующие морфологические варианты люпус-нефрита:
I — отсутствие изменений в биоптате; II — мезангиальный нефрит; III — очаговый пролиферативный гломерулонефрит; IV — диффузный пролиферативный гломерулонефрит; V — мембранозный гломерулонефрит; VI — склерозирующий гломерулонефрит.
Волчаночный нефрит проявляется следующими клиническими формами (М. М. Иванова, 1994):
*быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности);
*нефротическая форма гломерулонефрита (в отличие от неволчаночного нефрита, протеинурия менее выражена, чаще наблюдаются артериальная гипертензия и гематурия, менее выражена гиперхолестеринемия);
*активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеинурия больше 0,5 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия);
*нефрит с минимальным мочевым синдромом — протеинурия меньше 0,5 г/сут, микрогематурия — единичные эритроциты в поле зрения, небольшая лейкоцитурия, артериальное давление нормальное.
Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным антителам, которые поражают мембраны нейронов.
Поражение нервной системы может иметь следующие клинические проявления: головные боли, психические расстройства, судорожный синдром (по типу височной эпилепсии), нарушение функции черепно-мозговых нервов, мононейропатии, полинейропатии, нарушение мозгового кровообращения (вследствие тромбозов, геморрагии). Редко наблюдается миелит.
Базофилия. Боль в голеностопе. Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль в колене. Высокая температура тела. Вялость. Заложенность уха. Изменение аппетита. Истощение. Лейкоцитоз. Лимфоцитоз. Лимфоцитопения. Ломота в теле. Моноцитоз. Нарушение терморегуляции. Нейтрофилез. Ночная потливость у женщин. Обострение обоняния. Отсутствие аппетита. Потливость. Разбитость. Слабость в ногах. Субфебрильная температура. Судороги. Тромбоцитоз. Увеличение СОЭ. Удушье. Эйфория.
Причины
Причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов:
1. Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы). Доказательством является обнаружение в крови больных системной красной волчанкой множества антител к этим вирусам и обнаружение с помощью электронной микроскопии включений вируса в эндотелии, лимфоцитах, в биоптатах почек и кожи.
2. Генетический фактор. Установлено увеличение частоты системной красной волчанки в семьях больных этим заболеванием. При системной красной волчанке чаще, чем в популяции, встречаются HLA A1, B8, DR2, DR3. Предполагается, что риск заболевания системной красной волчанки обусловлен четырьмя независимыми сегрегирующими генами.
Лечение
• Глюкокортикостероиды (преднизолон или ).
• Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или ).
• Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт).
• Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).
• Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков.
• Нестероидные противовоспалительные препараты.
• Симптоматическое лечение.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 13 марта 2020;
проверки требует 1 правка.
У этого термина существуют и другие значения, см. Волчанка.
У этого термина существуют и другие значения, см. СКВ.
Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана — Сакса; лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают здоровые клетки, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.
Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов[2].
Симптомы[править | править код]
Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.
Дерматологические проявления[править | править код]
Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже, которые в последующем могут привести к атрофии кожи лица, конечностей и туловища.[3] Рубцовая алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос. У части больных можно обнаружить признаки фотодерматоза на открытых частях тела.[3]
Проявления со стороны опорно-двигательного аппарата[править | править код]
Большинство пациентов страдает от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. Суставные изменения могут сопровождаться повреждением мышц в виде диффузных миалгий.[3] В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.
Гематологические проявления[править | править код]
При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (англ.)русск. (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). Достаточно часто встречается аутоиммунная тромбоцитопения (Синдром Верльгофа), характеризующаяся высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины и окраски на коже внутренней поверхности конечностей, груди, живота и слизистых оболочках; после незначительных травм возникают кровотечения, а носовые кровотечения иногда приобретают профузный характер и приводят к анемии[3]. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.
Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы[править | править код]
У части пациентов отмечается перикардит, миокардит, эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный, аортальный или трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей[4][5][6]. Поражение сосудов может манифестировать синдромом Рейно, для которого характерны приступообразно развивающиеся расстройства артериального кровоснабжения кистей и реже стоп; во время приступа кожа пальцев становится бледной и (или) цианотичной, преимущественно поражаются II-IV пальцы, очень редко дистальные отделы тела (носа, ушей, подбородка и др.)[3]
Нефрологические проявления[править | править код]
Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».
Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.
Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.
Проявления со стороны органа зрения[править | править код]
При СКВ происходят патологические изменения слезных желез и нарушение их функции; сухость глаз приводит к развитию конъюнктивита, эрозий роговицы или кератита с нарушением зрения[3].
Психические и неврологические проявления[править | править код]
Американский колледж ревматологии описывает 19 неврологическо-психопатологических синдромов при СКВ (англ. neuropsychiatric, буквально «невропсихиатрических»)[7]. Все изменения носят упорный характер течения.
Выделяются следующие синдромы:[7]
- Асептический менингит
- Аффективное расстройство
- Вегетативное расстройство
- Головная боль (включая мигрень и доброкачественную внутричерепную гипертензию)
- Двигательные расстройства (хорея)
- Демиелинизирующий синдром
- Злокачественная миастения (myasthenia gravis)
- Когнитивная дисфункция
- Миелопатия
- Мононевропатия
- Невропатия
- Острое состояние спутанности сознания
- Острый полирадикулоневрит (Синдром Гийена — Барре)
- Плексопатия
- Полиневропатия
- Психоз
- Судорожные расстройства
- Тревожное расстройство
- Цереброваскулярное заболевание.
Аномалии T-клеток[править | править код]
С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.
Критерии диагностики СКВ[править | править код]
- Сыпь на скулах (волчаночная бабочка).
- Дискоидная сыпь (эритема).
- Фотосенсибилизация.
- Язвы в ротовой полости (энантема).
- Артрит (неэрозивный): 2 и более периферических суставов.
- Серозит: плеврит или перикардит.
- Поражение почек: персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия.
- Поражение ЦНС: судороги и психоз.
- Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.
- Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ.
- АНФ повышение титра.
При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.
Лечение системной красной волчанки[править | править код]
- Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)
- Терапия стволовыми клетками[8]
- Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)
- Блокаторы ФНО-α (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт) (считается[кем?] наиболее перспективным)
- Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
- Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
- Нестероидные противовоспалительные препараты
- Симптоматическое лечение
Прогноз[править | править код]
Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 90 %, через 20 лет — 87 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 65-87 лет.
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Системная красная волчанка (недоступная ссылка). Дата обращения 17 сентября 2011. Архивировано 12 ноября 2011 года.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 Маколкин В. И. Овчаренко С. И. Внутренние болезни: учеб. для студ. мед. вузов. — Москва Медицина.
- ↑ Yu Asanuma, M.D., Ph.D., Annette Oeser, B.S., Ayumi K. Shintani, Ph.D., M.P.H., Elizabeth Turner, M.D., Nancy Olsen, M.D., Sergio Fazio, M.D., Ph.D., MacRae F. Linton, M.D., Paolo Raggi, M.D., and C. Michael Stein, M.D. Premature coronary-artery atherosclerosis in systemic lupus erythematosus (англ.) // The New England Journal of Medicine : journal. — 2003. — Vol. 349, no. Dec. 18. — P. 2407—2414. — doi:10.1056/NEJMoa035611. — PMID 14681506.
- ↑ Bevra Hannahs Hahn, M.D. Systemic lupus erythematosus and accelerated atherosclerosis (англ.) // The New England Journal of Medicine : journal. — 2003. — Vol. 349, no. Dec. 18. — P. 2379—2380. — doi:10.1056/NEJMp038168. — PMID 14681501.
- ↑ Mary J. Roman, M.D., Beth-Ann Shanker, A.B., Adrienne Davis, A.B., Michael D. Lockshin, M.D., Lisa Sammaritano, M.D., Ronit Simantov, M.D., Mary K. Crow, M.D., Joseph E. Schwartz, Ph.D., Stephen A. Paget, M.D., Richard B. Devereux, M.D., and Jane E. Salmon, M.D. Prevalence and correlates of accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus (англ.) // The New England Journal of Medicine : journal. — 2003. — Vol. 349, no. Dec. 18. — P. 2399—2406. — doi:10.1056/NEJMoa035471. — PMID 14681505.
- ↑ 1 2 The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions foнr neuropsychiatric lupus syndromes (англ.) // Arthritis & Rheumatology (англ.)русск. : journal. — 1999. — April (vol. 42, no. 4). — P. 599—608. — doi:10.1002/1529-0131(199904)42:4<599::AID-ANR2>3.0.CO;2-F. — PMID 10211873.
- ↑ Stem Cell Therapy for Autoimmune Diseases.
Литература[править | править код]
- Тареев Е. М. Коллагенозы: Системная красная волчанка. Системная склеродермия. Дерматомиозит. Узелковый периартериит. — М.: Медицина, 1965. — 380 с. — 17 000 экз.
Источник