Код по мкб 10 первичного гипотиреоза

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Первичный гипотиреоз — это гипотиреоз, развившийся в результате врожденного или приобретенного нарушения функции щитовидной железы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Эпидемиология первичного гипотиреоза

Наиболее распространенный вид гипотиреоза (встречается примерно в 95% всех случаев гипотиреоза. Распространенность клинически выраженного первичного гипотиреоза в популяции составляет 0,2-2 %, частота первичного субклинического гипотиреоза достигает 10% у женщин и 3% у мужчин. Врожденный первичный гипотиреоз встречается с частотой 1 : 4000-5000 новорожденных.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причины первичного гипотиреоза

Наиболее часто первичный гипотиреоз является исходом аутоиммунного тиреоидита, реже — результатом лечения синдрома тиреотоксикоза, хотя возможен и спонтанный исход диффузного токсического зоба в гипотиреоз. Наиболее частыми причинами врожденного гипотиреоза являются аплазия и дисплазия щитовидной железы, а также врожденные энзимопатии, сопровождающиеся нарушением биосинтеза тиреоидных гормонов.

При крайне тяжелом дефиците йода употребление йода менее 25 мкг/сут в течение длительного времени) может развиваться йод-дефицитный гипотиреоз. Нарушать функцию щитовидной железы могут многие лекарственные препараты и химические вещества (пропилтиоурацил, тиоцианаты, калия перхлорат, лития карбонат). При этом гипотиреоз, обусловленный амиодароном, чаще всего имеет транзиторный характер. В редких случаях первичный гипотиреоз является следствием замещения патологическим процессом ткани щитовидной железы при саркоидозе, цистинозе, амилоидозе, тиреоидите Риделя). Врожденный гипотиреоз может быть транзиторным. Он развивается под действием различных причин в том числе недоношенности, внутриутробных инфекций, трансплацентарного переноса антител к тиреоглобулину и тиреопероксидазе, приема тиреостатиков матерью.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Патогенез первичного гипотиреоза

Для гипотиреоза характерно снижение скорости обменных процессов, что проявляется значительным уменьшением потребности в кислороде, замедлением окислительно-восстановительных реакций и снижением показателей основного обмена. Происходит торможение процессов синтеза и катаболизма Универсальным признаком тяжелого гипотиреоза является муцинозный отек (микседема), наиболее выраженный в соединительно-тканных структурах. Накопление гликозаминогликанов — продуктов белкового распада, обладающих повышенной гидрофильностью, вызывает задержку жидкости и натрия во внесосудистом пространстве. В патогенезе задержки натрия определенную роль отводят избытку вазопрессина и дефициту натрийуретического гормона.

Дефицит тиреоидных гормонов в детском возрасте тормозит физическое и умственное развитие и в тяжелых случаях может приводить к гипотиреоидному нанизму и кретинизму.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Симптомы первичного гипотиреоза

Клинические проявления гипотиреоза включают:

•  гипотермически обменный синдром: ожирение, сниженная температура тела, повышение уровня триглицеридов и ЛПНП. Несмотря на умеренный избыток массы тела, аппетит при гипотиреозе снижен, что в сочетании с депрессией препятствует существенной прибавке массы тела. Нарушение обмена липидов сопровождается замедлением и синтеза, и деградации липидов с преобладанием замедления деградации, что в конечном итоге обусловливает ускоренное прогрессирование атеросклероза;
• гипотиреоидная дермопатия и синдром эктодермальных нарушений: микседематозный отек лица и конечностей, периорбитальный отек, желтушность кожных покровов (вследствие гиперкаротинемии), ломкость и выпадение волос на латеральных частях бровей, голове, возможны гнездная плешивость и алопеция. За счет огрубения черт лица такие больные иногда приобретают сходство с больными акромегалией;
• синдром поражения органов чувств, затруднение носового дыхания (из-за набухания слизистой оболочки носа), нарушение слуха (вследствие отека слуховой трубы и среднего уха), охриплость голоса (вследствие отека и утолщения голосовых связок), нарушение ночного зрения;
• синдром поражения центральной и периферической нервной системы: сонливость, заторможенность, снижение памяти, брадифрения, боли в мышцах, парестезии, снижение сухожильных рефлексов, полинейропатия. Возможно развитие депрессии, делирия (микседематозный делирий), редко — типичные пароксизмы панических атак (с приступами тахикардии);
• синдром поражения сердечно-сосудистой системы («микседематозное сердце») признаки сердечной недостаточности, характерные изменения на ЭКГ (брадикардия, низкий вольтаж комплекса QRS, отрицательный зубец Т), повышение уровня КФК, ACT и лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Кроме того, характерны артериальная гипертензия, выпот в плевральную, перикардиальную, брюшную полости Возможны нетипичные варианты поражения сердечно-сосудистой системы (с артериальной гипертензией, без брадикардии, с тахикардией при недостаточности кровообращения);
• синдром поражения пищеварительной системы: гепатомегалия, дискинезиня желчевыводящих путей, нарушение моторики толстой кишки, склонность к запорам, снижение аппетита, атрофия слизистой желудка;
• анемический синдром: нормохромная нормоцитарная, или гипохромная железодефицитная, или макроцитарная витамин В12-дефицитная анемия. Кроме того, характерное для гипотиреоза поражение тромбоцитарного ростка ведет к снижению агрегации тромбоцитов, что в сочетании со снижением уровня в плазме факторов VIII и IX, а также повышенной ломкостью капилляров усугубляет кровоточивость;
• синдром гиперпролактинемического гипогонадизма: олигопсоменорея или аменорея, галакторея, вторичный поликистоз яичников. В основе этого синдрома лежит гиперпродукция ТРГ гипоталамусом при гипотироксинемии, которая способствует увеличению выброса аденогипофизом не только ТТГ, но и пролактина;
• обструктивно-гипоксемический синдром: синдром апноэ во сне (вследствие микседематозной инфильтрации слизистых и снижения чувствительности дыхательного центра), микседематозного поражение дыхательной мускулатуры с уменьшением дыхательного объема альвеолярной гиповентиляцией (приводит к гиперкапнии вплоть до развития гипотиреоидной комы).

[27]

Гипотиреоидная или микседематозная кома

Это опасное осложнение гипотиреоза. Ее причинами являются отсутствие или недостаточная заместительная терапия. Провоцируют развитие гиппотиреоиной комы охлаждение, инфекции, интоксикации, кровопотеря, тяжелые интеркурентные заболевания и прием транквилизаторов.

Проявления гипотиреоидной комы включают гипотермию, брадикардию, артериальную гипотонию, гиперкапнию, муцинозные отеки лица и конечностей, симптомы поражения ЦНС (спутанность сознания, заторможенность, ступор и возможна задержка мочи или кишечная непроходимость. Непосредственной причиной смерти может быть тампонада сердца вследствие гидроперикарда.

[28]

Классификация первичного гипотиреоза

Первичный гипотиреоз классифицируют по этиологии. Выделяют

Первичный гипотиреоз вследствие разрушения или недостатка функциональной активности ткани щитовидной железы:

• хронический аутоиммунный тиреоидит;
• оперативное удаление щитовидной железы;
• гипотиреоз вследствие терапии радиоактивный йодом;
• преходящий гипотиреоз при подостром, послеродовом и безболевом тиреоидите;
• гипотиреоз при инфильтративных и инфекционных заболеваниях;
• агенезия и дисгенезия щитовидной железы;

Первичный гипотиреоз вследствие нарушения синтеза тиреоидных гормонов:

• врожденные дефекты биосинтеза тиреоидных гормонов;
• тяжелый дефицит или избыток йода;
• медикаментозные и токсические  воздействия (тиреостатики, лития перхлорат и др.).

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Диагностика 

Диагностика первичного гипотиреоза включает установление диагноза гипотиреоза, определение уровня поражения и уточнение причин первичного гипотиреоза.

Диагностика гипотиреоза и определение уровня поражения: оценка уровня ТТГ и свободного Т4 с помощью высокочувствительных методов.

Для первичного гипотиреоза характерны повышение уровня ТТГ и снижения уровня свободного Т4. Определение уровня общего Т4 (т.е. как связанного с белками, так и свободного биологически активного гормона) имеет меньшее диагностическое значение, так как уровень общего Т, во многом зависит от концентрации связывающих его белков-транспортеров.

Определение уровня Т3 также нецелесообразно, так как при гипотиреозе наряду с повышенным уровня ТТГ и снижением Т4 может определяться нормальный или даже несколько повышенный .уровень Т3 вследствие компенсаторного ускорения периферической конверсии Т4 в более активный гормон T3

Уточнение причин первичного гипотиреоза:

• УЗИ щитовидной железы;
• сцинтиграфия щитовидной железы;
• пункционная биопсия щитовидной железы (по показаниям);
• определение антител к тиреопероксидазе (при подозрении на аутоиммунный тиреоидит).

[36], [37]

Дифференциальная диагностика

Первичный гипотиреоз прежде всего дифференцируют с вторичным и третичным. Ведущую роль в дифференциальной диагностике играет определение уровня ТТГи Т4. У больных с нормальным или незначительно повышенным уровнем ТТГ возможно проведение пробы с ТРГ, которая позволяет дифференцировать первичный гипотиреоз (повышение уровня ТТГ в ответ на введение ТРГ) с вторичным и третичным (сниженная или отсроченная реакция на ТРГ).

КТ и МРТ позволяют выявить изменения гипофиза и гипоталамуса (обычно опухоли) у больных вторичным или третичным гипотиреозом.

У больных с тяжелыми соматическими заболеваниями первичный гипотиреоз следует дифференцировать с синдромам эутиреоидной патологии, для которого характерно снижение уровня Т3, а иногда Т4 и ТТГ. Эти изменения обычно трактуются как адаптивные, направленные на сохранение энергии и предотвращение катаболизма белка в организме при тяжелом общем состоянии больного. Несмотря на сниженный уровень ТТГ и тиреоидных гормонов, заместительная терапия тиреоидными гормонами при синдроме эутиреоидной патологии не показана.

[38], [39], [40], [41], [42], [43]

Лечение первичного гипотиреоза

Цель лечения гипотиреоза — полная нормализация состояния: исчезновение симптомов заболевания и поддержание уровня ТТГ в пределах нормы (0,4-4 мЕД/л). У большинства больных первичным гипотиреозом это достигается назначением Т4 в дозе 1,6-1,8 мкг/кг массы тела. Потребность в тироксине у новорожденных и детей вследствие повышенного метаболизма тиреоидных гормонов заметно больше.

Заместительная терапия при первичном гипотиреозе проводится, как правило, пожизненно.

У больных моложе 55 лет, не имеющих сердечно-сосудистых заболеваний, назначают Т4 в дозе 1,6-1,8 мкг/кг массы тела. При ожирении дозу Т4, рассчитывают по «идеальному» для больного весу. Лечение начинают с полной дозы лекарственного препарата.

У больных старше 55 лет и лиц с сердечно-сосудистыми заболеваниями повышен риск побочных эффектов Т4. Поэтому им назначают T4 в дозе 12,5-25 мкг/сут и медленно повышают дозу препарата до нормализации уровня ТТГ (в среднем требуемая доза составляет 0,9 мкг/кг массы тела). При невозможности идеально компенсировать гипотиреоз у пожилого пациента уровень ТТГ может оставаться в пределах 10 мЕД/л.

Особое внимание следует уделять компенсации гипотиреоза во время беременности. В этот период потребность в Т4 в среднем возрастает на 45-50%, что требует адекватной коррекции дозы лекарства. Сразу после родов дозу уменьшают до стандартной.

Принимая во внимание высокую чувствительность мозга новорожденного к недостаточности тиреоидных гормонов, приводящей впоследствии к необратимому снижению интеллекта, необходимо приложить все возможные усилия для того, чтобы начать лечение врожденного гипотиреоза Т4 с первых дней жизни.

В подавляющем большинстве случаев монотерапии левотироксином натрием оказывается эффективной.

Синтетический левовращающий изомер тироксина Баготирокс стимулирует тканевой рост и развитие, повышает потребность тканей в кислороде, стимулирует метаболизм белков, жиров и углевода повышает функциональную активность сердечно-сосудистой и центральной нервной систем. Терапевтический эффект наблюдается через 7-12, дней, в течение этого же времени сохраняется действие после отмены препарата. Диффузный зоб уменьшается или исчезает в течение 3-6 месяцев. Таблетки баготирокса 50, 100 и 150 мкг производятся по фирменной технологии «Флексидоза», позволяющей получать «шаги дозирования» от 12,5 мкг.

Больным моложе 55 лет, не имеющим сердечно-сосудистых заболеваний, назначают:

• Левотироксин натрий внутрь 1,6-1,8 мг/кг 1 pаз в сутки утром натощак, длительно (в подавляющем большинстве случаев — пожизненно).

При этом ориентировочная начальная доза для женщин составляет 75-100 мкг/сут, для мужчин — 100-150 мкг/сут.

Больным старше 55 лет и/или при наличии сердечно-сосудистых заболевании назначают.

• Левотироксан натрий внутрь12,5-25 мкг 1 раз в сутки утром натощак, длительно (каждые 2 месяца следует увеличивать дозу на 25 мкг/сут до нормализации уровня ТТГ в крови или достижения целевой дозы 0,9 мкг/кг/сут).

При появлении или усугублении симптомов сердечно-сосудистого заболевания необходима коррекция терапии совместно с кардиологом.

При невозможности идеально компенсировать гипотиреоз у пожилого пациента уровень ТТТ может оставаться в пределах 10 мЕД/л.

Новорожденным сразу после выявления первичного гипотиреоза назначают:

• Левотироксин натрий внутрь 10-15 мкг/кг 1 раз в сутки утром натощак длительно.

Детям назначают:

• Левотироксин натрий внутрь 2 мкг/кг (и более при необходимости) 1 раз в сутки утром натощак, пожизненно.

С возрастом доза левотироксина надо на кг массы тела уменьшается.

Гипотиреоидная кома

Успех лечения гипотиреоидной комы зависит прежде всего от его своевременности. Больного следует немедленно госпитализировать.

Комплексное лечение включает:

• введение адекватной дозы тиреоидных гормонов,
• применение глюкокортикостероидов
• борьбу с гиповентиляцией к гиперкапнией;
• лечение заболеваний, которые привели к развитию комы

Лечение комы начинают с введения глюкокортикостероидов, y больного в коме трудно отвергнуть наличие синдрома Шмидта, а также провести дифференциальную диагностику между первичным и вторичным гипотиреозом. При сочетании гипотиреоза с надпочечниковой недостаточностью применение одних только тиреоидных гормонов может спровоцировать развитие криза надпочечниковой недостаточности.

Гидрокортизон внутривенно струйно 50-100 мг 1-3 раза в сутки (до максимальной дозы 200 мг/сут), до стабилизации.

Левотироксин натрий 100- 500 мкг (в течение 1 часа), затем 100 мкг/сут, до улучшения состояния и возможности перевода больного на длительный / пожизненный пероральный прием лекарства в обычной дозировке (в отсутствие инъекционных препаратов таблетки левотироксина натрия можно вводить в измельченном виде через желудочный зонд).

+

• Декстроза, 5% раствор, внутривенно капельно 1000 мл/сут, до стабилизации состояния или
• Натрия хлорид. 0,9% раствор внутривенно капельно до 1000 мл/сут, до стабилизации состояния.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Оценка эффективности лечения первичного гипотиреоза

Оценка эффективности лечения производится посредством контроля уровня ТТГ, который должен находиться в нормальном диапазоне (0,4- -4). В последнее время появились сообщения, что оптимальным является уровень ТГГ 0,5-1,5 мЕД/л, который отмечают у большинства здоровых людей. После назначения полной заместительной дозы левотироксина натрия адекватность терапии оценивают через 2-3 месяца. При нормальном уровне ТТГ повторный контроль рекомендуется провести через 4-6 месяцев в связи с возможностью увеличения клиренса левотироксина натрия после достижения эутиреоидного состояния, что потребует увеличения дозы препарата. В дальнейшем уровень TIT определяют ежегодно.

[53], [54], [55], [56], [57], [58]

Осложнения и побочные эффекты лечения первичного гипотиреоза

Передозировка левотироксина натрия, приводя к развитию субклинического тиреотоксикоза, опасна в основном двумя осложнениями — это миокардиодистрофия с развитием мерцательной аритмии и синдром остеопении.

[59], [60], [61], [62], [63]

Ошибки и необоснованные назначения

Поздняя диагностика гипотиреоза и неадекватная терапия чреваты серьезными осложнениями; недостаточность дозы левотироксина натрия приводит к увеличению риска развития и прогрессирования ИБС вследствие дислипидемии, а также к нарушению репродуктивной функции у молодых женщин, депрессии.

Необоснованно назначение левотироксина натрия при синдроме Уилсона (наличие клинических признаков гипотиреоза при нормальных лабораторных показателях функции щитовидной железы). Симптомы гипотиреоза неспецифичны и нередко могут быть следствием других причин, в частности снижения деятельности половых желез у женщин климактерического периода. У подавляющего большинства пациентов в этом случае терапия левотироксином натрием не дает эффекта, а иногда встречающееся улучшение состояния является кратковременным и объясняется «эффектом-плацебо».

[64], [65], [66], [67], [68], [69], [70]

Прогноз 

В подавляющем большинстве случаев гипотиреоза прогноз благоприятный. Он зависит от давности гипотиреоза (при длительно существующем гипотиреозе, значение для прогноза больных приобретают сердечно-сосудистые заболевания, вследствие ускоренного развития атеросклероза), адекватности терапии и развития осложнений (прежде всего, гипотиреоидной комы). Даже при раннем начале лечения летальность при гипотиреоидной коме составляет 50%.