Код по мкб 10 e70
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Диагностика
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
E70,0 Классическая фенилкетонурия.
E70.0 Классическая фенилкетонурия
Синонимы диагноза
Классическая фенилкетонурия, фенилкетонурия, фенилкетонурия у грудных детей, фенилкетонурия у детей.
Описание
Фенилкетонурия — тяжелое наследственное заболевание, которое характеризуется главным образом поражением нервной системы.
E70.0 Классическая фенилкетонурия
Симптомы
Признаки фенилкетонурии обнаруживаются уже в первые недели и месяцы жизни. Дети отстают в физическом и нервно-психическом развитии; отмечаются вялость, чрезмерная сонливость или повышенная раздражительность, плаксивость. По мере прогрессирования болезни могут наблюдаться эпилептиформные приступы — развернутые судорожные и бессудорожные типа кивков, поклонов, вздрагиваний, кратковременных отключений сознания. Гипертония отдельных групп мышц проявляется своеобразной «позой портного» (поджатые ноги и согнутые руки). Могут наблюдаться гиперкинезы, тремор рук, атаксия, иногда парезы по центральному типу. Дети нередко белокурые со светлой кожей и голубыми глазами, у них часто отмечаются дерматиты, экзема, повышенная потливость со специфическим (мышиным) запахом пота и мочи. Обнаруживается склонность к артериальной гипотенэии. При отсутствии лечения развивается идиотия или имбецильность, глубокая психическая инвалидность.
Диагностика
Диагноз. Чрезвычайно важно установить диагноз в доклинической стадии или по крайней мере не позднее 2-го месяца жизни, когда могут проявиться первые признаки болезни. Для этого всех новорожденных обследуют по специальным профаммам скрининга, выявляющего повышение концентрации фенилаланина в крови уже в первые недели жизни. Каждого ребенка, у которого обнаруживаются признаки задержки развития или минимальная неврологическая симптоматика, необходимо обследовать на патологию обмена фенилаланина. Используют микробиологический и флюорометрический методы определения концентрации фенилаланина в крови, а также пробу Фелинга на фенилпировиноградную кислоту в моче (прибавление нескольких капель 5% раствора треххлористого железа и уксусной кислоты к моче больного приводит к появлению зеленой окраски пятна на пеленке). Эти и другие подобные методы относятся к категории ориентировочных, поэтому при положительных результатах требуется специальное обследование с использована ем точных количественных методов определения содержания фенилаланина в крови ц моче (хроматография аминокислот, использование аминоанализаторов и ), которое осуществляется централизованными биохимическими лабораториями.
Причины
В результате мутации гена, контролирующего синтез фенилаланингидроксилазы, развивается метаболический блок на этапе превращения фенилаланина в тирозин, вследствие чего основным путем преобразования фенилаланина становится дезаминирование и синтез токсических производных — фенилпировиноградной, фенил-молочной и фенилуксусной кислот. В крови и тканях значительно увеличивается содержание фвнилаланина (до 0,2 г/л и более при норме 0,01-0,02 г/л). Существенную роль в патогенезе болезни играет недостаточный синтез тирозина, который является предшественником катехоламинов и меланина. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Лечение
При подтверждении диагноза биохимическими методами необходим перевод детей на специальную диету, с ограничением фенилаланина, что при ранней диагностике гарантирует нормальное нервно-психическое развитие ребенка. Молоко и другие продукты животного происхождения из диеты исключают и назначают белковые гидролизаты (цимогран, лефанолак, берлофен, гипофенат), которые становятся главными продуктами питания, обеспечивающими потребность в белке. Белковые гидролизаты вводят с фруктовыми и овощными соками, пюре, супами. Лечение проводят под контролем содержания фенилаланина в крови, добиваясь поддержания его уровня в пределах 0,03-0,04 г/л. Строгое ограничение белков животного происхождения требуется на протяжении первых 2-3 лет жизни.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Примечание. Все новообразования (как функционально активные,так и неактивные) включены в класс II. Соответствующие коды в этом классе (например, E05.8, E07.0, E16-E31, E34.-) при необходимости можно использовать в качестве дополнительных кодов для идентификации функционально активных новообразований и эктопической эндокринной ткани, а также гиперфункции и гипофункции эндокринных желез, связанных с новообразованиями и другими расстройствами, классифицированными в других рубриках.
Исключены:
- осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
- симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
- преходящие эндокринные нарушения и нарушения обмена веществ, специфичные для плода и новорожденного (P70-P74)
Этот класс содержит следующие блоки:
- E00-E07 Болезни щитовидной железы
- E10-E14 Сахарный диабет
- E15-E16 Другие нарушения регуляции глюкозы и внутренней секреции поджелудочной железы
- E20-E35 Нарушения других эндокринных желез
- E40-E46 Недостаточность питания
- E50-E64 Другие виды недостаточности питания
- E65-E68 Ожирение и другие виды избыточности питания
- E70-E90 Нарушения обмена веществ
Звездочкой обозначены следующие категории:
- E35* Нарушения эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других рубриках
- E90* Расстройства питания и нарушения обмена веществ при болезнях, классифицированных в других рубриках
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат, вызвавший диабет, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Следующие четвертые знаки используются с рубриками E10-E14:
.0 С комой
- Диаберическая:
- кома с кетоацидозом (кетоацидотическая) или без него
- гиперсмолярная кома
- гипогликемическая кома
- Гипергликемическая кома БДУ
.1 С кетоацидозом
Диабетический:
- ацидоз без упоминания о коме
- кетоацидоз без упоминания о коме
.2† С поражением почек
- Диабетическая нефропатия (N08.3*)
- Интракапиллярный гломерулонефроз (N08.3*)
- Синдром Киммельстила-Уилсона (N08.3*)
.3† С поражениями глаз
Диабетическая:
- катаракта (H28.0*)
- ретинопатия (H36.0*)
.4† С неврологическими осложнениями
Диабетическая:
- амиотрофия (G73.0*)
- автономная невропатия (G99.0*)
- мононевропатия (G59.0*)
- полиневропатия (G63.2*)
- автономная (G99.0*)
.5 С нарушениями периферического кровообращения
Диабетическая:
- гангрена
- периферическая ангиопатия† (I79.2*)
- язва
.6 С другими уточненными осложнениями
- Диабетическая артропатия† (M14.2*)
- невропатическая† (M14.6*)
.7 С множественными осложнениями
.8 С неуточненными осложнениями
.9 Без осложнений
Исключены:
- галакторея (N64.3)
- гинекомастия (N62)
Примечание. Степень недостаточности питания обычно оценивают по показателям массы тела, выраженным в стандартных отклонениях от средней величины для эталонной популяции. Отсутствие прибавки массы тела у детей или свидетельство снижения массы тела у детей или взрослых при наличии одного или более предыдущих измерений массы тела обычно является индикатором недостаточности питания. При наличии показателей только однократного измерения массы тела диагноз основывается на предположениях и не считается окончательным, если не проведены другие клинические и лабораторные исследования. В исключительных случаях, когда отсутствуют какие-либо сведения о массе тела, за основу берутся клинические данные.
Если масса тела индивида ниже среднего показателя для эталонной популяции, то тяжелую недостаточность питания с высокой степенью вероятности можно предположить тогда, когда наблюдаемое значение на 3 или более стандартных отклонений ниже среднего значения для эталонной группы; недостаточность питания средней степени, если наблюдаемая величина на 2 или более, но менее чем на 3 стандартных отклонений ниже средней величины, и легкую степень недостаточности питания, если наблюдаемый показатель массы тела на 1 или более, но менее чем на 2 стандпртных отклонения ниже среднего значения для эталонной группы.
Исключены:
- нарушение всасывания в кишечнике (K90.-)
- алиментарная анемия (D50-D53)
- последствия белково-энергетической недостаточности (E64.0)
- истощающая болезнь (B22.2)
- голодание (T73.0)
Исключены: алиментарные анемии (D50-D53)
Исключены:
- синдром андрогенной резистентности (E34.5)
- врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0)
- синдром Элерса-Данло (Q79.6)
- гемолитические анемии, обусловленные ферментными нарушениями (D55.-)
- синдром Марфана (Q87.4)
- недостаточность 5-альфа-редуктазы (E29.1)
Источник
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат, вызвавший диабет, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Следующие четвертые знаки используются с рубриками E10-E14:
.0 С комой
- Диаберическая:
- кома с кетоацидозом (кетоацидотическая) или без него
- гиперсмолярная кома
- гипогликемическая кома
- Гипергликемическая кома БДУ
.1 С кетоацидозом
Диабетический:
- ацидоз без упоминания о коме
- кетоацидоз без упоминания о коме
.2† С поражением почек
- Диабетическая нефропатия (N08.3*)
- Интракапиллярный гломерулонефроз (N08.3*)
- Синдром Киммельстила-Уилсона (N08.3*)
.3† С поражениями глаз
Диабетическая:
- катаракта (H28.0*)
- ретинопатия (H36.0*)
.4† С неврологическими осложнениями
Диабетическая:
- амиотрофия (G73.0*)
- автономная невропатия (G99.0*)
- мононевропатия (G59.0*)
- полиневропатия (G63.2*)
- автономная (G99.0*)
.5 С нарушениями периферического кровообращения
Диабетическая:
- гангрена
- периферическая ангиопатия† (I79.2*)
- язва
.6 С другими уточненными осложнениями
- Диабетическая артропатия† (M14.2*)
- невропатическая† (M14.6*)
.7 С множественными осложнениями
.8 С неуточненными осложнениями
.9 Без осложнений
E10
Сахарный диабет I типа
[см. вышеуказанные рубрики]
Включены: диабет (сахарный):
- лабильный
- с началом в молодом возрасте
- с наклонностью к кетозу
Исключены:
- сахарный диабет:
- связанный с недостаточностью питания (E12.-)
- новорожденных (P70.2)
- при беременности, во время родов и в послеродовом периоде (O24.-)
- гликозурия:
- БДУ (R81)
- почечная (E74.8)
- нарушение толерантности к глюкозе (R73.0)
- послеоперационная гипоинсулинемия (E89.1)
последние изменения: январь 2014
E11
Сахарный диабет II типа
[см. вышеуказанные подрубрики]
Включены:
- диабет (сахарный) (без ожирения) (с ожирением):
- с началом во взрослом возрасте
- с началом в зрелом возрасте
- без склонности к кетозу
- стабильный
- инсулиннезависимый сахарный диабет молодых
Исключены:
- сахарный диабет:
- связанный с недостаточностью питания (E12.-)
- у новорожденных (P70.2)
- при беременности, во время родов и в послеродовом периоде (O24.-)
- гликозурия:
- БДУ (R81)
- почечная (E74.8)
- нарушение толерантности к глюкозе (R73.0)
- послеоперационная гипоинсулинемия (E89.1)
последние изменения: январь 2014
E12
Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания
[см. вышеуказанные подрубрики]
Включены: сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания:
- тип I
- тип II
Исключены:
- сахарный диабет при беременности, во время родов и в послеродовом периоде (O24.-)
- гликозурия:
- БДУ (R81)
- почечная (E74.8)
- нарушение толерантности к глюкозе (R73.0)
- сахарный диабет новорожденных (P70.2)
- послеоперационная гипоинсулинемия (E89.1)
последние изменения: январь 2014
E13
Другие уточненные формы сахарного диабета
[см. вышеуказанные подрубрики]
Исключены:
- сахарный диабет:
- связанный с недостаточностью питания (E12.-)
- неонатальный (P70.2)
- при беременности, во время родов и в послеродовом периоде (O24.-)
- тип I (E10.-)
- тип II (E11.-)
- гликозурия:
- БДУ (R81)
- почечная (E74.8)
- нарушение толерантности к глюкозе (R73.0)
- послеоперационная гипоинсулинемия (E89.1)
последние изменения: январь 2014
E14
Сахарный диабет неуточненный
[см. вышеуказанные подрубрики]
Включен: диабет БДУ
Исключены:
- сахарный диабет:
- связанный с недостаточностью питания (E12.-)
- новорожденных (P70.2)
- при беременности, во время родов и в послеродовом периоде (O24.-)
- тип I (E10.-)
- тип II (E11.-)
- гликозурия:
- БДУ (R81)
- почечная (E74.8)
- нарушение толерантности к глюкозе (R73.0)
- послеоперационная гипоинсулинемия (E89.1)
последние изменения: январь 2014
Источник
Примечание. Все новообразования (как функционально активные,так и неактивные) включены в класс II. Соответствующие коды в этом классе (например, E05.8, E07.0, E16-E31, E34.-) при необходимости можно использовать в качестве дополнительных кодов для идентификации функционально активных новообразований и эктопической эндокринной ткани, а также гиперфункции и гипофункции эндокринных желез, связанных с новообразованиями и другими расстройствами, классифицированными в других рубриках.
Исключены:
- осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
- симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
- преходящие эндокринные нарушения и нарушения обмена веществ, специфичные для плода и новорожденного (P70-P74)
Этот класс содержит следующие блоки:
- E00-E07 Болезни щитовидной железы
- E10-E14 Сахарный диабет
- E15-E16 Другие нарушения регуляции глюкозы и внутренней секреции поджелудочной железы
- E20-E35 Нарушения других эндокринных желез
- E40-E46 Недостаточность питания
- E50-E64 Другие виды недостаточности питания
- E65-E68 Ожирение и другие виды избыточности питания
- E70-E90 Нарушения обмена веществ
Звездочкой обозначены следующие категории:
- E35* Нарушения эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других рубриках
- E90* Расстройства питания и нарушения обмена веществ при болезнях, классифицированных в других рубриках
Болезни щитовидной железы
E10-E14
Сахарный диабет
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат, вызвавший диабет, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Следующие четвертые знаки используются с рубриками E10-E14:
.0 С комой
- Диаберическая:
- кома с кетоацидозом (кетоацидотическая) или без него
- гиперсмолярная кома
- гипогликемическая кома
- Гипергликемическая кома БДУ
.1 С кетоацидозом
Диабетический:
- ацидоз без упоминания о коме
- кетоацидоз без упоминания о коме
.2† С поражением почек
- Диабетическая нефропатия (N08.3*)
- Интракапиллярный гломерулонефроз (N08.3*)
- Синдром Киммельстила-Уилсона (N08.3*)
.3† С поражениями глаз
Диабетическая:
- катаракта (H28.0*)
- ретинопатия (H36.0*)
.4† С неврологическими осложнениями
Диабетическая:
- амиотрофия (G73.0*)
- автономная невропатия (G99.0*)
- мононевропатия (G59.0*)
- полиневропатия (G63.2*)
- автономная (G99.0*)
.5 С нарушениями периферического кровообращения
Диабетическая:
- гангрена
- периферическая ангиопатия† (I79.2*)
- язва
.6 С другими уточненными осложнениями
- Диабетическая артропатия† (M14.2*)
- невропатическая† (M14.6*)
.7 С множественными осложнениями
.8 С неуточненными осложнениями
.9 Без осложнений
E15-E16
Другие нарушения регуляции глюкозы и внутренней секреции поджелудочной железы
E20-E35
Нарушения других эндокринных желез
E40-E46
Недостаточность питания
Примечание. Степень недостаточности питания обычно оценивают по показателям массы тела, выраженным в стандартных отклонениях от средней величины для эталонной популяции. Отсутствие прибавки массы тела у детей или свидетельство снижения массы тела у детей или взрослых при наличии одного или более предыдущих измерений массы тела обычно является индикатором недостаточности питания. При наличии показателей только однократного измерения массы тела диагноз основывается на предположениях и не считается окончательным, если не проведены другие клинические и лабораторные исследования. В исключительных случаях, когда отсутствуют какие-либо сведения о массе тела, за основу берутся клинические данные.
Если масса тела индивида ниже среднего показателя для эталонной популяции, то тяжелую недостаточность питания с высокой степенью вероятности можно предположить тогда, когда наблюдаемое значение на 3 или более стандартных отклонений ниже среднего значения для эталонной группы; недостаточность питания средней степени, если наблюдаемая величина на 2 или более, но менее чем на 3 стандартных отклонений ниже средней величины, и легкую степень недостаточности питания, если наблюдаемый показатель массы тела на 1 или более, но менее чем на 2 стандпртных отклонения ниже среднего значения для эталонной группы.
Исключены:
- нарушение всасывания в кишечнике (K90.-)
- алиментарная анемия (D50-D53)
- последствия белково-энергетической недостаточности (E64.0)
- истощающая болезнь (B22.2)
- голодание (T73.0)
E50-E64
Другие виды недостаточности питания
Исключены: алиментарные анемии (D50-D53)
E65-E68
Ожирение и другие виды избыточности питания
E70-E90
Нарушения обмена веществ
Исключены:
- синдром андрогенной резистентности (E34.5)
- врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0)
- синдром Элерса-Данло (Q79.6)
- гемолитические анемии, обусловленные ферментными нарушениями (D55.-)
- синдром Марфана (Q87.4)
- недостаточность 5-альфа-редуктазы (E29.1)
Источник
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат, вызвавший диабет, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Следующие четвертые знаки используются с рубриками E10-E14:
.0 С комой
- Диаберическая:
- кома с кетоацидозом (кетоацидотическая) или без него
- гиперсмолярная кома
- гипогликемическая кома
- Гипергликемическая кома БДУ
.1 С кетоацидозом
Диабетический:
- ацидоз без упоминания о коме
- кетоацидоз без упоминания о коме
.2† С поражением почек
- Диабетическая нефропатия (N08.3*)
- Интракапиллярный гломерулонефроз (N08.3*)
- Синдром Киммельстила-Уилсона (N08.3*)
.3† С поражениями глаз
Диабетическая:
- катаракта (H28.0*)
- ретинопатия (H36.0*)
.4† С неврологическими осложнениями
Диабетическая:
- амиотрофия (G73.0*)
- автономная невропатия (G99.0*)
- мононевропатия (G59.0*)
- полиневропатия (G63.2*)
- автономная (G99.0*)
.5 С нарушениями периферического кровообращения
Диабетическая:
- гангрена
- периферическая ангиопатия† (I79.2*)
- язва
.6 С другими уточненными осложнениями
- Диабетическая артропатия† (M14.2*)
- невропатическая† (M14.6*)
.7 С множественными осложнениями
.8 С неуточненными осложнениями
.9 Без осложнений
Сахарный диабет I типа
последние изменения: January 2014
[см. вышеуказанные рубрики]
Включены: диабет (сахарный):
- лабильный
- с началом в молодом возрасте
- с наклонностью к кетозу
Исключены:
- сахарный диабет:
- связанный с недостаточностью питания (E12.-)
- новорожденных (P70.2)
- при беременности, во время родов и в послеродовом периоде (O24.-)
- гликозурия:
- БДУ (R81)
- почечная (E74.8)
- нарушение толерантности к глюкозе (R73.0)
- послеоперационная гипоинсулинемия (E89.1)
E11
Сахарный диабет II типа
последние изменения: January 2014
[см. вышеуказанные подрубрики]
Включены:
- диабет (сахарный) (без ожирения) (с ожирением):
- с началом во взрослом возрасте
- с началом в зрелом возрасте
- без склонности к кетозу
- стабильный
- инсулиннезависимый сахарный диабет молодых
Исключены:
- сахарный диабет:
- связанный с недостаточностью питания (E12.-)
- у новорожденных (P70.2)
- при беременности, во время родов и в послеродовом периоде (O24.-)
- гликозурия:
- БДУ (R81)
- почечная (E74.8)
- нарушение толерантности к глюкозе (R73.0)
- послеоперационная гипоинсулинемия (E89.1)
E12
Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания
последние изменения: January 2014
[см. вышеуказанные подрубрики]
Включены: сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания:
- тип I
- тип II
Исключены:
- сахарный диабет при беременности, во время родов и в послеродовом периоде (O24.-)
- гликозурия:
- БДУ (R81)
- почечная (E74.8)
- нарушение толерантности к глюкозе (R73.0)
- сахарный диабет новорожденных (P70.2)
- послеоперационная гипоинсулинемия (E89.1)
E13
Другие уточненные формы сахарного диабета
последние изменения: January 2014
[см. вышеуказанные подрубрики]
Исключены:
- сахарный диабет:
- связанный с недостаточностью питания (E12.-)
- неонатальный (P70.2)
- при беременности, во время родов и в послеродовом периоде (O24.-)
- тип I (E10.-)
- тип II (E11.-)
- гликозурия:
- БДУ (R81)
- почечная (E74.8)
- нарушение толерантности к глюкозе (R73.0)
- послеоперационная гипоинсулинемия (E89.1)
E14
Сахарный диабет неуточненный
последние изменения: January 2014
[см. вышеуказанные подрубрики]
Включен: диабет БДУ
Исключены:
- сахарный диабет:
- связанный с недостаточностью питания (E12.-)
- новорожденных (P70.2)
- при беременности, во время родов и в послеродовом периоде (O24.-)
- тип I (E10.-)
- тип II (E11.-)
- гликозурия:
- БДУ (R81)
- почечная (E74.8)
- нарушение толерантности к глюкозе (R73.0)
- послеоперационная гипоинсулинемия (E89.1)
Источник