Код мкб врожденные пороки развития плода
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Дифференциальная диагностика
- Причины
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Q00-Q07 Врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы.
Описание
Аномалии развития головного мозга. Результат происходящих во внутриутробном периоде нарушений формирования отдельных церебральных структур или головного мозга в целом. Зачастую имеют неспецифическую клиническую симптоматику: преимущественно эпилептический синдром, задержку психического и умственного развития. Тяжесть клиники напрямую коррелирует со степенью поражения головного мозга. Диагностируются антенатально при проведении акушерского УЗИ, после рождения — при помощи ЭЭГ, нейросонографии и МРТ головного мозга. Лечение симптоматическое: противоэпилептическое, дегидратационное, метаболическое, психокоррегирующее.
Дополнительные факты
Аномалии развития головного мозга — пороки, заключающиеся в аномальных изменениях анатомического строения церебральных структур. Выраженность неврологической симптоматики, сопровождающей церебральные аномалии, значительно варьирует. В тяжелых случаях пороки являются причиной антенатальной гибели плода, они составляют до 75% случаев внутриутробной смерти. Кроме того, тяжелые церебральные аномалии обуславливают около 40% случаев гибели новорожденного. Сроки манифестации клинических симптомов могут быть различны. В большинстве случаев церебральные аномалии проявляются в первые месяцы после рождения ребенка. Но, поскольку формирование головного мозга длится до 8-летнего возраста, целый ряд пороков дебютируют клинически после 1-го года жизни. Более чем в половине случаев церебральные пороки сочетаются с пороками соматических органов: врожденными пороками сердца, сращением почек, поликистозом почек, атрезией пищевода и пр. Пренатальное выявление церебральных аномалий является актуальной задачей практической гинекологии и акушерства, а их постнатальная диагностика и лечение — приоритетными вопросами современной неврологии, неонатологии, педиатрии и нейрохирургии.
Построение нервной системы плода начинается буквально с первой недели беременности. Уже к 23-му дню гестации заканчивается образование нервной трубки, неполное заращение переднего конца которой влечет за собой серьезные церебральные аномалии. Примерно к 28-му дню беременности образуется передний мозговой пузырь, в последующем разделяющийся на 2 боковых, которые ложатся в основу полушарий мозга. Далее образуется кора головного мозга, его извилины, мозолистое тело, базальные структуры.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировка нейробластов (зародышевых нервных клеток) приводит к образованию нейронов, формирующих серое вещество, и глиальных клеток, составляющих белое вещество. Серое вещество отвечает за высшие процессы нервной деятельности. В белом веществе проходят различные проводящие пути, связывающие церебральные структуры в единый функционирующий механизм. Рожденный в срок новорожденный имеет такое же число нейронов, как и взрослый человек. Но развитие его мозга продолжается, особенно интенсивно в первые 3 мес. Жизни. Происходит увеличение глиальных клеток, разветвление нейрональных отростков и их миелинизация.
Причины
Сбои могут произойти на различных этапах формирования головного мозга. Если они возникают в первые 6 мес. Беременности, то способны приводить к снижению числа сформированных нейронов, различным нарушениям в дифференцировке, гипоплазии различных отделов мозга. В более поздние сроки может возникать поражение и гибель нормально сформировавшегося церебрального вещества. Наиболее весомой причиной подобных сбоев является влияние на организм беременной и на плод, различных вредоносных факторов, обладающих тератогенным действием. Возникновение аномалии в результате моногенного наследования встречается лишь в 1% случаев.
Наиболее влиятельной причиной пороков головного мозга считается экзогенный фактор. Тератогенным эффектом обладают многие активные химические соединения, радиоактивное загрязнение, отдельные биологические факторы. Немаловажное значение здесь имеет проблема загрязнения среды обитания людей, обуславливающая поступление в организм беременной токсических химических веществ. Кроме того, различные эмбриотоксические воздействия могут быть связаны с образом жизни самой беременной: например, с курением, алкоголизмом, наркоманией. Дисметаболические нарушения у беременной, такие как сахарный диабет, гипертиреоз и пр. , могут также стать причиной церебральных аномалий плода. Тератогенным действием обладают и многие медикаменты, которые может принимать женщина в ранние сроки беременность, не подозревая о происходящих в ее организме процессах. Мощный тератогенный эффект оказывают инфекции, перенесенные беременной, или внутриутробные инфекции плода. Наиболее опасны цитомегалия, листериоз, краснуха, токсоплазмоз.
Диагностика
Тяжелые аномалии развития головного мозга зачастую могут быть диагностированы при визуальном осмотре. В остальных случаях заподозрить церебральную аномалию позволяет ЗПР, гипотония мышц в неонатальном периоде, возникновение судорожного синдрома у детей первого года жизни. Исключить травматический или гипоксический характер поражения головного мозга можно при отсутствии в анамнезе данных о родовой травме новорожденного, гипоксии плода или асфиксии новорожденного. Пренатальная диагностика пороков развития плода осуществляется путем скринингового УЗИ при беременности. УЗИ в I триместре беременности позволяет предупредить рождение ребенка с тяжелой церебральной аномалией.
Одним из методов выявления пороков головного мозга у грудничков является нейросонография через родничок. Намного более точные данные у детей любого возраста и у взрослых получают при помощи МРТ головного мозга. МРТ позволяет определить характер и локализацию аномалии, размеры кист, гетеротопий и других аномальных участков, провести дифференциальную диагностику с гипоксическими, травматическими, опухолевыми, инфекционными поражениями мозга. Диагностика судорожного синдрома и подбор антиконвульсантной терапии осуществляется при помощи ЭЭГ, а также пролонгированного ЭЭГ-видеомониторинга. При наличии семейных случаев церебральных аномалий может быть полезна консультация генетика с проведением генеалогического исследования и ДНК-анализа. С целью выявления сочетанных аномалий проводится обследование соматических органов: УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной полости, УЗИ почек и пр.
Лечение
Терапия пороков развития головного мозга преимущественно симптоматическая, осуществляется детским неврологом, неонатологом, педиатром, эпилептологом. При наличии судорожного синдрома проводится антиконвульсантная терапия (карбамазепин, леветирацетам, вальпроаты, нитразепам, ламотриджин и тд ). Поскольку эпилепсия у детей, сопровождающая аномалии развития головного мозга, обычно резистентна к противосудорожной монотерапии, назначают комбинацию из 2 препаратов (например, леветирацетам с ламотриджином). При гидроцефалии осуществляют дегидратационную терапию, по показаниям прибегают к шунтирующим операциям. С целью улучшения метаболизма нормально функционирующих мозговых тканей, в какой-то степени компенсирующих имеющийся врожденный дефект, возможно проведение курсового нейрометаболического лечения с назначением глицина, витаминов гр. В и пр. Ноотропные препараты используются в лечении только при отсутствии эписиндрома.
При умеренных и относительно легких церебральных аномалиях рекомендована нейропсихологическая коррекция, занятия ребенка с психологом, комплексное психологическое сопровождение ребенка, детская арт-терапия, обучение детей старшего возраста в специализированных школах. Указанные методики помогают привить навыки самообслуживания, уменьшить степень выраженности олигофрении и по возможности социально адаптировать детей с церебральными пороками.
Прогноз во многом определяется тяжестью церебральной аномалии. Неблагоприятным симптомом выступает ранее начало эпилепсии и ее резистентность к осуществляемой терапии. Осложняет прогноз наличие сочетанной врожденной соматической патологии.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
МКБ-10: Q20.0 Общий артериальный ствол; Q20.1 Удвоение выходного отверстия правого желудочка; Q20.9 Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная …
МКБ 10: Пункт Q20 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений
Состав пункта
- Q20.0 Общий артериальный ствол
- Q20.1 Удвоение выходного отверстия правого желудочка
- Q20.9 Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная
- Q20.2 Удвоение выходного отверстия левого желудочка
- Q20.3 Дискордантное желудочково-артериальное соединение
- Q20.4 Удвоение входного отверстия желудочка
- Q20.8 Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений
- Q20.5 Дискордантное предсердно-желудочковое соединение
- Q20.6 Изомерия ушка предсердия
Материалы по лечению заболевания в системе Консилиум
- Клинические рекомендации
- Памятки для пациентов: готовые материалы, чтобы распечатать
- Критерии качества лечения
- Справочники: полезные в повседневной работе документы (шкалы, таблицы, алгоритмы и т.д.).
- Стандарты: материалы для подготовки к проверкам и экспертизам.
Забрать материалы
Q20 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений входит в:
Класс XVII. Q00-Q99 Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Исключены:
- врожденные нарушения обмена веществ (E70-E90)
Блоки класса
- Q00-Q07 Врожденные аномалии развития нервной системы
- Q10-Q18 Врожденные аномалии глаза, уха, лица и шеи
- Q20-Q28 Врожденные аномалии системы кровообращения
- Q30-Q34 Врожденные аномалии органов дыхания
- Q35-Q37 Расщелина губы и неба [заячья губа и волчья пасть]
- Q38-Q45 Другие врожденные аномалии органов пищеварения
- Q50-Q56 Врожденные аномалии половых органов
- Q60-Q64 Врожденные аномалии мочевыделительной системы
- Q65-Q79 Врожденные аномалии и деформации костно-мышечной системы
- Q80-Q89 Другие врожденные аномалии
- Q90-Q99 Хромосомные нарушения, не классифицированные в других рубриках
Открыть другие классы
Блок Q20-Q28 Врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения
- Q20 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений
- Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки
- Q22 Врожденные аномалии [пороки развития] легочного и трехстворчатого клапанов
- Q23 Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов
- Q24 Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца
- Q25 Врожденные аномалии [пороки развития] крупных артерий
- Q26 Врожденные аномалии [пороки развития] крупных вен
- Q27 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов
- Q28 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения
Все блоки
Материал проверен экспертами Актион Медицина
Источник
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
Названия
Задержка внутриутробного развития плода.
Описание
В литературе можно встретить огромное количество терминов: «задержка утробного развития», «внутриутробная задержка развития», «гипотрофия плода», «ретардация плода», «маленький к гестационному возрасту» и В МКБ-10 все указанные выше термины рубрика Р05 объединяет понятием «замедленный рост и недостаток питания плода».
Термин «задержка внутриутробного развития» подразумевает патологию плода, возникшую в результате влияния повреждающих факторов. ЗВУР диагностируют у детей, имеющих недостаточную массу тела при рождении по отношению к их гестационному возрасту, т. Е. Когда масса тела ниже 10 % центиля при данном сроке беременности матери и/или морфологический индекс зрелости отстает на 2 и более недель от истинного гестационного возраста.
Нарушение развития плода является одной из наиболее частых причин снижения адаптации новорожденного в неонатальном периоде, высокой заболеваемости, нарушения нервно-психического развития ребенка. Перинатальная смертность при ЗВУР достигает 80–100 %.
Симптомы
Выделяют три клинических варианта ЗВУР: гипотрофический, гипопластический и диспластический. Степень тяжести гипопластического варианта определяют по дефициту длины тела и окружности головы по отношению к сроку гестации: легкая — дефицит 1,5–2 сигм, средняя — более 2 и тяжелая — более 3 сигм. Степень тяжести диспластического варианта определяется не столько выраженностью дефицита длины тела, сколько наличием и характером пороков развития, количеством и тяжестью стигм дизэмбриогенеза, состоянием ЦНС, характером заболевания, приведшего к ЗВУР.
В англоязычной литературе вместо термина «гипотрофический вариант ЗВУР» используют понятие «асимметричная ЗВУР», а гипопластический и диспластический варианты объединяют понятием «симметричная ЗВУР».
В своем учебнике педиатрии М. В. Ерман отмечает, что на симметричный вариант ЗВУР приходится 25 % случаев, на асимметричный – 75 %. Т. М. Демина и соавт. Наблюдали следующую ситуацию: 56,4 % новорожденных с ЗВУР имели гипотрофический вариант, 43,5 % — гипопластический. Интересные данные приводит И. О. Кельмансон: для разных регионов мира характерно разное соотношение определенных вариантов ЗВУР. В развивающихся странах от 67,5 до 79,1 % всех случаев приходится на гипопластический тип ЗВУР, в то время как в индустриально развитых странах на гипопластический вариант ЗВУР приходится 20–40 %.
При гипопластическом варианте ЗВУР у детей наблюдается относительно пропорциональное уменьшение всех параметров физического развития — ниже 10 % центиля — при соответствующем гестационном возрасте. Выглядят они пропорционально сложенными, но маленькими. Могут быть единичные стигмы дизэмбриогенеза (не более 3–4). В раннем неонатальном периоде они склонны к быстрому охлаждению, развитию полицитемического, гипогликемического, гипербилирубинемического синдромов, респираторным расстройствам, наслоению инфекции.
Диспластический вариант ЗВУР обычно является проявлением наследственной патологии (хромосомных либо геномных аномалий) или генерализованных внутриутробных инфекций, тератогенных влияний. Типичными проявлениями ЗВУР этого варианта являются пороки развития, нарушения телосложения, дизэмбриогенетические стигмы. Клиническая картина существенно зависит от этиологии, но, как правило, типичны тяжелые неврологические расстройства, обменные нарушения, часто — анемии, признаки инфекции. У детей с гипотрофическим вариантом ЗВУР масса тела уменьшена непропорционально по отношению к росту и окружности головы. Окружность головы и рост ближе к ожидаемым перцентилям для данного гестационного возраста, чем масса тела. У этих детей имеются трофические расстройства кожи (сухая, морщинистая, шелушащаяся, бледная, могут быть трещины); подкожный жировой слой истончен, а при тяжелой степени может отсутствовать совсем; тургор тканей снижен значительно; масса мышц, особенно ягодичных и бедренных, уменьшена; окружность головы ребенка на 3 и более см превышает окружность груди, швы широкие, большой родничок впалый, края его податливые, мягкие.
Обычно дети с гипотрофическим вариантом ЗВУР склонны к большей потере первоначальной массы тела и более медленному ее восстановлению, длительно держащейся транзиторной желтухе новорожденных, медленному заживлению пупочной ранки после отпадения пуповинного остатка.
Для детей с ЗВУР характерно частое развитие осложнений. У них часто развивается асфиксия в родах вследствие плохой переносимости родового стресса. Многие новорожденные с ЗВУР переносят хроническую внутриутробную гипоксию, приводящую к утолщению гладких мышц мелких легочных артерий. Поэтому новорожденные с ЗВУР имеют высокий риск развития синдрома персистирующего фетального кровообращения. Часто у таких детей отмечается гипотермия. Нарушение терморегуляции у детей с ЗВУР обусловлено сниженными запасами подкожного жирового слоя. Полицитемический синдром в первые дни жизни наблюдается у 10–15 % детей с малой массой при рождении. При этом гематокритное число повышается до 0,65 и более, а гемоглобин — до 220 г/л и более. Частыми симптомами полицитемии являются преимущественно периферический вишневый цианоз и другие проявления сердечной недостаточности, респираторные расстройства, гипербилирубинемия, судороги, олигурия. Также у новорожденных с ЗВУР отмечается нарушение метаболизма углеводов, поэтому они предрасположены к развитию гипогликемии. Гипотермия способствует усугублению гипогликемии. У данных детей также могут иметь место гипокальциемия, гипомагниемия.
Судороги.
Причины
Условно этиологические факторы, приводящие к ЗВУР, можно разделить на 4 группы. К первой группе относятся материнские факторы — гипертония, индуцированная беременностью; прибавка в весе менее 0,9 кг каждые 4 недели (имеется четкая корреляция между массой тела матери, прибавлением массы во время беременности и массой плода); отставание в увеличении высоты стояния дна матки (менее 4 см для данного гестационного возраста); пороки сердца (у женщин с ревматическими пороками сердца ЗВУР плода наблюдается в 2,8 раза чаще, чем у здоровых матерей); недостатки питания во время беременности (резкий дефицит белков, витаминов, цинка, селена и других микроэлементов); наличие вредных привычек у матери — курение (беременные, выкуривающие более 20 сигарет в день, имеют прирост массы плода в среднем на 533 г меньше по сравнению с некурящими женщинами), алкоголизм (ежедневное употребление в среднем 28,5 мл алкоголя до беременности и в ее ранние сроки уменьшает массу плода при рождении на 91 г, а употребление того же количества алкоголя в поздние сроки беременности приводит к снижению массы плода на 160 г), наркомания; короткий срок между беременностями (менее 2 лет); многоплодная беременность (беременность двумя и более плодами может сопровождаться ЗВУР плода в 15–50 % случаев); молодой возраст матери; заболевания сердечно-сосудистой системы, почек и легких у матери; гемоглобинопатии; сахарный диабет I типа с сосудистыми осложнениями; ожирение; болезни соединительной ткани; длительный бесплодный период; выкидыши в анамнезе; рождение детей с ЗВУР при предыдущих беременностях; гестозы; прием некоторых лекарственных средств (антиметаболитов фолиевой кислоты, бета-блокаторов, противосудорожных препаратов, антикоагулянтов непрямого действия, тетрациклинов и ). Отмечено отрицательное влияние на рост плода вибрационных, ультразвуковых, производственных факторов, перегревания, охлаждения, психических стрессов. У ряда женщин причинами возникновения ЗВУР плода могут быть аномалии конституции, половой и общий инфантилизм вследствие неполноценности адаптационных реакций материнского организма в ответ на развивающуюся беременность.
Ко второй группе факторов, приводящих к ЗВУР плода, относятся плацентарные факторы, т. Е. Факторы, обеспечивающие плод адекватным количеством питательных веществ. Это прежде всего недостаточная масса и поверхность плаценты, ее структурные аномалии (инфаркты, кальциноз, фиброз, гемангиома, тромбозы сосудов, плацентит и ), отслойка плаценты, пороки развития плаценты (как первичные, так и вторичные по отношению к материнской патологии). Отмечается зависимость между развитием и ростом плода и задержкой роста беременной матки. Некоторые ученые утверждают, что задержка развития плода во время беременности зависит от локализации плаценты. При низком и среднем размещении плаценты в матке увеличивается частота преждевременных родов, и дети, которые родились при этой патологии, имеют небольшую массу тела.
К третьей группе относят социально-биологические факторы — низкий социально-экономический и образовательный уровень матери; подростковый возраст (первородящие в возрасте 15–17 лет составляют группу высокого риска возникновения ЗВУР плода); проживание в высокогорной местности. В 2 раза чаще ЗВУР плода встречается в группе беременных, не состоящих в браке.
К последней группе относятся наследственные факторы — материнские и плодовые генотипы. ЗВУР плода рассматривают как одну из характерных черт трисомий по 13, 18, 21-й и другим парам хромосом. Кроме того, при ЗВУР ряд авторов отмечают трисомию по 22-й паре аутосом, синдром Шерешевского — Тернера (45, ХО), триплоидию, добавочные X- или Y-хромосомы.
Лечение
Особое внимание необходимо придавать выхаживанию детей с ЗВУР. Лечение и выхаживание таких детей — достаточно дорогостоящее дело, требующее больших финансовых затрат, высокой квалификации врачей и медсестер, обеспечения специализированной помощью. Однако опыт экономически развитых стран показывает, что эти затраты не являются напрасными. При условии рождения таких детей и выхаживания их в специализированных хорошо оснащенных перинатальных центрах летальность в первые 7 суток жизни составляет не более 35 %, а 54 % среди выживших не имеют серьезных последствий.
Новорожденные с симметричной ЗВУР, обусловленной пониженной способностью к росту, обычно имеют более неблагоприятный прогноз, в то время как дети с асимметричной ЗВУР, у которых сохранен нормальный рост мозга, как правило, имеют более благоприятный прогноз. На первом году жизни такие дети имеют значительно больший инфекционный индекс по сравнению со здоровыми детьми. Проспективными наблюдениями установлено, что отставание в физическом развитии наблюдается почти у 60 % детей, его дисгармоничность — у 80 %, задержка темпов психомоторного развития — у 42 %, невротические реакции — у 20 %. Стойкие тяжелые поражения центральной нервной системы в виде детского церебрального паралича, прогрессирующей гидроцефалии, олигофрении и отмечались у 12,6 % детей. Такие дети в 1,8 раза чаще страдают рахитом, в 3 раза чаще болеют пневмонией.
Отдаленные последствия ЗВУР стали активно изучаться в конце прошлого века. Доказано, что у таких детей гораздо чаще, чем в популяции, отмечаются низкий коэффициент интеллектуальности в школьном возрасте, неврологические расстройства. В конце 80-х — начале 90-х годов появились работы, в которых доказана связь ЗВУР с развитием в дальнейшем, уже во взрослом возрасте, гипертонической болезни, ишемической болезни сердца, сахарного диабета.
Таким образом, проблема ЗВУР остается актуальной в современной медицине и в силу своей социальной значимости требует дальнейших исследований в плане изучения этиологии, патогенеза, диагностики, лечения и профилактики данной патологии.
Источник