Код мкб узелковый периартериит

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

Описание
Симптомы
Причины
Патогенез
Лечение

Названия

Узелковый периартериит.

Узелковый периартериит

Описание

Узелковый периартериит (полиартериит) — системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра и вторичными изменениями органов и систем.
Более правильно называть заболевание панартериитом в связи с вовлечением в патологический процесс всех слоев сосудистой стенки. Гистологически отмечаются воспалительная клеточная инфильтрация и фибринозный некроз адвентиции, медии и эндотелия. В активной стадии болезни в составе клеточного инфильтрата преобладают нейтрофилы, в дальнейшем появляются мононуклеарные клетки (моноциты, лимфоциты), небольшое количество эозинофилов. После окончания воспалительного процесса в стенке сосуда развивается фиброз с разрушением внутренней эластической мембраны.
Поражение стенки сосудов приводит также к формированию тромбов, образованию аневризм, частым инфарктам органов. Периваскулярные узелки, от которых произошло название заболевания узелковый периартериит, наблюдаются редко.

Симптомы

Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30-60 лет.
Лихорадка различного типа, длительная, не поддающаяся влиянию антибиотиков.
Общий синдром: похудание, слабость, адинамия.
Изменения кожи: бледность, своеобразная мраморность конечностей и туловища; сетчатое ливедо; кожные сыпи — эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, реже — некротические изъязвления с последующей пигментацией; у 20% больных пальпируются небольшие болезненные узелки (аневризмы сосудов или гранулемы) в коже или подкожной клетчатке по ходу сосудисто-нервных стволов голеней, предплечий, бедер.
Мышечно-суставный синдром: интенсивные боли в мышцах (особенно часто в икроножных), слабость и атрофия мышц, болезненность при пальпации; полиартралгии, реже — мигрирующие, недеформирующие полиартриты с преимущественным поражением одного или нескольких крупных суставов (коленных, голеностопных, плечевых, локтевых).
Кардиоваскулярный синдром: коронариты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда; возможны «немые инфаркты» без характерных клинических признаков, лишь с ЭКГ-симптоматикой; могут развиваться миокардиты, кардиосклерозы, различные нарушения ритма, блокады, у 10% больных — недостаточность митрального клапана. Характернейший симптом — артериальная гипертензия.
Поражение почек в виде сосудистой нефропатии (у 70-97% больных): протеинурия, микрогематурия (реже макрогематурия), цилиндрурия, быстрое развитие почечной недостаточности, возможно развитие инфаркта почки вследствие тромбоза почечной артерии (сильная боль в пояснице, гематурия, пальпируется почка, повышается температура тела). Допплеровское ультразвуковое исследование выявляет изменение почечных сосудов у 60% больных, причем у половины из них обнаруживается стенозирование. В редких случаях обнаруживается разрыв аневризмы почечных сосудов с образованием околопочечных гематом.
Поражение легких в виде легочного васкулита или интерстициальной пневмонии: кашель, одышка, боли в груди, кровохарканье, усиление и деформация легочного рисунка, разнообразные дыхательные шумы и хрипы; инфаркты легких.
Поражение желудочнокишечного тракта: выраженные боли в различных отделах живота, нередко напряжение передней брюшной стенки, отрыжка, тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови и слизи, возможны значительные желудочнокишечные кровотечения, развитие панкреонекроза, перфорации язв кишечника, желтухи (поражение печени).
Поражение нервной системы: асимметричные моно- и полиневриты (жгучие боли в конечностях, нарушение чувствительности, парезы), инсульты, менингоэнцефалиты, эпилептиформные припадки.
Поражение глаз: злокачественная ретинопатия, аневризматические расширения или утолщения по ходу сосудов глазного дна.
У части больных развивается поражение периферических артерий конечностей, что приводит к ишемии пальцев вплоть до их гангрены. Возможны разрывы аневризм артерий ног, воспаление поверхностных ветвей височной артерии.
Поражение эндокринной системы: поражение яичек (орхит, эпидидимит) наблюдается у 80% больных и чаще бывает на фоне инфицирования вирусом гепатита В; нарушение функции щитовидной железы и надпочечников.
Особенности клинического течения узелкового периартериита на фоне инфицирования вирусом гепатита В: более часто наблюдаются поражения яичек, почек и артериальная гипертензия. При инфицировании вирусом гепатита С чаще отмечаются поражение кожи и печени и снижение уровня комплемента в крови.
Клинические варианты.
Первые симптомы классического узелкового периартериита — лихорадка, боль в мышцах и суставах, кожные высыпания, похудание. Основные клинические синдромы этой формы: поражение почек (изолированный мочевой синдром, мочевой синдром с нестойкой артериальной гипертензией, стойкая артериальная гипертензия, злокачественная артериальная гипертензия, нефротический синдром при тромбозе почечной вены); абдоминальный синдром (сосудистые язвы, ишемия, тромбоз артериальных стволов); поражение периферической нервной системы (невриты, миалгии, гипертензии, двигательные нарушения, атрофия мышц, кистей и стоп); поражение сердца (коронарит, мелкоочаговый инфаркт миокарда, прогрессирующая сердечная недостаточность, аритмии); поражение легких (васкулит, прогрессирующий фиброз, инфаркт легкого, плеврит); поражение ЦНС (психические расстройства, эпиприпадки, гемипарез).
Кожно-тромбангитический вариант узелкового периартериита проявляется узелками, livedo reticularis, геморрагической пурпурой. Кожные или подкожные узелки располагаются по ходу сосудистого пучка на конечностях. Висцериты могут отсутствовать. Иногда узелки сочетаются с livedo, склонностью к развитию некрозов и язв. Характерны лихорадка, миалгии, слабость, потливость, похудание.
Под моноорганным узелковым периартериитом подразумевают изменения сосудов, типичные для узелкового периартериита, установленные при патогистологическом исследовании удаленного при операции или биопсии органа.
Выделяют следующие варианты течения узелкового периартериита: благоприятное (доброкачественное), медленно прогрессирующее, рецидивирующее, быстро прогрессирующее и острое, или молниеносное.
Доброкачественное течение наблюдается у больных кожным узелковым периартериитом без висцеритов. Возможны рецидивы кожного васкулита с ремиссиями до 3-5 лет. Больные соматически и социально сохранны.
Медленно прогрессирующее течение узелкового периартериита наблюдается у половины больных тромбангитическим вариантом узелкового периартериита. У них в течение ряда лет превалируют остаточные явления периферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях. При неосложненном течении длительность болезни составляет до 10 лет и более.
Рецидивирующее течение сопровождается обострениями при отмене глюкокортикоидов и цитостатиков или снижении их дозы, при интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждении. Возникновение новых органных поражений ухудшает прогноз.
Быстро прогрессирующее течение наблюдается при тяжелом поражении почек со злокачественной артериальной гипертензией. Прогноз узелкового периартериита определяется сосудистыми осложнениями.
Острые, или молниеносные, формы с продолжительностью жизни 5-12 мес наблюдаются относительно редко. Причиной смерти являются поражение почек с развитием хронической почечной недостаточности, тяжелая артериальная гипертензия, церебральные расстройства, сердечная недостаточность, перфорация язв и тромбоз мезентериальных артерий.
Боль в шейном отделе позвоночника. Кровохарканье. Лейкоцитоз. Ломота в мышцах. Ломота в теле. Мелена. Нейтрофилез. Ночная потливость у женщин. Ночная потливость у мужчин. Одышка. Понос (диарея). Потливость. Слабость мышц (парез). Снижение потоотделения. Тошнота. Тромбоцитоз. Увеличение СОЭ. Удушье. Эозинофилия.

Узелковый периартериит

Причины

Этиология окончательно не выяснена. Обсуждается вирусная природа болезни, в частности, роль вируса гепатита В (в крови больных обнаруживаются HBsAg и антитела к нему в составе ЦИК).
Предрасполагающие факторы — перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием лекарств, переохлаждение, инсоляция.

Патогенез

Патогенез сводится к гиперергической реакции организма в ответ на этиологические факторы, аутоиммунной реакции антиген-антитело (в том числе к сосудистой стенке), формированию иммунных комплексов, отложению их в сосудистой стенке и развитию в ней иммунного воспаления.
Иммунные комплексы активируют комплемент, вследствие чего происходит непосредственное повреждение сосудов и образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы.
Они фагоцитируют иммунные комплексы, при этом в большом количестве выделяются лизосомальные протеолитические ферменты, которые повреждают структуры сосудистой стенки. Развитию патологических процессов в стенке сосуда способствуют также и то обстоятельство, что эндотелиальные клетки имеют рецепторы для Fc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента Clq, что значительно облегчает взаимодействие иммунных комплексов с сосудистой стенкой. Важным патогенетическим моментом являетcя также способность нейтрофилов прилипать к эндотелию и выделять в присутствии комплемента активированные кислородные радикалы, усугубляющие повреждение сосуда. Кроме того, усиливается выделение эндотелием факторов, способствующих свертыванию крови и тромбообразованию в воспаленном сосуде.

Лечение

Лечение узелкового периартериита сводится к назначению мощной противовоспалительной терапии; как правило, используют гормональные препараты на основе кортикостероидов.

Источник

Рубрика МКБ-10: M30.0

МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M30-M36 Системные поражения соединительной ткани / M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

Определение и общие сведения[править]

Узелковый полиартериит

Синонимы: болезнь Кюсмауля-Майера, узелковый переартериит

Узелковый полиартериит является формой васкулита, некротизирующего стенки сосудов, который поражает преимущественно средние и мелкие артерии. Узелковый полиартериит поражает преимущественно кожу, суставы, переферические нервы, кишечник и почки.

Узелковый полиартериит может начаться в любом возрасте, чаще — в 20—50 лет. Распространенность узелкового периартериита невелика. Около 70% больных — мужчины. У детей узелковый полиартериит встречается очень редко: по оценкам, число новых случаев в год составляет один на миллион. Узелковый полиартериит поражает мальчиков и девочек в равной степени и чаще наблюдается у детей в возрасте около 9-11 лет. У детей узелковый полиартериит может быть связан со стрептококковой инфекцией или – гораздо реже – с гепатитом B или C.

Этиология и патогенез[править]

Патологическая анатомия

Фибриноидный некроз сначала захватывает медию, а затем распространяется очагами на все слои сосудистой стенки. Затем появляются клеточные инфильтраты, в которых преобладают нейтрофилы. В итоге патологические изменения сосудов приводят к образованию стенозов и аневризм. При гистологическом исследовании одновременно могут выявляться фибриноидный некроз, клеточная инфильтрация, стенозы и аневризмы. Чаще всего поражаются почки и сердце, реже периферическая нервная система, ЖКТ, кожа, ЦНС, печень, селезенка, яички, надпочечники и легкие.

Клинические проявления[править]

Узелковый полиартериит обычно начинается с общих симптомов — лихорадки, утомляемости, похудания. Поражение сердца может проявляться стенокардией и инфарктом миокарда. При поражении почек наблюдаются протеинурия и гематурия, в последующем может развиваться ХПН и артериальная гипертония. Поражение ЖКТ проявляется болью в животе, кровотечением, инфарктом кишечника. Часто наблюдаются миалгия, атрофия мышц, поражение ЦНС, множественная мононейропатия и артрит. Узелковый периартериит у детей характеризуется следующими особенностями: ЦНС обычно не поражается, в патологический процесс редко вовлекаются сосуды кожи, мышц и почек, обычно поражаются коронарные артерии с развитием инфаркта миокарда.

Узелковый полиартериит: Диагностика[править]

Лабораторная диагностика основана на данных гистологического исследования. В стенках сосудов обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие HBsAg, антитела к нему и C3. Характерный ангиографический признак заболевания — аневризмы сосудов среднего калибра. При исследовании крови определяются повышение СОЭ и анемия. У 20—40% взрослых больных находят HBsAg, однако этиологическая роль вируса гепатита B в развитии заболевания не доказана. У 70% больных обнаруживаются антитела к цитоплазме нейтрофилов, титр которых, как правило, не зависит от тяжести заболевания.

Диагноз подтверждается демонстрацией изменений в сосудах в ходе ангиографии или присутствием признаков воспаления сосудистой стенки при биопсии ткани.

Дифференциальный диагноз[править]

Узелковый полиартериит: Лечение[править]

Лечение часто бывает неэффективным. Однако раннее назначение преднизона в дозе не менее 60 мг/сут внутрь обычно уменьшает выраженность симптомов. Добавление циклофосфамида, метотрексата, микофенолата мофетила снижает летальность заболевания. Пятилетняя выживаемость при узелковом периартериите составляет 50%, большинство больных умирают в течение 1-го года болезни. В отсутствие поражения почек прогноз более благоприятный. У детей эффективен нормальный иммуноглобулин для в/в введения.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Бетаметазон
Дексаметазон
Преднизолон

Источник

Узелковый периартериит — ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. Другим распространённым названием является узелковый полиартериит.

Узелковый периартериит: Макроскопические образцы сердца с обильной жировой тканью и узловыми утолщениями коронарных сосудов

История изучения[править | править код]

Описание[править | править код]

Хотя заболевания сосудов были известны ещё в античные времена, состояния с воспалением сосудов (васкулиты) как самостоятельные клинические формы были описаны только в середине XIX века.

Первыми, кто подробно описал форму некротизирующего системного васкулита были Куссмауль и Майер в 1866 году, основываясь на истории болезни 27-летнего подмастерья портного. Они же и первыми употребили термин — «periarteritis nodosa» — узелковый периартериит. Описанное состояние Куссмауль и Майер рассматривали как «уникальное артериальное заболевание» и отличали его от инфекционных расстройств, в том числе трихинеллёза, дифтерии и сифилиса.

Ещё до их сообщения другие авторы описывали аневризматические расширения артерий воспалительной природы. Но в большинстве случаев сведений недостаточно для описания ситуаций как узелковый полиартериит. Ряд авторов считает. что первый случай узелкового периартериита был описан венским патологом Карлом Рокитанским в 1852 году. Тогда в своей статье «On some of the most important diseases of the arteries» — «О некоторых наиболее важных заболеваниях артерий» он описывал множественные аневризматические поражения артерий, отмеченные при вскрытии 23-летнего мужчины, который был госпитализирован с анамнезом кровавой диареи и лихорадки с болями в животе. Рокитанский опубликовал макроскопические описания аневризм в образцах, полученных при аутопсии. Он рассматривал описанный им случай как разновидность расслаивающей аневризмы, вызванной разрывом интимы и медии небольших артерий.

В России первое прижизненное описание узелкового полиартериита было сделано в 1928 году Евгением Тареевым. После дальнейшего изучения появились публикации глав по узелковому полиартерииту в монографиях «Клиника коллагеновых болезней» (Нестеров А. И., Сигидин Я. А., 1961) и «Коллагенозы» (Тареев Е. М., 1965).

Изучение этиологии[править | править код]

Исторически изучалось пять этиологических гипотез узелкового полиартериита.

Первое время после описания больше всего учёных привлекала гипотеза сифилитического происхождения поражения сосудов, несмотря на то, что Куссмауль и Майер однозначно отвергали возможность сифилиса в своих наблюдениях. Однако ряд исследователей, например Шморль настаивали, что им просто не удалось выявить возбудителя.

По второй гипотезе ключевое значение в патогенезе узелкового периаретриита отводилось механическим факторам: артериальной гипертензии (Майер, Клемперер и Отани) или врождённая слабость внутреннего эластического слоя стенки сосудов (Эппингер).

По третьей гипотезе ослабление сосудистой стенки возникало вследствие воздействия токсических веществ, например алкоголя.

Самой популярной гипотезой состояла в том, что поражение артерий возникало после острого инфекционного заболевания (стрептококковой или стафилококковой, некой вирусной инфекции) при котором возбудитель оказывал напрямую или опосредованное токсинами действие на сосуды. Однако долгое время попытки обнаружения возбудителя оказывались неудачными. Тогда появилась новая теория.

В 1903 году Морис Артюс описал феномен местной анафилаксии, впоследствии получивший его имя. До 1950-х годов считалось. что основным патогенетическим фактором узелкового периартериита является именно феномен гиперчувствительности.

Только в 1947 году появилось первое сообщение о появлении узелкового полиартериита у больных, перенёсших «сывороточный» гепатит. К 1970-м годам коллективам Гока (Gocke) и Трепо (Trepo) удалось доказать взаимосвязь узелкового полиартериита с инфицированием вирусом гепатита B.

Эпидемиология[править | править код]

Из-за редкости заболевания его эпидемиология изучена слабо. Ежегодно регистрируется 0,2-1 случай на 100 000 населения. Средний возраст начала заболевания 48 лет. Мужчины заболевают в 3-5 раз чаще, чем женщины.

Микроскопические образцы тканей с узелковым полиартериитом

Этиология[править | править код]

Однозначной причины заболевания нет. В настоящее время выявлено два основных фактора:

непереносимость лекарств;
персистирование вируса гепатита B.

Насчитывается уже около сотни медицинских препаратов, которые удалось связать с возникновением узелкового периартериита.

У 30-40 % больных в крови был обнаружен поверхностный антиген гепатита B (HBsAg) или иммунные комплексы включающие его, а также другие антигены гепатита B (HBeAg) и антитела к антигену HBcAg, образующиеся при репликации вируса. Известно, что во Франции частота HBV-ассоциированного узелкового полиартериита снизилась с 36 % в начале 1980-х годов до менее 5 % в 2000-х годах, что обусловлено массовой вакцинацией против гепатита B.

Также у 5-12 % больных обнаруживается вирус гепатита C, однако его роль возникновении заболевания пока не доказана. Рассматриваются и другие вирусы: ВИЧ, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, краснухи, парвовирус В 19, человеческий Т-лимфотропный вирус 1 типа, но их роль пока не доказана.

Также опубликованы отдельные наблюдения о возникновении симптомов узелкового полиартериита после введения вакцины против гепатита B, гриппа.

Ещё один предполагаемый этиологический фактор — наследственная предрасположенность, но установить связь с определённым HLA-антигеном пока не удалось.

Патогенез[править | править код]

Патогенез заключается в гипераллергической реакции организма в ответ на этиологические факторы, аутоиммунной реакции антиген-антитело (в том числе к сосудистой стенке), формировании иммунных комплексов.

Так как клетки эндотелия имеют рецепторы для Fc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента Clq, это облегчает взаимодействие иммунных комплексов с сосудистой стенкой. Иммунные комплексы откладываются в сосудистой стенке, что приводит к развитию в ней иммунного воспаления.

Сформировавшиеся иммунные комплексы активируют комплемент, из-за чего происходит повреждение сосудов, а также образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы. Они фагоцитируют иммунные комплексы, однако при этом происходит выделение лизосомальных протеолитических ферментов, повреждающих структуры сосудистой стенки. Также нейтрофилы способны прилипать к эндотелию и выделять в присутствии комплемента активированные кислородные радикалы, усугубляющие повреждения сосудов.

Также усиливается выделение эндотелием факторов, способствующих свёртыванию крови и тромбообразованию в воспалённом сосуде.

Клиническая картина[править | править код]

Заболевание обычно начинается с общих синдромов: постоянная лихорадка, прогрессирующее похудение, мышечно-суставные боли.

Лихорадка встречается у 95-100 % больных, обычно неправильного типа, не реагирующая на антибиотики, но исчезающая при кортикостероидах. Как правило исчезает в дальнейшем, при появлении органной патологии.

Похудение при узелковом периартериите патогномично. В некоторых случаях масса тела уменьшается на 30-40 кг за несколько месяцев, а степень кахексии выше, чем при онкологических заболеваниях.

Миалгии и, реже, артралгии встречаются в начале заболевания. Проявляются характерными болями в икроножных мышцах и крупных суставах.

При развитии узелкового периартериита наиболее часто встречаются органные патологии пяти типов. Они и определяют специфическую клиническую картину болезни.

Поражение сосудов почек встречаются у 75-90 % больных. Появление симптомов свидетельствует о глубокой стадии течения заболевания. Обычно развивается артериальная гипертензия, стабильная, упорного течения, приводящая к тяжёлой ретинопатии и даже потере зрения.

В моче наблюдается протеинурия (1—3 г в сутки), микрогематурия, изредка макрогематурия.

У некоторых больных происходит разрыв аневризматически расширенного сосуда с образованием околопочечной гематомы.

Поражение почек при хроническом узелковом периартериите обычно приводит к развитию почечной недостаточности в течение 1-3 лет.

При поражении сосудов органов и тканей брюшной полости симптомы нередко проявляются уже на ранних стадиях заболевания. Характерны боли в животе, разлитого характера, упорные, нарастающие по интенсивности.

Также характерны диспептические явления: обычно диарея с частотой стула до 6-10 раз в сутки с примесью крови. Встречаются анорексия, тошнота, рвота.

Вследствие перфорации язвы или гангрены кишечника нередко развивается перитонит. Возможны желудочно-кишечные кровотечения.

У 50-70 % происходит поражение венечных сосудов сердца, хотя и обычно не сопровождающееся ангинозными болями.

Развиваются инфаркты миокарда, в основном мелкоочаговые. Быстро прогрессирует кардиосклероз, что приводит к нарушениям ритма, проводимости, сердечной недостаточности.

Поражение лёгких встречается примерно у трети больных узелковым периартериитом.

Проявляется бронхоспазмами, гиперэозинофилией, эозинофильными лёгочными инфильтратами.

Типично развитие сосудистой пневмонии, характеризующейся кашлем со скудным количеством мокроты, изредка кровохарканием, нарастающими признаками дыхательной недостаточности.

Рентгенографическое исследование показывает резкое усиление сосудистого рисунка, напоминающее застойное лёгкое, инфильтрацию лёгочной ткани, преимущественно в прикорневых зонах.

Поражение периферической нервной системы встречается примерно у половины заболевших.

Проявляется развитием асимметричного моно- или полиневрита. Наблюдаются резкие боли, парестезии, иногда парезы. В основном поражаются нижние конечности. Иногда развивается картина полимиелорадикулоневрита с парезом кистей и стоп.

У некоторых больных (15-30 %) можно выявить узелковые образования (и давшие название болезни) по ходу сосудистых стволов. Иногда встречаются язвенно-некротические изменения кожи.

Иногда поражение периферических сосудов при узелковом периартериите может привести к некрозу мягких тканей и развитию гангрены.

Диагностика[править | править код]

Диагноз устанавливается на основании анамнеза (лекарственная аллергия, персистирование вируса гепатита B), типичной полисиндромной клинической картины заболевания, результатов лабораторных исследований.

Однако лабораторные исследования при узелковом периартериите неспецифичны. Их диагностическая ценность невелика, показатели отражают главным образом степень активности процесса.

Различаются следующие диагностические критерии узелкового периартериита:

Похудение больше чем на 4 кг — потеря массы тела 4 кг и более с начала заболевания, не связанная с особенностями питания
Сетчатое ливедо — ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище
Болезненность в яичках — ощущение болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой
Миалгии, слабость или болезненность в мышцах ног — диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей
Мононеврит или полинейропатия — развитие соответствующих неврологических проявлений
Диастолическое артериальное давление больше 90 мм рт. ст — повышение артериального давления
Повышение уровня мочевины или креатинина в крови — содержание мочевины больше 14.4 ммоль/л (40 мг%) или креатинина больше 133 мкмоль/л (1.5 мг%), не связанные с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей
Вирус гепатита B — наличие HBsAg или антител к нему в сыворотке крови
Артериографические изменения — аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при артериографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями
Биопсия мелких и средних артерий — гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз узелкового периартериита.

Лечение[править | править код]

Основой лечения являются глюкокортикоиды, которые наиболее эффективны при ранних стадиях заболевания.
При длительном применении преднизолона наблюдается стабилизация гипертензии, прогрессирование ретинопатии и почечной недостаточности. При остром течении возможно парадоксальное действие кортикостероидов с развитием множественных инфарктов. Также кортикостероиды могут резко ухудшить течение синдромов злокачественной гипертензии. Для снижения осложнений рекомендуется также применять цитотоксические препараты — циклофосфан и азатиоприн.

Прогноз[править | править код]

При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятен. Болезнь протекает молниеносно, или с периодическими обострениями на фоне неуклонного прогрессирования. Причиной смерти становятся почечная недостаточность, поражения ЖКТ (особенно инфаркт кишечника с перфорацией), сердечно-сосудистые патологии. Часто поражение почек, сердца и ЦНС усугубляется за счёт упорной артериальной гипертонии, с которой связаны поздние осложнения.

Пятилетняя выживаемость без лечения не превышает 13 %, при лечении кортикостероидами достигает 40 %. Трудовой прогноз сомнителен из-за стойкости осложнений болезни — периферических и центральных параличей, тяжёлой гипертонии, поражения сердца и других.

Примечания[править | править код]

↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.

Литература[править | править код]

Насонова В. А., Астапенко М. Г. Клиническая ревматология: Руководство для врачей.. — М.: Медицина, 1989. — 592 с.
Семенкова Е. Н. Системные васкулиты. — М.: Медицина, 1988. — С. 8-32. — 112 с. — (Библиотека практического врача).

Ссылки[править | править код]

Узелковый полиартериит: от первого описания до наших дней. evrika.ru (12 мая 2012). Дата обращения 13 июня 2012. Архивировано 25 сентября 2012 года.
Узелковый периартериит
Узелковый периартериит

Источник