Код мкб тромбоцитопения неясного генеза
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Причины
- Диагностика
- Лечение
- Дифференциальная диагностика
Названия
Название: Тромбоцитопении.
Тромбоцитопении
Описание
Тромбоцитопении. Количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови. Клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные и тд ). Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга. Возможными методами лечения тромбоцитопении являются медикаментозная терапия, спленэктомия, экстракорпоральное очищение крови.
Дополнительные факты
Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л. Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени. Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.
Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина. Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.
Тромбоцитопении
Классификация
Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.
Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).
С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:
• тромбоцитопении разведения.
• тромбоцитопении распределения.
• тромбоцитопении потребления.
• тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов.
• тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные).
Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:
• I. Количество тромбоцитов 150 — 50х109/л — гемостаз удовлетворительный.
• II. Количество тромбоцитов 50 — 20 х109/л — при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран.
• III. Количество тромбоцитов 20х109/л и ниже — развиваются спонтанные внутренние кровотечения.
Причины
Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и тд Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.
Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и тд.
Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.
Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и тд.
Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и тд ). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и тд Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.
Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.
Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах.
Диагностика
При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов. Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии).
Лечение
Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител. Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и тд.
При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.
Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Тромбоцитопения — пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении содержания тромбоцитов менее 100´109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев петехии или пурпура появляются при снижении содержания тромбоцитов до 20–50´109/л. Серьёзное спонтанное кровотечение (например, желудочно — кишечное) или геморрагический инсульт возникают при тромбоцитопении менее 10´109/л.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- D69 Пурпура и другие геморрагические состояния
Причины
Этиология и патогенез
• Тромбоцитопения может возникать как проявление лекарственной аллергии (аллергическая тромбоцитопения), обусловлена выработкой антитромбоцитарных АТ (аутоиммунная тромбоцитопения), вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая).
• У новорождённых тромбоцитопения может быть вызвана проникновением аутоантител больной матери через плаценту (трансиммунная тромбоцитопения).
• Патология тромбоцитопоэза •• Созревание мегакариоцитов избирательно подавляют тиазидные диуретики и другие препараты, особенно используемые при химиотерапии, этанол •• Особая причина тромбоцитопении — неэффективный тромбопоэз, связанный с мегалобластным типом кроветворения (возникает при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты, а также при миелодиспластическом и предлейкозном синдромах). В костном мозге выявляют морфологически и функционально аномальные (мегалобластные или диспластические) мегакариоциты, дающие начало пулу дефектных тромбоцитов, разрушающихся в костном мозге •• Амегакариоцитарная тромбоцитопения — редкая причина тромбоцитопении, обусловленная врождённым дефицитом мегакариоцитарных колониеобразующих единиц.
• Аномалии формирования пула тромбоцитов возникают при элиминации тромбоцитов из кровотока, наиболее частая причина — депонирование в селезёнке •• В обычных условиях в селезёнке содержится треть пула тромбоцитов •• Развитие спленомегалии сопровождается депонированием большего числа клеток с исключением их из системы гемостаза. При очень больших размерах селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов •• Оставшиеся в периферическом кровотоке 10% имеет нормальную продолжительность циркуляции.
• Повышенное разрушение тромбоцитов на периферии — наиболее распространённая форма тромбоцитопений; такие состояния характеризуются укороченным периодом жизни тромбоцитов и увеличенным числом мегакариоцитов костного мозга. Эти расстройства обозначается как иммунная или неиммунная тромбоцитопеническая пурпура •• Иммунная тромбоцитопеническая пурпура ••• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — прототип тромбоцитопении, обусловленной иммунными механизмами (отсутствуют явные внешние причины деструкции тромбоцитов). См. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая ••• Другие аутоиммунные тромбоцитопении, обусловленные синтезом антитромбоцитарных АТ: посттрансфузионная тромбоцитопения (связана с воздействием изоантител), лекарственная тромбоцитопения (например, вызванная хинидином), тромбоцитопения, обусловленная сепсисом (частота развития может достигать 70%), тромбоцитопения в сочетании с СКВ и другими аутоиммунными заболеваниями. Лечение направлено на коррекцию основной патологии. Необходимо прекратить приём всех потенциально опасных ЛС. Терапия ГК не всегда эффективна. Перелитые тромбоциты подвергаются такому же ускоренному разрушению •• Неиммунная тромбоцитопеническая пурпура ••• Инфекции (например, вирусные или малярия) ••• Массивное переливание консервированной крови с низким содержанием тромбоцитов ••• ДВС ••• Протезы сердечных клапанов ••• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
Генетические аспекты
• Тромбоцитопения (*188000, Â). Клинические проявления: макротромбоцитопения, геморрагический синдром, аплазия рёбер, гидронефроз, рецидивирующая гематурия. Лабораторные исследования: аутоантитела к тромбоцитам, укорочение жизни тромбоцитов, увеличение времени свёртывания, турникетная проба в норме, дефекты плазменного компонента гемостаза.
• Аномалия Мая–Хегглина (синдром Хегглина, 155100, Â). Макротромбоцитопения, базофильные включения в нейтрофилах и эозинофилах (тельца Дёле).
• Синдром Эпстайна (153650, Â). Макротромбоцитопения в сочетании с синдромом Олпорта.
• Синдром семьи Фехтнер (153640, Â). Макротромбоцитопения, включения в лейкоцитах, нефрит, глухота.
• Тромбоцитопения врождённая (600588, делеция 11q23.3–qter, Â). Клинические проявления: врождённая дисмегакариоцитарная тромбоцитопения, незначительно выраженный геморрагический синдром. Лабораторные исследования: делеция 11q23.3–qter, увеличение количества мегакариоцитов, гигантские гранулы в тромбоцитах периферической крови.
• Тромбоцитопения циклическая (188020, Â). Геморрагический синдром, циклическая нейтропения.
• Тромбоцитопения Париж–Труссо (188025, делеция 11q23, дефект гена TCPT, Â). Клинические проявления: геморрагический синдром, тромбоцитопения, гипертелоризм, аномалии ушей, умственная отсталость, коарктация аорты, отставание в развитии в эмбриональный период, гепатомегалия, синдактилия. Лабораторные исследования: гигантские гранулы в тромбоцитах, мегакариоцитоз, микромегакариоциты.
• Синдром TAR (от: thrombocytopenia–absent radius — тромбоцитопения и отсутствие лучевой кости, *270400, r). Врождённое отсутствие лучевой кости в сочетании с тромбоцитопенией (выражена у детей, позднее сглаживается); тромбоцитопеническая пурпура; в красном костном мозге дефектные мегакариоциты; иногда отмечают аномалии развития почек и ВПС.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина определяется основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.
Диагностика
Диагностика • Тромбоцитопения — показание для исследования костного мозга на наличие мегакариоцитов, их отсутствие свидетельствует о нарушении тромбоцитопоэза, а наличие — либо о периферическом разрушении тромбоцитов, либо (при наличии спленомегалии) о депонировании тромбоцитов в селезёнке • Патология тромбоцитопоэза. Диагноз подтверждают выявлением мегакариоцитарной дисплазии в мазке костного мозга • Аномалии формирования пула тромбоцитов. Диагноз гиперспленизма ставят при умеренной тромбоцитопении, выявлении в мазке костного мозга нормального количества мегакариоцитов и значительном увеличении селезёнки • Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры требует исключения заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (например, СКВ), и тромбоцитопений, обусловленных приёмом лекарств (например, хинидина). Известны доступные, но неспецифические методики выявления антитромбоцитарных АТ.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
• Патология тромбоцитопоэза. Лечение основано на устранении повреждающего агента, если это возможно, или лечении основного заболевания; время полужизни тромбоцитов обычно нормально, что позволяет проводить переливания тромбоцитов при наличии тромбоцитопении и признаках кровоточивости. Тромбоцитопения, обусловленная дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, исчезает с восстановлением их нормального уровня.
• Амегакариоцитарная тромбоцитопения хорошо поддаётся терапии, обычно назначают антитимоцитарный иммуноглобулин и циклоспорин.
• Аномалии формирования пула тромбоцитов. Лечение обычно не проводят, хотя спленэктомия может разрешить проблему. При переливаниях часть тромбоцитов депонируется, что делает трансфузии менее эффективными, чем при состояниях сниженной активности костного мозга.
• Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — см. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая.
Осложнения и сопутствующие состояния • Снижение образования тромбоцитов сочетается с апластической анемией, миелофтизом (замещением костного мозга опухолевыми клетками или фиброзной тканью) и некоторыми редкими врождёнными синдромами • Эванса синдром (Фишера–Эванса синдром) — сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении.
МКБ-10 • D69 Пурпура и другие геморрагические состояния
Источник
Тромбоцитопения – это не самостоятельное заболевание, а симптом, возникающих при множестве патологий и состояний – от беременности до системной красной волчанки и онкологических заболеваний крови.
Для ведения больных с тромбоцитопенией нужно определиться с кодом по МКБ 10, поскольку методы лечения в зависимости от разновидностей заболевания могут существенно отличаться.
Тромбоцитопения (МКБ-10 – D69) – это часто встречающийся гематологический симптом, возникающий при самых разных заболеваниях, имеющих как патогенетические, так и клинические отличия.
Этот факт требует от врача проведения обширного диагностического поиска для установления причин патологии.
↯
Больше статей в журнале
«Заместитель главного врача»
Активировать доступ
МКБ 10
Тромбоцитопатии представляют собой различные расстройства системы гемостаза, основанные на качественном дефекте и нарушении функции тромбоцитов.
Тромбоцитопения как одна из их форм часто встречается при множестве заболеваний, при которых возникает геморрагический синдром или наблюдается снижение числа тромбоцитов менее 150×109/л.
Согласно классификации по МКБ-10, тромбоцитопения имеет следующие коды:
Пурпура и другие геморрагические состояния (D69)
Исключены:
- доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0)
- криоглобулинемическая пурпура (D89.1)
- идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
- молниеносная пурпура (D65)
- тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)
D69.0 Аллергическая пурпура
Пурпура: анафилактоидная. Геноха(-Шенлейна). нетромбоцитопеническая. геморрагическая. идиопатическая. сосудистая Аллергический васкулит
D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов
Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов] Болезнь Гланцманна Синдром серых тромбоцитов Тромбастения (геморрагическая) (наследственная) Тромбоцитопатия
Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)
D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура
Пурпура: БДУ. Сенильная. Простая
D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Синдром Эванса
D69.4 Другие первичные тромбоцитопении
Исключены: с отсутствием лучевой кости (Q87.2) преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0) синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)
D69.5 Вторичная тромбоцитопения
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния
Ломкость капилляров (наследственная) Сосудистая псевдогемофилия
D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное
Классификация
Тромбоцитопатии проявляются возникновением спонтанных кожно-слизистых кровоизлиний.
Их обнаружение и дифференциация основана на выявлении кровоточивости микроциркуляторного типа с нарушением функциональных свойств, морфологии и биохимических характеристик тромбоцитов.
Эти проявления лежат в основе современной классификации тромбоцитопатий. Согласно ей, данные состояния делятся на две большие группы – наследственные и приобретенные.
Наследственные тромбоцитопатии
Основные патогенетические группы:
Функционально-морфологические формы:
Тромбоцитопатии, сопровождающиеся тромбоцитопенией:
- малые размеры тромбоцитов;
- нормальные размеры тромбоцитов;
- крупные размеры тромбоцитов.
В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов.
В Системе «Консилиум» их более 5000.
Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?
Активировать
Приобретенные тромбоцитопатии
- при гемобластозах;
- при миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии;
- при В12-дефицитной анемии;
- при уремии;
- при миеломной болезни, болезни Вальденстрема, гаммапатиях;
- при циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени;
- при цинге;
- при гормональных нарушениях;
- лекарственные и токсигенные тромбоцитопении (код по МКБ-10 – D69);
- при лучевой болезни;
- при массивных гемотрансфузиях и инфузиях реополиглюкина;
- при больших тромбозах и гигантских ангиомах.
✔ Дифференциальная диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, смотрите в Системе Консилиум
Скачать документ сейчас
Тромбоцитопеническая пурпура
Илеопатическая тромбоцитопеническая пурпура – это аутоиммунная патология, вызванная синтезом антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников (мегакариоцитов), что провоцирует не только повышенное разрушение тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз.
Это изолированное снижение уровня тромбоцитов ниже 100,0×109/л, в ряде случаев сопровождающееся геморрагическим синдромом.
Профилактика осложнений при тромбоцитопении:
- Строгое следование врачебным рекомендациям.
- Избегание самолечения.
- Избегание факторов, способных спровоцировать заболевание.
- Изменение условий трудовой деятельности на более легкие и безопасные.
- Ограничение пребывания под открытым солнцем.
- Ограничение физиотерапевтических методик терапии.
- Подготовка к беременности.
- Обучение самостоятельным способам снятия геморрагического синдрома.
Пациент пожизненно наблюдается у врача-гематолога. Частота визитов к специалисту зависит от продолжительности ремиссии – если в течение года болезнь не дает о себе знать, то количество визитов с 1-2 раз в год сокращается до 1 раза в год и реже.
Единого графика диспансерного наблюдения не существует, он разрабатывается индивидуально для каждого больного и зависит от тяжести протекания заболевания.
Источник