Код мкб торсионная дистония
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Причины
- Симптомы
- Течение и стадии
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Торсионная дистония.
Последовательные фазы при торсионной дистонии
Описание
Торсионная дистония (деформирующая мышечная дистония, торсионный спазм) относится к наследственным заболевани ям нервной системы и характеризуется своеобразными «вращательными» гиперкинезами, изменениями мышечного тонуса и формированием патологических поз. Первое описание торсионной дистонии было дано W. Schwalbe в 1908 г , но до сих пор ведутся острые дискуссии о ее нозологической самостоятельности этиологии, патогенезе, лечении. Хотя в описанной W. Schwalbe семье были больны трое братьев и сестер, он расценил эго заболевание как «психогенное», функциональное и лишь Н. Oppenheim в 1911 г. Обосновал его органическую природу, но отрицал наследственный характер. И в последующие десятилетия часть исследователей отрицали нозологическую самостоятельность торсионной дистонии Большинство авторов признавали и признают существованние этого заболевания, как в виде симптоматических форм, так и в виде самостоятельной нозологической единицы, в этиологии которой основную роль играют генетические факторы.
Распространенность торсионной дистонии среди общей популяции составляет 1:160 000, причем среди некоторых этнических групп эти цифры значительно выше.
Генетические данные. Первые исследователи отрицали наследственную природу торсионной дистонии, что было обусловлено недостаточно разработанными диагностическими критериями, а также большим количеством спорадических случаев. В дальнейшем сначала стала преобладать точка зрения об аутосомно-рецессивном типе наследования болезни, а затем — об исключительно аутосомно-доминантном типе с ограниченной пенетрантностью. На Филиппинских островах описаны семьи с Х-сцепленным типом наследования.
Причины
Этиология торсионной дистонии до сих пор недостаточно ясна. Основную роль отводят дисбалансу центральных нейротрансмиттеров, особенно дофамину, ацетилхолину, норадреналину, серотонину, ГАМК и в пределах нигростриарной и стрионигральной стволовых систем. Важно подчеркнуть, что эти нарушения различны при разных формах болезни. При ригидных (дофа-зависимых) формах торсионной дистонии были выявлены выраженное снижение дофаминергической и повышение холинергической активности, а при гиперкинетической (дофанезависимой) форме установлены противоположные явления. Изменения в дофаминергической системе подтверждаются результатами изучения содержания метаболита дофамина (гомованилиновой кислоты) в спинномозговой жидкости больных. Установлено низкое содержание гомованилиновой кислоты при ригидных формах и высокое при гиперкинетических. Таким образом, клиническому полиморфизму торсионной дистонии соответствует и биохимический полиморфизм, что важно для разработки дифференцированного лечения.
Симптомы
Торсионная дистония характеризуется выраженным фенотипическим полиморфизмом, касающимся возраста больного при появлении первых признаков болезни, клинических проявлений, течения болезни, реакции на фармакологические препараты. Манифестация первых симптомов болезни, как правило, относится к детскому и юношескому возрасту (от 5 до 20 лет), хотя описываются колебания от 1 года до 70 лет. Болезнь обычно начинается исподволь, с вовлечения какой-либо группы мышц ног, рук, шеи или туловища.
Классическое описание заболевания дано С. Н. Давиденковым (1925): «Начинаясь в детском возрасте и безостановочно прогрессируя в дальнейшем, болезнь эта выражается главным образом в появлении весьма своеобразных вращательных объемистых судорог в мышцах конечностей, туловища и шеи, что приводит к развитию чрезвычайно причудливых и пестро меняющихся судорожных установок. ». Чаще всего (41 %) у здорового до этого ребенка из-за гиперкинезов, нарушения тонуса и периодического изменения позы ноги (косолапость, pes equinovarus) появляются затруднения при ходьбе. Сначала эти симптомы непостоянны, но затем становятся более длительными и распространяются на другие части тела — другую ногу, руки, а часто и на мышцы шеи и туловища. В зависимости от локализации дистонических явлений различают генерализованные и локальные формы торсионной дистонии. В соответствии с современной классификацией локальные формы торсионной дистонии делятся на фокальные, сегментарные (вовлечение двух смежных областей), мультифокальные (двух несмежных областей) и гемидистонин, причем выявлена зависимость возраста больного при начале болезни и степени генерализации. Фокальные формы при поражении мышц лица, или шеи, или гортани проявляются в виде блефароспазма, тризма, оромандибулярной дистонии, лицевого параспазма (синдром Мейджа — Брейгеля), «спастической кривошеи», спастической дисфонии; нередко развиваются «писчий спазм», «дистоническая нога». Установлена определенная зависимость возраста больного при начале болезни и степени прогрессирования, а также тяжести болезни. Чем раньше появляются симптомы заболевания, тем быстрее оно прогрессирует с развитием тяжелых генерализованных форм. Локальные формы нередко являются лишь стадией генерализованных форм. У части больных, однако, локальные формы остаются изолированными и стабильными. Как правило, локальные дистонические формы наблюдаются у больных с более поздним началом болезни — после 25 — 35 лет.
Кроме классических форм торсионной дистонии, описаны более редкие своеобразные синдромы. К ним относятся так называемые периодические, пароксизмальные дистонии (пароксизмальные дискинезии), ранее описанные под названием «интенционная судорога Рюльфа». При этих формах внезапно появляются кратковременные гиперкинезы и изменение поз тела, чаще по гемитипу, но иногда и двусторонние, приясном сознании Чаще они провоцируются внезапным неподготовленным движением (кинезогенные формы), иногда без них (некинезогенные формы) В отдельных семьях встречается миоклоническая дистония Давиденкова, описанная им еще в 1926 г К дистоническим феноменам относят в настоящее время и своеобразный «синдром беспокойных ног». Характерным для торсионной дистонии является большая изменчивость гиперкинезов, поз. При определенных позициях, приемах (корригирующие жесты, парадоксальные кинезии) патологические явления значительно уменьшаются. Так, некоторые с трудом передвигающиеся больные могут свободно бегать, танцевать, ходить спиной вперед.
Тремор.
Течение и стадии
Течение торсионной дистонии, как правило, прогрессирующее, но степень прогрессирования болезни разная и зависит, как было указано, от возраста больного при начале болезни чем раньше манифестирует заболевание, тем быстрее оно прогрессирует.
В зависимости от особенностей течения, клинических симптомов и их локализации предлагались различные классификации торсионной дистонии Рациональным является выделение отдельных форм в зависимости от характеристики самого клинического синдрома. Целесообразно выделение двух форм торсионной дистонии — ригидной и дистонически-гиперкинетической. Первая характеризуется повышенным мышечным тонусом (ригидность) и развитием фиксированных патологических поз, чаще в ногах, но иногда также в руках, шее, туловище. При второй форме наблюдаются дистонические гиперкинезы, локальные или генерализованные Прогрессирование болезни при ригидных формах, как правило, более мягкое Постепенно к патологическим позам могут присоединяться легкие паркинсоноподобные симптомы некоторая замедленность движений, своеобразный статический (дистонический) тремор. Отмечается преобладание поражения лиц женского пола В российской популяции выявлен большой удельный вес ригидных форм торсионных дистоний — 43 %, тогда как в других популяциях — 10 —12 %. Характерные нарушения метаболизма и высокая эффективность применения малых доз дофасодержащих препаратов при ригидных формах позволили сблизить их с описанными в литературе дофазависимыми формами.
Лечение
На основании особенностей клинического синдрома и выявленных нарушений метаболизма нейротрансмиттеров лечение при ригидных формах торсионной дистонии дофасодержащими препаратами (наком, синемет, мадопар) оказалось высокоэффективным («драматический» эффект), способствуя быстрому (в течение нескольких дней) снижению мышечного тонуса, исчезновению патологических поз, вплоть до «нормокопирования» (85 %). Результативность лечения при ригидных формах торсионной дистонии значительно выше, чем при паркинсонизме: больные нуждаются в низких дозах L-дофа и накома при отсутствии (или появлении нерезких) побочных симптомов. Наблюдался положительный эффект непрерывного лечения малыми дозами L-дофа больных с ригидными формами торсионной дистонии в течение 20 — 25 лет. Таким образом, применение L-дофа при ригидных (дофазависимых) формах торсионной дистонии является средством выбора, что находит подтверждение и у других авторов. У некоторых больных целесообразно комбинировать леводопу с бромокриптином (агонистом допамина, селективно повышающим чувствительность D2-peцепторов) и юмексом (ингибитором моноаминоксидазы типа В). Эта комплексная схема лечения позволяла избежать тех нерезких осложнений, которые возникали у отдельных больных (дискинезии). Важно подчеркнуть, что эффективность дофасодержащих препаратов оставалась высокой независимо от степени тяжести и длительности болезни.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Подавление гиперкинезов, напряжения в пораженных мышцах туловища, конечностей.
2. Уменьшение торсионно-дистонических двигательных нарушений.
3. Увеличение объема активных движений, походки.
4. Повышение эмоционального тонуса, настроения пациента.
Немедикаментозное лечение:
1. Психотерапия.
2. Соблюдение режима дня: избегать стрессовых ситуаций, умственные перегрузки, длительные занятия на персональном компьютере.
3. Массаж воротниковой зоны.
4. ЛФК — индивидуальные и групповые занятия, коррекция неправильных поз с помощью ортопедических аппаратов и обуви.
5. Физиолечение — озокеритовые аппликации.
6. Фитотерапия — экстракт валерианы, пустырника, пассифлоры, хмеля, мелиссы, мяты.
7. Самоконтроль гиперкинезов.
Медикаментозное лечение
При преобладании в клинической картине мышечной экстрапирамидной ригидности благоприятный эффект в большинстве случаев оказывают препараты L-ДОПА — мадопар, наком, которые назначают в постепенно возрастающих дозах. Оптимальную эффективную дозу подбирают индивидуально для каждого больного. В среднем она составляет для мадопара и накома 25-500 мг/сут. Препараты принимаются длительно, только после еды.
В случае снижения эффективности их действия при длительном лечении, а также при появлении побочных симптомов (вторичные акинезии, гиперкинезы миоклонического и хореического характера, снижение артериального давления, нарушение сердечного ритма), которые требуют снижения дозы препаратов, к лечению следует добавлять другие лекарственные средства, обладающие дофаминергическим действием, агонисты дофамина, ингибиторы МАО, мидонтан. При возникновении гиперкинезов назначают бензодиазепиновые препараты — клоназепам, сибозон.
Если терапия леводопой безуспешна, препаратом выбора является тригексифенидил (циклодол), который обычно эффективен. Как правило, требуются высокие дозы препарата — 30 мг/сут., разделенные на три приема.
При гиперкинетической форме торсионной дистонии, напротив, рекомендуются препараты, подавляющие функцию церебральных дофаминергических систем. Применяют препараты фенотиазинового и бутирофенолового ряда — трифтазин (стелазин), галоперидол, который блокирует дофаминовые рецепторы. Эффект нарастает при сочетании этого лечения с бензодиазепиновыми препаратами.
У части больных с генерализованной торсионной дистонией улучшение дистонических двигательных нарушений отмечено при лечении антихолинергическими препаратами, которые с целью более эффективного снижения экстрапирамидной мышечной ригидности можно назначать в комбинации с препаратами, содержащими L -ДОПА.
Нейропротекторы, препараты улучщающие метаболический процесс в центральной нервной системе: пирацетам (ноотропил, луцетам, фезам), пиридитол (энцефабол), церебролизин, глицин, глиатилин.
Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота.
Миорелаксанты:
1. Толпиризон гидрохлорид (мидокалм), детям в возрасте от 3 мес. до 6 лет в суточной дозе из расчета 5-10 мг/кг в 2-3 приема; в возрасте 7-14 лет — в суточной дозе 2-4 мг/кг.
2. Тизанидин гидрохлорид, (сирдалуд), миорелаксант центрального действия.
3. Баклофен 30-60 мг/сут.
У ряда больных эффективны бензодиазепины: клоназепам в сочетании с миорелаксантами. Клоназепам добавляется в низких дозах, медленно повышается дозировка в зависимости от переносимости.
Если больной не реагирует на вышеперечисленные лекарственные средства, приступают к попыткам терапии карбамазепином или тетрабеназином.
Эффективным методом лечения локальной дистонии являются инъекции препаратов ботулотоксина (диспорт) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез, вызывающие частичный парез этих мышц и тем самым устраняющие дистонию на несколько месяцев, после чего инъекцию приходится повторять. Дозы зависят от количества вовлеченных мышц. Общая доза до 4-6 ед./кг.
Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота, препараты магния.
Седативная терапия: ноофен, ново-пассит.
В резистентных случаях иногда прибегают к оперативному вмешательству (селективная денервация мышц, стереотактическим операциям).
Профилактические мероприятия: соблюдение режима дня — достаточный сон, отдых, профилактика инфекций, черепно-мозговых травм, умственной перегрузки, длительных занятий на персональном компьютере, просмотр телевизионных программ.
Дальнейшее ведение: создание условий для нормального обучения, успешной социализации ребенка и воспитанию самоконтроля.
Основные медикаменты:
1. Актовегин ампулы 2 мл 80 мг
2. Баклофен, таблетки 10 мг, 25 мг
3. Глицин, таблетки 0,1
4. Гопантеновая кислота (пантокальцин), таблетки 0,25
5. Клоназепам, таблетки 2 мг
6. Леводопа, таблетки 250 мг, 500 мг
7. Мадопар (леводопа 100 мг + бенсеразид 25 мг), капсулы
8. Мадопар (леводопа 100 мг + бенсеразид 25 мг), таблетки
9. Наком, таблетки (леводопа 250 мг + карбидопа 25 мг)
10. Толпиризон гидрохлорид (мидокалм), таблетки 50 мг
11. Тригексифенидил (циклодол), таблетки 2 мг
12. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
13. Церебролизин, ампулы 1 мл
14. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 и 500 мкг, толпиризон гидрохлорид (мидокалм), таблетки 50 мг
Дополнительные медикаменты:
1. Аевит в капсулах
2. Ботулотоксин (диспорт), флакон 500 ЕД
3. Винкамин (оксибрал), капсулы 30 мг
4. Галоперидол, таблетки 5 мг, 10 мг и 20 мг
5. Диазепам, ампулы по 2 мл 5%
6. Карбамазепин, таблетки 0,2
7. Клоназепам, таблетки 2 мг
8. Магния лактат+пиридоксина гидрохлорид — магне В6
9. Мидантан
10. Ново-пассит, таблетки покрытые оболочкой, раствор для внутреннего применения
11. Ноофен, таблетки 0,25
12. Пирацетам, таблетки 0,2, 0,4
13. Пиридоксин гидрохлорид — ампулы 1 мл 5%, витамин В6
14. Пиридостигмин (калимин), таблетки 0,06
15. Тиамин бромид, ампулы 1 мл 5%
16. Тизанидин гидрохлорид (сирдалуд), таблетки 2 и 4 мг
17. Хлорпротиксен, таблетки 15 мг и 50 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Уменьшение торсионно-дистонических двигательных нарушений.
2. Улучшение дистоничных двигательных нарушений.
3. Уменьшение гиперкинезов.
4. Увеличение объема активных движений, походки.
5. Повышение эмоционального тонуса, настроения, работоспособности больного.
Источник
DlyaSerdca → Заболевания сердца → ВСД → Можно ли вылечить цервикальную дистонию, или это навсегда?
Цервикальная дистония еще называется спастической кривошеей. Это состояние характеризуется нарушением нормального положения головы, когда она наклонена в одну из сторон.
В здоровом организме человек смотрит вперед, мышцы шеи развиты одинаково справа и слева.
Благодаря такой особенности голова расположена прямо.
Но существуют заболевания, при которых нарушается иннервация мышц шеи, что приводит к вынужденному повороту головы.
Причины
По причинам дистония мышц делится на первичную (по-другому идиопатическая) или вторичную. Первичная дистония имеет невыясненную этиологию.
Вторичная является результатом каких-либо нарушений, среди них:
- родовая травма;
- кислородное голодание во время беременности или при родах;
- дегенеративные наследственные заболевания;
- из-за приема некоторых лекарств.
Вторичная дистония мышц может быть вызвана такими лекарственным средствами, как нейролептики и противорвотные средства.
Классификация
Как сказано выше, по причинам мышечную дистонию делят на первичную и вторичную. Для первичной отдельно выделяют семейную и спорадическую (несемейную) идиопатическую дистонию.
По возрасту начала проявлений она бывает младенческой (до 2 лет), детской (с 3 по 12 лет), подростковой (13-20 лет), раннего взрослого возраста (до 40) и старшего (от 40 лет).
По распределению по телу выделяют следующие формы:
- фокальная – эта форма захватывает небольшую часть тела, к примеру, мышцы лица, глаз (блефароспазм) шеи (кривошея), голосовые связки (спазматическая дисфония), туловище, руку (писчий спазм) или ногу;
- сегментарная – эта форма захватывает несколько смежных частей тела по типу голова-шея, шея-рука, шея-туловище;
- мультифокарная – эта форма захватывает несколько несмежных частей тела по типу лицо-нога, нога-рука;
- генерализованная – эта форма захватывает обе ноги и вдобавок хотя бы одну часть тела, в некоторых источниках описывается под термином “торсионная дистония”;
- гемидистония – захватывает половину тела с вовлечением лица и шеи или без.
Выделяют, по меньшей мере, 21 наследственную мышечную дистонию с разными типами наследования. Большинство из них ассоциированы с конкретным фенотипом, но встречаются и нетипичные клинические черты.
По хронологии дистония может быть статической, прогрессирующей, постоянной (пароксизмальной), специфической. Специфическая имеет суточные колебания либо вызывается определенными триггерами.
Наконец, выделяют изолированные и комбинированные формы в зависимости от наличия других двигательных расстройств.
Разновидности синдрома
Как было отмечено ранее, мышечная дистония – это отклонения в функционировании отдельных мышц или мышечных групп, которые проявляются чрезмерной скованностью, ограничением двигательной активности, неравномерным тонусом. В связи с этим выделяют две основные формы заболевания: гипертонус и гипотонус. При гипертонусе отмечено повышенное напряжение мышц, при гипотонусе – пониженное.
Заболевание классифицируют на несколько форм по локализации и степени распространения:
- Локальная. Охватывает небольшой участок тела, задействована только одна мышца или группа мышц. Другое название – фокальная.
- Сегментарная – задействованы несколько частей тела, которые находятся рядом. Проявления дистонии наблюдаются в нескольких мышечных группах.
- Мультифокальная. Задействованы несколько частей тела, не смежных друг с другом.
- Гемидистония – возникает в мышцах одной половины тела.
- Генерализованная – вовлечено все тело, симптомы могут появляться в любой мышечной группе, несмотря на то, что обычно есть преобладающая.
Фокальные дистонии распространены сильнее, чем остальные формы. Их, в свою очередь, также несколько типов:
- Краниальная. Проявляется блефароспазмом – так называют непроизвольное зажмуривание глаз. Вместе с этим присутствуют и другие симптомы.
- Фарингеальная (другое название – ларингеальная).
- Цервикальная.
- Профессиональные дистонии, которые возникают при сильных мышечных напряжениях.
Фокальные дистонии чаще всего встречаются у взрослых людей трудоспособного возраста. Симптомы заболевания снижают качество жизни, способствуют снижению работоспособности, повышают риск социальной дезадаптации и инвалидизации. Нередко синдром приводит к образованию функциональных дефектов – например, расстройства зрения при блефароспазме вплоть до функциональной слепоты, сложности с удержанием головы при цервикальной форме заболевания. Поэтому лечение направлено не только на устранение симптоматики, но и на восстановление и поддержание функций организма.
Симптоматика
У детей дистония проявляется асимметричными или односторонними симптомами. Заподозрить это заболевание можно, если ребенок переворачивается всегда на одну и ту же сторону, а другую полностью игнорирует. То же самое с поворотом головы – одну сторону ребенок игнорирует, а на другую легко поворачивается.
Основной симптом мышечной дистонии у взрослых – неестественная походка, поза и положение конечностей. Аномалии расположения в пространстве могут быть едва заметными или сразу бросаться на глаза. Часто взрослые применяют корригирующие жесты, чтобы скрыть неестественное положение. Важно быть внимательным к детям и взрослым, тогда синдром не пройдет мимо.
Сегментарная мышечная дистония
Со временем болезнь прогрессирует, и если поначалу дистонические движения появлялись только во время произвольных движений или стресса, то позже они появляются при ходьбе, а потом и в покое. Только при дистонии, возникшей вследствие инсульта или травмы аномальные движения не прогрессируют и локализуются только с одной стороны тела.
Реже встречаются такие симптомы, как потеря двигательных навыков, нарушение движения. В детском возрасте развитие моторики может быть заторможено: ребенок либо не ползает, либо не сидит в возрасте, когда эти функции должны быть развиты.
Из субъективных признаков можно выделить боль, тревожность, депрессии и социальные фобии.
У взрослых заболевание может привести к временной или полной утрате трудоспособности.
Гипертонус
При постановке диагноза гипертонус, мышцы ребенка находятся постоянно в напряженном состоянии. Степень выраженности заболевания может быть различной. Гипертонус бывает с одной стороны, тогда видна асимметрия. При сильном тонусе разогнуть конечности новорожденного сложно, приходится прилагать усилия.
При этом ручки и ножки ребенка всегда прижаты к телу, при попытке поставить ребенка на ножки, он встает только на цыпочки. Грудничок часто плачет, а причину родители выяснить не могут, спит такой малыш тоже беспокойно, старается быть рядом с мамой и не засыпает в кроватке. После еды грудничок часто срыгивает фонтаном. Трясущийся подбородок указывает на повышенный тонус. Ребенок с таким диагнозом запрокидывает голову назад.
Обычно гипертонус проходит в 6 месяцам без следа, но не стоит игнорировать рекомендации врача.
Диагностика
Клиническая диагностика выступает на первый план. Дистонические движения и поза, избыточные и зеркальные движения сразу наведут врача на мысль о мышечной дистонии. Сложнее диагностируется идиопатическая наследственная форма заболевания, причина тому – наслоение разных симптомов и синдромов.
При исследовании детей, у которых подозревают дистонию, ретроспективно оценивают роды и раннее развитие ребенка. Для любой возрастной категории больных необходимо уточнять факты наличия травм головы, инсульта или приема лекарственных препаратов, способных стать причиной дистонии.
Врач обращается к разным клиническим шкалам, которые помогают ему установить особенности и выраженность проявлений, тяжесть болезни и влияние синдрома на жизнь.
Важным моментом диагностика является запись больного на видео, которая нужна для планирования лечения и оценки терапии в динамике. Субъективные признаки позволяют оценить влияние болезни на жизнь пациента.
Генетическое тестирование и генетическое консультирование проводят не всем пациентам. Для этого существует ряд показаний, таких как манифестация заболевания с конечности, возникновение дистонии в возрасте до 30 лет и другие.
Мышечная контрактура
По предписанию врача могут быть назначены:
- нейрофизиологические тесты для подтверждения функциональных нарушений;
- многоканальная электромиография от различных мышц для оценки особенностей дистонии;
- МРТ, КТ и другие способы нейровизуализации головного мозга при вторичных формах заболевания;
- диагностический тест L-DOPA для пациентов раннего возраста для выявления ДОФА-зависимой наследственной дистонии.
Не нужно пугаться названий исследований – они доступно повсеместно в крупных городах России, а не только в Москве и Петербурге.
Прогноз
Идиопатическая форма болезни развивается медленно. Исход удается определить временем ее манифестации. Раннее проявление признаков вызывает сложное развитие и генерализацию болезни с значительной степенью инвалидизации больного. Летальный исход пациентов обуславливается интеркуррентной инфекцией.
Хирургическое вмешательство помогает значительно улучшить прогноз. В большинстве примеров после операции возникает регресс или полноценное отсутствие гиперкинезов и ригидности. Больные долго могут обслуживать себя самостоятельно после операции, передвигаются без посторонней помощи, выполняют некоторые простейшие задачи. Вторичная форма торсионной дистонии заканчивается благоприятно. В подобных ситуациях прослеживается регресс спазмов и гиперкинезов.
Лечение
Целью терапии является не только достижение ремиссии заболевания, но и сохранение трудоспособности и нормальной социальной жизни пациентов. Лечение для генерализованных и локальных форм различается.
При фокальных и сегментарных дистониях терапия заключается в регулярных повторных инъекциях БТА – ботулинического токсина типа А. Инъекции производятся в мышцы-мишени. Безопасность и эффективность такого лечения доказана многочисленными исследованиями. Более 30 лет метод успешно применяется для устранения патологического сокращения мышц при сохранении функции последних. Инъекции начинают сразу после установления диагноза, всего 3-4 курса в год, а клинический эффект появляется через 7-21 дней.
Лекарственная терапия применяется при противопоказаниях к лечению БТА или пациентам, получающим инъекции нерегулярно или в недостаточных дозах.
Также медикаменты получают больные с генерализованной формой. К сожалению, статистически установлено, что терапевтическая эффективность от медикаментов не превышает 20%. Поэтому лекарственная терапия остается вспомогательной.
К хирургам обращаются в случаях, когда пациент не отвечает на ботулинотерапию при фокальной или сегментарной дистонии. Из хирургических методов применяется:
- глубокая стимуляция мозга (также при генерализованной форме дистонии);
- периферические операции, в том числе цервикальная радикотомия, декомпрессия добавочного нерва, миоэктомия (удаление мышцы) и другие;
- блефаропластика (удаляется избыток кожи и мягких тканей верхнего века) для улучшения результатов ботулинотерапии при блефароспазме и ее переносимости;
- нейроваскулярная декомпрессия при гемифациальном спазме, в случаях с выявленной нейроваскулярной компрессией корешка 7 нерва.
Врожденная кривошея
Причинами врожденной кривошеи часто служит внутриутробная гипоксия. Тогда в головном мозге погибают клетки, ответственные за нормальный тонус шейных мышц, что дает постоянное их напряжение. Этот вариант, «нейрогенный», часто связан с гиперкинетическим ДЦП и весьма труден для лечения.
Паралич мышц шеи у плода может возникнуть внутриутробно в результате инфекции, например, небезызвестного вируса краснухи и других нейротропных вирусов. В этом случае кривошея будет носить другой характер, чем при спастическом варианте.
Неправильное расположение плода в матке, например при ее пороках или многоплодной беременности, тоже может спровоцировать развитие врожденной спастической кривошеи. В таком случае она называется «миогенная» (причина в мышцах).
Профилактика
Для идиопатической дистонии нет мер профилактики, но появление вторичной можно предотвратить если жить правильно и быть внимательным к себе и окружающим.
Для предупреждения мышечной дистонии у детей необходимо следить за здоровьем женщины до и во время беременности, а также в период лактации; врач должен выбрать правильный способ родоразрешения. Для всех: избегать травм головы, своевременно обращаться за помощью к врачам при беспокойствах со стороны нервной системы, чтобы вовремя диагностировать и лечить заболевания последней – так можно избежать ее инфекционного или онкологического поражения.
Жизнь с цервикальной дистонией
Цервикальная дистония — это заболевание на всю жизнь. Но при этом жить хорошо с цервикальной дистонией вполне возможно. Ранние стадии болезни, ее диагностика и поиск эффективного способа лечения часто являются наиболее сложными этапами повседневного сосуществования с ЦД. Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых, также они часто меняются изо дня в день. Цервикальная дистония нередко вызывает значительную физическую боль и усталость. Людям с ЦД, возможно, придется изучать новые способы выполнения повседневных задач.
Людям, живущим с цервикальной дистонией, настоятельно рекомендуется:
- Искать лучшую медицинскую помощь.
- Узнать больше о дистонии и возможностях современного лечения.
- Принять участие в многоуровневой системе поддержки в виде групп людей с ЦД, онлайн-ресурсов, друзей и семьи.
- Обратиться к опытным специалистам по психическому здоровью для диагностики и лечения возможных сопутствующих депрессий или тревожных расстройств.
- Изучить дополнительные методы лечения.
- Проявлять активность в сообществе людей с дистонией.
Дополнительно стоит постараться минимизировать стресс в повседневной жизни. Даже если стрессовый фактор не вызывает дистонию, симптомы болезни могут ухудшиться, когда больной испытывает стресс.
( 1 оценка, среднее 4 из 5 )
Источник