Код мкб тикозный гиперкинез

Общие сведения

Гиперкинезами принято называть непроизвольные движения различной амплитуды и траектории, патологически возникшие в одном мускуле или их группе под влиянием «ошибочной» команды структур в головном мозге. Основными причинами таких нарушений являются органические поражения структур экстрапирамидной системы и головного мозга в результате инфекционных, гипоксических, токсических, сосудистых, метаболических и прочих патогенных агентов.

Для гиперкинезов характерен полиморфизм и существенные различия по распространенности, выраженности и симметричности, темпу и ритмичности, а также локализации поражений.

Патогенез

Термин «гиперкинез» происходит от двух греческих слов: гипер – сверх сильный и кинео – движение, но чтобы разобраться в механизме спорадического приведения мускулатуры в движение нужно более усугубиться в особенности их иннервации и сокращения. Некоторые исследователи полагали, что различные типы непроизвольных тонических, клонических сокращений могут быть связаны:

• с давлением на нервы эктазированных сосудов, опухолей, сосудистых мальформаций, аневризм в головном мозге;
• с утратой ингибирующего действия полосатого тела на близлежащие нейроны;
• с действием нейроваскулярного конфликта;
• с хроническими аутоиммунными атаками;
• с относительным избытком дофамина и катехоламинов на фоне недостатка ацетилхолина, серотонина и глицина в результате нарушения нейромедиаторного обмена и работы экстрапирамидной системы.

Классификация

В зависимости от природы возникновения и места локализации гиперкинезы бывают:

• экстрапирамидные – когда поражены базальные ганглии или связанные с ними структуры экстрапирамидной системы (кора головного мозга, подкорковые двигательные центры, стволовая часть мозга и т.д.);
• периферические – патогенез затрагивает периферическую нервную систему;
• лекарственные – возникшие в результате побочных реакций и токсического действия лекарственных препаратов, чаще всего антипсихотических;
• истерические или по-другому функциональные, являются проявлением диссоциативных расстройств.

Немецкий психиатр К. Леонгард отдельно выделял разновидность под названием циклоидный психоз, симптоматика которого включала гиперкинез и маниакальное (кататоническое) возбуждение.

По форме проявлений и особенностей течения, гиперкинезы разделяют на:

• тремор (физиологический, эссенциальный, паркинсонический, рубральный мезэнцефальный тремор Холмса, дистонический, невропатический и психогенный);
• дистонию (краниальную, цервикальную спастическую кривошею, вторичную и лекарственную);
• миколонию (физиологическую, эссенциальную, эпилептическую, симптоматическую, мультифокальную, прогрессирующую миоклоническую атаксию);
• позднюю и пароксизмальную дискинезию (кинезиогенную и некинезиогенную пароксизмальную);
• а также тики, акатазию, хорею, атетоз, лицевой гемиспазм, баллизм, нейромиотонию, синдром «болезненных конечностей с движущимися пальцами» и «ригидного человека».

Тремор

Непроизвольные движения, напоминающие дрожание с достаточно быстрой скоростью, но не большой амплитудой. Могут наблюдаться у людей любого возраста. Чаще всего «подергиваются» руки, голова, нижняя челюсть, в более редких случаях — ноги. Возникают симптомы, когда у человека накопилась мышечная усталость – это так называемый физиологический тремор, либо причиной стала эмоциональная нагрузка и волнение, так сказать невротический тип генеза. На основе типа патологических движений принято различать:

• статистический тремор покоя – амплитуда малая, дрожание исчезает во время покоя и возникает в периоды физических нагрузок даже таких незначительных как удержание чашки, в дальнейшем может прогрессировать, захватывая кисти, характерен для паркинсонизма;
• постуральный — изменяется положение тела, руки вытягиваются вперед;
• изометрический – возникают произвольные мышечные сокращения, например, кисти сжимаются в кулаки;
• интенционный – может появляться и резко усиливаться, когда нужно выполнить пальце-носовую пробу или удерживать конечность в определенном положении статично;
• задачеспецифический – проявляется, когда нужно выполнить высокоточные движения, например, писать, играть на музыкальном инструменте, застегивать ювелирные украшения и т.д.

Причинами тремора может быть также рассеянный склероз, оливопонтоцеребеллярная атрофия, различные полиневропатии, старческий возраст.

Дистония

При данном виде гиперкинеза отмечается чередование мышечной гипотонии и ригидности экстрапирамидной системы, что выражается в виде медленных, однотипных вращательных (дистонических) движений в различных частях тела. Основной характеристикой является принятие больным дистонической позы при условии длительности мышечного сокращения более 60 сек.

Учитывая особенности распределения патологических движений, обосабливают дистонию:

• фокальную — охватывающую одну часть тела, к примеру, только кисть – в виде писчего спазма или стопу – при стопной дистонии;
• мультифокальную – затрагивающую многие части опорно-двигательного аппарата;
• сегментарную – поражающую 2 и более частей тела, переходящих одна в другую, от шеи на плечи и руку;
• генерализованную — дистонические движения наблюдаются во всех частях тела или в нескольких, но не переходящих одну в другую, например, левую руку и правую ногу, позвоночник;
• гемидистонию – патология охватывает только одну сторону тела.

Причинами дистонии обычно становится гепатоцеребральная дегенерация, постэнцефалитический паркинсонизм, дегенеративные заболевания, постгипоксическая и дисметаболическая (печеночная) энцефалопатия, а также наследственная болезнь Тиена-Опенгейма.

Миколония

Это термин обозначает внезапное, кратковременное, беспорядочное, неритмичное сокращение отдельных мышц или их групп, которое не приводит в движение соответствующий сустав. Бывают положительные миоклонии, которые вызваны активными мышечными сокращениями и негативные – спровоцированные падением тонуса мышц.

Ритмические – миоритмии отличаются наличием определенного ритма. Наиболее известные случаи патологий, затрагивающих мягкое нёбо и гортань (синдром Фуа-Хиллемана), глотку, язык, голосовые складки, диафрагму. Подобная симптоматика может развиваться на фоне энцефалита Экономо, рассеянного склероза, стволового инсульта.

В зависимости от распространения миоклонии могут быть генерализованными, мультифокальными, сегментарными и фокальными, от механизма возникновения — спонтанными, кинетическими и рефлекторными (причина обычно кроется в резких звуках, вспышках света, прикосновениях). Однако наиболее частыми причинами становятся интенсивные физические нагрузки, испуг, липидоз, синдром Тея-Сакса, вирусные или другой природы энцефалопатии, дегенеративные нарушения, стереотаксические вмешательства.

Атетоз

Атетозом называется медленные тонические судороги конечностей, туловища или лица, которые объединяют в себе черты дистонии и хореи. Патология провоцирует судороги различной степени, поочередно преобладающие в разных мышечных группах. Наблюдаемые насильственные непроизвольные патологические движения медленные червеобразные и как будто ползут по мускулам. Атетоз характеризуется изменчивостью тонуса мышц с формированием преходящих контрактур. При атетозной дизартрии в результате поражения мышц языка происходит нарушение фонации и артикуляции.

Атетоз является симптомом поражения базальных ганглиев и подкорковых ядер, включающих полосатое тело и скорлупу.

Атетоз манифестируется в раннем возрасте у детей в результате родовой травмы, ядерной желтухи, инсульта, а также как проявление наследственной болезни Гаммонда. К сожалению, эффективного лечения до сих пор не разработано.

Тикозный гиперкинез

Тикозный вид гиперкенезов проявляется кратковременными сокращениями мышц и как следствие внезапными отрывистыми, повторяющимися движениями, периодически мигрирующими и меняющими интенсивность, напоминающими некоторые произвольные карикатурные движения, непреодолимого характера. Тики могут убывать, начиная с верхней зоны лица и до нижней конечностей.

Манифестация тиков — простых (стереотипных) и сложных (многовариантных) характерна для более детского или юношеского возраста. Тики могут протекать:

• остро — когда были спровоцированы психотравмирующими ситуациями;
• персистирующе — сохраняясь долгие годы;
• хронически – преследуя всю жизнь.

Самыми типичными тиками принято считать моргание, подергивание лица, шеи, плеч, частей туловища и конечностей. Тики чаще всего являются следствием постэнцефалического паркинсонизма, постгипоксической энцефалопатии, отравления угарным газом, малой хореи, передозировки некоторыми лекарственными средствами (ДОФА-препаратами, психостимуляторами, нейролептиками). Отдельно принято выделять синдром Туретта, включающий генерализованный тик со сложными гиперкинезами и локальными тиками.

Хореический гиперкинез

Хорею или хореический гиперкинез также принято называть пляской святого Вита. Чаще всего она проявляется на фоне ревматизма либо является частью болезни Гентингтона, синдрома Лёша-Нихена, гепатоцеребральной дистрофии, пароксизмального хореоатетоза, а также в результате вирусного, бактериального, сосудистого, травматического, дизиммунного, метаболического или токсического поражения подкорки.

Обычно больные изнемогают от быстрых аритмичных движений языка, лица, тела и конечностей, выражающихся в виде гримас, неожиданных резких махов, вращений и сгибаний конечностей, тела и шеи. Хореические нарушения нарастают во время волнения, при попытке их задержать либо произвести целенаправленное действие, включая ходьбу, речь, сидение.

Причины

Причины гиперкинезов — органические и функциональные поражения нервной системы. Они бывают различной природы, к ним относят:

• побочное влияние некоторых нейролептиков, вызывающее нейролептический синдром;
• инфекционные заболевания – на фоне энцефалита, ревматизма, дисциркуляторных энцефалопатий и пр.;
• психические расстройства, в первую очередь диссоциативные;
• интоксикации;
• гипоксии;
• наследственные заболевания;
• витаминное либо пищевое голодание;
• эмоциональное перенапряжения, стресс и психологические травмы;
• черепно-мозговые травмы.

Симптомы

Гиперкинез выражается преимущественно в виде приступов мышечных спазмов и возникающих спонтанно движений, которые могут быть:

• редкие различно направленные сокращения мышц, которые постепенно прогрессируют, нарастают и радиально распространяются, а при затрагивании сенсорных структур, к примеру, зрительных, могут лишать человека на некоторое время возможности видеть, например, при гемиспазме;
• медленные стереотипные и вычурные движения конечностями с небольшим размахом как при атетозе, которые могут охватывать лицо, формируя различные гримасы;
• напоминающие танец (хореический гиперкинез) в результате беспорядочных, отрывистых, нерегулярных жестов и движений, различающихся по амплитуде и резкости могут быть чрезмерно вычурными и гротескными;
• ритмичные подрагивание – тремор различных частей тела в виде быстрых, стереотипных колебаний незначительной амплитуды;
• кратковременные сокращения мышц вызывают внезапные отрывистые, повторяющиеся движения, которые при тикозных гиперкиназах напоминают карикатурные;
• медленные, однотипные вращательные дистонические движения в определенной части или во всем теле.

Кроме того, частые приступы гиперкинезов провоцируют переутомление, стресс и тревожное состояние.

Анализы и диагностика

Основным способом определения причин гиперкинезов еще с 70-х годов являлась магнитно-резонансная томография, которая иногда и может давать ложно-отрицательный результат, не выявляя нейроваскулярный конфликт, но позволяет обнаруживать опухоли, аневризмы, сосудистые мальформации, очаги демиелинизации и пораженные лакунарным инфарктом области. Кроме того, построение модели нейрососудистых взаимоотношений при помощи трехмерной реконструкции может быть полезным на этапе предоперационного планирования.

Лечение гиперкинеза

Различного вида гиперкинезы поддаются в той или иной степени консервативному и хирургическому лечению. В состав консервативного лечения входит использование:

• противовоспалительной терапии;
• препаратов, улучшающих кровообращение и метаболизм в тканях нервной системы;
• холинолитических препаратов (обычно атропиновых) – в целях подавления холинергической антагонистической активности;
• введение предшественника дофамина, например, Мидантана — если возникает мышечная ригидность и необходимость усилить функции дофаминергической системы;
• для поддержания тонуса мышц при кривошеи, зафиксировав близкое к нормальному положение вводят в больные мышечные волокна препарат ботулотоксин из группы А;
• нейролептиков, подавляющих работу допаминергических систем в комплексе с Элениумом, Седуксеном в малых дозах;
• соблюдение диеты богатой витаминами.

Важнее всего определить причину заболевания, ведь если она инфекционная, то больному необходимо назначить антибиотики или противовирусные препараты, если сосудистая и травматическая — антиагреганты и ноотропы, если дизиммунная – иммуносупрессоры, а если метаболическая – то требуется терапия, направленная на коррекцию обмена веществ.

К хирургическому лечению обычно прибегают только в крайне тяжелых случаях, когда длительная медикаментозная терапия не дает улучшений. Обычно для этого применяются такие методики как:

• стереотаксис – помогает пациентам с торсионной дистонией благодаря проведению деструкции базальных ядер либо имплантации хронических электродов, в результате чего прерывается связь между зрительным бугром (таламусом) и экстрапирамидной системой;
• микроваскулярная декомпрессия;
• установка баклофеновой помпы, обеспечивающей автоматическое дозированное введение лекарственного препарата — Баклофена, способного понижать спастику;
• проведение комбинированной ризотомии.

Лечение различных видов, в том числе тикозного гиперкинеза у детей необходимо начинать с исследования родового древа и обнаружения возможных наследственных заболеваний. Помимо этого важно вовремя проводить комплексные обследования здоровья ребенка, магнитно-резонансную томографию, состояния психики и обмена веществ. В относительно не запущенных случаях помимо консервативного лечения детям может помочь иглорефлексотерапия, остеопатия, растительные средства, а также сеансы у квалифицированного психотерапевта.

Дополнительными причинами гиперкинезов у детей являются нарушения внутриутробного развития (в результате гипоксии, действия тератогенных факторов) и отягащенная наследственность, поэтому очень важно на сегодняшний день заниматься планированием семьи.

Доктора

Лекарства

Самое главное подбирать медикаментозную терапию индивидуально и постепенно: размер дозы, кратность приема препаратов и длительность лечения. Основными задачами становится определение группы антигиперкинетических препаратов, минимальной поддерживаюшей дозы и достижение клинического эффекта без побочных реакций даже при не полном устранении гиперкинеза, а возможности произвольно контролировать его возникновение. Схему лечения периодически пересматривают. Чаще всего используют такие препараты:

• Мидантан – противопаркинсоническое средство, дофаминомиметик, который, который способен повышать чувствительность дофаминовых рецепторов. Дозу следует подбирать индивидуально.
• Циклодол – холинолитик, который помогает при различных видах экстрапирамидных нарушениях, блокируя центральные Н- и периферические М-холинорецепторы. Обычно назначают суточную дозу 3-6 мг, разделенную на 3 приема.
• Ромпаркин – м- и н-холинолитик, который выпускается в таблетках. Принимать его нужно, начиная с суточной дозу 0,5-1 мг, которую можно увеличить до 5-10 мг.
• Элениум — препарат с миорелаксирующим, противосудорожным, снотворным и анксиолитическим действием, который при гиперкинезе принимать нужно в малых дозах.
• Баклофен – средство, влияющее на нервно-мышечную передачу, облад