Код мкб сублейкемический миелоз
Что такое Сублейкемический миелоз —
Сублейкемический миелоз относится к лейкозам, проявляющимся несколько повышенной полиморфно-клеточной миелопролиферацией типа панмиелоза или миеломегакариоцитарного миелоза, прогрессирующим миелофиброзом и остеомиелосклерозом, спленомегалией, гепатомегалией с трехростковой миелоидной метаплазией в этих и, значительно реже, в других органах и тканях.
Что провоцирует Сублейкемический миелоз:
В литературе не встретились данные о структуре заболеваемости сублейкемическим миелозом.
Патогенез (что происходит?) во время Сублейкемического миелоза:
Некоторые исследователи полагают, что при сублейкемическом миелозе первично нарушается процесс кроветворения на уровне клетки-предшественницы миелопоэза. Принадлежность его к гемобластозам и вторичный характер миелофиброза основываются на исследованиях типов Г-6-ФД в клетках крови и фибробластах костного мозга и кожи у мулаток, гетерозиготных по этому ферменту. Согласно одной из концепций, миелофиброз при этой форме лейкоза обусловлен мегакариоцитами и тромбоцитами, продуцирующими ростковый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления мегакариоцитов. Сторонники принадлежности сублейкемического миелоза к лейкозам указывают на миелоидную метаплазию в селезенке и других органах, финальное обострение процесса по типу властного криза, наличие злокачественной формы заболевания и чувствительность таких больных к цитостатической терапии.
Симптомы Сублейкемического миелоза:
При доброкачественном варианте сублейкемического миелоза развернутой клинической картине предшествует длительный бессимптомный период. Продолжительность жизни от момента установления диагноза колеблется от 1,5 до 5 лет, встречаются случаи более длительного течения заболевания (15-20 и более лет).
Злокачественные формы сублейкемического миелоза характеризуются острым (подострым) или молниеносным течением, ранним возникновением властного криза, глубокой тромбоцитопенией и выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к смерти. Часто присоединяются инфекционные осложнения, сердечная и печеночная недостаточность и тромбозы. В 10-17% случаев диагностируется портальная гипертензия с варикозным расширением вен пищевода.
Примерная формулировка диагноза:
- Сублейкемический миелоз; благоприятно протекающий вариант с медленным увеличением размеров селезенки и печени, нарастанием анемии, количества лейкоцитов, тромбоцитов и развитием миелофиброза.
- Сублейкемический миелоз; остро протекающий вариант с выраженным увеличением селезенки и печени, ранним развитием властного криза, анемии, глубокой тромбоцитопении с геморрагическим синдромом (головной мозг, носовые и десневые кровотечения), миелофиброза.
Сублейкемический миелоз чаще обнаруживается у лиц старше 40 лет. Иногда в течение многих лет больные не отмечают никаких признаков болезни, обращаются к врачу с жалобами на похудание, периодически возникающую лихорадку, боли в костях и в области селезенки. На фоне несостоятельности гемостаза и тромбоцитопении возникают кровоизлияния в кожу, суставы, нередки кровотечения из вен пищевода и желудка. Анемия чаще носит нормохромный, редко мегалобластный или гемолитический характер. В отдельных случаях выявляются эритроцитоз и увеличение эритропоэза в костном мозге. В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, иногда снижено, отмечается нейтрофилез со сдвигом влево. Количество тромбоцитов увеличено или нормально, они функционально неполноценны. В миелограмме — мегакариоцитоз (незрелые формы). В костном мозге — сужение полостей, заполненных фиброзной тканью. В увеличенной селезенке, печени и других органах и тканях очаги внекостномозгового кроветворения полиморфного состава.
Диагностика Сублейкемического миелоза:
Диагноз сублейкемического миелоза устанавливают на основании клинических данных и результатов исследования состояния гемопоэза (гемограммы, миелограммы, биоптата костного мозга).
Сублейкемический миелоз дифференцируют от хронического миелолейкоза, протекающего с сублейкемическим лейкоцитозом. Обнаружение Ph’-хромосомы служит веским аргументом в пользу миелолейкоза.
Дифференциальную диагностику следует проводить также между сублейкемическим миелозом и вторичным миелофиброзом, который может развиваться при злокачественных новообразованиях, длительных инфекциях (туберкулез), а также при токсических воздействиях (бензол и его производные и др.).
Лечение Сублейкемического миелоза:
На ранних стадиях сублейкемического миелоза при умеренной анемии и спленомегалии, не вызывающей абдоминального дискомфорта, цито-статическое лечение применять не следует; можно ограничиться общеукрепляющей терапией. Показаниями к назначению цитостатиков является спленомегалия с компрессионным синдромом и явлениями гиперспленизма, тромбоцитемия с угрозой возникновения тромбозов, прогрессирующая бластемия, плетора.
Миелобромол назначают по 250 мг/сут при исходном количестве лейкоцитов не менее 15-20*109/л и нормальном содержании тромбоцитов, курсовая доза 4-10 г. При несколько меньшем их числе предварительно, на 7-14 дней, назначают глюкокортикоидные и анаболические гормоны. Препарат отменяют, когда лейкоциты достигают 6-7*109/л, а тромбоциты — 100-150*109/л.
Циклофосфан, противоопухолевый эффект которого менее выражен, чем миелобромола, назначают — в случаях сниженного количества лейкоцитов и тромбоцитов — по 200-400 мг/сут внутривенно с промежутками 1 -3 дня (курсовая доза 10- 12 г) в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. При бластном кризе используют принципы лечения острых лейкозов.
Основные клинико-гематологические и рентгенологические изменения при сублейкемическом миелозе
Размеры селезенки, печени | Спленомегалия, нередко нижний край селезенки достигает малого таза, гепатомегалия у 50% больных (эти симптомы могут отсутствовать), явления абдоминального дискомфорта |
Эритропоэз | Анемня, чаще нормохромная, иногда мегалобластного или гемолитического характера (снижение продолжительности жизни эритроцитов, повышение уровня свободного билирубина в сыворотке крови); в отдельных случаях эритроцитоз, часто анизо- и пойкилоцитоз, мишеневидные и грушевидные формы эритроцитов, эритро- и нормобласты, ретикулоцитоз; в костном мозге эритропоэз иногда бывает усилен |
Лейкопоэз | В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, но не существенно, редко снижено; нейтрофилез со сдвигом влево, иногда встречаются миелобласты. В костном мозге увеличено количество незрелых форм нейтрофилов |
Тромбопоэз | Количество тромбоцитов увеличено у 50% больных, они функционально неполноценны (снижены ретракция кровяного сгустка, уровень фактора 3, адгезивность тромбоцитов, увеличено время кровотечения); в костном мозге увеличено число мегакариоцитов включая незрелые формы |
Экстра медуллярный гемопоэз | Характерно наличие очагов трехросткового кроветворения, состоящих из клеток различной степени зрелости, в селезенке, печени, других органах |
Гистологические исследования | Массивное разрастание костной ткани с уменьшением объема деятельного костного мозга и с сужением его полостей, заполненных фиброзной тканью, жировыми клетками; костные балки утолщены, неправильной формы вследствие напластования атипичной костной ткани, остеоида |
Рентгенологические данные | На рентгенограммах костей (таз, позвонки, ребра, череп, длинные трубчатые) кортикальный слой утолщен, утрачена нормальная трабекулярная структура, может выявляться облитерация костномозговых полостей |
Лучевая терапия на область резко увеличенной селезенки вызывает кратковременный положительный эффект, купируя явления абдоминального дискомфорта, однако возможно развитие глубокой цитопении.
Спленэктомия показана в основном в случаях глубоких гемолитических кризов, не поддающихся медикаментозной терапии, при угрозе разрыва селезенки и рецидивирующих ее инфарктах, при выраженном геморрагическом тромбоцитопеническом синдроме. Спленэктомия противопоказана в терминальной стадии, при тромбоцитозе и гиперкоагуляции.
Глюкокортикоидные гормоны назначают при анемии гемолитического характера, цитопениях, длительной лихорадке неинфекционного происхождения, артралгиях. Анаболические гормоны (неробол, ретаболил) показаны при анемии, обусловленной недостаточностью эритропоэза, длительном лечении глюкокортикоидными гормонами. При глубокой анемии применяют трансфузии эритроцитной массы; тромбоцитопенический геморрагический синдром служит показанием для переливаний тромбоконцентрата. При железодефицитной анемии назначают препараты железа.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Сублейкемический миелоз:
Гематолог
Терапевт
Источник
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ АМБУЛАТОРНОГО СТАНДАРТА ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ СУБЛЕЙКЕМИЧЕСКОМ МИЕЛОЗЕ
{УТРАТИЛ СИЛУ:
приказ министерства здравоохранения Иркутской области от 31.10.2012 N 206-мпр}
В целях повышения качества оказания медицинской помощи населению Иркутской области, в соответствии с Основами законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан Российской Федерации, руководствуясь пунктом 9 Положения о министерстве здравоохранения Иркутской области, утвержденного постановлением Правительства Иркутской области от 7 октября 2008 года N 13-пп, приказываю:
1. Утвердить прилагаемый амбулаторный стандарт оказания медицинской помощи при сублейкемическом миелозе.
2. Настоящий приказ подлежит официальному опубликованию в газете «Областная».
3. Контроль исполнения приказа возложить на начальника управления организации медицинской помощи министерства здравоохранения Иркутской области Гаврилову Л.Л.
Министр
Г.М.Гайдаров
Приложение. АМБУЛАТОРНЫЙ СТАНДАРТ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ СУБЛЕЙКЕМИЧЕСКОМ МИЕЛОЗЕ
Приложение к приказу
министерства здравоохранения
Иркутской области
от 28 сентября 2009 года N 1281-мпр
1. МОДЕЛЬ ПАЦИЕНТА
Категория возрастная: взрослые.
Нозологическая форма: сублейкемический миелоз.
Код по МКБ-10: D47.1
Фаза: любая.
Стадия: любая.
Осложнения: вне зависимости от осложнений.
Условия оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь.
1.1. ДИАГНОСТИКА
Код | Наименование | Частота | Среднее |
A01.05.001 | Сбор анамнеза и жалоб при болезнях | 1 | 4 |
A01.05.002 | Визуальное исследование при | 1 | 4 |
A01.05.003 | Пальпация при болезнях органов | 1 | 4 |
A08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов | 1 | 6 |
A08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов | 1 | 6 |
A08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов | 1 | 6 |
A08.05.006 | Соотношение лейкоцитов в крови | 1 | 6 |
A08.05.007 | Просмотр мазка крови для анализа | 1 | 6 |
A08.05.008 | Исследование уровня ретикулоцитов | 1 | 6 |
A08.05.009 | Определение цветового показателя | 1 | 6 |
A09.05.003 | Исследование уровня общего | 1 | 6 |
A09.05.046 | Исследование уровня щелочной | 0,3 | 1 |
A09.05.010 | Исследование уровня общего белка в | 1 | 4 |
A09.05.042 | Исследование уровня | 1 | 4 |
A09.05.041 | Исследование уровня | 1 | 4 |
A09.05.030 | Исследование уровня натрия | 0,5 | 2 |
A09.05.031 | Исследование уровня калия сыворотки | 0,5 | 2 |
A09.05.032 | Исследование уровня кальция | 0,5 | 2 |
A09.05.020 | Исследование уровня креатинина | 0,7 | 1 |
A09.05.018 | Исследование уровня мочевой кислоты | 0,7 | 1 |
A09.05.007 | Исследование уровня железа | 0,7 | 1 |
A09.05.039 | Исследование уровня | 0,9 | 1 |
A09.05.017 | Исследование уровня мочевины | 0,7 | 1 |
A12.06.016 | Серологическая реакция на различные | 0,7 | 1 |
A12.05.059 | Идентификация генов опухолевых | 0,3 | 1 |
A11.05.003 | Получение цитологического препарата | 0,3 | 1 |
A08.05.001 | Подсчет формулы костного мозга | 0,3 | 1 |
A12.05.013 | Исследование хромосомного аппарата | 0,3 | 1 |
A11.05.004 | Получение гистологического | 0,3 | 1 |
A08.05.002 | Гистологическое исследование | 0,3 | 1 |
A04.14.001 | Ультразвуковое исследование печени | 0,9 | 1 |
A04.06.001 | Ультразвуковое исследование | 0,9 | 1 |
A08.05.013 | Цитохимическое исследование | 0,05 | 1 |
A08.05.14 | Иммунофенотипирование клеток | 0,05 | 1 |
2.1. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 365 ДНЕЙ
Фармакотера певтическая группа | АТХ группа* | Международное непатентованное наименование | Частота назначения | ОДД ** | ЭКД *** |
Противоопухолевые, иммунодепрессивные и сопутствующие средства Гидроксикарбамид | 0,7 | 1000 мг | 365000 мг | ||
Интерферон альфа-2 | 0,7 | 3 млн. МЕ | 548 млн. МЕ | ||
Преднизолон | 0,1 | 3 0 мг | 10950 мг | ||
Противоанемические средства: | 0,3 | 40000 ЕД | 2080000 ЕД | ||
Дезагреганты: | 0,5 | 125 мг | 45625 мг | ||
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Дифференциальная диагностика
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Хронический миелолейкоз.
Хронический миелолейкоз
Описание
Хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ, хронический миелолейкоз, хронический миелоидный лейкоз) — форма лейкоза, которая характеризуется усиленным и нерегулируемым ростом преимущественно миелоидных клеток в костном мозге с их накоплением в крови. ХМЛ — гемопоэтическое клоновое заболевание, основным проявлением которого является пролиферация зрелых гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов) и их предшественников; вариант миелопролиферативного заболевания, ассоциированный с характерной хромосомной транслокацией (филадельфийской хромосомой). В настоящее время основным способом лечения хронического миелолейкоза является таргетная (целевая) терапия иматинибом и другими препаратами, значительно улучшившая показатели выживаемости.
Симптомы
Заболевание часто протекает бессимптомно, выявляясь при рутинном клиническом анализе крови. ХМЛ может проявляться недомоганием, субфебрильной лихорадкой, подагрой, повышенной восприимчивостью к инфекциям, анемией, тромбоцитопенией с кровоточивостью (хотя также может наблюдаться повышенное содержание тромбоцитов). Также отмечается спленомегалия.
ХМЛ часто разделяют на три фазы на основании клинических характеристик и лабораторных данных. В отсутствие лечения, ХМЛ обычно начинается с хронической фазы, в течение нескольких лет прогрессирует в фазу акселерации и, в конечном счёте, развивается бластный криз. Бластный криз — терминальная фаза ХМЛ, клинически подобная острому лейкозу. Одним из факторов прогресии от хронической фазы к бластному кризу является приобретение новых хромосомных аномалий (в дополнение к Филадельфийской хромосоме). Некоторые пациенты к моменту постановки диагноза могут находиться уже в фазе акселерации или в бластном кризе.
Около 85 % пациентов с ХМЛ к моменту постановки диагноза находятся в хронической фазе. В течение этой фазы клинические проявления обычно отсутствуют или имеются «лёгкие» симптомы, такие как недомогание или чувство переполнения живота. Продолжительность хронической фазы различна и зависит от того, насколько рано было диагностировано заболевание, а также от проведённого лечения. В конечном счёте, при отсутствии эффективного лечения, заболевание переходит в фазу акселерации.
Фаза акселерации.
Диагностические критерии перехода в фазу акселерации могут различаться: наиболее широко используются критерии, установленные исследователями онкологического центра Андерсона при Техасском университете, Сокалом с соавторами, а также Всемирной организацией здравоохранения. Критерии ВОЗ, вероятно, наиболее широко распространены, и отличают фазу акселлерации следующим:
• 10-19 % миелобластов в крови или костном мозге.
• >20 % базофилов в крови или костном мозге.
• <100,000 тромбоцитов, вне связи с терапией.
• >1,000,000, вне зависимости от терапии.
• Цитогенетическая эволюция с развитием новых аномалий в добавление к Филадельфийской хромосоме.
• Прогрессирование спленомегалии или увеличение числа лейкоцитов, вне зависимости от терапии.
Фаза акселерации предполагается при наличии любого из указанных критериев. Фаза акселерации указывает на прогрессию заболевания и ожидаемый бластный криз.
Бластный криз.
Бластный криз — финальная стадия развития ХМЛ, протекающая подобно острому лейкозу, с быстрой прогрессией и непродолжительной выживаемостью. Бластный криз диагностируется на основе одного из следующих признаков у пациента с ХМЛ:
• >20 % миелобластов или лимфобластов в крови или костном мозге.
• Крупные группы бластов в костном мозге при биопсии.
• Развитие хлоромы (солидного фокуса лейкемии вне костного мозга).
Базофилия. Высокая температура тела. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Лейкоцитоз. Ломота в суставах. Моноцитоз. Нарушение терморегуляции. Недомогание. Нейтрофилез. Общая потливость. Потеря веса. Слабость. Тромбоцитоз. Увеличение СОЭ. Эозинофилия.
Хронический миелолейкоз
Дифференциальная диагностика
ХМЛ следует дифференцировать от лейкемоидной реакции, при которой мазок крови может имееть схожую картину.
Причины
ХМЛ стал первым злокачественным заболеванием с выявленной генетической аномалией, хромосомной транслокацией, которая проявляется патологической Филадельфийской хромосомой. Эта хромосомная патология получила своё название, так как была впервые открыта и описана в 1960 году учёными из Филадельфии, Пенсильвания, США: Питером Ноуеллом (Пенсильванский университет) и Дэвидом Хангерфордом (университет Темпл).
При этой транслокации, части из 9ой и 22ой хромосом меняются местами. В результате, к части BCR-гена из хромосомы 22 прикрепляется ABL-ген из хромосомы 9. Этот аномальный «слившийся» ген генерирует белок p210, или, иногда, p185. Так как abl имеет область, добавляющую фосфатную группу к тирозиновому остатку (тирозин-киназа), продукт аномального гена также является тирозин-киназой.
Белок BCR-ABL взаимодействует с частью клеточного рецептора к ИЛ-3 (CD123-антигеном). Транскрипция BCR-ABL работает непрерывно и не нуждается в активации другими белками. С другой стороны, сам BCR-ABL активирует белковый каскад, контролирующий клеточный цикл, ускоряя деление клеток. Более того, белок BCR-ABL подавляет репарацию ДНК, вызывая неустойчивость генома и делая клетку более восприимчивой к дальнейшим генетическим аномалиям. Активность BCR-ABL — патофизиологическая причина хронического миелолейкоза. С улучшением понимания природы BCR-ABL белка и его действия в качестве тирозин-киназы, была разработана таргетная (целевая) терапия, позволяющая специфически ингибировать активность BCR-ABL белка. Эти ингибиторы тирозин-киназы могут способствовать полной ремиссии ХМЛ, что ещё раз подтверждает ведущую роль bcr-abl в развитии заболевания.
Лечение
Лечение при хроническом миелолейкозе начинают после установления диагноза и обычно проводят амбулаторно.
При отсутствии симптомов хронического миелолейкоза на фоне стабильного лейкоцитоза, не превышающего 40-50- 109/л, применяют гидроксимочевину или бусульфан до достижения содержания лейкоцитов в крови 20*109/л.
По мере прогрессирования хронического миелолейкоза показаны гидроксимочевина (гидрэа, литалир), а-ИФН. При значительной спленомегалии проводят облучение селезёнки.
При выраженной симптоматике хронического миелолейкоза используют комбинации препаратов, применяемых при острых лейкозах: винкристин и преднизолон, цитарабин (цитозар) и даунорубицин (рубомицина гидрохлорид). В начале терминальной стадии иногда эффективен митобронитол (миелобромол).
В настоящее время для терапии хронического миелолейкоза предложен новый препарат — блокатор мутантной тирозинкиназы (р210) — Гливека (STI-571). При бластном кризе ХМЛ и при Ph-позитивных ОЛЛ дозу увеличивают. Применение препарата приводит к полной ремиссии заболевания без эрадикации опухолевого клона.
Трансплантация стволовых клеток крови или красного костного мозга, проводимая больным моложе 50 лет в I стадии заболевания, в 70% случаев приводит к выздоровлению.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник