Код мкб стеноз устья аорты
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Классификация
- Причины
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Аортальный стеноз.
Аортальный стеноз
Описание
Аортальный стеноз. Сужение отверстия аорты в области клапана, затрудняющее отток крови из левого желудочка. Аортальный стеноз в стадии декомпенсации проявляется головокружением, обмороками, быстрой утомляемостью, одышкой, приступами стенокардии и удушья. В процессе диагностики аортального стеноза учитываются данные ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии, вентрикулографии, аортографии, катетеризации сердца. При аортальном стенозе прибегают к баллонной вальвулопластике, протезированию аортального клапана; возможности консервативного лечения при данном пороке весьма ограничены.
Дополнительные факты
Аортальный стеноз или стеноз устья аорты характеризуется сужением выносящего тракта в области полулунного клапана аорты, в связи с чем затрудняется систолическое опорожнение левого желудочка и резко возрастает градиент давления между его камерой и аортой. На долю аортального стеноза в структуре других пороков сердца приходится 20–25%. Стеноз устья аорты в 3–4 раза чаще выявляется у мужчин, чем у женщин. Изолированный аортальный стеноз в кардиологии встречается редко – в 1,5-2% наблюдений. В большинстве случаев данный порок сочетается с другими клапанными дефектами — митральным стенозом, аортальной недостаточностью и тд.
Нарушения гемодинамики при аортальном стенозе.
При аортальном стенозе развиваются грубые нарушения внутрисердечной, а затем и общей гемодинамики. Это связано с затрудненным опорожнением полости левого желудочка, ввиду чего происходит значительное увеличение градиента систолического давления между левым желудочком и аортой, который может достигать от 20 до 100 и более мм.
Функционирование левого желудочка в условиях повышенной нагрузки сопровождается его гипертрофией, степень которой, в свою очередь, зависит от выраженности сужения аортального отверстия и времени существования порока. Компенсаторная гипертрофия обеспечивает длительное сохранение нормального сердечного выброса, сдерживающего развитие сердечной декомпенсации.
Однако при аортальном стенозе достаточно рано наступает нарушение коронарной перфузии, связанное с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и сдавлением гипертрофированным миокардом субэндокардиальных сосудов. Именно поэтому у пациентов с аортальным стенозом признаки коронарной недостаточности появляются задолго до наступления сердечной декомпенсации.
По мере снижения сократительной способности гипертрофированного левого желудочка, уменьшается величина ударного объема и фракции выброса, что сопровождается миогенной левожелудочковой дилатацией, повышением конечного диастолического давления и развитием систолической дисфункции левого желудочка. На этом фоне повышается давление в левом предсердии и малом круге кровообращения, т. Е. Развивается артериальная легочная гипертензия. При этом клиническая картина аортального стеноза может усугубляться относительной недостаточностью митрального клапана («митрализацией» аортального порока). Высокое давление в системе легочной артерии закономерно приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем и к тотальной сердечной недостаточности.
Аортальный стеноз
Симптомы
Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль за грудиной. Одышка.
Классификация
По происхождению различают врожденный (3-5,5%) и приобретенный стеноз устья аорты. С учетом локализации патологического сужения аортальный стеноз может быть подклапанным (25-30%), надклапанным (6-10%) и клапанным (около 60%).
Степень выраженности аортального стеноза определяется по градиенту систолического давления между аортой и левым желудочком, а также площади клапанного отверстия. При незначительном аортальном стенозе I степени площадь отверстия составляет от 1,6 до 1,2 см² (при норме 2,5—3,5 см²); градиент систолического давления находится в пределах 10–35 мм Об умеренном аортальном стенозе II степени говорят при площади клапанного отверстия от 1,2 до 0,75 см² и градиенте давления 36–65 мм Тяжелый аортальный стеноз III степени отмечается при сужении площади клапанного отверстия менее 0,74 см² и увеличении градиента давления свыше 65 мм.
В зависимости от степени гемодинамических нарушений аортальный стеноз может протекать по компенсированному или декомпенсированному (критическому) клиническому варианту, в связи с чем выделяется 5 стадий.
I стадия (полная компенсация). Аортальный стеноз может быть выявлен только аускультативно, степень сужения устья аорты незначительна. Больным необходимо динамическое наблюдение кардиолога; хирургическое лечение не показано.
II стадия (скрытая сердечная недостаточность). Предъявляются жалобы на быструю утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, головокружение. Признаки аортального стеноза определяются по данным ЭКГ и рентгенографии, градиент давления в диапазоне 36–65 мм , что служит показанием к хирургической коррекции порока.
III стадия (относительная коронарная недостаточность). Типично усиление одышки, возникновение стенокардии, обмороков. Градиент систолического давления превышает 65 мм Хирургическое лечение аортального стеноза на данной стадии возможно и необходимо.
IV стадия (выраженная сердечная недостаточность). Беспокоит одышка в покое, ночные приступы сердечной астмы. Хирургическая коррекция порока в большинстве случаев уже исключена; у некоторых больных кардиохирургическое лечение потенциально возможно, но с меньшим эффектом.
V стадия (терминальная). Неуклонно прогрессирует сердечная недостаточность, выражены одышка и отечный синдром. Медикаментозное лечение позволяет добиться лишь кратковременного улучшения; хирургическая коррекция аортального стеноза противопоказана.
Причины
Приобретенный аортальный стеноз чаще всего обусловлен ревматическим поражением створок клапанов. При этом заслонки клапана деформируются, сращиваются между собой, становятся плотными и ригидными, приводя к сужению клапанного кольца. Причинами приобретенного стеноза устья аорты также могут служить атеросклероз аорты, кальциноз (обызвествление) аортального клапана, инфекционный эндокардит, болезнь Педжета, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, терминальная почечная недостаточность.
Врожденный аортальный стеноз наблюдается при врожденном сужении устья аорты или аномалии развития — двустворчатом аортальном клапане. Врожденный порок аортального клапана обычно проявляется в возрасте до 30 лет; приобретенный – в более старшем возрасте (обычно после 60 лет). Ускоряют процесс формирования аортального стеноза курение, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия.
Диагностика
Внешний вид больного с аортальным стенозом характеризуется бледностью кожных покровов («аортальной бледностью»), обусловленной склонностью к периферическим вазоконстрикторным реакциям. В поздних стадиях может отмечаться акроцианоз. Периферические отеки выявляются при аортальном стенозе тяжелой степени. При перкуссии определяется расширение границ сердца влево и вниз; пальпаторно ощущается смещение верхушечного толчка, систолическое дрожание в яремной ямке.
Аускультативными признаками аортального стеноза служит грубый систолический шум над аортой и над митральным клапаном, приглушение I и II тонов на аорте. Указанные изменения также регистрируются при фонокардиографии. По данным ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, аритмии, иногда – блокады.
В период декомпенсации на рентгенограммах выявляется расширение тени левого желудочка в виде удлинения дуги левого контура сердца, характерная аортальная конфигурация сердца, постстенотическая дилатация аорты, признаки легочной гипертензии. На эхокардиографии определяется утолщение заслонок аортального клапана, ограничение амплитуды движения створок клапана в систолу, гипертрофия стенок левого желудочка.
С целью измерения градиента давления между левым желудочком и аортой выполняется зондирование полостей сердца, которое позволяет косвенно судить о степени аортального стеноза. Вентрикулография необходима для выявления сопутствующей митральной недостаточности. Аортография и коронарография применяются для дифференциальной диагностики аортального стеноза с аневризмой восходящего отдела аорты и ИБС.
Лечение
Все пациенты, в тч с бессимптомным, полностью компенсированным аортальным стенозом, должны находиться под тщательным наблюдением кардиолога. Им рекомендуются проведение ЭхоКГ каждые 6-12 месяцев. Данному контингенту больных с целью профилактики инфекционного эндокардита необходим превентивный прием антибиотиков перед стоматологическими (лечение кариеса, удаление зубов ) и другими инвазивными процедурами. Ведение беременности у женщин с аортальным стенозом требует тщательного контроля показателей гемодинамики. Показанием к прерыванию беременности служит тяжелая степень аортального стеноза или нарастание признаков сердечной недостаточности.
Медикаментозная терапия при аортальном стенозе направлена на устранение аритмий, профилактику ИБС, нормализацию АД, замедление прогрессирования сердечной недостаточности.
Радикальная хирургическая коррекция аортального стеноза показана при первых клинических проявлениях порока – появлении одышки, ангинозных болей, синкопальных состояний. С этой целью может применяться баллонная вальвулопластика — эндоваскулярная балонная дилатация аортального стеноза. Однако зачастую данная процедура бывает малоэффективна и сопровождается последующим рецидивом стеноза. При негрубых изменениях створок аортального клапана (чаще у детей с врожденным пороком) используется открытая хирургическая пластика аортального клапана (вальвулопластика). В детской кардиохирургии нередко выполняется операция Росса, предполагающая пересадку клапана легочной артерии в аортальную позицию.
При соответствующих показаниях прибегают к проведению пластики надклапанного или подклапанного аортального стеноза. Основным методом лечения аортального стеноза на сегодняшний день остается протезирование аортального клапана, при котором пораженный клапан полностью удаляется и заменяется на механический аналог или ксеногенный биопротез. Пациентам с искусственным клапаном требуется пожизненный прием антикоагулянтов. В последние годы практикуется перкутанная замена аортального клапана.
Прогноз
Аортальный стеноз может протекать бессимптомно в течение многих лет. Появление клинических симптомов существенно увеличивает риск осложнений и летальности.
Основными, прогностически значимыми симптомами служат стенокардия, обмороки, левожелудочковая недостаточность – в этом случае средняя продолжительность жизни не превышает 2-5 лет. При своевременном оперативном лечении аортального стеноза 5-летняя выживаемость составляет около 85%, 10-летняя — порядка 70%.
Профилактика
Меры профилактики аортального стеноза сводятся к предупреждению ревматизма, атеросклероза, инфекционного эндокардита и тд способствующих факторов. Больные с аортальным стенозом подлежат диспансеризации и наблюдению кардиолога и ревматолога.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Рубрика МКБ-10: Q25.3
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q25 Врожденные аномалии пороки развития крупных артерий
Определение и общие сведения[править]
Врожденный стеноз аорты — сердечная аномалия, при которой обструкция на клапанном, подклапанном и надклапанном уровнях приводит к повышению систолического градиента давления между выходным трактом левого желудочка и аортой.
Наиболее типичен вариант обструкции на уровне клапана аорты. Хотя существуют разные формы обструкции выводного тракта ЛЖ, клапанный стеноз аорты является единственной разновидностью этой патологии, которая проявляется у новорожденных и в младенческом возрасте. Аортальный стеноз встречается примерно у 10% детей с ВПС. Среди разных вариантов аортального стеноза клапанный стеноз составляет 60-75% случаев, а подклапанный и надклапанный — 15- 20 и 5-10% соответственно.
Надклапанный стеноз аорты
Надклапанный стеноз аорты характеризуется сужением просвета аорты (близко к началу) или других артерий (ветвей легочных артерий, коронарных артерий). Сужение аорты или легочных ветвей может препятствовать оттоку крови, что приводит к возникновению сердечных шумов и гипертрофии желудочков (при участии аорты). Сужение происходит вследствие утолщения стенки артерии без участия атеросклероза.
Заболеваемость надклапанным стенозом аорты оценивается приблизительно 1 на 25 000 рождений и средняя распространенности в общей популяции порядка 1/7 500.
Этиология и патогенез[править]
Надклапанный стеноз аорты вызывается мутацией гена эластина ELN (7q11.23). Почти во всех случаях, мутации ELN разрушают синтез эластина, что приводит к его дефициту.
Заболевание является спорадическим или наследуемым. В семейных случаях передается как аутосомно-доминантный признак с неполной пенетрантностью и переменной экспрессивностью внутри одной семьи.
Клинические проявления[править]
Клинические проявления надклапанного стеноза аорты включают в себя систолический шум и в некоторых случаях более низкое артериальное давление на левой руке, чем в правой. Электрокардиограмма может указывать на признаки нарушения реполяризации в покое и/или признаки ишемии в ходе стресс-теста.
Стеноз аорты: Диагностика[править]
Обнаружение систолического шума может подсказать необходимость проведения кардиологического обследование, которой может выявить гипертрофию желудочков. Эхокардиография может обнаружить характерное прогрессирующее сужение аорты и/или просвета легочной артерии по типу “песочные часы”. Ретроградная ангиография бедренной артерии позволяет установить точный диагноз. Тем не менее, данное обследование может быть связано с риском при значительном стенозе, в таких случаях предпочтение отдается сканированию.
Пренатальное ультразвуковое исследование может позволить обнаруженить надклапанный стеноз аорты или легочной артерии.
Допплерэхокардиография обеспечивает ключевую диагностическую информацию. Сужение восходящей аорты можно видеть из супрастернального, субкостального доступов и из парастернальной проекции длинной оси ЛЖ. Надклапанный тип стеноза и трансстенотический градиент лучше определяются из супрастернальной позиции. Обструкцию считают серьезной при градиенте более 50 мм рт.ст. Изменения створок аортального клапана возникают из-за престенотической гемодинамической травмы — возникает ранняя дегенерация свободных концов створок, из-за чего более чем у половины пациентов формируются аномалии аортального клапана. Нередко вследствие надклапанного аортального стеноза возникает обструкция коронарных артерий, которую можно видеть с помощью цветового и импульсного допплера. Наблюдаются также гипертрофия ЛЖ и нарушения его функции вследствие ишемии миокарда.
Ангиография путем ретроградной артериальной катетеризации либо МРТ позволяют полностью оценить анатомию аорты и состояние коронарных артерий. Коронарные аномалии могут быть разными: обструкция вследствие концентрического утолщения вокруг устья одной из главных коронарных артерий, сращения створки аортального клапана с надклапаннным гребнем, диффузного сужения главной коронарной артерии, дилатации коронарной артерии с присоединением раннего атеросклеротического повреждения.
Естественная эволюция порока
Со временем обструкция в области синотубулярного гребня нарастает, а стенотические изменения легочных артерий, наоборот, исчезают. Тем не менее небольшой надклапанный стеноз с градиентом 20 мм рт.ст. и менее в младенческом возрасте обычно не изменяется в течение первых двух декад жизни, тогда как при более высоком градиенте чаще наблюдается его прогрессирование. Хирургическое устранение сужения обычно приводит к долговременному хорошему результату, но гипоплазия аорты и сопутствующая коарктация омрачают прогноз пациентов в связи с возможностью рестеноза.
Дифференциальный диагноз[править]
Надклапанный стеноз аорты может быть частью синдрома Вильямса-Бойрена, вызванного микроделеций 7q11-q23, в том числе эластина и многих смежных генов. Надклапанный стеноз аорты при синдроме Вильямса-Бойрена идентичен изолированному, однако при синдроме Вильямса-Бойрена имеют место характерное лицо, поведенческие расстройства и гиперкальциемия.
Стеноз аорты: Лечение[править]
Рекомендуется регулярное наблюдение (каждые 6 месяцев у младенцев и каждый год у детей) за развитием стеноза, который может быть скорректирован хирургическим путем. Хирургическое лечение показано только в случаях значимого стеноза.
В целом операция показана в более раннем возрасте из-за неблагоприятного гемодинамического действия высокого давления в участке обструкции на створки аортального клапана и коронарные артерии с присоединением ранних атеросклеротических сдвигов.
Виды оперативного лечения
В зависимости от локализации и протяженности участка сужения он иссекается с анастомозом дистального и проксимального участков либо аорту рассекают продольно на протяжении места сужения с вшиванием заплаты различной формы для расширения ее просвета (в том числе с продолжением на область некоронарного синуса Вальсальвы). Иногда — при диффузной форме надклапанного стеноза — расширяющую заплату вшивают на протяжении от синусов Вальсальвы по всей дуге аорты и в проксимальных участках безымянной и левой общей сонной артерий. Если стеноз распространяется за пределы аортальной дуги, то можно использовать протез либо графт между восходящей и нисходящей аортой, содержащий боковые ветви, с соединением их с ветвями этого участка аорты.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Клапанный стеноз аорты
Встречается у 5-7% детей с ВПС, но только у 10% детей с клапанным стенозом аорты он бывает критическим. Мальчики страдают этим вариантом порока значительно чаще девочек (М:Д = 3:1, 4:1).
Кроме аортального стеноза, диагностируемого в раннем возрасте, есть и другие аномалии аортального клапана без заметной обструкции в первые годы жизни, которые широко распространены, но у большинства пациентов нет субъективных симптомов до середины жизни (речь идет о больных с двустворчатым аортальным клапаном). Если при аортальном стенозе появляются симптомы в неонатальном периоде либо в возрасте до 1 года, то речь обычно идет о критическом стенозе клапана аорты. Нередко аортальный стеноз включает аномалии числа и толщины створок, развития клапанных комиссур, области расположения клапана и может сочетаться с другими дефектами строения левых отделов сердца. К этим дефектам относятся нарушения строения МК, полости левого желудочка, субаортальной области, дуги и перешейка аорты. Обструкция выводного тракта ЛЖ также может быть частью сложных пороков, таких как синдром Шона, включающий обструкцию на нескольких уровнях выводного тракта ЛЖ, либо синдром гипоплазии левых отделов сердца. Кроме того, у новорожденных с критическим аортальным стенозом и гипоплазией ЛЖ и/или с СГЛС левые отделы сердца могут вообще быть неспособными обеспечивать системный кровоток.
Подклапанный стеноз аорты
Это обструкция выводного тракта ЛЖ ниже уровня кольца аортального клапана. Наиболее часто ее причиной являются аномальные фибромускулярные тяжи в выводном тракте ЛЖ. Подклапанный сте
ноз аорты встречается у 8 на 10 000 новорожденных; составляет около 1% всех ВПС и 15-20% всех видов обструкции выводного тракта ЛЖ. Мальчики чаще страдают этим пороком, чем девочки (М:Д = 2:1, 3:1).
Данный вид обструкции редко проявляется клиническими симптомами на 1-м году жизни, если он не сочетается с другими врожденными аномалиями сердца. Гораздо реже у детей встречается гипертрофическая кардиомиопатия, создающая динамическую обструкцию выбросу крови из ЛЖ (мышечный субаортальный стеноз). Другой редкой причиной подклапанной обструкции является аномальное прикрепление створки МК либо наличие объемных образований в выводном тракте ЛЖ.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Кардиология детского возраста [Электронный ресурс] / под ред. А. Д. Царегородцева, Ю. М. Белозёрова, Л. В. Брегель — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428160.html
Хирургические болезни [Электронный ресурс] : учебник / под ред. М. И. Кузина. — 4-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014.
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник