Код мкб сосудистая мальформация

Последствиями патологии являются разрывы сосудистой стенки с кровоизлияниями, ишемия, аневризмы. Лечение только хирургическое, направленное на удаление, эмболизацию или облитерацию мальформации.

Что это такое

В норме вены с артериями соединяются обширной сетью мелких  капилляров. Функция последних – перенос питательных веществ из крови в ткани органов. Диффузия возможна за счет однослойного строения стенки капилляров. При мальформации часть капиллярной сети заменяется более крупными извитыми сосудами. Чаще всего этот клубок представляет собой комбинацию вен с артериями – в этом случае речь идет об артериальновенозной мальформации сосудов головного мозга (сокращенно АВМ). Иногда наблюдаются аномалии только одного типа.

Чем опасна данная патология? При небольшом размере конгломерата он может продолжительное время не проявлять себя, однако крупные образования очень опасны. Прежде всего риском разрыва, так как сосудистая стенка мальформации деформированная, истонченная. Вероятность такого исхода составляет до 4% в год, при этом повторное кровоизлияние наступает в 2 раза чаще. Летальный исход в случае разрыва – 1 случай из десяти, а стойкая инвалидизация наступает в половине из них. Если же помимо мальформации имеются аневризмы, смертность повышается.

Еще одно вероятное последствие – ишемия тканей мозга. Сброс крови напрямую из артерий в вены приводит к тому, что участки мозгового вещества, расположенные ниже по направлению тока крови, лишаются кислорода с питательными веществами. Результатом продолжительного «голодания» становятся дисфункция и отмирание тканей по типу ишемического инсульта.

Несмотря на то что заболевание достаточно редкое – 2 случая на 100 000 – из-за негативных последствий и высокой летальности ему уделяется особое внимание в неврологии.

Классификация

Сосудистая мальформация, находящаяся в головном мозге, может состоять только из вен, артерий либо быть комбинированной. Последний вариант – артериальновенозный – встречается чаще всего.

По типу строения церебральные АВМ подразделяются на:

• Рацемозные (составляют ¾ от общего количества) – разветвленный сосудистый конгломерат.
• Фистулезная – представляет собой массивный шунт между крупными сосудами.
• Кавернозная – скопление тонкостенных полостей, внешне напоминающее ягоды шелковицы (диагностируется в 11% случаев АВМ).
• Микромальформация – небольшое по размерам образование.

Среди изолированных выделяют венозную мальформацию, артериальную, телеангиоэктазию. Аномалии различают также по размеру. Диаметр малых не превышает 30 мм, средних – 60 мм, а крупные – это клубки больше 6 см. Для диагностики и лечения имеет значение локализация дефекта: в легких случаях они расположены вне функционально значимых зон, к которым относятся мозговой ствол, височные и затылочные доли, таламус, сенсомоторная кора, речевая область, центр Брока. Важен также характер дренирования, то есть наличие выхода в крупные вены.

Перечисленные параметры классификации важны для определения риска в случае операции. Каждый из них (локализация, тип дренирования, размер) оценивается по трехбалльной шкале, и в зависимости от суммы набранных баллов определяется операционный риск. Низкий – это 1, а пятерка означает повышенную техническую сложность вмешательства, высокую вероятность инвалидизации или летального исхода.

Причины

В большинстве случаев артериовенозная мальформация головного мозга – следствие нарушения формирования церебральной сосудистой сети во внутриутробном периоде. Генетический фактор не доказан, поэтому наследственность роли, предположительно, не играет. Негативное влияние на развитие системы мозгового кровообращения у плода оказывают хронические заболевания будущей матери, внутриутробные инфекции, повышение радиационного фона. Тератогенный эффект дают также прием некоторых препаратов, интоксикации, наличие у беременной вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение).

Частота кровоизлияний у детей с цереброваскулярной патологией данного типа невелика. Обычно заболевание впервые проявляется после достижения 20-летнего возраста. По мере взросления пациента риск разрыва образования возрастает. Приобретенные мальформации встречаются очень редко, манифестируя к 50 годам. Среди причин развития болезни выделяют атеросклеротические, склеротические изменения сосудистой стенки, а также черепно-мозговые травмы.

Симптомы

Симптоматика заболевания зависит от типа его протекания. Первый, геморрагический, наблюдается более чем в половине случаев (по статистике, до 70%). Он характерен для сосудистых мальформаций небольших размеров. Второй вариант клинических проявлений – торпидный – встречается при крупных и средних образованиях.

Геморрагическое течение патологии

Мелкие конгломераты, характерные для этого типа протекания, могут не проявляться годами. Часто первым признаком заболевания становится разрыв дефектной стенки сосуда с последующим кровоизлиянием. Если артериовенозная аномалия дислоцируется в задней черепной ямке и имеет дренирующие вены, появляется такой клинический симптом, как артериальная гипертензия. В случае разрыва развивается симптоматика геморрагического инсульта:

• интенсивная головная боль;
• тошнота с приступами рвоты;
• парестезии, параличи, мышечная слабость;
• спутанность и потеря сознания;
• расстройства мозговой деятельности (координации, зрения, речи).

Перечисленные признаки свойственны субарахноидальному кровоизлиянию (кровотечение происходит между мозговыми оболочками). На его долю приходится почти половина от общего числа случаев. В остальных кровь изливается непосредственно в мозг с образованием гематом различной локализации. Наиболее опасны из них внутрижелудочковые. К общей симптоматике при внутримозговом кровоизлиянии присоединяются специфические симптомы, по которым можно определить пораженную область мозга.

Торпидное течение патологии

В отличие от геморрагического, о наличии сосудистой мальформации можно судить еще до ее разрыва. Крупные и средние по размеру аномалии проявляются регулярными кластерными головными болями. Приступы могут длиться на протяжении 3 часов, на их фоне нередко развивается судорожный синдром. Еще одним характерным признаком может стать неврологический дефицит, свойственный для опухолей мозга.

В этом случае развиваются общемозговые симптомы: диффузные головные боли распирающего характера, расстройства психики и зрения, рвота, эпиприступы. По характеру эпилептических припадков и предшествующей им ауры можно достаточно достоверно установить местоположение мальформации. Когда она оказывает давление на близлежащие ткани и отдаленные структуры, к общемозговой симптоматике присоединяется очаговая. В зависимости от локализации могут наблюдаться нарушения когнитивных функций, парезы лицевых нервов, параличи конечностей и другие неврологические расстройства.

АВМ вены Галена

Отдельный вид врожденной цереброваскулярной патологии у детей, характеризующийся комплексом дефектов развития большой мозговой вены, включая шунтирование. Встречается достаточно редко, однако в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Единственный вид лечения – нейрохирургическая операция в первый год жизни. Основные симптомы определяются сразу после рождения у половины младенцев с данным типом АВМ: сердечная недостаточность, гидроцефалия. В последующем наблюдается отставание в психическом и физическом развитии.

Диагностика

До разрыва сосудистая мальформация геморрагического типа часто никак не проявляется и может быть обнаружена случайным образом. При торпидном течении заболевания поводом для обращения к неврологу служат головные боли, появление судорожного синдрома, очаговых признаков. На основании жалоб врач назначает консультацию нейрохирурга, который проводит комплексное обследование:

• электроэнцефалографию;
• эхоэнцефалографию;
• реоэнцефалографию;
• КТ и МРТ;
• церебральную ангиографию.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография в случае патологии торпидного типа может оказаться неинформативной. Для подтверждения диагноза предпочтительна ангиография с использованием контрастного вещества. При разрыве весь комплекс диагностических мероприятий проводится экстренно, наибольшей информативностью при этом обладает МРТ.

Как лечится мальформация

Лечение аномалии до ее разрыва сводится к исключению конгломерата из кровотока. Выполняется эта задача одним из трех методов: эмболизацией АВМ головного мозга, транскраниальным или радиохирургическим удалением. Методика подбирается с учетом всех операционных рисков, величины и локализации образования.

Операция проводится по показаниям также после разрыва, когда состояние пациента стабилизируется. На остром этапе возможно только удаление гематомы. Комбинированное вмешательство (экстракция сгустка и иссечение АВМ) показано при небольших размерах образования.

Хирургическое удаление

Выполняется транскраниально после трепанации черепа, если объем сосудистой мальформации не превышает 100 мл. Применяется при неглубоком залегании конгломерата вне функционально значимых областей мозга. В ходе операции приводящие сосуды перекрываются методом коагуляции, конгломерат выделяется, отводящие вены перевязываются, АВМ иссекается полностью.

Классическое удаление в большинстве случаев гарантирует полное выздоровление, однако требуется прием ноотропов с ангиопротекторами в восстановительном периоде. Обязательно систематическое наблюдение у врача, поскольку вероятны осложнения – инсульты.

Эмболизация АВМ

Менее травматичная методика лечения, направленная не на удаление, а на окклюзию цереброваскулярной аномалии. С помощью микрокатетера, введенного в разрез бедренной артерии, в мальформацию вводят специальный сополимер, склеивающий сосуды. Данный способ используется только в том случае, когда имеются приводящие сосуды, доступные для катетеризации.

Кроме того, эмболизация проводится в несколько этапов, а полной окклюзии удается добиться только у трети пациентов. Поэтому часто эта манипуляция проводится в качестве подготовительной перед хирургическим иссечением. Предварительное склеивание части сосудов уменьшает риск операционных кровотечений и осложнений в послеоперационном периоде.

Радиохирургический метод

Как и классическая хирургическая операция, позволяет полностью удалить аномалию (однако размер ее не должен превышать 3 см). Этот способ используется, когда транскраниальный доступ к сосудистой мальформации мозга затруднен, а также нет возможности провести эмболизацию. Операция представляет собой часовое облучение пораженной зоны узконаправленным излучением. После этого происходит постепенное склерозирование АВМ в течение нескольких лет.

Недостатком радиохирургического лечения является долго ожидание полного закрытия сосудов, поскольку сохраняется вероятность разрыва. Поэтому современные методики чаще всего состоят из разных типов операций. Например, сначала делается частичная эмболизация, а затем АВМ удаляется хирургически.

Последствия и прогнозы

Наиболее вероятный исход мальформации – это ее разрыв со всеми специфическими симптомами и последствиями геморрагического инсульта. Степень инвалидизации, вероятность летального исхода зависят от объема и локализации кровоизлияния. Повторные разрывы повышают процент смертности. Однако есть возможность дожить до преклонных лет без хирургического вмешательства, что наблюдается примерно в половине случаев АВМ.

Если появляются характерные мозговые симптомы в виде головных болей, эпиприступов, обращение к неврологу и начало лечения помогут избежать осложнений. Каков процент выздоровления после операции? Радиохирургическое и классическое удаление – 85%, эмболизация – около 30%. В комбинации эти методики более эффективны и дают почти стопроцентный результат. Из послеоперационных осложнений наиболее вероятным является инсульт.

Сосудистая мальформация мозга – это аномалия развития церебральных коллатералей, которая формируется во время внутриутробного роста плода. Характеризуется патология беспорядочным соединением артерий, которые образуют своеобразный клубок. В этом участке отсутствуют капилляры. Вены соединены с артериями напрямую.

Заболевание нельзя назвать распространенным. Оно встречается у 2 человек на каждые 100 000 населения. Сразу после появления ребенка на свет патология себя ничем не проявляет. Первые симптомы дебютируют в возрасте 20-40 лет. Иногда манифест болезни приходится на возраст старше 50 лет, но случатся это не часто.

По МКБ 10 пересмотра АВМ присвоен код Q27.3, Q28.0, Q28.2.

АВМ или артериовенозная мальформация головного мозга требует лечения. Дело в том, что артерии, которые образуют сосудистый конгломерат, отличаются слабым развитием. Выстилающие их соединительные ткани имеют непрочные связи, поэтому угроза их разрыва велика. С возрастом вероятность прорыва крови в мозговые ткани увеличивается. Каждый год риск возрастет на 3% (усредненные данные). При условии, что прорыв уже случался ранее, вероятность его повтора составляет около 18%. Поэтому игнорировать наличие патология нельзя.

Причины мальформации

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга является следствием аномального развития церебральной сети в период ее внутриутробного формирования. Существуют многочисленные факторы риска, которые способны запустить этот патологический процесс. Среди них:

• Болезни матери. Сюда относится сахарный диабет, хроническое воспаление почек, бронхиальная астма и не только.
• Приверженность женщины вредным привычкам. В этом плане опасность представляет курение, прием наркотиков, употребление спиртных напитков.
• Лечение препаратами, обладающими тератогенным действием.
• Перенесенная беременной интоксикация.
• Травмы плода.
• Беременность, протекавшая на фоне повышенного радиоактивного фона.

Ученые не исключают, что значение имеет наследственная предрасположенность к развитию болезни. Есть данные, что мальформация – это следствие генетических мутаций.

Дополнительным фактором риска является принадлежность к мужскому полу. Доказано, что артериальный конгломерат чаще всего диагностируется именно у мальчиков.

Где располагается АВМ?

Сосудистый пучок может быть сосредоточен в любой области головного мозга, доля значения не имеет. Иногда он располагается на поверхности, а иногда – в глубинных структурах органа. Вены соединены с ним напрямую, поэтому давление в них всегда повышено.

Кровь, которая забрасывается в патологический участок, часто влечет за собой ухудшение питания в тканях, окружающих АВМ. Это становится причиной их кислородного голодания, пораженная зона страдает от хронической ишемии.

Иногда мальформация поражает спинной мозг. Основным симптомом является ухудшение чувствительности в нижней части тела.

Классификация

АВМ с поражением сосудов головного мозга может быть следующих типов:

• Артериовенозная. Пучок располагается между питающими артериями и дренирующими венами.
• Артериальная. Конгломерат представлен исключительно артериями.
• Венозная мальформация с вовлечением сосудов головного мозга. Эта патология характеризуется скоплением измененных вен. Такие изолированные пучки встречаются редко.

В зависимости от того, какой размер имеет аномалия, она может быть:

• Малой – до 3 см.
• Средней – не более 6 см.
• Большой – более 6 см.

Чаще всего у больных диагностируется рацинозная АВМ. Она встречается в 75% случаев. Реже врачи обнаруживают фистулезные и микромальформации.

Симптомы

Артериовенозная мальформация головного мозга может проявляться по разному. Основной симптом, на который жалуется большинство пациентов – это головные боли. Обусловлены они повышенным артериальным давлением и кислородным голоданием пораженного участка. В зависимости от скорости тока крови, от места сосредоточения патологического пучка и от его размеров, боль имеет среднюю или высокую интенсивность.

Различают несколько вариантов течения болезни:

• Торпидный. У человека болит и кружится голова, его тошнит. Головная боль приступообразная, продолжается около 3 часов, может быть сосредоточена в лобной или височной доле. Иногда у пациентов на ее фоне случаются судороги. Так как эти симптомы могут сопутствовать различным заболеваниям, самостоятельно заподозрить АВМ сложно. На начальном этапе диагностики даже у врачей возникает подозрение на опухоль головного мозга.
• Геморрагический. В этом случае на первый план выходит высокое артериальное давление.

Симптомы при разрыве сосудов будут зависеть от массивности кровоизлияния. Чем обширнее область поражения, тем они ярче. Возможно нарушение речевой функции, ухудшение слуха, парезы, проблемы с координацией. Главный признак, который характеризует прорыв – это резкое ухудшение самочувствия. Головная боль нарастает, человек может потерять сознание. Отсутствие своевременной медицинской помощи грозит летальным исходом.

Пока прорыва в мозговые ткани не произошло, больной может предъявлять следующие жалобы:

1. Приступообразные головные боли.
2. Временное отключение сознания.
3. Слабость в конечностях.
4. Онемение определенных участков тела.
5. Ухудшение координации.
6. Проблемы со зрением, слухом или речью.

По мере прогрессирования патологии дефицит неврологических функций будет усиливаться. У больного могут возникать эпилептические приступы, которых ранее не наблюдалось.

АВМ вены Галена – это тяжелая разновидность патологии. Пучок сосудов располагается рядом с большой веной мозга. Если ребенок не получит хирургическую помощь на первом году жизни, то с вероятностью 90% он погибнет.

Диагностика

Сосудистая мальформация, сосредоточенная в правой или левой области головного мозга, требует своевременного обнаружения и лечения. Диагностикой заболевания занимается невролог. Процедуры, которые могут быть информативны в плане обнаружения сосудистой патологии:

• ЭЭГ.
• Эхо-ЭГ.
• РЭГ.

Если больной поступает в стационар с острыми мозговыми симптомами, то ему в экстренном порядке проводят КТ или МРТ. Вторая разновидность томографического исследования считается более информативной. С помощью МРТ удается визуализировать место сосредоточения прорыва, определить его масштабы и отличить от других новообразований, например, от кисты, ангиомы или гематомы.

Если разрыва не произошло, а заболевание протекает по торпидному типу, то классическая томография головного мозга не даст полноценной информации. Обнаружить сосудистый пучок удастся только с помощью КТ или МРТ сосудов. Процедура проводится с применением контрастного вещества.

Полученные данные должен интерпретировать нейрохирург. Именно он определяет дальнейшую тактику ведения больного.

Лечение

Лечение церебральной мальформации хирургическое. Если патология была обнаружена не после разрыва, то операция предстоит плановая. Врачи и пациенты имеют возможность полноценно подготовиться к предстоящему вмешательству.

Самой распространенной практикой удаления сосудистого пучка является открытая трепанация черепа. Этот метод практикуют, если он не превышает объем в 100 мл и располагается на поверхности мозга.

Когда конгломерат находится в глубинных структурах, врачи сначала прибегают к эмболизации. В сосуд вводят специальное вещество, которое перекрывает кровоток и приводит к слипанию стенок артерий и вен. После этого остается лишь удалить отмершие ткани.

Если скопление сосудов сосредоточено в глубинных структурах мозга и добраться до него проблематично, то врачи прибегают к использованию гамма-ножа. Радиохирургическое лечение предполагает закрытое облучение коллатералей.

Специалист не нарушает целостность черепа пациента. К недостаткам радиохирургической терапии относят то, что эффективна она будет только в том случае, если размер конгломерата не превышает 3 см. Кроме того, период полной облитерации сосудов может растянуться на несколько лет. Иногда требуется повторное проведение процедуры.

Когда есть возможность избавиться от скопления сосудов через катетеризацию питающих артерий, то врачи прибегают к этому методу. Рентгенэндоваскулярная эмболизация является одним из малотравматичных способов лечения. Однако полного выздоровления удается достичь не более, чем в 30% случав.

Возможные осложнения

Если лечение отсутствует, то вероятность разрыва измененных сосудов высока. Это может привести к тяжелым последствиям. Около 50% пациентов получают инвалидность. Риск летального исхода при первом прорыве составляет около 10%

Истончение стенок артерий, которые находятся под постоянным давлением, грозит формированием аневризмы. Если у больного разрывается это патологическое выпячивание, то вероятность его гибели повышается до 50%.

Хроническое кислородное голодание мозговых тканей влечет за собой постоянные головные боли, усталость, слабость, снижение когнитивных способностей. Возможно ухудшение зрения, слуха или координации. Все зависит от того, в каком именно месте располагается АВМ. Чем дольше клетки мозга страдают от гипоксии, тем раньше они начинают отмирать. В будущем это грозит инфарктом органа.

Профилактика

Профилактические мероприятия, направленные на недопущение формирования АВМ у плода во время его внутриутробного развития, ограничиваются общими рекомендациями для беременных женщин. Во время гестационного периода следует отказаться от курения, спиртных напитков, наркотических веществ. Любые препараты можно принимать только по назначению доктора. Женщины в положении не должны проходить рентгенографию, если она не связана с тяжелыми травмами.

Когда заболевание диагностируют во взрослом возрасте, нужно четко следовать врачебным предписаниям. Не следует отказываться от операции, если ее рекомендует нейрохирург. К другим профилактическим мерам относятся:

• Отказ от тяжелых физических нагрузок.
• Ведение размеренного образа жизни.
• Контроль эмоционального состояния, избегание стрессов.
• Соблюдение принципов правильного питания.
• Контроль артериального давления.
• Отказ от вредных привычек.

Церебральная мальформация не является приговором. Это заболевание имеет благоприятный прогноз, но только при его своевременном обнаружении и правильном лечении.