Код мкб саркома капоши
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Классификация
- Течение и стадии
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Саркома Капоши.
Саркома Капоши
Описание
Саркома Капоши — многоочаговое заболевание опухолевой природы, поражающее в основном кожу, слизистые оболочки полости рта, желудочно-кишечного тракта, лимфатические узлы. Заболевание впервые было описано М. Капоши в 1872 г. Под названием «идиопатическая множественная саркома», а потом — «идиопатическая множественная геморрагическая саркома кожи».
Симптомы
На руках и ногах, чаще в области, стоп и голеней, появляются пятна синевато-фиолетового цвета, которые постепенно инфильтрируются, образуя круглые или овальные диски, узлы с шелушащейся поверхностью. Иногда в начале заболевания имеются папулы, напоминающие высыпания при красном плоском лишае. Постепенно опухоли достигают размеров лесного или грецкого ореха. Они плотноваты, эластичны или тестоваты, как правило, пронизаны телеангиэктазиями и могут сопровождаться болями (особенно при надавливании). Затем узлы могут рассосаться, оставляя пигментированные вдавления, напоминающие рубцы. При хроническом течении заболевание протекает годами. Однако через несколько лет могут наблюдаться диссеминация узлов, увеличение лимфатических узлов, слоновость конечностей, возможна трансформация в истинный саркоматоз с метастазами в кости, легкие, печень и В этих случаях повышается температура, появляются кровохарканье, кровавый понос, наступают кахексия и летальный исход.
Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Нарушение терморегуляции. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Слабость.
Саркома Капоши
Классификация
• Классический тип.
• Эндемический тип.
• Эпидемический тип.
• Иммунно-супрессивный тип.
Классический тип. Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа — это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.
Течение и стадии
Различают 3 клинические стадии:
1. Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1мм до 5мм, неправильной формы. Поверхность гладкая.
2. Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластической консистенции, от 2мм до 1см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).
3. Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1-5см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.
Эндемический тип. Распространён, в основном, у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.
Эпидемический тип. Эта саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом, является наиболее достоверным симптомом ВИЧ-инфекции. Характерен молодой (до 37 лет) возраст, яркость окраски и сочность высыпных элементов. Необычна и локализация опухолей: на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях. Отмечается быстрое течение заболевания с обязательным вовлечением лимфоузлов и внутренних органов.
Иммунно-супрессивный тип. Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.
Выделяют острую, подострую и хроническую формы саркомы Капоши.
Острую форму саркомы Капоши отличает быстрая генерализация процессса. Нарастающие симптомы общей интоксикации и кахексия служат причиной смерти в течение 2 мес-2 лет.
Подострая форма саркомы Капоши имеет менее быстрое и не столь злокачественное течение. Длительность болезни без лечения может достигать 2-3 лет. Относительно доброкачественным течением, постепенным прогрессированием процесса отличается хроническая форма саркомы Капоши, при которой длиительность заболевания может составлять 8-10 лет и более.
Причины
К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши принято относить вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8). К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:
• ВИЧ-инфицированные мужчины, особенно гомосексуалы.
• Пожилые мужчины средиземноморского происхождения.
• Лица из экваториальной Африки.
• Лица с пересаженными органами (реципиенты).
Лечение
Местная терапия включает в себя лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.
Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Выделяют 8 типов герперовируса. У большинства людей в организме присутствует простой герпес, который во время рецидива провоцирует появление пузырьковой сыпи. Но в случае заражения организма вируса 8 типа возникает болезнь Капоши. При такой патологии на теле появляется множество злокачественных образований.
Особенности развития саркомы
Саркома Капоши (код по МКБ-10 С46) — это редкое злокачественное образование, поражающее преимущественно носителей ВИЧ. Онкологическое заболевание характеризуется множественным поражением тела.
У женщин саркома диагностируется редко. В зону риска развития раковых опухолей входят мужчины нетрадиционной сексуальной ориентации.
При гистологическом исследовании саркомы выявляются множественные кровеносные сосуды (локализуются обычно на периферии образования), разделенные соединительно-тканными перегородками. Внешне эти участки напоминают кавернозные гемангиомы.
По теме
Этиология болезни Капоши до конца не установлена. Выявлена определенная взаимосвязь между этой онкологической патологией и течением других патологических процессов.
Спровоцировать перерождение клеток способны различные кожные заболевания типа грибовидного микоза либо миеломы. Важным условием для развития опухоли является наличие иммунодефицитного состояния.
Сказанное означает, что в группу риска развития саркомы входят лица, перенесшие ранее пересадку внутренних органов, а также пожилые люди и дети.
У последней группы пациентов заболевание возникает в раннем возрасте. У детей перерождение клеток происходит на фоне течения себорейного дерматита и ряда других кожных патологий.
Морфология клеток саркомы, наличие возможности ремиссии рака и другие особенности не позволяют отнести новообразование к типичным злокачественным опухолям. Начальная стадия развития онкологического процесса носит характер реактивной реакции организма на воздействие провоцирующих факторов.
Механизм развития
Саркома в зависимости от текущей стадии развития характеризуется различными симптомами. Сначала на теле формируются незначительные (до 1,5 мм) пятна, поверхность которых приобретает темный окрас. Новообразования отличаются неправильной формой.
По мере прогрессирования патологического процесса опухоль становится более плотной. Внутри образования расширяются капилляры (телеангиэктазия). На начальной стадии возможно появление болевых ощущений и отека. Последние провоцируют изменение цвета и консистенции кожи (становится синей и плотной).
Вторая (папулезная) стадия характеризуется образованием сферических элементов до 10 мм в диаметре. При пальпации отмечается плотная структура. Со временем папулы сливаются между собой, формируя плоские бляшки с шероховатой либо гладкой поверхностью.
На третьей стадии кожа покрывается синюшными узелковыми образованиями, которые со временем достигают 50 мм в диаметре. При пальпации в проблемной зоне выявляются плотные либо мягкие на ощупь образования, на поверхности которых нередко возникают язвы.
Виды
В зависимости от характера протекания выделяют острую, подострую и хроническую формы заболевания. Первый тип отличается быстрым развитием с ранним распространением сарком на большую часть организма. Прогноз при острой саркоме крайне неблагоприятный: смерть наступает в течение года.
Подострая форма развивается менее стремительно. При отсутствии адекватного лечения заболевание вызывает смерть в течение трех лет после обнаружения первых признаков.
Первые две формы заболевания характеризуются быстрым распадом кожных образований, что провоцируют сильную интоксикацию организма. В период формирования опухолей у пациента отмечаются признаки лихорадки. Также не исключено поражение внутренних органов (преимущественно ЖКТ и дыхательной системы) и слизистой рта.
Хроническая форма развивается медленно. Пациенты проживают в среднем до 10 лет и более. В этот период на коже постепенно появляются характерные пятна. Хроническая саркома лучше остальных поддается лечению.
В зависимости от гистологического строения выделяют 4 типа опухоли: классический, эпидемический, эндемический и иммунносупрессивный.
Первая форма заболевания в основном локализуется на стопах, кистях и боковых поверхностях голеней. В редких случаях новообразования возникают на слизистых оболочках.
По теме
Очаг поражения отличается симметричной формой и ровными границами. Опухолевый процесс не вызывает болезненных ощущений. Последние не появляются в том числе и при надавливании на кожные элементы.
Опухоли эндемического типа встречаются у африканцев. Причем новообразования выявляются только у детей. Раковые клетки при эндемической саркоме распространяются по всему организму, поражая печень, легкие, пищеварительный тракт. При этом на кожном покрове не возникают характерные пятна.
Эпидемическая саркома диагностируется обычно у ВИЧ-инфицированных пациентов. В группу риска входят мужчины, не достигшие 40-летнего возраста.
Кожные новообразования характеризуются ярким окрасом. Опухоли нередко возникают в нестандартных местах. Эндемическая саркома распространяется на глаза, слизистую рта.
Из-за того, что данная форма заболевания выявляется в основном на фоне иммуннодефицита, патологический процесс развивается стремительно.
По теме
При трансплантации внутренних органов пациентам назначается прием препаратов, которые ослабляют защитные механизмы организма. Такие лекарства провоцируют развитие опухоли иммунносупрессивного типа.
Развитие новообразования данной формы сопровождается слабо выраженными симптомами. Иммунносупрессивный тип саркомы характеризуется хроническим течением. Прогноз при таком заболевании благоприятный, так как опухоли регрессируют после отмены препаратов.
Общие клинические признаки
Кожное образование, возникающее при саркоме Капоши, имеет несколько характерных признаков:
- обладает темным цветом;
- оттенок не меняется при пальпации;
- плоская либо немного возвышающая над поверхностью кожи форма;
- приобретают вид пятен либо небольших узелков;
- поверхность обычно гладкая (редко шелушатся).
Кожные образования со временем изъявляются, что ведет к западению середины и кровоточивости опухоли. Чаще на теле формируются множественные саркомы, располагающиеся симметрично друг относительно друга. Ткани отекают в том случае, если пятна, сливаясь между собой, образуют крупные элементы.
По мере прогрессирования опухолевого процесса в проблемных зонах развивается некроз. При успешном лечении саркомы на коже остаются гиперпигментированные участки.
Распространение раковых клеток по организму провоцирует следующие клинические явления:
- боли в области живота;
- болевые ощущения, возникающие во время еды;
- диарея;
- выделение каловых масс с примесями крови;
- затрудненное дыхание;
- частая одышка;
- кашель с кровью.
При отсутствии своевременного вмешательства злокачественный процесс затрагивает печень, костную ткань и другие отделы организма. При таком развитии патологии смерть наступает в течение нескольких месяцев.
Диагностика
Саркома Капоши вызывает характерные клинические явления. Кроме того, опухоль развивается на фоне иммунодефицитного состояния, вызванного ВИЧ.
Биопсия при таких новообразованиях не проводится ввиду того, что в проблемной зоне располагается множество расширенных сосудов. Забор материала из проблемного участка вызывает сильное кровотечение.
Для выявления вируса герпеса 8 типа и папилломы человек назначаются полимеразная цепная реакция. Дополнительно проводится иммунологический анализ крови.
По теме
Чтобы исключить или подтвердить поражение дыхательной системы применяются бронхоскопия и рентгенография. Пищеварительный тракт исследуется на предмет обнаружения характерных образований посредством колоноскопии и гастроскопии.
При необходимости назначаются другие процедуры, позволяющие выявить раковые клетки в других отделах организма.
Лечение
При саркоме Капоши применяется комплексное лечение, направленное на устранение симптомов, подавление опухолевого процесса, предупреждение перехода заболевания в хроническую форму. Также терапия преследует цель добиться стойкой ремиссии и повысить шансы на выживаемость среди пациентов.
В случае если саркома Капоши возникает из-за ВИЧ, применяется ВААРТ. Своевременно начатое лечение помогает стабилизировать опухолевый процесс и добиться стойкой ремиссии. Если к терапии приступили с запозданием, то помимо ВААРТ назначается химиотерапия с цитостатиками.
В случаях, когда результаты диагностики показали наличие герепровируса 8 типа в крови, назначается прием противовирусных препаратов системного действия. Для этих целей применяются «Ганцикловир», «Цидофовир», «Фоскарнет».
Химиотерапия
Химиотерапия показана при остром развитии опухолевого процесса, затрагивающего внутренние органы. Это лечение предусматривает регулярный прием «Проспидина» (проспидий гидрохлорид) или липосомальных антрациклинов («Даунорубицин», «Келикс» и другие).
Препараты, применяемые в рамках химиотерапии, оказывают сильное токсическое воздействие на организм. Поэтому при подборе лекарств учитывается текущее состояние пациента и тип медикаментов, применяемых в лечении ВИЧ и других сопутствующих заболеваний.
Местная обработка кожи
Местная терапия направлена на устранение злокачественных элементов. Для этих целей применяются:
- воздействие жидким азотом;
- слабоинтенсивное рентгеновское облучение;
- электроволновая ударная терапия;
- облучение кобальтом и другие процедуры.
Также проводятся подкожные инъекции интерферонов, препарата «Блеомицин», алкалоидов. Дополнительно проблемные зоны закрываются эластичным бинтом либо компрессионным трикотажем. Кроме того, непосредственно в опухоль вводится «Винбластин».
Лучевая терапия
Эффективность лучевой терапии при саркоме объясняется тем, что опухоль реагирует на рентгеновское излучение. Процедуру повторяют каждые 2-3 дня. Дозировку облучения подбирают, исходя из индивидуальных особенностей конкретного случая.
Необходимость лучевой терапии обусловлена тем, что при этом заболевании на теле формируется множество злокачественных новообразований, которые невозможно полностью удалить посредством иссечения.
Новообразования нередко прорастают вглубь кожи и за пределы зоны, обработанной в ходе операции. Более того, при повреждении кожи после хирургического вмешательства возможен рецидив заболевания.
В целях профилактики распространения опухолевого процесса каждую неделю проводят облучение проблемных зон незначительными дозами.
Прием системных препаратов
Системное лечения в обязательном порядке назначается ВИЧ-инфицированным пациентам. Также к этой терапии прибегают, когда:
- выявлены множественные злокачественные новообразования;
- на теле появляются выраженные отеки;
- диагностировано поражение легких, ЖКТ и других органов;
- отсутствует эффект от местного лечения;
- возникает резкое снижение веса и лихорадочное состояние невыясненной этиологии.
По теме
В рамках системного лечения применяются «Доксорубицин», альфа-интерферон (подкожно или внутримышечно), «Паклитаксел» (внутривенно).
В ряде случаев ремиссия наблюдается при продолжительном применении интерферонов. Однако механизм, ответственный за восстановление пациента в подобных ситуациях, до конца не выяснен. Поэтому лечение всегда дополняют липосомальными антрациклинами.
Другие методы
В случае если саркома возникла на фоне активности герпесвируса, хороший эффект наблюдается после курсового приема «Валганцикловира». После трансплантации внутренних органов показаны иммунносупрессивные препараты типа «Сиролимуса» или «Эверолимуса».
Возможные последствия
При саркоме Капоши нередко наблюдаются кровотечения из мест, где сформировались злокачественные образования. При поражении слизистой оболочки глаз наступает частичная или полная слепота.
Распад элементов вызывает сильную интоксикацию организма. Одновременно с этим наблюдается рост лимфатических узлов.
Запущенные новообразования провоцируют деформацию и снижение подвижности конечностей. Продолжительное развитие опухолевого процесса вызывает дисфункцию внутренних органов, что осложняется инвалидностью либо смертью пациента.
Выживаемость
Лечение дает положительный результат, если симптомы онкологического заболевания не беспокоят в течение одного месяца и более, а в проблемных зонах не выявляются злокачественные клетки. Также успешной признается терапия, с помощью которой удалось уменьшить число элементов на коже и предотвратить появление новых.
Прогноз при саркоме Капоши неблагоприятный. Особенно опасно заболевание, когда опухоли диагностируются у ВИЧ-инфицированных пациентов. У этой группы людей патологический процесс развивается стремительно, быстро распространяясь на новые участки тела и внутренние органы. В подобных обстоятельствах смерть наступает спустя 2-24 месяца после обнаружения признаков заболевания.
Подострая форма саркомы дает более благоприятный исход. Смерть без адекватного лечения в этом случае наступает по прошествии трех лет.
Наиболее благоприятный прогноз наблюдается при хронической форме болезни. Благодаря медленному развитию опухолевый процесс удается локализовать и приостановить, вследствие чего пациент проживает не менее 10 лет.
Профилактические мероприятия
В целях профилактики саркомы Капоши рекомендуется с определенной периодичностью проводить исследование биологических жидкостей (слюны, крови) на предмет обнаружения вируса герпеса 8 типа. Лицам, прошедшим через пересадку внутренних органов, необходимо принимать иммунносупрессивные препараты.
ВИЧ-инфицированным следует поддерживать иммунную систему путем приема соответствующих лекарств и иных действий, которые рекомендует врач.
Саркома Капоши поражает внешние покровы тела и внутренние органы. Опухоль этого типа характеризуется множественным поражением. При быстром развитии сарком прогноз выживаемости неблагоприятный.
Источник