Код мкб открытый артериальный проток
Откры́тый артериа́льный прото́к (ОАП) — врождённый порок сердца, при котором артериальный проток новорождённого (Боталлов проток) не зарастает после рождения. Относится к белым порокам. Ранние симптомы встречаются редко, но в первый год жизни могут наблюдать усиление работы дыхания и плохой набор веса. С возрастом ОАП может привести к остановке сердца, при отсутствии коррекционной терапии.
Этиология[править | править код]
Открытый артериальный проток может быть идиопатическим (то есть без установления причины) или вторичным по отношению к другим состояниям. К предрасполагающим факторам относят:
- Недоношенность
- Синдром врождённой краснухи
- Хромосомные заболевания, например синдром Дауна
Закрытие артериального протока в норме[править | править код]
У развивающегося плода артериальный проток соединяет лёгочную артерию и аорту, что позволяет снабжать наполненные жидкостью сжатые лёгкие плода оксигенированной кровью из правого желудочка и при этом не перегружать его. В период внутриутробного развития, этот шунт защищает правый желудочек от перегрузок путём сброса избыточной крови (которая не может пройти в легочные артерии из-за высокого сопротивления в сжатых лёгких) в аорту в обход малого круга кровообращения. Внутриутробное закрытие этого протока может привести к правожелудочковой недостаточности.
Когда новорождённый делает свой первый вдох, лёгкие расправляются и сопротивление сосудов лёгких уменьшается. После рождения лёгкие высвобождают брадикинин, который сокращает гладкие мышцы стенок артериального протока и уменьшает кровоток через него. Артериальный проток обычно сужается и полностью зарастает в течение 15-20 часов жизни, но не более 2-8 недель (в редких случаях до 15 недель при положительной динамике закрытия). Основной стимул закрытия протока — увеличение содержания кислорода в крови новорождённых. Выделение материнских циркулирующих простагландинов препятствует закрытию протока. В современной практике препараты, тормозящие образование простагландинов, используются как терапевтические средства для закрытия артериального протока у новорожденных при врожденном дефекте его закрытия. Рубец из фиброзных остатков артериального протока называют артериальной связкой, которая остаётся в нормальном сердце взрослого человека.
Клиническая картина[править | править код]
Общие симптомы:
- Тахикардия
- Дыхательные проблемы
- Одышка
- Длительный «машинный» шум, выслушиваемый во втором-третьем межреберье
- Увеличение размеров сердца
- Высокое пульсовое давление
- Замедленный рост и развитие[3]
Прогноз[править | править код]
Без лечения заболевание может прогрессировать из белого порока (со сбросом слева-направо) в синий порок (со сбросом справа-налево).
На ранних этапах развития недоношенного новорожденного функционирование ОАП может считаться нормой, необходимо оценить его гемодинамическую значимость[источник не указан 1805 дней].
Дополнительные изображения[править | править код]
Открытый артериальный проток
Примечания[править | править код]
Mosalli R, AlFaleh K, Paes B. Role of prophylactic surgical ligation of patent ductus arteriosus in extremely low birth weight infants: Systematic review and implications for clinical practice. Ann Pediatr Card 2009;2:120-6. Available from: https://www.annalspc.com/text.asp?2009/2/2/120/58313
Источник
Тактика лечения
Стратегия, нацеленная на раннее закрытие ОАП: для оценки статуса ОАП, ЭхоКГ выполняется на 3-6 часу жизни новорожденным:
— которые родились в сроке менее 28 недель;
— которые родились в сроке 28-30 недель и которым не проводилась антенатальная стероидная терапия, и новорожденным с признаками дыхательной недостаточности и нуждающимся в заместительной терапии сурфактантом.
На цветном Допплере, если диаметр артериального протока более 2 мм, то необходимо рассмотреть возможность начала медикаментозного лечения.
Нижней границей для лечения является диаметр ОАП 1,6 мм на 5-10 часу жизни или экстремальная низкая масса тела (< 600 g).
Перечень основных медикаментов: инъекционная форма индометацина 100 мкг/кг, в/в, в течение 20-30 минут или ибупрофена из расчета 20 мг/кг в/в.
Тактика ведения
1. Сокращение объема вводимой жидкости до 150 мл/кг/сут.
2. Проверить при применении индометацина или ибупрофена:
— функцию почек;
— скорость диуреза должна быть более 1 мл/час/кг;
— уровень тромбоцитов должен быть более > 50 × 109/л.
3. Ребенок должен усваивать молоко.
Противопоказания для применения индометацина или ибупрофена:
1. Уровень креатинина более 130 мкмоль/л.
2. Скорость диуреза менее 1 мл/час/кг.
3. Уровень тромбоцитов менее < 50 × 109/л.
4. Подозрение на энтероколит.
При отсутствии противопоказаний к применению ингибиторов простагландина последующее ведение:
1. При отсутствии возможности проводят монитор за протоком с помощью ЭхоКГ.
2. Продолжить индометацин или ибупрофен в соответствии с возрастной дозировкой.
3. Проверить функцию почек, кишечника и уровень тромбоцитов перед каждым введением индометацина или ибупрофена.
4. Кормление может быть начато и продолжено согласно протоколу энтерального кормления.
5. Если ОАП лекарственным методом недостаточно закрыт, рассмотреть возможность хирургического лечения.
Мониторинг во время лекарственного лечения
Мониторинг:
1. Скорость диуреза должна быть более 1 мл/час/кг.
2. Усваивать кормление.
3. Уровень тромбоцитов должен быть более 50 × 109л.
4. Подозрение на энтероколит.
5. После применения индометацина, вероятно, будет повышаться уровень мочевины и креатинина, но скорость диуреза в клиническом отношении более значима.
6. Постоянно сохраняющийся или повторно появляющийся сердечный шум необязательно указывает на возвращение ОАП.
7. На ЭхоКГ можно выявить физиологический стеноз левой легочной артерии после применения ингибиторов простагландина — это распространенное явление и клинически не значимо.
Хирургическое лечение:
1. Неэффективность медикаментозной терапии.
2. Медикаментозное лечение противопоказано.
3. Наличие открытого артериального протока и язвенно-некротического энтероколита.
4. Невозможно ребенка экстубировать и перевести на самостоятельное дыхание, или у ребенка после экстубации нарастают признаки дыхательной недостаточности после длительной ИВЛ.
Критерии эффективности лечения: купирование дыхательных нарушений, возможность перевести ребенка на самостоятельное дыхание.
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
Названия
Название: Общий артериальный ствол.
Общий артериальный ствол
Описание
Общий артериальный ствол. Врожденная сердечно — сосудистая аномалия, характеризующаяся сращением легочной артерии и аорты в единый сосуд, обеспечивающий коронарное, легочное и системное кровообращение. Наличие общего артериального ствола проявляется цианозом, тахипноэ, тахикардией, гипотрофией. В некоторых случаях – критической сердечной недостаточностью с первых дней жизни. Общий артериальный ствол диагностируется с помощью рентгенологического исследования, фонокардиографии, электрокардиографии, эхокардиографии, зондирования полостей сердца, вентрикулографии, аортографии. При общем артериальном стволе показана ранняя хирургическая коррекция порока.
Дополнительные факты
Общий артериальный ствол – (общий аортопульмональный ствол, истинный артериальный ствол) – врожденный порок сердца, при котором от сердца отходит единственный магистральный сосуд, несущий смешанную кровь в большой и малый круг кровообращения. В кардиологии общий артериальный ствол диагностируется в 2-3% случаев от числа всех ВПС. Общему артериальному стволу всегда сопутствует дефект межжелудочковой перегородки; кроме этого могут встречаться аномалии сердца и сосудов: перерыв или атрезия дуги аорты, коарктация аотрты, атрезия митрального клапана, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек и тд Среди экстракардиальных аномалий встречаются пороки развития желудочно-кишечного, урогенитального тракта, скелета.
Особенности гемодинамики при общем артериальном стволе.
Гемодинамические нарушения при общем артериальном стволе появляются сразу после рождения ребенка. Равное давление в полостях сердца, легочной артерии и аорте способствует переполнению кровью легочных сосудов, быстрому прогрессированию сердечной недостаточности и ранней гибели пациентов. У выживших детей рано возникает выраженная легочная гипертензия.
В случае сужения легочной артерии отсутствует перегрузка малого круга кровообращения и создается градиент давления «аорта-ствол легочной артерии». В данной ситуации развивается сердечная недостаточность по лево- и правожелудочковому типу.
С учетом анатомической формы общего артериального ствола могут наблюдаться 3 варианта нарушения гемодинамики:
• увеличение легочного кровотока и повышение давления в сосудах легких. Характеризуется легочной гипертензией и сердечной недостаточностью, резистентными к проводимому лечению.
• норма или незначительное увеличение легочного кровотока, нерезко выраженный сброс крови. Проявляется цианозом при нагрузке; сердечная недостаточность отсутствует.
• снижение легочного кровотока вследствие стеноза устья легочной артерии. Присутствует постоянный цианоз, обусловленный нарушением оксигенации крови.
Общий артериальный ствол
Причины
Общий артериальный ствол возникает вследствие нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды – аорту и легочную артерию.
Отсутствие перегородки между аортой и легочной артерией обусловливает их широкое сообщение, поэтому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков и несет в себе смешанную вено-артериальную кровь к легким, сердцу и другим органам. При этом давление в общем артериальном стволе, обоих желудочках и легочных артериях одинаковое.
При общем артериальном стволе нередко задерживается развитие перегородок сердца, в связи с чем сердце может иметь трехкамерное или двухкамерное строение. Клапан общего артериального ствола может быть одно-, двух-, трех- или четырехстворчатым; часто отмечается его стеноз или недостаточность. Обширный дефект межжелудочковой перегородки является неотъемлемым признаком общего артериального ствола.
Классификация
Учитывая место отхождения легочных артерий, различают 4 типа общего артериального ствола:
• Ствол легочной артерии отходит от общего артериального ствола, делится на правую и левую легочные артерии;
• Правая и левая легочные артерии отходят от задней стенки общего артериального ствола;
• Правая и левая легочные артерии отходят от боковых стенок общего артериального ствола;
• Легочные артерии отсутствуют, ввиду чего кровоснабжение легких обеспечивается бронхиальными артериями, отходящими от аорты. На сегодняшний день в кардиологии данный тип рассматривается как тяжелая форма тетрады Фалло.
Общий артериальный ствол может располагаться в равной степени над обоими желудочками (42%), в большей степени над правым желудочком (42%), преимущественно над левым желудочком (16%).
Симптомы
При отсутствии сужения устья легочной артерии состояние новорожденных с первых минут жизни расценивается как критическое. До 75% детей с общим артериальным стволом погибает в первый год жизни, из них 65% — в течение первого полугодия. Причиной смерти служит сердечная недостаточность и переполнение кровью сосудов легких.
В остальных случаях клиника общего артериального ствола характеризуется одышкой в покое, синюшностью, потливостью, быстрой утомляемостью, тахикардией, гепатомегалией – всеми признаками тяжелой недостаточности кровообращения. У детей рано развивается кардиомегалия и формируется сердечный горб, имеется деформация фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». Пациенты с общим артериальным стволом при отсутствии хирургического лечения порока иногда могут дожить до 15-30 лет.
Одышка. Потливость.
Диагностика
Аускультативная картина и данные фонокардиографии при общем артериальном стволе неспецифичны: регистрируется систолический (иногда также диастолический) шум, громкий II тон. Электрокардиография не имеет самостоятельного диагностического значения; обычно на ней выявляется перегрузка обоих желудочков и отклонение ЭОС вправо.
Рентгенография органов грудной клетки более информативна и обнаруживает шарообразную форму сердца, увеличение и гипертрофию желудочков, расширение тени магистральных сосудов и ветвей легочной артерии. Основные анатомические признаки общего артериального ствола (ДМЖП, отхождение от сердца единого магистрального сосуда) выявляются с помощью эхокардиографии.
Во время зондирования полостей сердца зонд легко проводится в общий артериальный ствол. В желудочках, легочной артерии и аорте регистрируется равное систолическое давление (при сужении легочной артерии – градиент давления). При вентрикулографии и аортографии (трункографии) визуализируется заполнение контрастом общего артериального ствола.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика общего артериального ствола должна проводиться с дефектом аортолегочной перегородки, тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, атрезией легочной артерии, комплексом Эйзенменгера.
Лечение
Консервативные мероприятия при общем артериальном стволе малоэффективны и направлены, главным образом, на создание температурного комфорта, ограничение активности, снижение ОЦК, коррекцию сердечной недостаточности.
У детей первых месяцев жизни, находящихся в критическом состоянии, прибегают к выполнению паллиативной операции – сужению легочной артерии. Радикальная коррекция порока предусматривает отделение легочных артерий от общего артериального ствола, имплантацию кондуита между правым желудочком и легочной артерией и пластику дефекта межжелудочковой перегородки. Части больным требуется проведение пластики или протезирования клапана общего артериального ствола ввиду его недостаточности.
Успешность оперативного лечения общего артериального ствола зависит от степени легочной гипертензии, наличия других врожденных пороков и аномалий венечных артерий. Интраоперационная летальность составляет 10-30% и увеличивается пропорционально возрасту оперируемых.
Прогноз
При антенатальном выявлении общего артериального ствола у плода женщине рекомендуется искусственное прерывание беременности. Без кардиохирургической помощи лишь менее 10% пациентов доживают до 20-30 лет. Долгосрочный прогноз после операции зависит от состоятельности анастомоза между легочной артерией и правым желудочком, функционирования клапана ствола. В перспективе может потребоваться замена клапана или реимплантация кондуита.
Пациенты с общим артериальным стволом в течение всей жизни нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита перед хирургическими и стоматологическими процедурами ввиду опасности развития бактериемии.
Источник