Код мкб опухоль задней черепной ямки
- Описание
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Опухоли головного мозга — гетерогенная группа новообразований для которых общим признаком является нахождение или вторичное проникновение в полость черепа. Гистогенез различен и отражен в гистологической классификации ВОЗ (см. ниже). Выделяют 9 основных типов опухолей ЦНС • A: нейроэпителиальные опухоли • B: опухоли оболочек • C: опухоли из черепных и спинномозговых нервов • D: опухоли гематопоэтического ряда • E: герминативно — клеточные опухоли • F: кисты и опухолевидные образования • G: опухоли области турецкого седла • H: локальное распространение опухолей из смежных анатомических регионов • I: Метастатические опухоли.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- C71 Злокачественное новообразование головного мозга
- D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
Эпидемиология. С учётом гетерогенности понятия «опухоль головного мозга», точные обобщённые статистические данные отсутствуют. Известно, что опухоли ЦНС у детей занимают второе место среди всех злокачественных новообразований (после лейкозов) и первое в группе солидных опухолей.
Классификация. Основной рабочей классификацией, применяемой для выработки тактики лечения и определения прогноза является Классификация ВОЗ для опухолей ЦНС • Опухоли из нейроэпителиальной ткани •• Астроцитарные опухоли: астроцитома (фибриллярная, протоплазматическая, гемистоцитарная [тучноклеточная], или крупноклеточная), анапластическая (злокачественная) астроцитома, глиобластома (гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома), пилоцитарная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома, субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз) •• Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома, анапластическая [злокачественная] олигодендроглиома) •• Эпендимарные опухоли: эпендимома (клеточная, сосочковая, светлоклеточная), анапластическая (злокачественная) эпендимома, миксопапиллярная эпендимома, субэпендимома •• Смешанные глиомы: олигоастроцитома, анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома и др. •• Опухоли сосудистого сплетения: папиллома и рак сосудистого сплетения •• Hейроэпителиальные опухоли неясного происхождения: астробластома, полярная спонгиобластома, глиоматоз мозга •• Hейрональные и смешанные нейронально глиальные опухоли: ганглиоцитома, диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Лермитта Дюкло), десмопластическая ганглиоглиома у детей (инфантильная), дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, ганглиоглиома, анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома, центральная нейроцитома, параганглиома терминальной нити, ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома), вариант: ольфакторная нейроэпителиома •• Паренхиматозные опухоли шишковидной железы: пинеоцитома, пинеобластома, смешанные/переходные опухоли шишковидной железы •• Эмбриональные опухоли: медуллоэпителиома, нейробластома (вариант: ганглионейробластома), эпендимобластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли (медуллобластома [варианты: десмопластическая медуллобластома], медулломиобластома, меланинсодержащая медуллобластома) • Опухоли черепных и спинальных нервов •• Шваннома (неврилемомма, невринома); варианты: целлюлярная, плексиформная, меланинсодержащая •• Hеврофиброма (нейрофиброма): ограниченная (солитарная), плексиформная (сетчатая) •• Злокачественная опухоль периферического нервного ствола (неврогенная саркома, анапластическая неврофиброма, «злокачественная шваннома»); варианты: эпителиоидная, злокачественная опухоль периферического нервного ствола с дивергенцией мезенхимальной и/или эпителиальной дифференцировки, меланинсодержащая • Опухоли мозговых оболочек •• Опухоли из менинготелиальных клеток: менингиома (менинготелиальная, фиброзная [фибробластическая], переходная [смешанная], псаммоматозная, ангиоматозная, микрокистозная, секреторная, светлоклеточная, хордоидная, богатая лимфоплазмоцитарными клетками, метапластическая), атипическая менингиома, папиллярная менингиома, анапластическая (злокачественная) менингиома •• Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли: доброкачественные (остеохондральные опухоли, липома, фиброзная гистиоцитома и др.) и злокачественные (гемангиоперицитома, хондросаркома [вариант: мезенхимальная хондросаркома] злокачественная фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, менингеальный саркоматоз и др.) опухоли •• Первичные меланоцитарные поражения: диффузный меланоз, меланоцитома, злокачественная меланома (вариант: оболочечный меланоматоз) •• Опухоли неясного гистогенеза: гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома) • Лимфомы и опухоли кроветворной ткани •• Злокачественные лимфомы •• Плазмоцитома •• Гранулоклеточная саркома •• Другие • Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные) •• Герминома •• Эмбриональный рак •• Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса) •• Хорионкарцинома •• Тератома: незрелая, зрелая, тератома с озлокачествлением •• Смешанные герминогенные опухоли • Кисты и опухолевидные поражения •• Киста кармана Ратке •• Эпидермоидная киста •• Дермоидная киста •• Коллоидная киста III желудочка •• Энтерогенная киста •• Hейроглиальная киста •• Зернисто клеточная опухоль (хористома, питуицитома) •• Hейрональная гамартома гипоталамуса •• Hазальная гетеротопия глии •• Плазмоцитарная гранулёма • Опухоли области «турецкого седла» •• Аденома гипофиза •• Рак гипофиза •• Краниофарингиома: адамантиномоподобная, папиллярная • Опухоли, врастающие в полость черепа •• Параганглиома (хемодектома) •• Хордома •• Хондрома •• Хондросаркома •• Рак • Метастатические опухоли • Hеклассифицируемые опухоли
Симптомы (признаки)
Клиническая картина. Наиболее частые симптомы опухолей головного мозга — прогрессирующий неврологический дефицит (68%), головные боли (50%), эпиприпадки (26%). Клиническая картина преимущественно зависит от локализации опухоли и, в меньшей степени, от её гистологических характеристик • Супратенториальные полушарные опухоли •• Признаки повышенного ВЧД за счёт масс — эффекта и отёка (головные боли, застойные диски зрительных нервов, нарушения сознания) •• Эпилептиформные припадки •• Фокальный неврологический дефицит (в зависимости от локализации) •• Изменения личности (наиболее характерны для опухолей лобной доли) • Супратенториальные опухоли срединной локализации •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, синдром Парино, застойные диски зрительных нервов) •• Диэнцефальные нарушения (ожирение/истощение, нарушения терморегуляции, несахарный диабет) •• Зрительные и эндокринные нарушения при опухолях хиазмально — селлярной области • Субтенториальные опухоли •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов) •• Мозжечковые нарушения •• Диплопия, грубый нистагм, головокружения •• Изолированная рвота как признак воздействия на продолговатый мозг • Опухоли основания черепа •• Часто длительно протекают бессимптомно и лишь на поздних стадиях вызывают невропатию черепных нервов, проводниковые нарушения (гемипарез, гемигипестезия) и гидроцефалию.
Диагностика
Диагностика. С помощью КТ и/или МРТ на дооперационном этапе возможно подтвердить диагноз опухоли мозга, её точную локализацию и распространённость, а также предположительную гистологическую структуру. При опухолях задней черепной ямки и основания черепа более предпочтительна МРТ в связи с отсутствием артефактов от костей основания (так называемые beam — hardering artifacts). Ангиографию (как прямую, так и МР — и КТ — ангиографию) проводят в редких случаях для уточнения особенностей кровоснабжения опухоли.
Лечение
Лечение. Лечебная тактика зависит от точного гистологического диагноза, возможны следующие варианты: • наблюдение • хирургическая резекция • резекция в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия (чаще стереотаксическая) в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия и наблюдение • лучевая и/или химиотерапия без тканевой верификации по результатам КТ/МРТ и исследования маркёров опухоли.
Прогноз зависит главным образом от гистологической структуры опухоли. Все без исключения пациенты, оперированные по поводу опухолей головного мозга нуждаются в регулярных МРТ/КТ контрольных исследованиях в связи с риском рецидива или продолжения роста опухоли (даже в случаях радикально удалённых доброкачественных опухолей).
МКБ-10 • C71 Злокачественное новообразование головного мозга • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Опухоли головного мозга».
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Симптомы
- Течение и стадии
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Краниоспинальные опухоли.
Краниоспинальные опухоли
Описание
Краниоспинальные опухоли. Новообразования, прорастающие сквозь большое затылочное отверстие и расположенные одновременно в каудальных отделах головного мозга и верхних спинальных сегментах. Клинически проявляются расстройством ликвороциркуляции, очаговыми симптомами поражения структур задней черепной ямки и спинальной симптоматикой. Диагностируются краниоспинальные опухоли по клинической картине и ее развитию, данным МРТ или КТ краниоспинальной области, результатам интраоперационной биопсии. Наиболее радикальный метод лечения — нейрохирургическое удаление новообразования. В случае иноперабельных и частично резецированных опухолей применяется краниоспинальное облучение.
Дополнительные факты
Краниоспинальные опухоли представляют собой неоплазии, проходящие через большое затылочное отверстие. Чаще встречаются у лиц старше 30-летнего возраста. Описаны еще в средине XIX века, наиболее подробно изложены в монографии Д. К. Богородинского, изданной в 1936 г. Рост новообразования может исходить из структур задней черепной ямки с распространением в нисходящем направлении на вещество и оболочки верхних отделов спинного мозга. В других случаях неоплазия берет начало в шейных спинномозговых сегментах, растет в восходящем направлении и прорастает в заднюю черепную ямку. В спинальной области новообразование может иметь экстрамедуллярный или интрамедуллярный характер. В первом случае оно прорастает окружающие спинной мозг ткани, не проникая в вещество мозга, во втором — распространяется в самом спинномозговом веществе. Встречаются также смешанные экстра-интрамедуллярные опухоли.
Краниоспинальные опухоли
Классификация
По своему генезу краниоспинальные опухоли бывают первичными и вторичными — метастатическими. Последние наблюдаются при онкологическом поражении внутренних органов, например, при зернисто-клеточной карциноме почки, раке щитовидной железы, раке желудка, раке пищевода, раке молочной железы и тд В морфологическом плане краниоспинальные опухоли бывают представлены глиомами (медуллобластомами, эпендимомами, невриномами, астроцитомами), фибросаркомами и оболочечно-сосудистыми новообразованиями (ангиоретикуломами, гемангиобластомами, менингиомами). Крайне редко в краниоспинальной зоне встречаются тератомы, холестеатомы, липомы.
В практической неврологии применяется классификация краниоспинальных неоплазий на внутристволовые (интрабульбарные), внестволовые и метастатические. Интрабульбарные новообразования стартуют в стволе и прорастают в спинной мозг или имеют первично спинальную локализацию и растут в ствол. В последнем случае в отношении их применяется термин «интрамедуллярно-бульбарные образования». Внестволовые краниоспинальные опухоли включают спинально прорастающие новообразования IV желудочка, мозжечка, дуральной оболочки задней черепной ямки, невриномы IX-XII черепно-мозговых нервов и растущие в заднюю черепную ямку новообразования спинальных корешков. Внестволовые опухоли вызывают компрессию ствола и вследствие этого могут сопровождаться стволовой симптоматикой.
Симптомы
Клинические проявления неоплазий краниоспинальной области варьируют в соответствии с расположением и характером роста опухоли. В целом их можно разделить на 3 синдрома.
Синдром расстройства ликвороциркуляции. Связан с компрессией ликворных путей, нарушением сообщения между полостью черепной коробки и спинномозговым каналом, затруднением ликворооттока с развитием окклюзионной гидроцефалии и внутричерепной гипертензии. Характерны цефалгии (головные боли), зачастую имеющие приступообразное течение. Отмечается тошнота, ощущение давление на глазные яблоки изнутри, рвота на пике цефалгии. Со временем появляются окклюзионные пароксизмы с расстройством дыхания и тяжелыми вегетативными проявлениями. Офтальмоскопия дает картину застойных дисков зрительных нервов.
Синдром очагового поражения головного мозга. Обусловлен прорастанием новообразования в церебральные структуры задней черепной ямки и их компрессией, как опухолью, так и вследствие гидроцефалии. Наблюдаются головокружения, рвоты без выраженной цефалгии, мозжечковая атаксия, нистагм. В связи с поражением IX, X, XI и XII черепных нервов возникают бульбарные нарушения — поперхивание во время еды, затруднение глотания, заброс жидкой пищи в нос, гнусавый оттенок голоса, невнятная речь. Возможны сердечно-сосудистые и дыхательные расстройства.
Синдром спинального поражения. Вызван прорастанием опухоли в спинномозговые структуры (вещество, корешки) или их сдавлением при экстрамедуллярном росте новообразования. У 85% пациентов начинается с невралгических симптомов — болей и парестезий в шее, затылке, плечевом поясе и руках; ригидности заднешейных мышц. Затем наступает стадия сенсомоторных расстройств. Обычно сначала появляются парезы, а затем наблюдается выпадение чувствительности и дисфункция тазовых органов. Нарушения могут носит гемиплегический или параплегический характер. В первом варианте гемипарез постепенно трансформируется в тетрапарез, во втором — к верхнему парапарезу присоединяется нижний. Отличительной особенностью, характеризующей краниоспинальные опухоли, является наличие на фоне спастического характера парезов сегментарных атрофий мышц рук и плечевого пояса. В ряде случаев выявляются признаки синдрома Броун-Секара.
Боль в шее сбоку. Боль в шейном отделе позвоночника. Рвота. Тошнота.
Течение и стадии
Дебют и динамика развития клинической картины зависят от локализации начального роста новообразования, направления его распространения и объема опухолевых тканей. Первичная неоплазия в задней черепной ямке, как правило, манифестирует симптомами внутричерепной гипертензии, синдромами очагового поражения мозжечка и ствола мозга, а спинальный симптомокомплекс появляется значительно позже. Новообразование, берущее начало на уровне спинномозговых сегментов, наоборот, дебютирует с синдрома спинального поражения, а признаки расстройства ликвороциркуляции и заднечерепные симптомы возникают потом.
Последовательность появления симптоматики позволяет неврологу дифференцировать первично заднечерепные и первично спинальные новообразования, а также предположить экстра- или интрамедуллярный характер опухоли на спинальном уровне. Подтвержденная данными магнитно-резонансной томографии такая дифференцировка краниоспинальных опухолей имеет решающее значение в планировании лечения.
Диагностика
В ходе диагностики необходимо не только тщательное исследование неврологического статуса пациента, но и подробный сбор анамнеза с уточнением динамики появления и развития симптоматики. Консультация офтальмолога может выявить отечные диски зрительных нервов, что подтверждает наличие внутричерепной гипертензии. Рентгенография шейного отдела позвоночника малоинформативна. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет белково-клеточную диссоциацию, в ряде случаев она сочетается с желтоватой окраской ликвора (ксантохромией).
Возможно применение контрастной миелографии. Но более современным и точным способом диагностики краниоспинальных опухолей является МРТ. Проводится МРТ головного мозга и МРТ позвоночника в шейном отделе, прицельное МРТ краниовертебральной зоны. По необходимости применяется дополнительное контрастирование. При отсутствии возможности МРТ-диагностики, прибегают к компьютерной томографии и сосудистым обследованиям (КТ сосудов).
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать краниоспинальные опухоли следует от межпозвоночной грыжи и обусловленного остеохондрозом корешкового синдрома в верхнешейном отделе позвоночника, краниовертебральных аномалий, бульбарного варианта БАС, сирингомиелии, рассеянного склероза. Точная верификация типа неоплазии осуществляется преимущественно путем интраоперационной биопсии.
Лечение
Единственным эффективным способом лечения новообразований краниоспинальной локализации является их радикальное удаление. Возможность последнего велика при внестволовых и экстрамедуллярных опухолях, особенно при их фокальном росте. Интрабульбарные, интрамедуллярные, а также инфильтративно растущие краниоспинальные опухоли удаляют, избегая чрезмерной травматизации мозговых тканей. Не смотря на использование микрохирургической техники, в подобных случаях возможно лишь частичная резекция опухоли. Нейрохирургическая операция проводится в 2 этапа с использованием 2-х доступов. Доступом к задней черепной ямке служит ее трепанация, доступом к спинальным структурам — ламинэктомия первого и, при необходимости, второго шейных позвонков. Очередность удаления частей опухоли диктуется их размером и превалированием церебральных или спинальных симптомов. Для предупреждения последующей гидроцефалии операция может заканчиваться вентрикулоперитонеальным шунтированием.
В лечении возможно применение краниоспинального облучения. Оно используется в иноперабельных случаях, в качестве предоперационного лечения при быстром прогрессировании неврологической симптоматики, после проведенного удаления новообразования при его доказанной рентгенчувствительности. У детей по показаниям назначается адъювантная полихимиотерапия (препаратами платины, винкристином, ломустином).
Прогноз
Прогноз зависит от вида новообразования, его расположения и распространенности. Относительно благоприятный исход могут иметь фокальные внестволовые экстрамедуллярные опухоли. Для своевременного выявления рецидивов после хирургического лечения пациенты подлежат регулярному наблюдению у нейрохирурга с выполнением МРТ-контроля. Необходимая частота осмотров варьирует в зависимости от типа опухолевого процесса.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник