Код мкб опухоль ворот печени
Рубрика МКБ-10: C22.1
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C15-C26 Злокачественные новообразования органов пищеварения / C22 Злокачественное новообразование печени и внутрипеченочных желчных протоков
Определение и общие сведения[править]
Внутрипечёночная холангиокарцинома — редкое злокачественное новообразование, формирующееся из внутрипечёночных жёлчных протоков. Внутрипечёночная холангиокарцинома обнаружена и выделена в самостоятельную нозологическую единицу со всеми присущими ей специфическими патологоанатомическими и радиологическими свойствами относительно недавно.
Эпидемиология
Заболеваемость в США составляет 3 на 1 000 000. Внутрипечёночная холангиокарцинома и печёночно-клеточный рак могут сочетаться, однако такие случаи исключительно редки. Как и при печёночно-клеточном раке, отмечен рост заболеваемости
Этиология и патогенез[править]
У большинства пациентов сопутствующее поражение печени отсутствует, но у 30% обнаруживают фиброз, вирусный гепатит C, болезнь Кароли, склерозирующий холангит, воздействие торотраста в анамнезе, паразитарную инвазию или гепатолитиаз. На основе макроскопического строения японская исследовательская группа по изучению опухолей печени (Liver Cancer Study Group) выделила три формы внутрипечёночной холангиокарциномы: объёмное новообразование (наиболее типичная форма), образование с перипротоковой инфильтрацией и опухоль с внутрипротоковым ростом.
Клинические проявления[править]
При внутрипечёночном расположении опухоли симптомы заболевания на раннем этапе появляются редко и, как правило, начинают беспокоить пациента в развёрнутой стадии. Именно поэтому клиническая картина внутрипечёночной холангиокарциномы сходна с таковой при других опухолях печени и складывается из боли в животе и потери массы тела.
Рак внутрипеченочного желчного протока: Диагностика[править]
Как правило, повышена сывороточная активность щелочной фосфатазы. Желтуха возникает нечасто (обычно на поздних стадиях заболевания); её причина — внешнее сдавление опухолью жёлчевыводящих путей. Возможно повышение концентрации сывороточных опухолевых маркёров — ракового эмбрионального антигена, СА19-9 и СА125. При проведении визуализирующих исследований обнаруживают гетерогенное фиброзное новообразование больших размеров без капсулы, сдавливающее расположенные рядом вены и растягивающее капсулу печени. Поскольку опухоль имеет фиброзный компонент, сдавление соседних структур возникает только в последней стадии заболевания. При прогрессировании опухоли дочерние одиночные узлы часто развиваются по соседству с новообразованием или в контрлатеральной доле. При поверхностной локализации узлов они могут быть недоступны визуализации, поэтому наиболее предпочтительным методом исследования в данной ситуации является лапароскопия. Опухоль склонна к метастазированию в лимфатические узлы ворот печени и к диссеминации по брюшине. В отличие от печёночно-клеточного рака, внутрипечёночная холангиокарцинома обычно не инвазирует в просвет воротной вены, но способна вызывать полную сегментарную атрофию печени. Возможна дилатация внутрипечёночных жёлчных протоков.
Диагностировать аденокарциному позволяет чрескожная биопсия печени. Эндоскопические методы исследования часто используют для исключения метастазов. Иммунологические реакции с маркёрами СК7 (реакция положительна при внутрипечёночной холангиокарциноме) и СК20 (реакция положительна при метастазах в толстой кишке) также могут быть полезными в диагностике.
Дифференциальный диагноз[править]
Рак внутрипеченочного желчного протока: Лечение[править]
В связи с тем, что внутрипечёночную холангиокарциному чаще всего выявляют на более поздних стадиях, только у 30% больных возможно выполнение резекции печени. На момент операции средние размеры опухолей составляют 6-10 см. Чаще всего новообразования расположены центрально, поэтому могут быть удалены лишь при обширной гепатэктомии. Послеоперационная летальность варьирует от 3% до 7%.
Хирургическое вмешательство — оптимальный метод лечения больных внутрипечёночной холангиокарциномой. Пятилетняя выживаемость после резекции печени варьирует от 25 до 50%. Лучшие результаты зафиксированы в азиатских центрах. Различия в результатах лечения можно объяснить разным анатомическим расположением опухолей.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Плохой прогноз инфильтративного типа опухоли объясняют распространением новообразования вдоль глиссоновой капсулы и частым вовлечением лимфатических узлов. Возникновение дочерних узлов часто коррелирует с большими размерами опухоли и метастатическим поражением лимфатических узлов, что служит определяющим прогностическим фактором. Пятилетняя выживаемость больных при отсутствии дочерних узлов и метастатического поражения лимфатических узлов составляет 35%. Лишь у небольшой части пациентов при наличии отягощающих факторов выживаемость превышает 3 года. Основная причина смерти больных — внутрипечёночные рецидивы опухоли. Ни один из известных методов не оказывает положительного эффекта при рецидиве. Трансплантацию печени в качестве эффективного метода лечения обычно не рассматривают, поскольку пятилетняя выживаемость не превышает 30%.
Источники (ссылки)[править]
«Хирургия печени и поджелудочной железы [Электронный ресурс] / Под редакцией Джеймса О. Гардена; пер. с англ. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013.» — https://www.rosmedlib.ru/book/06-COS-2355.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Пемигатиниб
Источник
Дистанционная лучевая терапия с использованием веерного пучка фотонов на линейном ускорителе (Томотерапия)
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2018
МКБ-10: Болезнь Ходжкина [лимфогранулематоз] (C81), Вторичное злокачественное новообразование других локализаций (C79), Вторичное злокачественное новообразование органов дыхания и пищеварения (C78), Вторичное и неуточненное злокачественное новообразование лимфатических узлов (C77), Диффузная неходжкинская лимфома (C83), Доброкачественное новообразование гипофиза (D35.2), Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы (D33), Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока (D35.3), Доброкачественное новообразование мозговых оболочек (D32), Доброкачественное новообразование шишковидной железы (D35.4), Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей (C96), Другой лейкоз уточненного клеточного типа (C94), Злокачественное новообразование без уточнения локализации (C80), Злокачественное новообразование влагалища (C52), Злокачественное новообразование вульвы (C51), Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата (C69), Злокачественное новообразование головного мозга (C71), Злокачественное новообразование других и неточно обозначенных локализаций (C76), Злокачественное новообразование других и неточно обозначенных органов пищеварения (C26), Злокачественное новообразование других и неуточненных мочевых органов (C68), Злокачественное новообразование других и неуточненных мужских половых органов (C63), Злокачественное новообразование других и неуточненных частей желчевыводящих путей (C24), Злокачественное новообразование желудка (C16), Злокачественное новообразование желчного пузыря (C23), Злокачественное новообразование заднего прохода [ануса] и анального канала (C21), Злокачественное новообразование матки неуточненной локализации (C55), Злокачественное новообразование мозговых оболочек (C70), Злокачественное новообразование молочной железы (C50), Злокачественное новообразование печени и внутрипеченочных желчных протоков (C22), Злокачественное новообразование пищевода (C15), Злокачественное новообразование поджелудочной железы (C25), Злокачественное новообразование предстательной железы (C61), Злокачественное новообразование прямой кишки (C20), Злокачественное новообразование пузыря (C67), Злокачественное новообразование ректосигмоидного соединения (C19), Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы (C72), Злокачественное новообразование тела матки (C54), Злокачественное новообразование шейки матки (C53), Злокачественное новообразование щитовидной железыи других эндокринных желез (C73-C75), Злокачественное новообразование яичка (C62), Злокачественное новообразование яичника (C56), Злокачественные новообразования губы, полости рта и глотки (C00-C14), Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей (C40-C41), Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей (C45-C49), Злокачественные новообразования органов дыхания и грудной клетки (C30-C39), Лейкоз неуточненного клеточного типа (C95), Лимфоидный лейкоз [лимфолейкоз] (C91), Меланома и другие злокачественные новообразования кожи (C43-C44), Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] (C92), Моноцитарный лейкоз (C93), Периферические и кожные t-клеточные лимфомы (C84), Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома (C82)
Раздел медицины: Онкология, Ядерная медицина
Источник
Рубрика МКБ-10: C78.7
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C76-C80 Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточненных локализаций / C78 Вторичное злокачественное новообразование органов дыхания и пищеварения
Определение и общие сведения[править]
По секционным данным, при метастазировании злокачественных опухолей
в 36% случаев диагностируют поражение печени. Метастатические опухоли печени обнаруживают в 10 раз чаще, чем первичные. Основной источник метастазов
в печень: опухоли толстой кишки (48,2%), метастазирование нейроэндокринных опухолей (16%), рака поджелудочной железы (13,5%), молочной железы (13%), желудка (6,2%), лёгкого (4,5%) или пищевода (3,7%) — наблюдают значительно реже. Источником печёночных метастазов могут также быть новообразования простаты и яичников. До 13% метастатических опухолей печени диагностируют без определения первичного очага.
Классификация
1. Классификация метастазов в печень (по количеству):
— Одиночные (солитарные)
— Единичные (2-3)
— Множественные
2. Классификация метастазов в печень (по расположению):
— Унилобарные (поражают одну долю)
— Билобарные (поражают обе доли печени)
Этиология и патогенез[править]
Патогенез
Поражение печени при опухолях органов пищеварительной системы, расположенных в бассейне воротной вены, объясняют попаданием опухолевых клеток
с током крови в печень через портальную систему. Предполагают, что аналогичным образом происходит метастазирование опухолей матки, яичников, мочевого пузыря в соседние органы и ткани, сообщающиеся между собой через бассейн воротной вены. Дренирование опухолей молочных желез, лёгкого, щитовидной железы, меланомы кожи осуществляется по венам большого круга кровообращения, поэтому пути метастазирования этих новообразований различны
(в том числе через печёночную артерию). Однако подтвердить этот механизм распространения опухолей при гистологическом исследовании довольно трудно. Полагают, что сами метастазы в печени — источник новых метастатических узлов. Метастатическое поражение печени путём непосредственной инвазии опухолей соседних органов в печень, а также лимфогенное метастазирование обнаруживают относительно редко. Процесс возникновения и прогрессии метастазов в печени может происходить бессимптомно. При увеличении печени, обусловленном ростом метастазов, пациентов беспокоит чувство тяжести в правом подреберье, в дальнейшем развивается общее истощение. При поражении значительного объёма паренхимы печени диагностируют печёночную недостаточность. При инвазии крупных жёлчных протоков или вовлечении в процесс ворот печени обнаруживают желтуху. Синдром портальной гипертензии возникает при сдавлении, прорастании или тромбозе воротной вены; отёк нижних конечностей, появление плеврального выпота справа, расширение подкожных вен передней брюшной стенки — при компрессии нижней полой вены. При метастазировании нейроэндокринных опухолей развивается карциноидный синдром.
Клинические проявления[править]
Вторичное злокачественное новообразование печени: Диагностика[править]
Метастатическое поражение печени при злокачественных новообразованиях диагностируют либо одновременно с первичным очагом, либо через некоторое время после лечения первичного рака. Обследование печени у онкологических больных обязательно проводят с использованием специальных методов визуализации (УЗИ, КТ).
Основные методы диагностики метастазов в печени — УЗИ и КТ. Нормальные показатели биохимического исследования крови (в субклинической стадии болезни) определяют более чем у 65% пациентов с метастазами в печени. Повышение активности АСТ, АЛТ, билирубина или щелочной фосфатазы регистрируют только у 50-65% больных. Исследование крови для обнаружения РЭА помогает заподозрить метастатическое поражение печени при колоректальном раке.
Ультразвуковое исследование печени — один из основных и доступных методов диагностики — позволяет визуализировать очаги новообразований размером менее 1 см.
С помощью ультразвуковой допплерографии проводят дифференциальную диагностику очаговых образований печени. Интраоперационное УЗИ (как наиболее точный метод) помогает определить мелкие, не обнаруженные при трансабдоминальном исследовании очаги. Причины гиподиагностики — изоэхогенные метастазы и выраженные диффузные изменения печени.
Преимуществом спиральной компьютерной томографии считают возможность визуализации мелких и глубоко расположенных очагов, а также более точная их топическая диагностика. Метод также позволяет проводить динамическое наблюдение, поскольку результаты разных (по времени) исследований легко пересмотреть и сопоставить по снимкам. Точность диагностики повышается при использовании болюсного внутривенного контрастирования. КТволюметрия помогает определить объём непоражённой паренхимы печени при планировании обширных резекций органа (чтобы оценить риск развития печёночной недостаточности после операции).
МРТ обладает сопоставимой с КТ чувствительностью и специфичностью. Однако стоимость проведения МРТисследования очень высока, особенно при использовании контрастного усиления
Преимущества МРТ:
— возможность получить изображение органа в любой плоскости без перемещения пациента или сканирующего устройства;
— большой диапазон контрастности при исследовании;
— высокое пространственное разрешение.
Для уточнения характера очагового поражения печени с помощью МРТ используют три вида контрастов: неспецифический контрастный агент; контраст, специфичный для ретикулоэндотелиальной системы печёночной ткани; гепатоцитспецифический контраст.
Позитронноэмиссионную томографию проводят при планировании оперативного лечения для визуализации субклинических опухолевых очагов.
Важнейшей задачей уточняющей диагностики (при метастазировании опухолей в печень) считают морфологическую верификацию процесса. Для этой цели в настоящее время выполняют пункционную биопсию под контролем УЗИ (реже — под контролем КТ) с последующим гистологическим или цитологическим исследованием полученного материала. В случае затруднения морфологической верификации при первичномножественных опухолях, а также при метастазах без определённого первичного очага проводят гистологическое исследование биопсийного материала (при необходимости дополненное иммуногистохимическим анализом), сопоставляя его результаты.
Дифференциальный диагноз[править]
Вторичное злокачественное новообразование печени: Лечение[править]
Распространённость метастатического поражения печени с учётом характера первичной опухоли определяет лечебную тактику.
При раке толстой кишки, нейроэндокринных опухолях, увеальной меланоме метастазы в печени, как правило, отграничены. В этих случаях целесообразно проводить активное хирургическое лечение, в том числе при множественных метастазах и поражении обеих долей. Основной метод оперативного вмешательства — резекция печени. Резекции печени могут быть анатомическими, при этом удаляют фрагмент печени в соответствии с её сегментарным строением (наиболее часто выполняют правостороннюю или левостороннюю гемигепатэктомию, бисегментэктомию, сегментэктомию); неанатомическими (клиновидные, атипичные); резекциями печени ex vivo (вне организма).
Для повышения резектабельности проводят предоперационную эмболизацию печёночной артерии и неоадъювантную химиотерапию. При рецидиве метастазов в оставшейся части печени необходимо выполнить повторную резекцию.
При нерезектабельных метастазах, противопоказаниях к оперативному лечению используют различные методы локальной деструкции очагов, проводимые чрескожным, оперативным или лапароскопическим способом под контролем УЗИ или КТ. В группу методов локальной деструкции очагов входят алкогольная аблация, криодеструкция, лазериндуцированная термоабляция, радиочастотная термоаблация (проводят наиболее часто), микроволновая деструкция.
При невозможности оперативного лечения и локальной деструкции выполняют артериальную химиоэмболизацию и регионарную внутриартериальную химиотерапию. Наибольший эффект при внутриартериальном введении оказывает флоксуридин.
При опухолях желудка, пищевода, почки поражение печени редко носит изолированный характер (прогноз, как правило, неблагоприятный). Хирургическое лечение проводят при солитарных или единичных метастазах (при отсутствии внепечёночных очагов заболевания). Альтернативой обширному хирургическому вмешательству служит радиочастотная термоаблация как вариант циторедуктивного лечения.
При метастазах опухолей, чувствительных к консервативной терапии (например, рак молочной железы или яичников), резекции печени выполняют при наличии изолированной остаточной опухоли в печени после проведённого лекарственного (гормонального) лечения, при этом допускают выполнение экономных резекций или радиочастотной термоаблации.
Лучевую терапию (как самостоятельный метод) для лечения метастазов
в печени не используют. Однако сочетание её с дистанционным облучением и регионарной химиотерапией позволяет повысить вероятность резорбции опухоли и уменьшить болевой синдром.
Профилактика[править]
— Ранняя диагностика первичного опухолевого очага.
— Регулярное динамическое наблюдение (после успешно выполненной операции) с исследованием печени различными методами визуализации (УЗИ, КТ и др.).
Прочее[править]
Прогноз
При метастазировании опухолей в печень средняя продолжительность жизни больных, как правило, невелика (один год). Вероятность пятилетней выживаемости после резекции печени при метастазах колоректального рака составляет 20-50%, при метастазах карциноидов — 60-80%, при метастазах других опухолей — 10-40%.
Факторы, благоприятно влияющие на прогноз:
— изолированный характер поражения печени;
— солитарные метастазы;
— метахронно обнаруженные метастазы.
Продолжительность жизни больных после химиотерапии не превышает нескольких месяцев.
Источники (ссылки)[править]
Онкология [Электронный ресурс] / Под ред. Чиссова В.И., Давыдова М.И. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423684.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Интерферон альфа-2b
Источник