Код мкб опухоль спинного мозга
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
Другие названия и синонимы
внутримозговые опухоли спинного мозга, внутримозговые спинальные новообразования.
Названия
Название: Интрамедуллярные опухоли спинного мозга.
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга
Синонимы диагноза
Внутримозговые опухоли спинного мозга, внутримозговые спинальные новообразования.
Описание
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Спинальные новообразования, возникающие в спинномозговом веществе. Наиболее часто это глиомы, реже — сосудистые опухоли, крайне редко — липомы, тератомы, дермоид, холестеатомы, шванномы и тд Проявляются болевым синдромом, сенсорными нарушениями, парезами, тазовой дисфункцией. Наиболее точно интрамедуллярные опухоли диагностируются по данным МРТ и ангиографии спинного мозга, а также результатам исследования тканей новообразования. Лечение хирургическое: по возможности выполняется радикальное удаление опухоли с последующей комплексной реабилитационной терапией.
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга
Дополнительные факты
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга достаточно редки, по различным данным они занимают от 2,5 до 8% всех опухолей ЦНС и не более 18-20% спинальных опухолей. Интрамедуллярные (внутримозговые) спинальные опухоли растут из вещества спинного мозга. При этом они могут располагаться исключительно в пределах спинного мозга, не выходя за его пиальную оболочку, формировать на поверхности мозга экзофитное выпячивание или значительно разрастаться, заполняя своей массой субдуральное пространство. Наиболее часто внутримозговые новообразования наблюдаются в шейных сегментах спинного мозга. Около 70% внутримозговых спинальных опухолей составляют глиомы — новообразования из глиальных мозговых клеток. Среди них наиболее распространены астроцитомы и эпендимомы. Первые наблюдаются преимущественно в детском возрасте, вторые — у лиц среднего возраста и старше.
Попытки удаления интрамедуллярных опухолей предпринимались с 1911 г. Однако они не имели успеха и еще в 70-х гг. Прошлого века нейрохирурги при обнаружении в ходе операции внутримозгового характера опухоли предпочитали оставлять ее неудаленной, а лишь рассекать дуральную оболочку для декомпрессии спинномозгового канала. Применение в нейрохирургической практике микрохирургической техники, ультразвукового аспиратора, операционного лазера, точного планирования операции при помощи МРТ значительно увеличило возможности удаления интрамедуллярных опухолей и дало надежду многим пациентам. Дальнейшее усовершенствование операционных методик и реабилитационного послеоперационного лечения является сегодня насущной проблемой для специалистов в области нейрохирургии и неврологии.
Классификация
В зависимости от типа среди интрамедуллярных спинальных новообразований выделяют глиомы (астроцитомы, эпендимомы, олигодендроглиомы, олигоастроцитомы), сосудистые опухоли (гемангиобластомы, каверномы), липомы, невриномы, дермоидные опухоли, тератомы, холестеатомы, лимфомы, шванномы. По распространенности сосудистые опухоли занимают второе место после глиом, их доля среди всех внутримозговых спинальных опухолей составляет около 15%. Остальные виды новообразований встречаются значительно реже. По локализации классифицируют медуллоцервикальные, шейные, шейно-грудные, грудные, поясничные новообразования и опухоли эпиконуса и конуса. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть метастатическими, что имеет место при раке молочной железы, раке легкого, почечно-клеточном раке, меланоме и пр.
С нейрохирургической точки зрения важное значение имеет классификация опухолей по типу их роста на диффузные и фокальные. Диффузно (инфильтративно) растущие новообразования не дают четкого разграничения со спинномозговыми тканями, их распространенность варьирует от поражения одного сегмента до нарушения структуры всего спинного мозга. Диффузный рост типичен для астроцитом, глиобластом, олигодендроглиом, некоторых эпендимом. Фокально растущие опухоли могут охватывать от 1 до 7 спинальных сегментов, но они четко разграничены с тканями спинного мозга, что благоприятствует их радикальному удалению. Фокальным ростом отличаются эпендимомы, гемангиобластомы, кавернозные ангиомы, липомы, тератомы, невриномы.
В хирургической практике применяется также классификация итрамедуллярных опухолей на экзо- и эндофитные. Экзофитные новообразования распространяются за пределы пиальной оболочки и продолжают расти на поверхности спинного мозга. К таким опухолям относятся гемангиобластомы, липомы, дермоиды, тератомы. Эндофитные образования растут внутри спинного мозга, не выходя за его пиальную оболочку. Эндофитными являются эпендимомы, астроцитомы, метастатические опухоли.
Симптомы
Внутримозговые спинальные опухоли зачастую характеризуются относительно медленным развитием клинической картины с существованием длительного периода слабо выраженных проявлений. По некоторым данным, время от появления первых симптомов до обращения пациента к нейрохирургам варьирует от 3 мес. До 11 лет, но в среднем составляет 4,5 года. Типичным симптомом дебюта опухоли выступает боль вдоль позвоночника в области расположения новообразования. Она носит протопатический характер — длительная ноющая и тупая боль, точную локализацию которой пациенты затрудняются указать. Отличительной особенностью боли является ее появление в горизонтальном положении и ночью, в то время как боли связанные, например, с остеохондрозом позвоночника, напротив, в положении лежа уменьшаются и проходят. Подобный болевой синдром отмечается примерно в 70% случаев.
У 10% пациентов боль имеет радикулярный характер — острые пекущие или жгучие «прострелы», идущие в нисходящем направлении по ходу иннервации 1-2 спинальных корешков. Редко интрамедуллярные опухоли манифестируют возникновением дизестезий — сенсорных расстройств в виде холода/жара в 1 или нескольких конечностях. Обычно клиника внутримозговых спинальных новообразований включает локализующиеся соответственно уровню поражения нарушения поверхностных видов чувствительности (чувство боли и температуры) при сохранности глубоких (тактильные ощущения и позиционная чувствительность). В ряде случаев первичным симптомом выступает слабость в ногах, которая сопровождается повышением мышечного тонуса и атрофией мышц. При поражении шейных и грудных спинальных сегментов пирамидные проявления (спастика, гиперрефлексия, патологические стопные знаки) могут наблюдаться довольно рано.
Боль в шейном отделе позвоночника. Икота. Слабость мышц (парез).
Диагностика
Эпендимомы и астроцитомы, достигшие крупных размеров, могут давать фиксируемое при фронтальной рентгенографии позвоночника расширение позвоночного канала, однако наличие этого рентген-признака позволяет лишь заподозрить опухоль. Исследование цереброспинальной жидкости дает неврологу возможность исключить воспалительные поражения спинного мозга (миелит) и гематомиелию. В пользу опухолевого процесса свидетельствует наличие белково-клеточной диссоциации и выраженного гиперальмубиноза. Опухолевые клетки в ликворе являются довольно редкой находкой. Объективизация неврологических изменений и динамическое наблюдение за ними выполняется методами электронейромиографии и исследованием вызванных потенциалов.
Ранее диагностика спинальных новообразований осуществлялась при помощи миелографии. В настоящее время на смену ей пришли томографические методы нейровизуализации. Использование КТ позвоночника позволяет дифференцировать интрамедуллярные опухоли спинного мозга с его кистами, гематомиелией и сирингомиелией; диагностировать сдавление спинного мозга. Но наиболее информативным способом диагностики спинальных опухолей на сегодняшний день выступает МРТ позвоночника.
МРТ позволяет предположить тип опухоли, определить ее диффузный или фокальный характер, установить точную локализацию и распространенность. Все эти данные необходимы не только с диагностической точки зрения, но и для адекватного планирования хирургического лечения. Т1-режим более информативен в отношении кистозных и солидных составляющих новообразования, Т2-режим — в отношении кист и визуализации цереброспинальной жидкости. Применение контраста значительно облегчает дифференцировку опухоли от окружающих ее отечных тканей.
Диагностика сосудистых интрамедуллярных новообразований требует проведения спинальной ангиографии. Сегодня методом выбора является КТ сосудов или МРТ-ангиография. С целью предоперационного определения питающих и дренирующих опухоль сосудов предпочтительнее применение последней. Окончательная верификация интрамедуллярной опухоли возможна лишь по результатам гистологического исследования ее тканей, забор которых обычно осуществляется интраоперационно.
Лечение
Эффективность лучевой терапии в отношении интрамедуллярных опухолей находится под вопросом, поскольку влечет за собой радиационное поражение спинного мозга, более чувствительного к излучению, чем церебральные ткани. В связи с этим, несмотря на все сложности проведения операции, хирургический метод является основным. Объем удаления интрамедуллярной опухоли диктуется ее типом, характером роста, местоположением и распространенностью.
Доступом к опухоли является ламинэктомия. При эндофитных опухолях производят миелотомию — вскрытие спинного мозга, при экзофитных новообразованиях удаление начинают с их экзофитной составляющей, постепенно углубляясь в спинной мозг. На первом этапе удаления сосудистых опухолей выполняют коагуляцию питающих их сосудов. После как можно более радикального микрохирургического иссечения тканей опухоли с помощью интраоперационной ультрасонографии осуществляется поиск остатков опухоли и очагов ее дополнительного роста. Операционное вмешательство заканчивается ушиванием дуральной мозговой оболочки, созданием корпородеза и фиксацией позвоночника пластинами и винтами. Удаление гемангиобластом возможно при помощи эмболизации их сосудов.
Фокальные интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть удалены наиболее радикально, диффузные — лишь частично. Однако многие нейрохирурги отмечают положительный эффект операции и при диффузных новообразованиях. Основная проблема послеоперационного периода — это отек мозговых тканей, в связи с которым после операции отмечается усугубление неврологической симптоматики, а при медуллоцервикальной локализации опухоли возникает риск дислокационного синдрома с вклинением головного мозга в затылочное отверстие и гибелью пациента.
В большинстве случаев постоперационные неврологические изменения регрессируют в период от 1 до 2 недель. При глубоком неврологическом дефиците это время увеличивается. В ряде случаев образовавшийся в результате операции дополнительный неврологический дефицит имеет стойкий характер. Поскольку глубина постоперационных неврологических изменений прямо коррелирует с имеющимся до операции неврологическим дефицитом, многие хирурги рекомендуют раннее проведение хирургического лечения.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
Названия
Название: Опухоли спинного мозга.
Опухоли спинного мозга
Описание
Опухоли спинного мозга. Новообразования первичного и метастатического характера, локализующиеся в околоспинномозговом пространстве, оболочках или веществе спинного мозга. Клиническая картина спинальных опухолей вариабельна и может включать корешковый синдром, сегментарные и проводниковые сенсорные расстройства, одно- или двусторонние парезы ниже уровня поражения, тазовые нарушения. В диагностике возможно применение рентгенографии позвоночника, контрастной миелографии, ликвородинамических проб и исследования ликвора, но ведущим методом является МРТ позвоночника. Лечение осуществляется только хирургическим путем, химиотерапия и лучевое воздействие имеют вспомогательное значение. Операция может заключаться в радикальном или частичном удалении спинального новообразования, опорожнении его кисты, проведении декомпрессии спинного мозга.
Дополнительные факты
Наиболее часто опухоль спинного мозга диагностируется у людей в возрасте от 30 до 50 лет, у детей встречается в редких случаях. В структуре опухолей ЦНС у взрослых на долю новообразований спинного мозга приходится около 12%, у детей — около 5%. В отличие от опухолей головного мозга, спинномозговые опухоли имеют преимущественно внемозговое расположение. Только 15% из них берут свое начало непосредственно в веществе спинного мозга, остальные 85% возникают в различных структурах позвоночного канала (жировой клетчатке, оболочках спинного мозга, сосудах, спинномозговых корешках). Вертеброгенные, т. Е. Растущие из позвонков, новообразования относятся к опухолям костей.
Современная клиническая нейрохирургия и неврология используют в своей практике несколько основных классификаций спинномозговых новообразований. По отношению к спинному мозгу опухоли подразделяют на экстрамедуллярные (80%) и интрамедуллярные (20%). Опухоль спинного мозга экстрамедуллярного типа развивается из тканей, окружающих спинной мозг. Она может иметь субдуральную и эпидуральную локализацию. В первом случае новообразование изначально находится под твердой мозговой оболочкой, во втором — над ней. Субдуральные опухоли в большинстве случаев имеют доброкачественный характер. 75% из них составляют невриномы и менингиомы. Невриномы возникают в результате метаплазии шванновских клеток задних корешков спинного мозга и клинически дебютируют корешковым болевым синдромом. Менингиомы берут свое начало в твердой мозговой оболочке и крепко срастаются с ней. Экстрадуральные опухоли имеют весьма вариативную морфологию. В качестве таких новообразований могут выступать нейрофибромы, невриномы, лимфомы, холестеатомы, липомы, нейробластомы, остеосаркомы, хондросаркомы, миеломы.
Интрамедуллярная опухоль спинного мозга растет из его вещества и поэтому манифестирует сегментарными расстройствами. Большинство таких опухолей представлено глиомами. Следует отметить что спинномозговые глиомы имеют более доброкачественное течение, чем глиомы головного мозга. Среди них чаще встречается эпендимома, на долю которой приходится 20% всех спинальных новообразований. Обычно она располагается в области шейного или поясничного утолщений, реже — в области конского хвоста. Менее распространены склонная к кистозной трансформации астроцитома и злокачественная глиобластома, отличающаяся интенсивным инфильтративным ростом.
Исходя из локализации опухоль спинного мозга может быть краниоспинальной, шейной, грудной, пояснично-крестцовой и опухолью конского хвоста. Примерно 65% спинномозговых образований имеют отношение к грудному отделу.
По своему происхождению опухоль спинного мозга может быть первичной или метастатической. Спинальные метастазы могут давать: рак пищевода, злокачественные опухоли желудка, рак молочной железы, рак легких, рак простаты, почечно-клеточный рак, зернисто-клеточная карцинома почки, рак щитовидной железы.
Опухоли спинного мозга
Симптомы
В клинике спинномозговых новообразований различают 3 синдрома: корешковый, броунсекаровский (поперечник спинного мозга поражен наполовину) и полное поперечное поражение. С течение времени любая опухоль спинного мозга, независимо от ее местонахождения, приводит к поражению его поперечника. Однако развитие симптоматики по мере роста интра- и экстрамедуллярной опухоли заметно отличается. Рост экстрамедуллярных образований сопровождается постепенной сменой стадий корешкового синдрома, броунсекаровского синдрома и тотального поражения поперечника. При этом поражение спинного мозга на начальных этапах обусловлено развитием компрессионной миелопатии, а уже потом — прорастанием опухоли. Интрамедуллярные опухоли начинаются с появления на уровне образования диссоциированных сенсорных нарушений по сегментарному типу. Затем постепенно происходит полное поражение спинального поперечника. Корешковый симптомокомплекс возникает на поздних стадиях, когда опухоль распространяется за пределы спинного мозга.
Корешковый синдром характеризуется интенсивной болью корешкового типа, усиливающейся при кашле, чихании, наклоне головы, физической работе, натуживании. Обычно нарастание боли в горизонтальном положении и ее ослабление при сидении. Поэтому пациентам зачастую приходится спать полусидя. Со временем к болевому синдрому присоединяется сегментарное выпадение всех видов сенсорного восприятия и расстройство рефлексов в зоне иннервации корешка. При перкуссии остистых отростков на уровне спинномозговой опухоли возникает боль, иррадиирующая в нижние части тела. Дебют заболевания с корешкового синдрома наиболее типичен для экстрамедуллярной опухоли спинного мозга, особенно для невриномы. Подобная манифестация заболевания нередко приводит к ошибкам в первичной диагностике, поскольку корешковый синдром опухолевого генеза клинически не всегда удается дифференцировать от радикулита, обусловленного воспалительными изменениями корешка при инфекционных болезнях и патологии позвоночного столба (остеохондрозе, межпозвоночной грыже, спиндилоартрозе, сколиозе ).
Синдром Броун-Секара представляет собой сочетание гомолатерального центрального пареза ниже места поражения спинного мозга и диссоциированных сенсорных расстройств по проводниковому типу. Последние включают выпадение глубоких видов — вибрационной, мышечно-суставной — чувствительности на стороне опухоли и снижение болевого и температурного восприятия на противоположной стороне. При этом, кроме проводниковых сенсорных нарушений на стороне поражения, отмечаются сегментарные расстройства поверхностного восприятия.
Краниоспинальные опухоли экстрамедуллярного расположения манифестируют корешковыми болями затылочной области. Симптомы поражения вещества мозга весьма вариабельны. Неврологический дефицит в двигательной сфере бывает представлен центральным тетра- или трипарезом, верхним или нижним парапарезом, перекрестным гемипарезом, в чувствительной сфере — варьирует от полной сенсорной сохранности до тотальной анестезии. Могут наблюдаться симптомы, связанные с нарушением церебральной ликвороциркуляции и гидроцефалией. В отдельных случаях отмечается тройничная невралгия, невралгия лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов. Краниоспинальные опухоли могут прорастать в полость черепа и церебральные структуры.
Новообразования шейного отдела, расположенные на уровне C1-C4, приводят к проводниковым расстройствам чувствительности ниже этого уровня и спастическому тетрапарезу. Особенностью поражение уровня C4 является наличие симптомов, обусловленных парезом диафрагмы (одышки, икоты, затрудненного чиханья и кашля). Образования области шейного утолщения характеризуются центральным нижним и атрофическим верхним парапарезом. Опухоль спинного мозга в сегментах C6-C7 проявляется миозом, птозом и энофтальмом (триада Горнера).
Опухоли грудного отдела дают клинику опоясывающих корешковых болей. На начальной стадии вследствие нейрорефлекторного распространения боли пациентам зачастую диагностируют острый холецистит, аппендицит, панкреатит, плеврит. Затем присоединяются проводниковые сенсорные и двигательные нарушения, выпадают брюшные рефлексы. Верхние конечности остаются интактными.
Новообразования пояснично-крестцового отдела, расположенные в сегментах L1-L4, проявляются корешковым синдромом, атрофией передней группы мышц бедра, выпадением сухожильных коленных рефлексов. Опухоли эпиконуса (сегменты L4-S2) — периферическими парезами и гипестезией в области ягодиц, задней бедренной поверхности, голени и стопы; недержанием мочи и кала. Опухоли конуса (сегменты S3-S5) не приводят к парезам. Их клиника состоит из тазовых нарушений, сенсорных расстройств аногенитальной зоны и выпадения анального рефлекса.
Опухоли конского хвоста отличаются медленным ростом и, благодаря смещаемости корешков, могут достигать крупных размеров, имея субклиническое течение. Дебютируют резким болевым синдромом в ягодице и ноге, имитирующим невропатию седалищного нерва. Типичны асимметричные сенсорные нарушения, дистальные вялые парезы ног, выпадение ахилловых рефлексов, задержка мочеиспускания.
Диагностика
Выявленные в ходе неврологического осмотра нарушения позволяют неврологу лишь заподозрить органическое поражение спинальных структур. Дальнейшая диагностика проводится при помощи дополнительных методов обследования. Рентгенография позвоночника информативна только в развернутой стадии заболевания, когда опухолевый процесс приводит к смещению или разрушению костных структур позвоночного столба.
Определенную диагностическую роль имеет забор и исследование цереброспинальной жидкости. Проведение в ходе люмбальной пункции ряда ликвородинамических проб позволяет выявить блок субарахноидального пространства. При заполнении опухолью спинального канала в области пункции, во время исследования ликвор не вытекает (т. Н. «сухая пункция»), а возникает корешковая боль, обусловленная попаданием иглы в ткань опухоли. Анализ ликвора свидетельствует о белково-клеточной диссоциации, причем гиперальбуминоз зачастую настолько выражен, что приводит к сворачиванию ликвора в пробирке. Обнаружение опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости является достаточно редкой находкой.
В последние годы большинство специалистов отказались от применяемых ранее изотопной миелографии и пневмомиелографии в виду их малой информативности и существенной опасности. Обозначить уровень спинального поражения, а также предположить экстра- или интрамедуллярный тип опухоли позволяет контрастная миелография. Однако ее результаты далеко неоднозначны, а проведение связано с определенными рисками. Поэтому миелография используется сейчас только при невозможности применения современных нейровизуализирующих исследований.
Наиболее безопасным и эффективным способом, позволяющим диагностировать опухоль спинного мозга, выступает МРТ позвоночника. Метод дает возможность послойно визуализировать расположенные в позвоночном столбе мягкотканные образования, проанализировать объем и распространенность опухоли, ее локализацию по отношению к веществу, оболочкам и корешкам спинного мозга, сделать предварительную оценку гистоструктуры новообразования.
Полная верификация диагноза с установлением гистологического типа опухоли возможна только после морфологического исследования образцов ее тканей. Забор материала для гистологии обычно производится во время операции. В ходе диагностического поиска необходимо дифференцировать опухоль спинного мозга от дискогенной миелопатии, сирингомиелии, миелита, артериовенозной аневризмы, фуникулярного миелоза, бокового амиотрофического склероза, гематомиелии, нарушений спинномозгового кровообращения, туберкуломы, цистицеркоза, эхинококкоза, гуммы третичного сифилиса.
Лечение
Основным эффективным методом лечения выступает хирургический. Радикальное удаление возможно при доброкачественных экстрамедуллярных спинальных опухолях. Удаление невриномы корешка и удаление менингиомы осуществляются после предварительной ламинэктомии. Изучение спинного мозга на микроскопическом уровне свидетельствует о том, что его поражение за счет сдавления экстрамедуллярным образованием полностью обратимо на стадии синдрома Броун-Секара. Частичное восстановление спинальных функций может произойти и при удалении опухоли в стадии полного поперечного поражения.
Удаление интрамедуллярных опухолей весьма затруднительно и зачастую влечет за собой травмирование спинномозгового вещества. Поэтому, как правило, оно проводится при выраженных спинальных нарушениях. При относительной сохранности спинномозговых функций осуществляется декомпрессия спинного мозга, опорожнение опухолевой кисты. Есть надежда, что внедряющийся в практическую медицину микронейрохирургический метод со временем откроет новые возможности для хирургического лечения интрамедуллярных опухолей. На сегодняшний день из интрамедуллярных опухолей радикальное удаление целесообразно лишь при эпендимоме конского хвоста, однако в ходе удаления эпедимомы существует риск повреждения конуса. Лучевая терапия применительно к интрамедуллярным опухолям сегодня считается малоэффективной, она практически не действует на низкодифференцированные астроцитомы и эпендимомы.
Из-за своего инфильтративного роста злокачественные опухоли спинного мозга не доступны хирургическому удалению. В отношении их возможна лучевая и химиотерапия. Неоперабельная опухоль спинного мозга, протекающая с интенсивным болевым синдромом, является показанием к проведению противоболевой нейрохирургической операции, заключающейся в перерезке спинномозгового корешка или спинально-таламического пути.
Источник