Код мкб нейробластома средостения

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Нейробластома — врождённая опухоль, развивающаяся из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы.

Код по МКБ-10

С47. Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы.

Термин «нейробластома» введён Джеймсом Райтом в 1910 году. В настоящее время под нейробластомой понимают опухоль эмбрионального типа, возникающую из клеток-предшественников симпатической нервной системы. Одна из важных дифференциально-диагностических характеристик опухоли — повышенная продукция катехоламинов и экскреция их метаболитов с мочой.

Эпидемиология нейробластомы

На долю нейробластомы приходится 7-11% всех злокачественных опухолей у детей, она занимает четвёртое место по частоте встречаемости среди солидных новообразований детского возраста. Заболеваемость составляет 0,85-1,1 на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. В зависимости от возраста данный показатель значительно варьирует: на первом году жизни он равен 6:100 000 детей (самая частая опухоль у детей до года), в возрасте 1-5 лет — 1.7:100 000. в возрасте 5-10 лет — 0.2:100 000, среди детей старше 10 лет заболеваемость снижается до 0,1:100 000.

Заболеваемость нейробластомой составляет 6-8 человек на 1 млн детского населения в год, или 10 случаев на 1 млн живорождённых. При аутопсии детей, умерших от иных причин до 3-месячного возраста, нейробластомы выявляют в 1 случае на 259 вскрытий.

Типичный возраст манифестации заболевания — около 2 лет, хотя нейробластома может быть диагностирована, начиная с периода новорождённости. В 2/3 случаев нейробластому диагностируют до 5-летнего возраста.

Как и для других врождённых опухолей, для нейробластомы характерно сочетание с пороками развития. При этой опухоли возможны хромосомные аномалии — анеуплоидия опухолевой ДНК и амплификация онкогена N-myc в клетках опухоли. Анеуплоидия опухолевой ДНК связана с относительно благоприятным прогнозом, особенно в младшей возрастной группе, в то время как амплификация N-myc указывает на плохой прогноз во всех возрастных группах.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Как проявляется нейробластома?

Нейробластома — опухоль, синтезирующая гормоны, способная к секреции катехоламинов — адреналина, норадреналина и дофамина, а также их метаболитов — ванилинминдальной (VMA) и гомованилиновой (HVA) кислот. В 95% случаев гормональная активность нейробластомы тем больше, чем выше степень её злокачественности. Эффекты экскретируемых гормонов вызывают специфические клинические симптомы нейробластомы — кризы повышения артериального

Нейробластома развивается в местах локализации ганглиев симпатической нервной системы, расположенных по обе стороны позвоночника вдоль оси тела и из мозгового слоя надпочечников, при этом локализация нейробластомы в надпочечниках отражает общность эмбриогенеза клеток ганглиев симпатической нервной системы и хромаффиноцитов мозгового слоя надпочечников.

Частота локализаций нейробластомы

• Надпочечник – 30%
• Паравертебральное заброшинное пространство – 30%
• Заднее средостение – 15%
• Область таза – 6%
• Область шеи – 2%
• Другие локализации – 17%.

Наиболее часто нейрогенные опухоли исходят из надпочечника, паравертебрального забрюшинного пространства и заднего средостения. При локализации в области шеи первым признаком опухоли могут быть синдром Бернара-Хорнера и опсоклонус-мноклонус. или синдром «пляшущих глаз». Последний представляет собой гиперкинез глазных яблок в виде содружественных быстрых, нерегулярных, неравномерных по амплитуде движений, пронаодяших обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженных в начале фиксации взгляда. Считают, что в основе олсоклонуса-миоклонуса лежит иммунологический механизм. У пациентов с опсоклонусом-миоклонусом выявляют, как правило, опухоли низкой степени злокачественности и относительно благоприятный прогноз. Опсоклонус-миоклонус часто сочетается с неврологическими расстройствами, включая задержку психомоторного развития.

Для нейробластомы характерны гематогенный (в лёгкие, костный мозг, кости, печень, другие органы и ткани) и лимфогеиный пути метастазирования. При локализации в заднем средостении и забрюшинном пространстве в части случаев происходит прорастание опухоли через межпозвоночные отверстия в позвоночный канал, что приводит к компрессии спинного мозга с развитием пареза конечностей и нарушения функций тазовых органов. Иногда паралич бывает первым признаком заболевания. В ряде случаев развиваются торакоабдоминальные опухоли — с паравертебральным прорастанием нейробластомы из забрюшинного пространства в средостение или наоборот.

Клиническая картина нейробластомы зависит от локализации и распространённости, степени её злокачественности и опухолевой интоксикации. Трудность своевременной диагностики нейробластомы заключается в наличии у этого заболевания большого количества масок.

Клинические маски нейробластомы

• «Рахит» — Увеличение живота, деформация грудной клеткии, интоксикация, снижение аппетита, потеря массы тела, потилвость.
• Кишечная инфекция — гастроэнтероколит, панкреатит, диарея и рвота, интоксикация, гипертермия, потеря массы тела
• Вегетативно-сосудистая дистония по симпатическому типу — Гипертермия, кризы повышения АД, тахикардия, сухость кожных покровов, эмоциональная лабильность
• Бронхиальная астма, бронхит, ОРВИ, пневмония — Приступы одышки, хрипы в легких
• Менингит, церебральный паралич — параличи конечностей, нарушение функций тазовых органов

[12], [13], [14]

Клиническое стадирование

Наиболее употребительным в настоящее время считают стадирование нейробластомы по системе INSS.

• Стадия 1 — локализованная, макроскопически удалена полностью, без или с обнаружением опухолевых клеток по линии резекции. Выявленные ипсилатеральные лимфатические узлы микроскопически не поражены. Непосредственно прилежащие к опухоли лимфатические узлы, удалённые вместе с первичной опухолью, могут быть поражены злокачественными клетками.
• Стадия 2А — локализованная, макроскопически удалена не полностью. Ипсилатеральные лимфатические узлы, не прилежащие непосредственно к опухоли, микроскопически не поражены злокачественными клетками.
• Стадия 2В — локализованная с или без макроскопически полного удаления. Ипсилатеральные лимфатические узлы, не прилежащие непосредственно к опухоли, микроскопически поражены злокачественными клетками. Увеличенные контралатеральные лимфатические узлы микроскопически не поражены опухолью.
• Стадия 3:
  • неудаляемая первичная, переходящая через среднюю линию
  • локализованная первичная опухоль, не переходящая через среднюю линию,
  • при поражении опухолью контралатеральных лимфатических узлов;
  • опухоль, располагающаяся по средней линии и билатерально прорастающая
  • в ткани (неудаляемая), или с поражением опухолью лимфатических узлов.
• Стадия 4 — любая первичная опухоль с диссеминацией в отдалённые лимфатические узлы, кости, костный мозг, печень, кожу и/или другие органы, за исключением случаев, подпадающих под определение стадии 4S.
• Стадия 4S — локализованная первичная нейробластома (как определено для стадий 1,. 2А, 2В) с диссеминацией, ограниченной кожей, печенью и/или костным мозгом. Данную стадию устанавливают только детям до 1 года, при этом доля злокачественных клеток в аспирате костного мозга не должна превышать 10% всех клеточных элементов. Более массивное поражение оценивают как стадию 4. Результаты MIBG-сцинтиграфии должны быть негативны у больных с выявленными метастазами в костный мозг.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Классификация

Гистологическое строения и гистологическая классификация

Гистологический маркёр опухоли — обнаружение типичных «розеток», образованных злокачественными клетками.

Выделяют пять степеней злокачественности опухолей, исходящих из нервной ткани — четыре злокачественных и одну доброкачественную.

Злокачественные формы нейрогенных опухолей (в порядке убывания клеточного атипизма):

• недифференцированная нейробластома:
• низкодифференцированная нейробластома;
• дифференцированная нейробластома;
• ганглионейробласгома.

Доброкачественный вариант — ганглионеврома.

В отечественной практике пока ещё сохраняет своё значение традиционная четырёхстепенная градация нейрогенных опухолей по их злокачественности. При этом злокачественные формы представлены (по мере убывания злокачественности) следующими разновидностями нейробластомы:

• симпатогониома:
• симпатобластома;
• ганглионейробластома.

Доброкачественный вариант — ганглионеврома.

Уникальная особенность нейробластомы — способность в редких случаях спонтанно, а чаще под действием химиотерапии «дозревать», превращаясь из более злокачественной в менее злокачественную и даже в доброкачественную ганглионеврому. Иногда при гистологическом исследовании операционного материала в ткани ганглионейробластомы обнаруживают всего 15-20% злокачественных клеток, остальная часть представлена ганглионевромой. Однако даже такая «зрелая» ганглионейробластома остаётся злокачественной опухолью, способной к отдалённому метастазированию, и требует противоопухолевого лечения.

[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Как распознается нейробластома?

В основе диагностики нейробластомы лежит морфологическая верификация диагноза. Предшествующее её консервативное обследование строится из следующих этапов.

• Диагностика первичного очага опухоли (УЗИ, рентгенография. РКТ и МРТ области поражения, экскреторная урографня).
• Оценка её биологической активности: определение экскреции катехоламннов в моче, при этом следует иметь в виду, что, хотя содержание гомованилиновой и ванилинминдальной кислот имеет существенное диагностическое значение, в отечественной практике больше доступно измерение содержания адреналина, норадреналина и дофамина, содержания в сыворотке крови нейронспецифической энолазы (NSE).
• Диагностика возможных метастазов: РКТ органов грудной клетки, исследование миелограммы, радиоизотопное исследование скелета, сцинтиграфия с метилйодбензилгуаниднном (MIBG), УЗИ брюшной полости, забрюшинного пространства, других областей возможных локализаций метастазов.

Обязательные и дополнительные исследования у больных с подозрением на опухоль нейрогенной природы

Обязательные диагностические исследования

• Полное физикальное обследование с оценкой местного статуса
• Клинический анализ мочи
• Биотический анализ крови (электролиты, общий белок, печеночные пробы, креатинин, мочевина, лалатдегидрогенаэа, щелочная фосфатам, фосфорно-кальциевый обмен) Коагулограмиа
• УЗИ области поражения
• УЗИ органов брюшной полости и заброшинного пространства
• PICT (MPT) области поражения
• Рентгенография органов грудной полости в пяти проекциях (прямой, двух боковых, двух косых)
• Анализ мочи на экскрецию гомованилиновой, вамилимииндальной кислот, адреналина, норадреналина, дофамина
• Определение содержания нейронспецифической энолазы
• Костномозговая пункция из двух точек
• Радиоизотопное исследование скелета
• МIBG-сцинтиграфия
• ЭКГ
• ЭхоКГ
• Аудиогрзмма
• Завершающий этап — биопсия (или полное удаление) для верификации гистологического диагноза. Целесообразно сделать отпечатки биоптата для цитологического исследования

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

Дополнительные исследования

• При подозрении на метастазы в лёгкие — РКТ органов грудной полости
• При подозрении на метастазы в головной мозг — ЭхоЭГ и РКТ головного мозга Прицельная рентгенография костей при подозрении на костные метастазы
• Ультразвуковое цветное дуплексное сканирование области поражения
• Ангиография
• Консультация нейрохирурга и невропатолога при прорастании опухоли в позвоночный канал и/или иеврологических расстройствах

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]

Дифференциальная диагностика

При дифференциальной диагностике нейробластомы забрюшинного пространства следует обращать внимание на такие отличающие её от нефробластомы признаки, выявляемые при экскреторной урографии, как сохранение контрастированной чашечно-лоханочной системы, оттеснение почки объёмным образованием, оттеснение мочеточника опухолевым образованием, отсутствие связи с ним почки и в части случаев — видимая граница между почкой и опухолевым образованием.

[59], [60], [61], [62], [63], [64], [65], [66], [67]

Как лечится нейробластома?

Современное комплексное лечение нейробластомы включает химиотерапию, лучевую терапию на область первичной опухоли и метастазов и хирургическое удаление первичной нейробластомы и метастазов в случае их резектабельности.

При манифестации клинической картины нейробластомы с неврологических расстройств (нижний вялый парапарез, нарушение функций тазовых органов) необходима скорейшая декомпрессия спинного мозга, поскольку через несколько недель после проявления неврологических симптомов происходят необратимые изменения в спинном мозге, и восстановление утраченных нервных функций оказывается невозможным. Существуют две различные стратегии в отношении декомпрессии спинного мозга. Одна из них предусматривает скорейшее выполнение ламинэктомии с удалением компонента опухоли из вертебрального канала, при этом на основании гистологического исследования операционного материала подтверждают диагноз нейробластомы. Недостаток хирургического метода декомпрессии — риск травматизации спинного мозга, нестабильности позвоночника, развития кифосколиоза. Альтернативная стратегия состоит в биопсии/удалении основного компонента опухоли и проведении, при наличии морфологического подтверждения диагноза нейробластомы. курса химиотерапии с целью достижения регрессии интравертебрального компонента опухоли и восстановления функций нижних конечностей и тазовых органов. При этом, однако, декомпрессия при помощи химиотерапии может оказаться неэффективной в случае индивидуальной резистентности опухоли к цитостатикам.

При локализации нейробластомы в области заднего верхнего средостения выполняют переднее- или заднебоковую торакотомню, в случае локализации в забрюшинном пространстве — срединную лаларотомию с возможными дополнительными разрезами. При локализации опухоли в надпочечнике в части случаев более удобным доступом бывает поперечная лапаротомия. Нейробластому пресакральной области удаляют из промежностного или брюшно-промежностного доступа.

При удалении нейробластомы необходимо обращать внимание на «ножки» опухоли — тяжи, идущие от неё в направлении межпозвоночных отверстий. «Ножки» необходимо выделить и удалить как можно дистальнее от опухоли. Лёгочные метастазы нейробластомы при их резектабельности удаляют из торакотомического или стернотомического доступа.

В случаях неудаляемых опухолей правильной тактикой, обеспечивающей благоприятный исход, будет проведение радикальной химиолучевой терапии и выполнение операции в объёме субтотальной резекции или расширенной биопсии.

При нейробластоме полихимиотерапию проводят с использованием таких химиопрепаратов, как винкристин, циклофосфамид, ифосфамид, цисплатин, карбоплатин, этопознд, доксорубицин, дакарбазин. При рецидивах нейробластомы, метастазировании опухоли в кости и костный мозг, наличии амплификации гена NMYC пациентам назначают высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга.

Прогноз

Прогноз при нейробластоме зависит от нескольких факторов. Прогноз лучше при более зрелых морфологических вариантах, у детей младше 2 лет, при отсутствии амплификации гена NMYC. В зависимости от стадии наилучшие исходы наблюдают при локализованных формах нейробластомы: при I стадии выживают 90% больных, при II — 70%. при III — 50%. При IV стадии выживают единичные больные. При III и IV стадиях болезни лучший прогноз у детей до 1 года. При стадии 4S выживаемость превышает 90%.

[68], [69]