Код мкб недоразвитие половых органов
Рубрика МКБ-10: Q55.6
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q50-Q56 Врожденные аномалии пороки развития половых органов / Q55 Другие врожденные аномалии пороки развития мужских половых органов
Определение и общие сведения[править]
Микропенис
Микропенис — термин, применяемый при описании полового члена, размер которого меньше 2 стандартных отклонений от нормы при отсутствии какой-либо другой видимой патологии, сопровождающейся недоразвитием полового члена.
Размер полового члена принято измерять при слегка оттянутом половом члене от его основания до кончика по дорсальной поверхности. В норме размер полового члена новорождённого около 3,5 см.
Микропенисом считают половой член меньше 2 см (на 2 SD меньше нормы).
Этиология и патогенез[править]
Основной рост полового члена начинается со второй половины внутриутробного периода. Поэтому при преждевременных родах у новорождённых мальчиков половой член будет короче, чем у доношенных детей. Tuladhar et al. (1998) вывели формулу соотношения между длиной полового члена и гестационным возрастом для детей, рождённых между 24-й и 36-й нед беременности:
длина полового члена (см) = 2,27 + 0,16 × нед беременности.
После рождения размеры полового члена меняются незначительно до периода полового созревания, что связано не с влиянием половых гормонов, а с общим соматическим ростом. Разработаны таблицы нормативов длины полового члена в зависимости от возраста.
Внутриутробный синтез тестостерона и его конверсия в дигидротестостерон необходимы для нормального развития наружных половых органов плода мужского пола. В начале гестации под влиянием ХГЧ, связывающегося с ЛГ-рецептором, происходит начальная дифференцировка и развитие половых органов. Примерно с 14-й нед активируется собственная гипоталамо-гипофизарная система плода, следовательно, при дефекте в этой системе у плода закладка полового члена происходит нормально (т.к. основное влияние на закладку оказывает материнский ХГЧ), но половой член не будет расти. С другой стороны, нарушение закладки гонад, происходящее на 7-10-й нед внутриутробного развития, также будет приводить к отсутствию роста полового члена.
Таким образом, основные причины недоразвития полового члена таковы:
• гипергонадотропный гипогонадизм — нарушение развития гонад (анорхизм, синдром Клайнфелтера, дисгенезия гонад, гипоплазия клеток Ляйдига, следствие дефекта гена ЛГ или рецептора к ЛГ);
• дефекты биосинтеза тестостерона:
— дефицит 17, 20-лиазной активности;
— дефицит 3β-гидроксистероид дегидрогеназы (3β-HSD);
— дефицит 17β-гидроксистероид дегидрогеназы;
— дефект синтеза дигидротестостерона — дефицит 5α-редуктазы;
• нечувствительность рецептора к андрогенам;
• гипогонадотропный гипогонадизм (гипопитуитаризм, синдром Каллмана, септо-оптическая дисплазия, идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм);
• семейная форма (у мужчин в роду — маленький половой член при отсутствии других нарушений).
Помимо перечисленных выше причин, микропенис встречают при различных синдромальных заболеваниях и хромосомных дефектах (синдром Прадера-Вилли, синдром Барде-Бидля, синдром Нунан, синдром Робинова, синдром Rud, CHARGE-синдром).
«Ложный микропенис» — у пациентов с ожирением визуально можно определить укорочение полового члена за счёт нависания жировой складки над основанием полового члена — так называемый утопленный половой член.
Клинические проявления[править]
При обследовании пациента с жалобами на недоразвитие полового члена необходим сбор семейного анамнеза: смерть в период новорождённости, низкорослость в семье, патологии развития наружных половых органов среди родственников.
Другие врожденные аномалии полового члена: Диагностика[править]
Проводят измерение роста ребёнка и определение скорости его роста. Исключают какие-либо стигмы дизэмбриогенеза или сочетанные пороки развития других систем.
Кариотипирование и хромосомный анализ показаны при подозрении на хромосомную патологию и наличие стигм дизэмбриогенеза.
Определение содержания ЛГ и ФСГ: в период от 1 до 2 мес жизни их концентрация соответствует пубертатной, поэтому завышенные или заниженные значения будут свидетельствовать о гипергонадотропном или гипогонадотропном гипогонадизме (соответственно). Тестостерон, дигидротестостерон, Т/ДГТ соотношение в пробе с хорионическим гонадотропином позволяет исключить 5α-редуктазную недостаточность.
Содержание тиреоидных гормонов, кортизола, ИРФ-1, глюкозы — исследования показаны при подозрении на гипопитуитаризм, особенно если у ребёнка с микропенисом был приступ гипогликемии.
Дифференциальный диагноз[править]
Сочетание микропениса с гипогликемией в период новорождённости и задержкой роста в более старшем возрасте требует исключения гипопитуитаризма. Нарушение обоняния позволяет заподозрить синдром Каллмана (аносмию и гипогонадотропный гипогонадизм). Наличие пороков развития или стигм эмбриогенеза требует консультации генетика для исключения хромосомных патологий и других генетических синдромов.
Другие врожденные аномалии полового члена: Лечение[править]
Доказано, что терапия тестостероном у детей с его дефицитом эффективна и позволяет увеличивать размеры полового члена до общепринятых норм. Применяют тестостерон в различных формах (гели, пластыри, инъекции). Bin-Abbas (1999) показал, что курс трёх инъекций тестостерона по 25-50 мг с интервалом 4 нед детям грудного возраста позволяет достичь референтных размеров.
Хирургическое лечение
При истинном микропенисе применяют фаллопластику.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Скрытый пенис
В этой проблеме скорее доминирует социальный аспект, нежели функциональный вопрос.
Взрослые пациенты со скрытым половым членом имеют косметический дефект, но при этом ни акт мочеиспускания, ни половой акт у них, как правило, не нарушены, за исключением тех случаев, когда данная аномалия сочетается с фимозом.
Классификация
На сегодняшний день не существует единой точки зрения на классификацию скрытого полового члена, поскольку некоторые урологи вообще считают эту патологию вариантом развития полового члена и соответственно не выполняют никакого хирургического вмешательства.
Существует мнение, что скрытый половой член — порок развития мужских гениталий, требующий в подавляющем большинстве случаев хирургической коррекции.
Классификация
• Истинно скрытый половой член, при котором отмечают выраженный дефицит кожи собственно полового члена, дистально расположенную подвешивающую связку полового члена и короткую пращевидную связку.
• «Пойманный» половой член, при котором существует некоторый дефицит наружной кожи полового члена в комбинации со стенозом крайней плоти, что, собственно, и приводит к ситуации утопленного члена.
• Вторичный скрытый половой член — как проявление общего ожирения, при этом жировая клетчатка лобковой области смещает кожу члена и выглядит в виде гофрированной ткани, а в момент эрекции фаллос расправляется практически полностью.
• Комбинированный порок, при котором возможна комбинация трёх вышеописанных вариантов.
• Сочетанный вариант порока развития полового члена с гипоспадией, эписпадией, крипторхизмом, паховой грыжей и т.д.
Лечение
В подавляющем большинстве случаев хирургическое вмешательство при третьей форме порока не показано. Лишь в исключительных ситуациях — по настоятельной просьбе пациента с целью оптимальной адаптации его в обществе — следует выполнять операцию.
Оперативное вмешательство начинают с окаймляющего разреза вокруг головки полового члена, после чего полностью мобилизуют кожу до пеносимфизарного угла и пересекают связку, подвешивающую половой член (lig. suspensorium penis) и пращевидную связку. Затем на 9 и на 3 часах условного циферблата изнутри накладывают два узловых шва между белочной оболочкой выведенных кавернозных тел и кожей полового члена на границе перехода собственно кожи ствола полового члена в мошонку. С этой целью используют монофиламентный нерассасывающийся шовный материал. Внутренний листок крайней плоти расщепляют и укрывают мобилизованные кавернозные тела собственно кожей полового члена.
При второй форме порока нередко бывает достаточно устранить рубец крайней плоти, препятствующий выхождению головки и всего ствола полового члена.
Наиболее проблемным считают первый вариант порока. Истинный дефицит кожи ствола полового члена в части случаев не позволяет решить проблему в одночасье. Иногда хирурги вынуждены прибегать к применению гормональной терапии с целью увеличения запаса пластического материала. Для этого используют дигидротестостероновый гель в виде аппликаций, позволяющий за короткий срок (3-4 нед) нарастить достаточное количество кожи для пластики полового члена.
Через несколько недель использования гормональных аппликаций производят операцию, описанную выше.
В послеоперационном периоде мочу отводят с помощью уретрального катетера в течение 5-7 дней. Также используют компрессионную повязку, её ношение рекомендуется на срок до 6 мес, поскольку в данном случае она выполняет фиксирующую роль. У взрослых пациентов с этой целью используют специальные пениальные экстендоры, применяемые по 4 ч в день в течение 6 мес.
Искривление полового члена
Врожденное искривление (поворот) пениса является вращением полового члена относительно своей оси.
Истинная заболеваемость неизвестна, а этиология неясна. Искривление полового члена может сопровождаться другими аномалиями полового члена, включая гипоспадию, эписпадию или хордею без гипоспадии.
Частота изолированного искривления (поворота) пениса у новорожденных составляет 20% . Однако вращение под углом более 45° наблюдается всего у 4,3% младенцев мужского пола.
Коррекция не нужна в простых случаях с поворотом менее 45°. В большинстве случаев для исправления более выраженной аномалии выполняют хирургическую коррекцию.
Перепончатый пенис
Перепончатый пенис является врожденной патологией, при которой перепонки или складки кожи скрывают пеноскротальный угол при нормальном теле полового члена. Это приводит к появлению псевдомикропениса.
Источники (ссылки)[править]
Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://old.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html
Can Urol Assoc J. 2015 Nov-Dec; 9(11-12): E805–E807.
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Причины
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Аномалии женских половых органов.
Аномалии женских половых органов
Описание
Аномалии женских половых органов. Нарушения формы, размера, локализации, количества, симметричности и пропорций внутренних и наружных половых органов. Причиной возникновения являются неблагоприятная наследственность, интоксикации, инфекционные болезни, ранние и поздние гестозы, гормональные нарушения, профессиональные вредности, стрессы, плохое питание, плохая экология Диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, внешнего осмотра, гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Лечебная тактика определяется особенностями порока развития.
Дополнительные факты
Аномалии женских половых органов – нарушения анатомического строения половых органов, возникшие в период внутриутробного развития. Обычно сопровождаются функциональными расстройствами. Составляют 2-4% от общего количества врожденных пороков. Более чем в 40% случаев сочетаются с аномалиями мочевыводящей системы. У больных также могут наблюдаться пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта, врожденные пороки сердца и аномалии костно-мышечной системы.
Частое сочетание аномалий женских половых органов с другими врожденными дефектами обуславливает необходимость тщательного всестороннего обследования пациентов с данной патологией. Врожденные пороки наружных половых органов обычно определяются при рождении. Аномалии внутренних половых органов могут выявляться в период менархе, при проведении планового гинекологического осмотра, при обращении к гинекологу с жалобами на нарушение функций репродуктивной системы (например, бесплодие) либо в период гестации. Лечение осуществляют специалисты в области гинекологии.
Аномалии женских половых органов
Классификация
С учетом анатомических особенностей различают следующие типы врожденных дефектов женской репродуктивной системы:
• Отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия.
• Нарушение просвета: полное заращение либо недоразвитие – атрезия, сужение – стеноз.
• Изменение размера: уменьшение – гипоплазия, увеличение – гиперплазия.
Увеличение количества целых органов или их частей называют мультипликацией. Обычно наблюдается удвоение. Аномалии женских гениталий, при которых отдельные органы образуют цельную анатомическую структуру, именуются слиянием. При необычной локализации органа говорят об эктопии. По степени тяжести различают три типа аномалий женских половых органов. Первый – легкие, не влияющие на функции гениталий. Второй – средней тяжести, оказывающие определенное влияние на функции репродуктивной системы, но не исключающие деторождения. Третий – тяжелые, сопровождающиеся грубыми нарушениями и неизлечимым бесплодием.
Аномалии наружных половых органов.
Пороки развития клитора могут проявляться в виде агенезии, гипоплазии и гипертрофии. Первые два дефекта являются чрезвычайно редкими аномалиями женских половых органов. Гипертрофия клитора обнаруживается при врожденном адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников). Выраженная гипертрофия рассматривается как показание к хирургической коррекции.
Аномалии вульвы, как правило, выявляются в составе множественных пороков развития, сочетаются с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что обусловлено формированием перечисленных органов из общей клоаки. Могут наблюдаться такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ или заращение влагалища, сочетающееся либо не сочетающееся с заращением ануса. Нередко встречаются ректовестибулярные и ректовагинальные свищи. Лечение оперативное – пластика половых губ, пластика влагалища, иссечение свища.
Атрезия влагалища обычно развивается после рождения, но может возникать и вследствие слипчивого воспаления во внутриутробном периоде. Лечение – как при аплазии. Еще одной аномалией женских половых органов является врожденная перегородка влагалища. Ее длина и толщина могут различаться, перегородка может быть полной либо неполной. В отдельных случаях наблюдается формирование двух влагалищ. Как правило, патология сочетается с частичной или полной дупликацией матки. При неполной перегородке, мешающей рождению плода, производят рассечение. В остальных случаях тактику определяют с учетом других аномалий женских половых органов.
Однорогая матка возникает в результате недоразвития одного мюллерова канала. Недоразвитая половина матки представляет собой рудиментарный рог без полости либо рог с полостью, соединяющейся или не соединяющейся с полостью матки. При отсутствии сообщения с основной полостью в роге скапливается менструальная кровь.
Тактика лечения аномалий женских половых органов определяется индивидуально. При полном удвоении и достаточном развитии хотя бы одной пары органов лечение не требуется. При скоплении крови в матке, лишенной влагалища, либо в не сообщающемся с маткой рудиментарном роге необходимо хирургическое вмешательство. В тяжелых случаях гематометра является показанием к удалению матки (гистерэктомии). Беременность в рудиментарном роге рассматривается, как вариант внематочной беременности и также подлежит оперативному лечению.
Причины
Данная патология возникает под влиянием внутренних и внешних тератогенных факторов. К внутренним факторам относят генетические нарушения и патологические состояния организма матери. В число таких факторов входят всевозможные мутации и отягощенная наследственность неясной этиологии. У родственников пациентки могут выявляться пороки развития, бесплодные браки, множественные выкидыши и высокая младенческая смертность.
В список внутренних факторов, вызывающих аномалии женских половых органов, также включают соматические заболевания и эндокринные нарушения. Некоторые специалисты в своих исследованиях упоминают возраст родителей старше 35 лет. В числе внешних факторов, способствующих развитию аномалий женских половых органов, указывают наркоманию, алкоголизм, прием ряда лекарственных препаратов, плохое питание, бактериальные и вирусные инфекции (особенно – в первом триместре гестации), профессиональные вредности, бытовые отравления, неблагоприятную экологическую обстановку, ионизирующее излучение, пребывание в зоне военных действий.
Непосредственной причиной аномалий женских половых органов становятся нарушения органогенеза. Наиболее грубые дефекты возникают при неблагоприятных воздействиях на ранних сроках гестации. Закладка парных мюллеровых протоков происходит на первом месяце гестации. Вначале они имеют вид тяжей, но на втором месяце трансформируются в каналы. В последующем нижняя и средняя части этих каналов сливаются, из средней части образуется зачаток матки, из нижней – зачаток влагалища. На 4-5 месяце происходит разграничение тела и шейки матки.
Фаллопиевы трубы, происходящие из верхней, не слившейся части мюллеровых протоков, закладываются на 8-10 неделе. Формирование труб завершается к 16 неделе. Девственная плева происходит из нижней части слившихся протоков. Наружные половые органы образуются из кожных покровов и мочеполовой пазухи (передней части клоаки). Их дифференцировка осуществляется на 17-18 неделе гестации. Формирование влагалища начинается на 8 неделе, его усиленный рост приходится на 19 неделю.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник