Код мкб мышечная атрофия

Код мкб мышечная атрофия thumbnail

МКБ-10: G12.0 Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]; G12.1 Другие наследственные спинальные мышечные атрофии; G12.9 Спинальная мышечная атрофия неуточненная …

G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы: код по МКБ-10МКБ 10: Пункт G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы

Состав пункта

  • G12.0 Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]
  • G12.1 Другие наследственные спинальные мышечные атрофии
  • G12.9 Спинальная мышечная атрофия неуточненная
  • G12.2 Болезнь двигательного неврона
  • G12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы

Материалы по лечению заболевания в системе Консилиум

  • Клинические рекомендации
  • Памятки для пациентов: готовые материалы, чтобы распечатать
  • Критерии качества лечения
  • Справочники: полезные в повседневной работе документы (шкалы, таблицы, алгоритмы и т.д.).
  • Стандарты: материалы для подготовки к проверкам и экспертизам.

Забрать материалы

G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы входит в:

Класс VI. G00-G99 Болезни нервной системы

Исключены:

  • отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
  • некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
  • осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
  • врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
  • болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
  • травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
  • новообразования (G00-D48)
  • симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Блоки класса

  • G00-G09 Воспалительные болезни центральной нервной системы
  • G10-G13 Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему
  • G20-G26 Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения
  • G30-G32 Другие дегенеративные болезни центральной нервной системы
  • G35-G37 Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы
  • G40-G47 Эпизодические и пароксизмальные расстройства
  • G50-G59 Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
  • G60-G64 Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы
  • G70-G73 Болезни нервно-мышечного синапса и мышц
  • G80-G83 Церебральный паралич и другие паралитические синдромы
  • G90-G99 Другие нарушения нервной системы
Читайте также:  Детский аутизм код мкб

Звездочкой отмечены следующие категории:

  • G01* Менингит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках
  • G02* Менингит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
  • G05* Энцефалит, миелит и энцефаломиелит при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • G07* Внутричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • G13* Системные атрофии, преимущественно поражающие центральную нервную систему при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • G22* Паркинсонизм при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • G26* Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • G32* Другие дегенеративные нарушения нервной системы при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • G46* Сосудистые мозговые синдромы при цереброваскулярных болезнях
  • G53* Поражения черепных нервов при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • G55* Сдавления нервных корешков и сплетений при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • G59* Мононевропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • G63* Полиневропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • G73* Поражения нервно-мышечного синапса и мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • G94* Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • G99* Другие поражения нервной системы при болезнях, классифицированных в других рубриках

Открыть другие классы

Блок G10-G13 Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему

  • G11 Наследственная атаксия
  • G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы
  • G13 Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему при болезнях, классифицированных в других рубриках

Все блоки

Материал проверен экспертами Актион Медицина

Код мкб мышечная атрофия

Источник

Содержание

  1. Описание
  2. Симптомы
  3. Течение и стадии
  4. Причины
  5. Лечение
  6. Профилактика

Названия

 Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена.

Описание

 Мышечная дистрофия Дюшенна — наследуемая прогрессирующая мышечная дистрофия, характеризующаяся началом в раннем возрасте, симметричной атрофией мышц в сочетании с сердечно-сосудистыми, костно-суставными и психическими нарушениями, злокачественным течением.

Читайте также:  Код мкб нестабильная стенокардия

Симптомы

 Первые признаки заболевания проявляются в 1-3 года жизни слабостью мышц тазового пояса. Уже на 1-м году обращает на себя внимание отставание детей в моторном развитии. Они, как правило, с задержкой начинают садиться, вставать, ходить. Движения неловкие, при ходьбе дети неустойчивы, часто спотыкаются, падают. В 2-3 года появляются мышечная слабость, патологическая мышечная утомляемость, проявляющаяся при физической нагрузке — длительной ходьбе, подъеме на лестницу, изменение походки по типу «утиной». В этот период обращает на себя внимание своеобразная «стереотипная» динамика движений детей во время вставания из горизонтального положения, с положения на корточках или со стула. Вставание происходит поэтапно с активным использованием рук — «взбирание лесенкой» или «взбирание по самому себе». Атрофии мышц всегда симметричны. Вначале они локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей — мышцах тазового пояса, бедер, а через 1-3 года быстро распространяются в восходящем направлении на проксимальные группы мышц верхних конечностей — плечевой пояс, мышцы спины. Вследствие атрофии появляются лордоз, «крыловидные» лопатки, «осиная» талия. Типичным, «классическим» симптомом заболевания является псевдогипертрофия икроножных мышц. При пальпации мышцы плотные, безболезненны. У многих больных в результате селективного и неравномерного поражения различных групп мышц рано возникают мышечные контрактуры и сухожильные ретракции. Мышечный тонус снижен преимущественно в проксимальных группах мышц. Глубокие рефлексы изменяются с различной последовательностью. В ранних стадиях болезни исчезают коленные рефлексы, позже — рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц. Ахилловы рефлексы длительное время остаются сохранными.
 Одной из отличительных особенностей миодистрофии Дюшенна является сочетание данной формы с патологией костно-суставной системы и внутренних органов (сердечно-сосудистой и нейроэндокринной систем). Костно-суставные нарушения характеризуются деформациями позвоночника, стоп, грудины. На рентгенограммах обнаруживают сужение костномозгового канала, истончение коркового слоя длинных диафизов трубчатых костей.
 Сердечно-сосудистые расстройства клинически проявляются лабильностью пульса, артериального давления, иногда глухостью тонов и расширением границ сердца. На ЭКГ регистрируются изменения миокарда (блокада ножек пучка Гиса и ). Нейроэндокринные нарушения встречаются почти у половины пациентов. Чаще других даются синдром Иценко-Кушинга, адипозогенитальная дистрофия Бабинского-Фрелиха. Интеллект у многих больных в различной степени (от легкой дебильности до имбецильности).

Читайте также:  Вторичная лактазная недостаточность код мкб

Течение и стадии

 Течение быстро прогрессирующее. Значительные двигательные расстройства равиваются ко второму десятилетию жизни и ограничивают самостоятельное передвижение больных. Смерть наступает на втором или третьем десятилетии жизни обычно от пневмонии.

Причины

 Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Доброкачественное течение такой миодистрофии имеет вариант мышечной дистрофии Беккера. Заболевание описано Дюшенном в 1853 г.
 Частота 3,3 на 100 000 населения, 14 на 100 000 родившихся. В подавляющем большинстве случаев болеют мальчики. Случаи заболевания у девочек крайне редки, хотя и возможны при кариотипе ХО и при структурных аномалиях хромосом (Хр21,2, ген DMD дистрофина).

Лечение

 Лечение направлено на поддержание физической активности пациента и улучшения качества его жизни. Использование прозов позволяет больным двигаться и замелдляет формирование сколиоза. Разрабатывается генная терапия (гены дистрофина и утрофина). Симптоматическое лечение.
 При наличии контрактур и фиксации суставов показано ортопедическое вмешательство.
 Лекарственная терапия: преднизолон по 0,75 мг/кг/сут. Увеличивает мышечную массу у мальчиков, страдающих мышечной дистрофией Дюшенна, замедляя прогрессирование болезни.

Профилактика

 Профилактика состоит в генетическом консультировании родителей.

Источник