Код мкб мышечная атрофия
МКБ-10: G12.0 Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]; G12.1 Другие наследственные спинальные мышечные атрофии; G12.9 Спинальная мышечная атрофия неуточненная …
МКБ 10: Пункт G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы
Состав пункта
- G12.0 Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]
- G12.1 Другие наследственные спинальные мышечные атрофии
- G12.9 Спинальная мышечная атрофия неуточненная
- G12.2 Болезнь двигательного неврона
- G12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы
Материалы по лечению заболевания в системе Консилиум
- Клинические рекомендации
- Памятки для пациентов: готовые материалы, чтобы распечатать
- Критерии качества лечения
- Справочники: полезные в повседневной работе документы (шкалы, таблицы, алгоритмы и т.д.).
- Стандарты: материалы для подготовки к проверкам и экспертизам.
Забрать материалы
G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы входит в:
Класс VI. G00-G99 Болезни нервной системы
Исключены:
- отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
- некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
- осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
- врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
- болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
- травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
- новообразования (G00-D48)
- симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
Блоки класса
- G00-G09 Воспалительные болезни центральной нервной системы
- G10-G13 Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему
- G20-G26 Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения
- G30-G32 Другие дегенеративные болезни центральной нервной системы
- G35-G37 Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы
- G40-G47 Эпизодические и пароксизмальные расстройства
- G50-G59 Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
- G60-G64 Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы
- G70-G73 Болезни нервно-мышечного синапса и мышц
- G80-G83 Церебральный паралич и другие паралитические синдромы
- G90-G99 Другие нарушения нервной системы
Звездочкой отмечены следующие категории:
- G01* Менингит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках
- G02* Менингит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
- G05* Энцефалит, миелит и энцефаломиелит при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G07* Внутричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G13* Системные атрофии, преимущественно поражающие центральную нервную систему при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G22* Паркинсонизм при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G26* Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G32* Другие дегенеративные нарушения нервной системы при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G46* Сосудистые мозговые синдромы при цереброваскулярных болезнях
- G53* Поражения черепных нервов при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G55* Сдавления нервных корешков и сплетений при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G59* Мононевропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G63* Полиневропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G73* Поражения нервно-мышечного синапса и мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G94* Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G99* Другие поражения нервной системы при болезнях, классифицированных в других рубриках
Открыть другие классы
Блок G10-G13 Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему
- G11 Наследственная атаксия
- G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы
- G13 Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему при болезнях, классифицированных в других рубриках
Все блоки
Материал проверен экспертами Актион Медицина
Источник
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Течение и стадии
- Причины
- Лечение
- Профилактика
Названия
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена.
Описание
Мышечная дистрофия Дюшенна — наследуемая прогрессирующая мышечная дистрофия, характеризующаяся началом в раннем возрасте, симметричной атрофией мышц в сочетании с сердечно-сосудистыми, костно-суставными и психическими нарушениями, злокачественным течением.
Симптомы
Первые признаки заболевания проявляются в 1-3 года жизни слабостью мышц тазового пояса. Уже на 1-м году обращает на себя внимание отставание детей в моторном развитии. Они, как правило, с задержкой начинают садиться, вставать, ходить. Движения неловкие, при ходьбе дети неустойчивы, часто спотыкаются, падают. В 2-3 года появляются мышечная слабость, патологическая мышечная утомляемость, проявляющаяся при физической нагрузке — длительной ходьбе, подъеме на лестницу, изменение походки по типу «утиной». В этот период обращает на себя внимание своеобразная «стереотипная» динамика движений детей во время вставания из горизонтального положения, с положения на корточках или со стула. Вставание происходит поэтапно с активным использованием рук — «взбирание лесенкой» или «взбирание по самому себе». Атрофии мышц всегда симметричны. Вначале они локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей — мышцах тазового пояса, бедер, а через 1-3 года быстро распространяются в восходящем направлении на проксимальные группы мышц верхних конечностей — плечевой пояс, мышцы спины. Вследствие атрофии появляются лордоз, «крыловидные» лопатки, «осиная» талия. Типичным, «классическим» симптомом заболевания является псевдогипертрофия икроножных мышц. При пальпации мышцы плотные, безболезненны. У многих больных в результате селективного и неравномерного поражения различных групп мышц рано возникают мышечные контрактуры и сухожильные ретракции. Мышечный тонус снижен преимущественно в проксимальных группах мышц. Глубокие рефлексы изменяются с различной последовательностью. В ранних стадиях болезни исчезают коленные рефлексы, позже — рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц. Ахилловы рефлексы длительное время остаются сохранными.
Одной из отличительных особенностей миодистрофии Дюшенна является сочетание данной формы с патологией костно-суставной системы и внутренних органов (сердечно-сосудистой и нейроэндокринной систем). Костно-суставные нарушения характеризуются деформациями позвоночника, стоп, грудины. На рентгенограммах обнаруживают сужение костномозгового канала, истончение коркового слоя длинных диафизов трубчатых костей.
Сердечно-сосудистые расстройства клинически проявляются лабильностью пульса, артериального давления, иногда глухостью тонов и расширением границ сердца. На ЭКГ регистрируются изменения миокарда (блокада ножек пучка Гиса и ). Нейроэндокринные нарушения встречаются почти у половины пациентов. Чаще других даются синдром Иценко-Кушинга, адипозогенитальная дистрофия Бабинского-Фрелиха. Интеллект у многих больных в различной степени (от легкой дебильности до имбецильности).
Течение и стадии
Течение быстро прогрессирующее. Значительные двигательные расстройства равиваются ко второму десятилетию жизни и ограничивают самостоятельное передвижение больных. Смерть наступает на втором или третьем десятилетии жизни обычно от пневмонии.
Причины
Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Доброкачественное течение такой миодистрофии имеет вариант мышечной дистрофии Беккера. Заболевание описано Дюшенном в 1853 г.
Частота 3,3 на 100 000 населения, 14 на 100 000 родившихся. В подавляющем большинстве случаев болеют мальчики. Случаи заболевания у девочек крайне редки, хотя и возможны при кариотипе ХО и при структурных аномалиях хромосом (Хр21,2, ген DMD дистрофина).
Лечение
Лечение направлено на поддержание физической активности пациента и улучшения качества его жизни. Использование прозов позволяет больным двигаться и замелдляет формирование сколиоза. Разрабатывается генная терапия (гены дистрофина и утрофина). Симптоматическое лечение.
При наличии контрактур и фиксации суставов показано ортопедическое вмешательство.
Лекарственная терапия: преднизолон по 0,75 мг/кг/сут. Увеличивает мышечную массу у мальчиков, страдающих мышечной дистрофией Дюшенна, замедляя прогрессирование болезни.
Профилактика
Профилактика состоит в генетическом консультировании родителей.
Источник