Код мкб миелодисплазия поясничного отдела
Миелодисплазия – это собирательный термин, который в себя включает различные варианты врожденных нарушений развития нижнего отдела позвоночника. Обычно патология диагностируется в раннем детстве. Сопровождается различными по тяжести нарушениями периферической чувствительности, функции органов брюшной полости и малого таза, снижением двигательной функции нижних конечностей. Без своевременного лечения приводит к развитию инвалидности пациента.
Содержание статьи:
Причины
Симптомы
Методы лечения
Профилактика
Возможные причины развития
Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника возникает как следствие следующих патологий:
- спинномозговой грыжи (часть спинного мозга выходит за пределы костного канала из-за дефекта оболочек);
- рахишизиса (врожденной аномалии развития нервной ткани);
- сирингомиелии (появления полости в тканях спинного мозга);
- агенезии дистального отдела позвоночника;
- добро- и злокачественных образований спинного мозга;
- травматических повреждений;
- дегенеративных изменений позвоночника;
- расщепления позвоночника (неполного закрытия нервной трубки в период развития плода).
Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей часто возникает уже с момента рождения. Она проявляется врожденными пороками развития позвоночника, которые сочетаются с детским церебральным параличом, синдромом Арнольда-Кларка, поражением кожи и сирингомиелией.
Эти все патологии объединяет то, что они сопровождаются нарушением иннервации на уровне спинномозговых нервов поясничного отдела (L1-L5).
Код болезни миелодисплазия по МКБ-10 – Q06.8
Клиническая картина
Выраженность клинической картины при миелодисплазии зависит от причины заболевания, степени поражения спинного мозга. При сирингомиелии часто наблюдается медленное прогрессирование симптоматики. Начало заболевания обычно при врожденных патологиях совпадает с моментом рождения. Выраженность симптоматики может варьировать с возрастом ребенка.
Обычно отдельно выделяют несколько групп симптомов:
- неврологические дефекты;
- нарушения функционирования опорно-двигательного аппарата;
- ухудшение со стороны органов пищеварительной или мочеполовой систем.
Симптомы миелодисплазии
Неврологические симптомы такой патологии как миелодисплазия включают в себя:
- снижение периферической чувствительности кожи;
-
развитие парестезии (ощущения жжения, бега мурашек по коже); - снижение физической силы отдельных мышц ног (симметрическое или несимметрическое);
- ноющие боли в поясничной области, которые могут отдавать в ногу и усиливаться при отдельных движениях туловища;
- развитие трофических язв на стопах;
- паралич одной или обеих конечностей.
Также наблюдаются признаки нарушения функции опорно-двигательного аппарата:
- мышечная атрофия нижних конечностей;
- деформация поясничного отдела позвоночника и крестца;
- развитие деформации стоп из-за разницы в тонусе различных мышц;
- хронические артриты тазобедренных или коленных суставов;
- аномалии развития таза.
Со стороны внутренних органов возможны следующие симптомы:
- атония мочевого пузыря, что приводит к недержанию мочи;
- склонность к запорам;
- повышенная продукция газов в кишечнике;
- нарушение репродуктивной функции, сниженное сексуальное влечение;
- повышенный риск развития инфекций мочеполовой системы.
Диагностика
Диагностику пациента с такими нарушениями как миелодисплазия проводит врач-невропатолог. Обычно к нему направляют педиатры или участковые терапевты. Сначала он тщательно собирает жалобы пациента или его родителей, особый акцент делается на нарушения чувствительности и моторики.
Также необходимо уточнить течение беременности у матери, наличие заболеваний в этот период, прием медикаментов, наличие аномалий развития у ближайших родственников. После этого проводится тщательный внешний осмотр пациента, при котором часто уже можно выявить признаки аномалий развития поясничного отдела позвоночника.
Общеклинические исследования играют малозначительную роль в диагностике такого нарушения как миелодисплазия. Акцент делается на инструментальную диагностику:
-
компьютерную томографию (КТ); - магниторезонансную томографию (МРТ);
- ультразвуковую диагностику органов пищеварительной и мочеполовой систем;
- электромиографию.
Использование этих методов позволяет точно установить тип патологи позвоночника (и/или) спинного мозга и верифицировать причину развития миелодисплазии в большинстве случаев.
Большое значение имеет ранняя диагностика врожденных пороков развития в период беременности женщины. Поэтому необходимо несколько раз проводить скрининговое ультразвуковое обследование, которое позволяет выявить наиболее грубые пороки развития позвоночника уже во втором триместре.
Методы лечения
Оперативные вмешательства
Операции проводятся в специализированных нейрохирургических клиниках. Наиболее частые варианты вмешательств – следующие:
- оперативная стабилизация позвоночника – проводится при наличии значительного искривления поясничного отдела (более 30°);
- кифэктомия – пластика кифоза поясничного отдела;
- микрохирургические вмешательства на спинном мозге (удаление опухолей, кист);
- люмбальное шунтирование – при наличии гидроцефалии;
- пластика врожденных пороков развития поясничного отдела – желательно проводить в первые недели после рождения ребенка.
Операция позволяет восстановить нормальную физиологическую структуру позвоночника, ликвидировать компрессию спинномозговых нервов.
Медикаментозное лечение
Терапия лекарственными препаратами позволяет снизить выраженность симптоматики миелодисплазии. Она включает в себя назначение следующих групп медикаментов:
-
нестероидные противовоспалительные средства для снижения локального воспаления и болевого синдрома; - ингибиторы холинэстеразы (прозерин, неостигмин, физостигмин) – способствуют восстановлению двигательной активности периферических мышц;
- миорелаксанты (толперизон, баклофен, циклобензаприн) – снижают тонус мышц, который часто повышен при парезах нижних конечностей;
- нейропротекторы (церебролизин, цитиколин, гамма-аминомасляная кислота) – способствует восстановлению (поврежденных участков нервной системы);
- витамины группы В – необходимы для регенерации нервной ткани;
- спазмолитики (дротаверин, папаверин) – при спазматических кишечных коликах;
- стимуляторы моторики пищеварительного тракта (домперидон, итоприд) – при сопутствующем нарушении перистальтики кишечника.
Немедикаментозные методы лечения
Немедикаментозное лечение в неврологии играет одну из ведущих ролей в лечении пациентов с миелодисплазией. Оно позволяет восстановить нарушенную функцию периферических нервов, сокращает время реабилитации после проведения оперативного вмешательства и позволяет пациентам в дальнейшем жить полноценно.
Обычно к немедикаментозным методам относят:
- Лечебная физкультура (ЛФК) – проводится под контролем квалифицированного реабилитолога по индивидуальной программе для каждого пациента. Начинается в ранний послеоперационный период. Ее цель – максимально развить двигательные способности и укрепить мышечный аппарат пациента. Со временем к ней добавляют также занятия плаванием и гимнастикой.
-
Массаж – проводят аккуратно в несколько этапов. Сначала необходимо снять гипертонус отдельных мышц поясницы и нижних конечностей. Затем проводят коррекцию при наличии деформации позвоночных дисков и укрепляют мышечный аппарат. - Физиотерапевтические методы (электростимуляция, магнитотерапия, электрофорез, ультразвук) улучшают микроциркуляцию в области поражения, способствуют более быстрой регенерации тканей, снятию воспалительного процесса.
- Рациональное питание пациента. Диета при миелодисплазии должна включать достаточное количество витаминов и микроэлементов, поэтому она содержит большое число фруктов и овощей.
Профилактика миелодисплазии
Специфической профилактики заболевания не существует. Основные усилия направлены на предупреждение развития врожденных пороков развития у плода. Поэтому беременным выдаются следующие рекомендации:
- Регулярно посещать врача женской консультации в отведенные сроки
- Избавится от курения, и не употреблять алкоголь.
- Приостановить прием медикаментов с возможным токсическим действием на плод.
- Рациональное питание с достаточным употреблением нутриентов.
- Избегать токсического действия промышленных ядохимикатов, ионизирующего излучения.
Оценка статьи:
Загрузка…
Источник
Миелодисплазия у детей – серьезная патология, характеризующаяся недоразвитием спинного мозга. Заболевание является врожденным и приводит к инвалидности. Имеет много форм, каждая из которых отличается особенностями развития и тяжестью проявления. В большинстве случаев требуется срочное хирургическое вмешательство.
Что такое миелодисплазия?
Понятие «миелодисплазия» включает в себя несколько заболеваний, связанных с опорно-двигательной системой. На данный момент выявлены и изучены следующие формы:
- спина бифида – характеризуется расщеплением позвоночника;
- спинномозговая грыжа – патология указывает на образование отверстия в твердых тканях позвоночника, сквозь который выпячиваются различные элементы спинного мозга;
- сирингомиелия – патология описывает образование в спинном мозге полостей, что влечет различные нарушения нервной системы;
- рахишизис – спинной мозг вытекает наружу, поскольку происходит расщепление позвоночника с образованием открытого канала;
- доброкачественные образования – это кисты в позвоночном столбе, которые часто поддаются хирургическому вмешательству без осложнений;
- остеофиты – образование участков из костной ткани по краям позвоночного столба.
Зачастую у больного проявляется сразу несколько патологий, что приводит к серьезным осложнениям в развитии. Ребенок вследствие патологий спинного мозга в большинстве случаев не имеет способности к самостоятельному перемещению.
Миелодисплазия в МКБ-10
Миелодисплазия в пояснично-крестцовом отделе позвоночника у детей диагностируется наиболее часто. Подобное объясняется генетическими причинами возникновения заболевания. Патология имеет код по МКБ D46.
Причины развития и факторы риска
Развитие представленной патологии происходит вследствие двух причин. Первая причина заключается в генетической мутации половых клеток родителей ребенка. Изменения происходят спонтанно или по факту наличия наследственной предрасположенности, что определяется в 25% случаев.
Вторая причина – воздействие негативных факторов на плод во время беременности матери.
Это проживание в регионах с плохой экологией, употребление наркотиков и алкоголя, курение, применение лекарственных препаратов, запрещенных во время беременности.
В группе риска находятся женщины старше 30 лет, у которых к тому же имеются хронические заболевания. Внимательно следует относиться к развитию плода и собственному состоянию при отягощенной беременности. В 70% случаев представленный синдром возникает при развитии авитаминоза, проникновении инфекции в утробу матери.
Клиническая картина и симптомы
Первые признаки развития патологии обнаруживают еще во время беременности женщины по факту проведения УЗИ. Заболевание негативно воздействует на формирование скелета, что выявляется на мониторе искривлением позвоночника. Подобное можно не заметить на ранних стадиях и после рождения ребенка, но уже до первого года жизни врачи могут заподозрить развитие патологии. Сомнения вызывают следующие симптомы:
- парезы и параличи мышц ног;
- отсутствие полноценной чувствительности конечностей, нередко ребенок не чувствует и прикосновения к животу, груди или спине;
- снижение тонуса и силы мышц конечностей;
- постепенное угасание рефлексов – проверяется в динамике;
- недержание мочи и кала, что не относится к малому возрасту ребенка;
- различные ортопедические проблемы – искривление позвоночного столба, ребенок косолапит при ходьбе;
- трофические заболевания – у ребенка на нижних конечностях образуются язвы, которые не заживают;
- нарушения походки;
- вследствие плохого кровообращения головного мозга отмечается задержка психического и моторного развития у малыша.
Примечательно, что патологии позвоночного столба могут иметь скрытую и открытую форму. Открытая форма заключается в образовании патологий, которые легко диагностируются, что значительно упрощает процесс лечения. Закрытые формы провоцируют существенные осложнения патологии, поскольку их тяжело выявить путем комплексной диагностики. Симптомы также могут не проявляться в течение длительного времени.
Методы диагностики
Миелодисплазия у детей выявляется еще на этапе вынашивания плода с помощью проведения ультразвукового исследования. Если этого не происходит и у ребенка обнаруживаются проблемы с опорно-двигательной системой уже после рождения, назначается комплексная диагностика. В данном случае выделяют следующие методы исследования:
- МРТ – основное обследование, которое дает возможность определить патологии позвоночного столба на любых стадиях своего развития. Именно МРТ назначается грудничку, у которого замечены проблемы с физическим развитием или диагностирована грыжа;
- рентген – второй по важности способ диагностики, который позволяет увидеть на снимке отверстия в костной ткани позвоночника. Аналогичным способом диагностируется сколиоз, кифоз и прочие патологии;
- нейросонография – метод схож со стандартным ультразвуковым исследованием. Только здесь идет обследование головного мозга, позволяющее исключить гидроцефалию. Гидроцефалия – это осложнение спинномозговой патологии, которую могут не выявить на момент явного развития «водянки» у ребенка;
- электронейромиография – метод задействует электрические импульсы, с помощью которых определяется степень поражения нервных и мышечных структур;
- УЗИ внутренних органов – требуется после определения патологии позвоночного столба. В данном случае выявляются осложнения, развитые по факту нарушения целостности позвоночника.
При скрытой форме миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей требуется регулярная комплексная диагностика – важно определить особенности развития осложнений, которые могут не проявляться в течение длительного времени.
Лечение миелодисплазии
Большинство из рассматриваемых патологий не поддается полноценному лечению. Ребенку можно сделать операцию, чтобы улучшить его состояние, но некоторые патологии являются неизлечимыми и в прошествии нескольких лет вновь доставляют страдания. Лечение малышей проводится комплексно.
Консервативное лечение
Консервативное лечение способно только облегчить страдания ребенка и немного сгладить проявление симптоматики. В комплекс лекарственных препаратов, которые назначаются больному для лечения, входят:
- нестероидные противовоспалительные средства – уменьшают частично воспаленную опухоль и болевой синдром;
- ингибиторы холиэстеразы – помогают в частичном восстановлении двигательной активности (улучшают функции периферических мышц);
- миорелаксанты – способны снизить тонус мышц, отчего малыш может двигать нижними конечностями при парезах;
- нейропротекторы – помогают в восстановлении участков нервной системы;
- витамины группы В – требуются для улучшения регенерации нервной ткани;
- спазмолитики – назначаются только при возникновении спазматических кишечных колик, что диагностируется не во всех разновидностях патологии;
- стимуляторы моторики пищеварительного тракта – назначаются при нарушении перистальтики кишечника.
Также используются немедикаментозные методы лечения, к которым относятся:
- лечебная физкультура – занятия проходят только под присмотром специалиста, который знает обо всех особенностях лечения детей с миелодисплазией. Предназначена для развития двигательных способностей ребенка, в особенности после оперативного вмешательства;
- массаж – специалист работает только с нижним отделом позвоночника и ногами, при необходимости и для профилактики массирует верхние части тела. Позволяет снять гипертонус мышц с последующей коррекцией позвоночных дисков и укрепления мышц;
- физиотерапия – включает несколько разновидностей электрического воздействия, действие которых направлено на улучшение микроциркуляции крови в пораженной области, на увеличение регенерации тканей и снятие воспаления. Здесь выделяют электрофорез, магнитотерапию, электростимуляцию, ультразвук и прочие методы.
Обязательно дети с миелодисплазией должны соблюдать диету. В рацион должно входить больше фруктов и овощей, чтобы перистальтика кишечника не давала сбои.
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство проводится только в клиниках, специализирующихся на нейрохирургии. В зависимости от особенностей патологии определяется степень сложности хирургической операции. Прибегают к оперативному лечению, если требуется:
- стабилизация позвоночного столба – оперируют только при наличии искривления позвоночника более 30 градусов;
- проведение пластики патологии – проводится в первые недели после рождения ребенка с целью максимально приблизить его к норме;
- микрохирургическое вмешательство – удаление кист и опухолей, которые могут в дальнейшем образовываться вновь;
- экстренное хирургическое вмешательство, к которому прибегают при возникновении разрыва спинномозговой оболочки в последней стадии грыж.
Хирургическое вмешательство существенно облегчает страдания ребенка. Но прибегать к ним следует только при наличии показаний. Родители детей должны понимать, что не всегда операции полностью восстанавливают двигательную активность. Требуется последующее консервативное лечение с постоянной диагностикой.
Прогноз и осложнения миелодисплазии
Определить в точности, что ждать от консервативного или хирургического лечения, невозможно. Можно спрогнозировать дальнейшее течение только в соответствии со степенью тяжести развившихся патологий. На качество жизни подросшего ребенка влияет своевременное лечение – родители сразу после обнаружения заболевания должны начать терапию.
Осложнения миелодисплазии пояснично-крестцового отдела заключаются в частичной или полной обездвиженности ребенка – развивается парез ног или всех конечностей. Помимо прочего, у малыша диагностируются гидроцефалия и прочие нарушения в работе головного мозга, а также патологии внутренних органов.
На сегодняшний день миелодисплазия лечится – частично или полностью. Важно только своевременно начинать проходить обследование и соблюдать предписания врача. При необходимости нужно прибегать к хирургическому вмешательству.
Источник